Hersenetende amoebe: Infectie met Naegleria fowleri

Naegleria fowleri is een vrijlevende bacterie-etende amoebe (eencellig organisme) die vooral in warm zoet water voorkomt. Zeer zelden veroorzaakt deze amoebe een plotselinge en dodelijke herseninfectie wanneer mensen deze inademen via de neus. Deze parasitaire infectie, beter bekend als Naegleria-infectie, leidt enkele dagen na de besmetting tot diverse symptomen zoals onder andere misselijkheid, hoofdpijn, verwardheid en hallucinaties. De prognose is ondanks een medische behandeling zeer slecht, aangezien vrijwel alle patiënten binnen de twee weken na het verschijnen van de symptomen overlijden. Het organisme is vernoemd naar Dr. Malcolm Fowler, een Australische patholoog in het Adelaide Children's Hospital, die deze parasitaire infectie voor het eerst in de medische literatuur beschreef.

• Synoniemen van een Naegleria-infectie
• Epidemiologie
• Oorzaken: Infectie met hersenetende amoebe
• Informatie over amoebe
• Overdracht
• Risicofactoren en risicogroepen
• Symptomen aan hersenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van infectie met Naegleria fowleri
• Prognose
• Complicaties en preventie
• Preventie

Synoniemen van een Naegleria-infectie

Bekende synoniemen van een Naegleria-infectie zijn:

• amoebische encefalitis / meningitis
• Naegleria-infectie
• naegleriasis
• primaire amoebische meningo-encefalitis

Epidemiologie

Naegleria fowleri-infecties zijn uiterst zeldzaam en komen niet voor in België en Nederland.

De infectie komt het vaakst voor in de zuidelijke staten van de Verenigde Staten, zoals Florida, Texas en Louisiana. In deze gebieden worden de hogere temperaturen in de zomermaanden vaak geassocieerd met een toename van het aantal gevallen.

Wereldwijd krijgen jaarlijks slechts enkele tientallen mensen te maken met deze ziekte.

De infectie treedt vaker op tijdens de warmere maanden van het jaar, omdat Naegleria fowleri gedijt in warm zoetwater. Naarmate de temperatuur stijgt, neemt het aantal gevallen toe, voornamelijk door de grotere kans op het inademen van besmet water tijdens recreatieve activiteiten zoals zwemmen en duiken.

Het aantal meldingen van Naegleria fowleri-infecties blijft laag in gematigde en koudere klimaten, waar de watertemperaturen doorgaans te laag zijn voor de amoebe om te overleven.

Oorzaken: Infectie met hersenetende amoebe

Informatie over amoebe

Naegleria fowleri, ook bekend als de hersenetende amoebe, is een soort van het geslacht Naegleria die bij mensen uiterst zelden een dodelijke herseninfectie kan veroorzaken.

Dit micro-organisme bevindt zich meestal in warm zoet water, zoals vijvers, meren, rivieren en warmwaterbronnen. Het komt ook voor in de bodem nabij warmwaterafvoeren van industriële installaties en in niet-gechloreerde of minimaal gechloreerde zwembaden.

Naarmate de watertemperatuur stijgt, neemt het aantal organismen toe. Naegleria fowleri houdt namelijk van warmte en kan zich ontwikkelen bij temperaturen tot 46 °C.

De amoebe kan niet overleven in zeewater. Warm, zoet water met voldoende toevoer van bacterieel voedsel biedt een ideale habitat voor deze amoeben. Door de mens gemaakte waterlichamen, verstoorde natuurlijke habitats of gebieden met grond en niet-gechloreerd/ongefilterd water zijn locaties waar veel amoebeninfecties plaatsvinden.

Overdracht

Naegleria fowleri veroorzaakt uiterst sporadisch een dodelijke herseninfectie, bekend als naegleriasis.

