Vena cava superior-syndroom: Verstopping bloedvat door tumor

Bij het vena cava superior-syndroom ontstaan klachten door een obstructie (verstopping) van de vena cava superior, het bloedvat dat circulerend bloed naar het hart vervoert. Dit is meestal het gevolg van een kwaadaardige, maar soms ook van een goedaardige tumor of een andere goedaardige oorzaak. De klinische presentatie is sterk variabel en bestaat uit onder meer kortademigheid, blozen in het gezicht, hoesten en hoofdpijn. De arts zet na het uitvoeren van diverse beeldvormende onderzoeken een gepaste behandeling in die is afgestemd op de exacte oorzaak van de verstopping. De behandeling bestaat daarom uit medicatie, chirurgie en/of medische procedures. Ondanks de diverse behandelingsopties komen veel patiënten kort na de behandeling te overlijden omdat de meeste oorzaken van het vena cava superior-syndroom kwaadaardig zijn.

• Oorzaken: Obstructie van vena cava superior door tumor
• Kwaadaardige tumoren
• Goedaardige tumoren en andere goedaardige oorzaken
• Symptomen van het vena cava superior-syndroom
• Diagnose en onderzoeken bij vena cava superior-syndroom
• Behandeling van verstopping van bloedvat bij vena cava superior-syndroom
• Prognose
• Complicaties
• Preventie van vena cava superior-syndroom

Oorzaken: Obstructie van vena cava superior door tumor

Het vena cava superior-syndroom is een groep symptomen veroorzaakt door een verstopping van de vena cava superior. Dit is een kort, breed bloedvat dat circulerend bloed naar het hart vervoert. In meer dan 80% van de gevallen is deze obstructie het gevolg van kwaadaardige tumoren in het mediastinum (ruimte tussen de longen). Ook goedaardige tumoren en andere goedaardige oorzaken zijn gekoppeld aan de aandoening.

Kwaadaardige tumoren

Een kwaadaardige tumor drukt de wand van de vena cava superior direct samen of anders dringt de tumor hierin binnen. Dit gebeurt door:

• een Hodgkin-lymfoom (zelden)
• een leiomyosarcoom van de mediastinale vaten (zelden)
• een non-Hodgkin-lymfoom, meestal een diffuus groot B-cellymfoom
• een plasmocytoom (zelden)
• leukemie (zelden)
• longkanker, meestal een kleincellig carcinoom
• uitzaaiingen van kanker (zelden) zoals borstkanker, dikkedarmkanker, zaadbalkanker, thymuskanker en schildklierkanker

Goedaardige tumoren en andere goedaardige oorzaken

Ook goedaardige oorzaken zijn gekoppeld aan de aandoening, zoals onder andere:

• een aorta-aneurysma (uitstulping van een deel van een slagader in de aorta)
• een permanente centrale veneuze katheter
• fibroserende mediastinitis (ontsteking van de borstkasruimte tussen de longen)
• goedaardige mediastinale tumoren
• infecties
• pacemakerbedrading
• syfilis (bacteriële infectie die is veroorzaakt door seksueel contact)
• tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• ziekte van Behçet (aandoening met onder andere zweren en uveitis)

Symptomen van het vena cava superior-syndroom

Het vena cava superior-syndroom vertoont meestal een geleidelijke toename van symptomen. De klinische presentatie hangt af van de snelheid, ernst en locatie van de obstructie. Bij het vena cava superior-syndroom treedt een zwelling op van het bovenlichaam, met name van het hoofd / het gezicht, de nek, de armen en/of de borstkas.

Kortademigheid, blozen / roodheid in het gezicht, cyanose (blauwachtige tint aan de huid van het gezicht of het bovenlichaam) en hoesten zijn andere vrij veel voorkomende symptomen. Slikproblemen, hoofdpijn, migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn), heesheid, het Horner-syndroom en stridor (een piepende inademing), duizeligheid en veranderingen in het gezichtsvermogen komen af en toe ook tot uiting. De symptomen zijn zelden levensbedreigend, hoewel oedeem van de epiglottis (strotklepje) mogelijk leidt tot ademhalingsproblemen. Wanneer een zwelling in de hersenen optreedt, veroorzaakt dit een verminderde alertheid. Zeer zelden kampen patiënten met ernstige neurologische symptomen of luchtwegproblemen.

Diagnose en onderzoeken bij vena cava superior-syndroom

De arts zet diverse beeldvormende onderzoeken in voor het diagnosticeren van het vena cava superior-syndroom, zoals een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto), een CT-scan, een transbronchiale naald aspiratie bij een bronchoscopie (inwendig kijkonderzoek van de luchtwegen) en mediastinoscopie (inwendig kijkonderzoek van de ruimte tussen de longen). Dankzij deze onderzoeken is de arts in staat om de onderliggende oorzaak en de mate van progressie van de ziekte aan te tonen.

Behandeling van verstopping van bloedvat bij vena cava superior-syndroom

Verschillende behandelingsmethoden zijn beschikbaar voor het verminderen van de symptomen van het vena cava superior-syndroom. De arts zet vooral een medicamenteuze therapie en chirurgie in. Glucocorticoïden (zoals prednison of methylprednisolon) verminderen de ontstekingsreactie op de tumorinvasie en de zwelling rondom de tumor. Glucocorticoïden zijn het meest nuttig als de tumor reageert op steroïden, zoals lymfomen. Bovendien zet de arts diuretica (plaspillen) in om de veneuze terugkeer naar het hart te verminderen, wat de verhoogde druk verlicht. In acute situaties is een stentingprocedure nodig om het bloedvat open te houden. Wanneer een infectie of kanker de oorzaak is van de verstopping van het bloedvat, zet de arts de nodige chemotherapie, gerichte therapieën, chirurgie, immunotherapie of radiotherapie in. Soms is ook een operatie nodig om de obstructie te kunnen omzeilen.

Prognose

Bij de meeste patiënten verminderen de symptomen binnen een maand na de behandeling. Ondanks de behandeling sterft 99% van de patiënten binnen twee en een half jaar. Dit is te wijten aan de kwaadaardige oorzaken van het vena cava superior-syndroom die vaak aanwezig zijn.

Complicaties

De complicaties van het vena cava superior-syndroom variëren afhankelijk van de ernst en de onderliggende oorzaak van de obstructie. Mogelijke complicaties zijn onder andere een verhoogd risico op trombose (bloedstolsels), respiratoire insufficiëntie (onvoldoende ademhaling) en cerebraal oedeem (zwelling in de hersenen), wat kan leiden tot ernstige neurologische aandoeningen of overlijden. Spoedig ingrijpen is vaak noodzakelijk om ernstige en blijvende schade te voorkomen.

Preventie van vena cava superior-syndroom

Preventie van het vena cava superior-syndroom richt zich op de tijdige detectie en behandeling van onderliggende ziekten zoals kanker en infecties. Regelmatige medische controles, vooral bij patiënten met een hoog risico op mediastinale tumoren of andere gerelateerde aandoeningen, zijn cruciaal. Het vermijden van risicofactoren zoals langdurig gebruik van centrale veneuze katheters kan ook bijdragen aan de preventie van dit syndroom.