Café-au-lait-vlekken: Koffie-met-melk-vlekken op huid
Café-au-lait is de Franse term voor ‘koffie met melk’. Café-au-lait-vlekken zijn lichtbruine tot donkerbruine vlekken die mogelijk overal op de huid verschijnen. Deze aangeboren huidletsels komen geïsoleerd voor of zijn onderdeel van een onderliggende aandoening of een syndroom. De grootte en het aantal van de goedaardige huidletsels varieert sterk. De vlekken behoeven in principe enkel een behandeling omwille van cosmetische redenen. Laserbehandelingen en soms een chirurgische ingreep zijn inzetbaar.
Synoniemen van café-au-lait-vlekken
Andere namen voor de café-au-lait-vlekken zijn:
- cafe au lait macula
- café au lait macules
- girafvlekken
- hypermelanose
- hypermelanosis
- koffievlekken
- kust van Maine-vlekken
- Recklinghausen-vlekken
Epidemiologie van huidafwijking
Café-au-lait-vlekken komen vaak voor en zijn bij 10-20% van de normale bevolking aanwezig. De prevalentie varieert naargelang het ras:
- 3% bij blanken
- 4% bij Chinezen
- 3% bij Latino’s
- 18% bij Afro-Amerikaan
Bij 1% van de kinderen zijn drie of meer café-au-lait-vlekken aanwezig. De huidafwijking komt vaker voor bij kinderen met een zwarte huidskleur.
Oorzaken van huidvlekken met donkere kleur
Een overproductie van melanine veroorzaakt de huidafwijking, maar het is anno oktober 2020 onduidelijk waarom dit gebeurt. De oorzaken voor het ontstaan van geïsoleerde koffiekleurige vlekken zijn evenmin bekend anno oktober 2020. Soms verschijnen café-au-lait-vlekken wel in combinatie met genetische aandoeningen, syndromen en andere ziekten zoals:
Symptomen van koffie met melk-vlekken
In de meeste gevallen zijn de café-au-lait-vlekken aanwezig bij de geboorte of anders verschijnen ze in de vroege kinderjaren. Soms zijn dit type
moedervlekken namelijk pas duidelijk zichtbaar wanneer het kind twee à drie jaar oud is. Overal op het lichaam bevinden zich mogelijk café-au-lait-vlekken, behalve op de slijmvliezen. De patiënt heeft één café-au-lait-vlek, of heeft een aantal of tientallen van deze vlekken op de huid.
De vlekken hebben een gelijkmatige lichtbruine, geelbruine tot donkerbruine kleur die doet denken aan 'koffie-met-melk' (café-au-lait). Ze verschijnen als koffie met melk (of room) bij mensen met een lichte huidskleur of zwarte koffie (donkerder dan de omringende huid) bij mensen met een donkere huidskleur. Omdat de vlekken donkerder zijn dan de omliggende huidskleur, is sprake van
hyperpigmentatie. De vlekken bevatten meer melanine (pigment) dan de normale huid. De vlakke ronde of ovalen vlekken hebben een vloeiende of onregelmatige rand. De grootte van de vlekken bedraagt enkele millimeters tot meer dan twintig centimeter in diameter. De permanente vlekken nemen proportioneel toe met de totale lichaamsgroei, maar blijven stabiel in omvang tijdens de volwassenheid. De vlekken gaan niet gepaard met symptomen, maar indien de patiënt lijdt aan een onderliggende ziekte, verschijnen mogelijk nog wel andere tekenen.
Diagnose en onderzoeken
Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
De diagnose van café-au-lait-vlekken gebeurt klinisch en is gebaseerd op het typische uiterlijk van de macules (vlekken). Sommige patiënten hebben meerdere café-au-lait-vlekken. De arts voert dan soms bijkomende onderzoeken uit om een onderliggende genetische aandoening uit te sluiten. Zes of meer café-au-lait-vlekken die groter zijn dan vijf mm in diameter (vóór de puberteit) of groter zijn dan vijftien mm (na de puberteit) is mogelijk een belangrijk klinisch kenmerk voor onderliggende genetische ziekten.
Differentiële diagnose
De arts voert soms verdere onderzoeken uit om volgende aandoeningen uit te kunnen sluiten:
- aangeboren moedervlekken
- Becker melanose (donkere moedervlek met dikke haren)
- het McCcune-Albright syndroom
- het Russell-Silver syndroom
- het Wiskott-Aldrich syndroom
- lineare nevoïde hyperpigmentatie
- neurofibromatosis type 1 en type 2
- nevus spilus
- postinflammatoire hyperpigmentatie
- tubereuze sclerose
- ziekte van Gaucher
Behandeling van aandoening
Café-au-lait-vlekken behoeven in principe geen medische behandeling, maar sommige patiënten willen deze laten verwijderen omwille van cosmetische redenen (bijvoorbeeld bij koffiekleurige vlekken in het gezicht).
Topische (op de huid aangebrachte) middelen hebben geen effect op het uiterlijk van café-au-lait-vlekken. Wel is een pigmentspecifieke laserbehandeling mogelijk. Meestal zijn echter meerdere behandelsessies vereist. De resultaten van de laserbehandelingen zijn variabel en bovendien komen deze vlekken vaak terug. Daarnaast zijn lichtflitstherapie of een chirurgische excisie (verwijdering) mogelijk. Sommige patiënten opteren tot slot voor camouflagetechnieken.
Prognose van koffiekleurige vlekken
Café-au-lait vlekken zijn goedaardig en ontaarden niet in
huidkanker. Wel zijn deze vlekken permanent op de huid aanwezig, hetgeen voor sommige patiënten een cosmetisch probleem oplevert. Dankzij de behandelingsopties is het echter wel mogelijk om de koffievlekken te behandelen.