Infecties treden meestal op wanneer water dat N. fowleri bevat, wordt ingeademd door de neus. Het water dringt dan via het neus- en reukzenuwweefsel de hersenen binnen.

Normaal gesproken voedt N. fowleri zich met bacteriën, maar bij menselijke infecties richt de hersenetende amoebe zich op astrocyten en neuronen (bepaalde hersencellen).

Een besmette patiënt kan de infectie niet overdragen op andere mensen. Het is eveneens niet mogelijk om de infectie op te lopen door het drinken van besmet water.

Risicofactoren en risicogroepen

Hoewel infecties met Naegleria fowleri uiterst zeldzaam zijn, zijn er bepaalde risicofactoren en risicogroepen die het risico op het ontwikkelen van naegleriasis kunnen verhogen.

Risicofactoren

• Recreatief zwemmen in warme zoetwaterlichamen: Mensen die vaak zwemmen in warme vijvers, meren, rivieren of warmwaterbronnen, vooral tijdens de zomermaanden, lopen een hoger risico. De amoebe groeit goed in warm water, en activiteiten waarbij water in de neus kan komen, zoals duiken of onderdompelen van het hoofd, verhogen de kans op infectie.
• Hoge watertemperaturen: Naegleria fowleri gedijt bij temperaturen tot 46 °C. Zwemmen in water met dergelijke hoge temperaturen vergroot de kans op blootstelling aan de amoebe.
• Niet-gechloreerde of minimaal gechloreerde zwembaden: Het zwemmen in niet-gechloreerde of onvoldoende gechloreerde zwembaden kan ook het risico verhogen, aangezien de amoebe zich goed kan voortplanten in water met onvoldoende desinfectie.
• Verstoorde natuurlijke habitats: Gebieden waar de natuurlijke watercirculatie verstoord is, zoals waterlichamen nabij industriële warmwaterafvoeren, kunnen een verhoogd risico vormen vanwege de warmere watertemperaturen en verhoogde bacteriële aanwezigheid.

Risicogroepen

• Jongere leeftijdsgroep: Kinderen en jongvolwassenen die actief deelnemen aan recreatieve wateractiviteiten hebben een hoger risico vanwege frequentere blootstelling aan potentiële besmettingsbronnen.
• Zwemmen in risicovolle gebieden: Mensen die vaak zwemmen in vijvers, meren, rivieren of warme bronnen die bekend staan om een hogere kans op besmetting met Naegleria fowleri, lopen een verhoogd risico.
• Mensen met verzwakt immuunsysteem: Hoewel infecties met Naegleria fowleri niet specifiek worden geassocieerd met een verzwakt immuunsysteem, kunnen individuen met een verzwakt immuunsysteem door andere aandoeningen mogelijk gevoeliger zijn voor ernstige infecties.

Preventieve maatregelen voor deze risicogroepen omvatten het vermijden van het inademen van water tijdens recreatieve wateractiviteiten, vooral in warme zoetwaterlichamen, en het gebruik van neusklemmen om te voorkomen dat water de neus binnendringt.

Symptomen aan hersenen

De incubatietijd van een Naegleria-infectie bedraagt meestal één tot negen dagen, met een gemiddeld verloop van ongeveer vijf dagen. Dit betekent dat de symptomen doorgaans ongeveer vijf dagen na blootstelling van de neus aan de hersenetende amoebe beginnen op te treden.

De symptomen kunnen bestaan uit:

• Braken
• Concentratieproblemen
• Coma
• Stijve nek
• Hangend ooglid
• Wazig gezichtsvermogen
• Verlies van gevoel
• Verlies van smaak
• Verlies van eetlust
• Verlies van evenwicht
• Epileptische aanvallen
• Hallucinaties
• Hoofdpijn
• Koorts
• Misselijkheid
• Verwardheid

De symptomen ontwikkelen zich snel en kunnen progressief erger worden naarmate de infectie voortschrijdt. In de vroege stadia kunnen de symptomen lijken op die van een virale hersenvliesontsteking, maar na verloop van tijd verergeren ze en kunnen ze leiden tot ernstige neurologische schade en de dood.

