Ziekte van Waldenström: zeldzaam ongeneeslijk beenmergkanker

Naast de ziekte van Kahler is de ziekte van Waldenström de tweede meest belangrijke maar zeldzame vorm van beenmergkanker. Het is tot dusver een ongeneeslijke ziekte, echter middels symptomatische behandeling kan de persoon nog vele jaren van het leven genieten. Middels een bloedonderzoek naar MGUS en beenmergpunctie kan de ziekte worden aangetoond. Wat houdt deze ziekte in, wat is de invloed van B-lymfocyten woekering en hoe worden de vele gevolgen van de ziekte behandeld?

Ziekte van Waldenström

• Woekering van B-lymfocyten
• MGUS piek
• Voorkomen
• Symptomen
• Invloed van M-proteïne
• Behandeling ziekte van Waldenström

Woekering van B-lymfocyten

B-lymfocyten zijn standaard verantwoordelijk voor de aanmaak van verschillende cellen, waaruit bloedcellen worden aangemaakt. Deze beenmergkanker wordt veroorzaakt door een extreme aanmaak van B-lymfocyten. Oftewel de noodzakelijke bron van bloedcelaanmaak is levensgevaarlijk geworden. Ondanks dat de woekering ontstaat in het beenmerg, zullen de lever en milt als zuiveraars van het bloed ook hoge concentraties B-lymfocyten vertonen. Deze twee organen zullen daardoor geleidelijk aan problemen gaan vertonen.

MGUS piek

De ziekte is vergelijkbaar met de ziekte van Kahler, aangezien er sprake is van een MGUS piek veroorzaakt door beenmergkanker. In dit geval wordt het veroorzaakt door woekering van de B-lymfocyten, terwijl bij de ziekte van Kahler er sprake is van een overmatige aanmaak van plasmacellen. In beide gevallen worden ten gevolge van de ziekte teveel eiwitten aangemaakt ook wel de monoclonale eiwitten, M-proteïne genoemd. Die overmatige aanmaak is een teken dat er sprake is van een ernstige vorm van kanker. Let wel dat oudere personen standaard een matige piek hebben, waarbij er niets aan de hand is. Bij een extreme verhoging is het een duidelijk teken van kanker. Een methode om de ziekte aan te tonen is om via een bloedonderzoek de MGUS-waarde te bepalen. Aanvullend wordt een beenmergpunctie gedaan om de mate van B-lymfocyten aan te tonen.

Voorkomen

De ziekte groeit gestaag en is progressief. Het vordert langzaam waardoor de persoon nog enkele jaren – meestal vijf jaar of meer – verder kan gaan. Het merendeel van de patiënten is vijfenvijftig jaar of ouder, waarbij het vaker voorkomt bij mannen. In ons land worden er jaarlijks circa tachtig personen met de zeldzame ziekte gediagnostiseerd. Ondanks dat het weinig voorkomt is het naast de ziekte van Kahler de tweede meest voorkomende beenmergkanker.

Symptomen

De ziekte wordt vaak bij medisch onderzoek bij toeval ontdekt. Meestal vermoedt men lymfklierkanker, omdat er sprake is van extreem gewichtsverlies, veel zweten tijdens het slapen, verminderd goed eten en gezwollen klieren. Deze symptomen zijn altijd aanleiding om verder medisch te worden gecontroleerd. Omdat het beenmerg, lever en milt worden aangetast, heeft het gevolgen voor de aanmaak van gezonde bloedcellen. Dit heeft de volgende gevolgen:

• minder bloedplaatjes (trombocyten) zorgen ervoor dat het bloed minder snel stolt, waardoor men eerder bloedingen en blauwe plekken krijgt;
• minder witte bloedlichaampjes en afname van immunoglobuline, waardoor de weerstand afneemt. Men is in toenemende mate gevoelig voor lichaamsvreemde stoffen, waardoor men vaker langdurig aanvullende klachten krijgt of ziek is;
• minder rode bloedlichaampjes, waardoor de zuurstoftransportcapaciteit afneemt. Het lichaam krijgt minder zuurstofrijk bloed aangevoerd, waardoor vermoeiing optreedt. Denk aan kortademigheid, verzuring van het lichaam door kooldioxide opbouw, geen kracht hebben, een bleek uiterlijk.

Invloed van M-proteïne

Hoge concentraties eiwitten in het bloed kunnen de plakkerigheid vergroten, waardoor de doorstroming aanvullend wordt belemmerd. Met een aanhoudende hoge MGUS-piek in het bloed zullen lichaamsdelen en organen minder goed bloed krijgen, waardoor het hart harder moet werken. Het kan leiden tot hartkloppingen, lichthoofdigheid, hoofdpijn, slecht kunnen zien en vergrote ogen. Daarnaast ervaart men verschillende neurologische signalen, doordat bepaalde zenuwen verkeerde informatie doorsturen naar de hersenen. Men kan het snel warm of koud hebben, tintelingen en pijnsignalen krijgen of problemen met de beweging hebben. Het kan leiden tot brandende pijnen, uitval van bepaalde lichaamsdelen, spieren of organen. Ook het fenomeen van Reynaud en horlogeglasnagels kunnen voorkomen.

Behandeling ziekte van Waldenström

Omdat de ziekte vele soorten complicaties heeft, kan het op verschillende manieren worden behandeld. Het doel daarvan is om de gevolgen van de ziekte te verminderen, aangezien er nog geen methode voor genezing is. Sommige personen hebben helemaal geen behandeling nodig tot er werkelijk complicaties voordoen. Er is dus soms sprake van een ‘afwachtfase’. Volgende stappen kunnen worden overwogen:

• B-lymfocyt-aanmaak uitschakelen: chemokuur in combinatie met Rituximab om de invloed van de tumor terug te dringen. Dit kan worden gecombineerd met beenmerg stamceltransplantatie;
• bestralen van de lymfklieren om zo aanvullende verspreiding van kankercellen te voorkomen;
• MGUS-piek behandeling: via plasmaferese door dialyse wordt bloedplasma gescheiden van de bloedcellen. De eigen bloedcellen worden toegevoegd aan kunstmatige bloedplasma, zodat de M-proteïne deels worden verwijderd. Dit dient herhaaldelijk te worden toegepast aangezien de aanmaak van de eiwitten doorgaat;
• pijnbestrijding.

Omdat er sprake is van een ongeneeslijke ziekte stellen voorgaande behandelingsmethoden het onvermijdelijke uit. De behandeling zal dus worden toegepast, indien het de kwaliteit van leven en de levensverwachting bevordert. Overleg altijd met de oncoloog hoe uw vooruitzichten zijn en hoe het aanvullend kan worden behandeld.

Lees verder

• Ziekte von Willebrand: bloedstollingsfactor eiwitstoornis
• Ziekte van Kahler: plasmacelkanker, botpijn, osteoporose
• Non-Hodgkin lymfoom: behandeling zeldzame lymfeklierkanker
• Plasmaceltoename: MGUS aandoening, soms indicator van kanker
• Acute myeloïde leukemie (AML), levensbedreigende bloedkanker