Ziekte van Ménétrier: Symptomen aan maag & zwelling benen

Bij de ziekte van Ménétrier ontstaan verdikte maagplooien. Hierna ontwikkelt zich een dikke slijmvlieslaag waarbij een verlies van eiwitten optreedt. Deze ziekte met onbekende etiologie gaat vooral gepaard met pijn in de bovenbuik (maagpijn) en een zwelling van de benen, al zijn ook andere symptomen bekend. Het diagnosticeren van de ziekte gebeurt met behulp van zowel een bloedonderzoek, een gastroscopie als een biopsie van het maagslijmvlies. De arts zet medicijnen en/of een operatie in om deze maagaandoening te verhelpen. Pierre Ménétrier, een Franse patholoog (1859–1935) beschreef de ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1888.

• Synoniemen van ziekte van Ménétrier
• Verwardheid over ziekte in literatuur
• Epidemiologie van aandoening aan maag
• Oorzaken: Verdikte en opgezette slijmvliesplooien
• Symptomen aan maag en zwelling van benen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van maagpijn
• Complicaties van ziekte van Ménétrier

Synoniemen van ziekte van Ménétrier

De ziekte van Ménétrier is eveneens gekend als:

• enteropathia exsudativa
• hypoproteinemische hypertrofische gastropathie
• protein losing enteropathy
• reuzenplooimaag

Verwardheid over ziekte in literatuur

In de medische literatuur is verwardheid over de term 'ziekte van Ménétrier'. Sommige artsen. Sommige artsen beweren dat de ziekte van Ménétrier, waarbij grote maagplooien optreden, het synoniem is voor 'reusachtige hypertrofe gastritis'. In principe is de ziekte van Ménétrier echter geen echte vorm van gastritis, omdat geen maagontsteking bij de ziekte van Ménétrier tot uiting komt. De ziekte is daarom volgens sommige artsen eerder een vorm van hyperplastische gastropathie (maagaandoening met een overgroei van cellen) in plaats van een vorm van gastritis.

Epidemiologie van aandoening aan maag

De incidentie van de zeldzame ziekte bedraagt <1 per 200.000. Vooral vijftigplussers zijn getroffen door de ziekte van Ménétrier, maar kinderen (vooral jonger dan tien jaar) krijgen soms ook te maken met de maagaandoening. Mannen zijn vaker dan vrouwen aangetast door de maagaandoening.

Oorzaken: Verdikte en opgezette slijmvliesplooien

Verlies van eiwitten in het bloed

Bij de ziekte van Ménétrier is het maagslijmvlies chronisch ontstoken (vorm van gastritis). Om onbekende redenen rekken de openingen in de slijmvlieslaag van de maag uit en raken ze verdraaid. Dit resulteert in sterk verdikte en opgezette slijmvliesplooien (vandaar de term: reuzenplooimaag). Het lichaam vervangt vervolgens de slijmvlieslaagcellen door abnormale, mucosale cellen (scheiden slijmvlies af) die rijk zijn aan eiwit. Patiënten met deze ziekte krijgen bijgevolg te maken met hypoproteïnemie (te weinig eiwitten in het bloed) en oedemen (zwellingen).

Overerving / Verwerving

Wetenschappers weten anno oktober 2020 niet wat precies de oorzaken zijn van de ziekte van Ménétrier. Mogelijke verklaringen omvatten:

• een allergische reactie
• een infectie met de bacterie Helicobacter pylori (die ook een maagzweer veroorzaakt)
• een infectie met het cytomegalovirus
• genetische factoren: Wellicht verwerven mensen deze ziekte in plaats van deze te erven. In zeldzame gevallen hebben broers en zussen de ziekte van Ménétrier ontwikkeld als kinderen, waardoor mogelijk ook een genetische link aanwezig is.

Symptomen aan maag en zwelling van benen

Pijn in bovenbuik

De patiënt heeft bij de ziekte van Ménétrier epigastrische pijn (pijn boven het maaggebied in het midden van de bovenbuik). Dit soort maagpijn gaat gepaard met een aantal klachten zoals braken, diarree, een verlies van eetlust, gewichtsverlies, misselijkheid en/of vermoeidheid.

Zwelling

Perifeer oedeem (zwelling van de armen en benen) treedt mogelijk op. Dit resulteert uit hypoalbuminemie (het verlies van albumine in het bloed) als gevolg van het eiwitverlies door het maagslijmvlies. In ernstige gevallen ontstaat hierdoor een zwelling van het hele lichaam.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De ziekte van Ménétrier is een zeldzame aandoening met kenmerkende grote maagplooien, voornamelijk in de fundus en het lichaam van de maag. Histologisch kenmerkt de ziekte zich door een hyperplasie (overmatige groei) van de maagputten, atrofie van de klieren en een algehele toename van de mucosale dikte (slijmvlieslaag). Meestal is hyperchloorhydrie aanwezig; dit houdt in dat de maagzuurproductie verlaagd is. De arts is in staat om deze afwijkingen te diagnosticeren met behulp van een gastroscopie (inwendig kijkonderzoek van de maag) en een biopt van het maagslijmvlies. Dit stukje weefsel van de maag laat de arts dan microscopisch onderzoeken wat de typische histologische kenmerken toont van de ziekte. Verder is een bloedonderzoek nodig om een cytomegalovirus op te sporen alsook om te kijken of lage concentraties eiwitten in het bloed aanwezig zijn.

Differentiële diagnose

De arts verwart de zeldzame maagziekte soms met volgende aandoeningen:

• een maaglymfoom
• het Zollinger-Ellison syndroom (te veel zuurafgifte door de maag)
• lymfocytische gastritis

Behandeling van maagpijn

Niet altijd is een medische behandeling vereist. Sommige patiënten (vooral kinderen) verbeteren spontaan. De medische behandeling van de ziekte is onduidelijk. Sommige patiënten krijgen antibiotica toegediend voor het bestrijden van een maagzweer als gevolg van een H. pylori-infectie. Een langdurige behandeling met protonpompremmers (medicijnen die het maagzuur verminderen) is eveneens nodig. Het eiwitverlies neemt af door het gebruik van deze medicijnen. Soms is een operatie vereist waarbij de arts een deel van de maag moet verwijderen (maagresectie). Bovendien is een eiwitrijke voeding vereist, hetgeen de patiënt samen met een diëtist bekijkt. Tot slot krijgen patiënten met de ziekte regelmatig een gastroscopie omdat de ziekte vaak een voorloper is voor maagkanker.

Complicaties van ziekte van Ménétrier

De ziekte van Ménétrier is bij ongeveer 10% van de patiënten een voorloper van maagkanker. Verder breekt spierweefsel af bij een groot eiwitverlies. Tot slot presenteren patiënten zich sporadisch met een maagbloeding.