Kenmerkend voor naegleriasis is de combinatie van neurologische symptomen, zoals verwardheid, hallucinaties en ernstige hoofdpijn, met gastro-intestinale symptomen zoals misselijkheid en braken. De ziekte kan ook leiden tot ernstige motorische en zintuiglijke uitval, wat bijdraagt aan de snelle achteruitgang van de gezondheid van de patiënt.

Diagnose en onderzoeken

Anno augustus 2024 zijn er geen specifieke of snelle tests beschikbaar voor het opsporen van een infectie met de hersenetende amoebe, Naegleria fowleri.

Diagnose
De diagnose van naegleriasis is bijzonder moeilijk omdat de parasitaire infectie een zeer snel progressief verloop heeft. Hierdoor kunnen artsen de diagnose vaak niet in een vroeg stadium stellen. De symptomen van de infectie kunnen aanvankelijk lijken op die van andere neurologische aandoeningen, wat de diagnose bemoeilijkt.

• Vroege diagnose: Omdat de symptomen van naegleriasis zich snel ontwikkelen en overeenkomen met die van andere herseninfecties, kan het moeilijk zijn om het ziektebeeld in een vroeg stadium te herkennen. Vroege symptomen zoals hoofdpijn, misselijkheid en koorts zijn vaak niet specifiek genoeg om de aanwezigheid van Naegleria fowleri te bevestigen.
• Nadat de symptomen verergeren: Naarmate de infectie voortschrijdt en meer ernstige neurologische symptomen optreden, kunnen artsen overwegen om meer gerichte diagnostische tests uit te voeren.

Onderzoeken

• Lumbale punctie (ruggenprik): Dit onderzoek kan worden uitgevoerd om cerebrospinaal vocht (CSF) te analyseren op tekenen van infectie en ontsteking. Bij naegleriasis kunnen het vocht en de celinhoud afwijkingen vertonen, hoewel de aanwezigheid van de amoebe zelf vaak moeilijk te detecteren is.
• Microscopisch onderzoek: In sommige gevallen kan een microscopisch onderzoek van cerebrospinaal vocht of hersenweefsel helpen bij het identificeren van de amoebe. Dit vereist vaak gespecialiseerde technieken zoals immunohistochemie of specifieke kleuringen die de amoebe zichtbaar maken.
• Moleculaire tests: Polymerase chain reaction (PCR) kan worden gebruikt om het genetisch materiaal van Naegleria fowleri in monsters te detecteren, zoals uit hersenweefsel of cerebrospinaal vocht. Deze tests kunnen helpen bij het bevestigen van de diagnose, hoewel ze niet altijd beschikbaar zijn.
• Beeldvorming: Beeldvormingstechnieken zoals MRI of CT-scans kunnen helpen bij het beoordelen van hersenschade en het uitsluiten van andere oorzaken van de symptomen, maar ze kunnen niet direct Naegleria fowleri identificeren.

Postmortemdiagnose
In veel gevallen wordt de diagnose pas na de dood bevestigd door een autopsie, waarbij hersenweefsel wordt onderzocht op de aanwezigheid van Naegleria fowleri. Dit biedt definitieve bevestiging van de infectie, maar het laat vaak weinig ruimte voor therapeutische interventie.

De huidige tekortkomingen in de diagnostische mogelijkheden benadrukken het belang van preventie en vroege herkenning van risicovolle situaties om de kans op naegleriasis te minimaliseren.

Behandeling van infectie met Naegleria fowleri

De behandeling van een infectie met Naegleria fowleri is uiterst uitdagend en vaak niet effectief vanwege het snel progressieve karakter van de ziekte.

Amfotericine B
Dit antischimmelgeneesmiddel is momenteel de primaire behandeling. Amfotericine B kan helpen bij het doden van de ziekteverwekkers, maar ondanks het gebruik ervan blijft het sterftecijfer hoger dan 97%.

Miltefosine
Er is bewijs dat het medicijn miltefosine mogelijk de overlevingskansen kan verhogen. Dit middel wordt soms in combinatie met amfotericine B gebruikt, vooral in agressieve behandelingsprotocollen. Miltefosine kan helpen om de infectie te bestrijden, maar de effectiviteit is nog steeds niet gegarandeerd en verdere studies zijn nodig om de optimale rol en dosis van dit medicijn te bepalen.

Ondersteunende zorg
Behandeling van hersenzwelling: Het verminderen van de hersenzwelling door het gebruik van corticosteroïden en andere ontstekingsremmers is een belangrijk aspect van de behandeling. Deze ondersteunende zorg kan helpen om symptomen te verlichten en de progressie van de ziekte te vertragen, hoewel het de uitkomst niet significant verbetert.

Symptomatische behandeling
Andere maatregelen, zoals het beheersen van koorts, pijn en epileptische aanvallen, zijn cruciaal om de kwaliteit van leven te verbeteren en de symptomen te verlichten.

Ondanks de beschikbare behandelingsopties, blijft de prognose voor patiënten met Naegleria fowleri over het algemeen zeer slecht, en de focus ligt op vroege detectie en preventie om de kans op infectie te minimaliseren.

Prognose

De meeste patiënten (meer dan 97%) overlijden binnen één tot twaalf dagen na het verschijnen van de symptomen. Naegleriasis veroorzaakt ernstige schade aan het hersenweefsel, leidend tot massale zwelling en uiteindelijk de dood van de hersenen. De ziekte verloopt snel en progressief, wat de prognose zeer slecht maakt. Ondanks agressieve behandelingen zijn de overlevingskansen uiterst gering. Enkele patiënten hebben de ziekte overleefd, maar zij hebben vaak blijvende neurologische schade en ernstige cognitieve beperkingen.

Complicaties en preventie

Naegleriasis leidt bijna altijd tot de dood, en complicaties zijn vaak niet relevant omdat de ziekte zo snel fataal verloopt.

In zeer zeldzame gevallen, waarbij patiënten enige tijd overleven, kunnen er langdurige complicaties optreden, zoals:

• Blijvende neurologische schade: Dit kan resulteren in motorische en zintuiglijke beperkingen.
• Cognitieve beperkingen: Geheugenproblemen, concentratieproblemen en andere ernstige mentale achteruitgang kunnen optreden.
• Psychiatrische aandoeningen: Sommige overlevenden hebben last van gedragsveranderingen en psychiatrische stoornissen als gevolg van hersenbeschadiging.

Preventie

Er zijn momenteel geen specifieke vaccinaties of preventieve medicijnen beschikbaar tegen Naegleria fowleri.

• De beste manier om infectie te voorkomen, is door het vermijden van het inademen van water uit warme zoetwaterlichamen, zoals vijvers en meren. Dit geldt vooral voor activiteiten waarbij water in de neus kan komen, zoals duiken of onderdompelen van het hoofd.
• Gebruik van neusklemmen: Bij het zwemmen in niet-gechloreerde of onvoldoende gechloreerde wateren kunnen neusklemmen helpen om te voorkomen dat water de neus binnendringt.
• Vermijden van warmwaterbronnen: Wees voorzichtig met het betreden van warmwaterbronnen, zoals geisers en warmwaterbronnen, waar de amoeben zich vaak bevinden.
• Regelmatig controleren van waterkwaliteit: Bij gebruik van privézwembaden of andere waterlichamen, is het belangrijk om de waterkwaliteit regelmatig te controleren en adequate chlorering en filtratie toe te passen.

Door deze voorzorgsmaatregelen te nemen, kan het risico op infectie met Naegleria fowleri aanzienlijk worden verminderd.