Lichen planopilaris: Haaruitval van hoofdhuid

Lichen planopilaris is een zeldzame aandoening waarbij de haarzakjes op de hoofdhuid ontstoken zijn. De ontsteking wordt vermoedelijk veroorzaakt door een auto-immuunreactie waarbij het immuunsysteem de haarzakjes aanvalt. Deze aandoening leidt tot cicatriciële alopecia (littekenvormig haarverlies) met verschillende patronen. Naast haaruitval kunnen ook andere symptomen optreden. De behandeling van lichen planopilaris kan uitdagend zijn en omvat zowel topische als systemische therapieën. De vooruitzichten zijn variabel, maar de haaruitval is doorgaans blijvend.

• Epidemiologie van lichen planopilaris
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken: Auto-immuunreactie en ontsteking van haarzakjes
• Vormen van littekenvormend haarverlies
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Haaruitval op de hoofdhuid en andere tekenen
• Haarverlies op de hoofdhuid
• Andere symptomen
• Wanneer een arts raadplegen?
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van lichen planopilaris
• Op de huid toegepaste behandelingen
• Systemische behandeling
• Andere therapieën
• Prognose: Variabele uitkomst en permanent haarverlies
• Complicaties van lichen planopilaris
• Preventie en leefstijladvies

Epidemiologie van lichen planopilaris

Epidemiologie

Lichen planopilaris (LPP) is een zeldzame auto-immuun aandoening die de haargroei beïnvloedt, met name op de hoofdhuid. Het wordt gekarakteriseerd door ontsteking van de haarzakjes, wat uiteindelijk leidt tot haaruitval. De prevalentie van LPP is moeilijk exact te bepalen, maar het wordt vaak gezien in de dermatologische praktijk, met een grotere frequentie bij vrouwen dan bij mannen. De aandoening komt vooral voor bij volwassenen, met een piekincidentie in de leeftijd van 30 tot 60 jaar.

Prevalentie en incidentie
De incidentie van LPP is relatief laag, maar het is een van de belangrijkste oorzaken van cicatriciële alopecia (littekend haarverlies). Het komt vaker voor bij vrouwen, met een verhouding van 3:1 vergeleken met mannen. De prevalentie van LPP varieert wereldwijd, maar het is duidelijk meer gediagnosticeerd in westerse landen dan in andere regio's.

Geografische en demografische variaties
Lichen planopilaris komt wereldwijd voor, hoewel er variaties zijn afhankelijk van ras en geografische locatie. Het komt vaker voor bij mensen van Europese afkomst, maar ook bij Aziatische en Afro-Amerikaanse populaties is de aandoening waargenomen. Er is weinig bekend over de specifieke geografische verspreiding, maar in geïndustrialiseerde landen is het vaker een gediagnosticeerde aandoening door betere toegang tot dermatologische zorg.

Mechanisme

Lichen planopilaris is een auto-immuunziekte die wordt gekarakteriseerd door ontsteking van de haarzakjes. Het immuunsysteem valt de haarfollikels aan, wat leidt tot permanente schade en littekenvorming. Dit proces is complex en kan leiden tot het verlies van de haargroei op de getroffen gebieden.

Auto-immuunreactie
Bij LPP leidt een onjuiste immuunrespons tot de aanval op de haarzakjes. Het lichaam beschouwt de cellen in de haarfollikels als vreemd en begint een ontstekingsreactie die de follikels vernietigt. Dit resulteert in littekens en blijvende haaruitval. De oorzaak van de auto-immuunreactie is onbekend, maar er wordt gedacht dat genetische en omgevingsfactoren een rol kunnen spelen.

Rol van T-cellen
De ontsteking in LPP wordt voornamelijk aangedreven door T-cellen, die betrokken zijn bij de immuunrespons. Deze T-cellen infiltreren de haarfollikels, wat leidt tot de vernietiging van de haarzakjes en de ontwikkeling van littekens. De exacte trigger voor deze T-celrespons blijft onduidelijk, hoewel virale infecties en hormonale veranderingen mogelijke factoren kunnen zijn.

Haaruitval en littekenvorming
De schade aan de haarfollikels leidt tot de vorming van littekens en het verlies van haar. Dit type haaruitval wordt cicatriciële alopecia genoemd, omdat het de haargroei permanent stopt op de aangetaste plaatsen. Het littekenweefsel in de haarzakjes kan de haargroei in de toekomst voorkomen.

Oorzaken: Auto-immuunreactie en ontsteking van haarzakjes

Lichen planopilaris is een vorm van lichen planus die specifiek de haarzakjes aantast. Het wordt vermoedelijk veroorzaakt door een auto-immuunreactie, waarbij het immuunsysteem de haarzakjes aanvalt en vernietigt, wat leidt tot blijvend haarverlies. De exacte oorzaak van lichen planopilaris is nog onbekend [anno augustus 2024].

Vormen van littekenvormend haarverlies

Lichen planopilaris kan zich op verschillende manieren presenteren. De belangrijkste vormen zijn:

Klassieke lichen planopilaris
Bij deze vorm is de hoofdhuid voornamelijk aangetast, vaak met een diffuse verdunning van het haar en littekenvorming.

Frontale fibroserende alopecia van Kossard (FFA)
Deze vorm kenmerkt zich door bandvormige haaruitval aan de voorzijde van de hoofdhuid en de wenkbrauwen, wat resulteert in een kenmerkend patroon van haarverlies.

Graham-Little-Piccardi-Lasseur-syndroom (GLPLS)
Dit syndroom wordt gekenmerkt door drie belangrijke symptomen: littekenvormende alopecia op de hoofdhuid, niet-littekenvormende haaruitval in de oksel en lies, en de aanwezigheid van wijdverspreide schilferige of keratotische lichenoïde folliculaire papels.

Risicofactoren

Lichen planopilaris wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, maar de precieze oorzaken en risicofactoren zijn niet volledig begrepen. Er zijn verschillende factoren die het risico op het ontwikkelen van LPP kunnen verhogen.

Genetische factoren
Er is bewijs dat genetische aanleg een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van Lichen planopilaris. Mensen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten hebben een verhoogd risico om LPP te ontwikkelen. Dit wijst op een mogelijk erfelijke component, hoewel de specifieke genen die betrokken zijn bij LPP nog niet volledig zijn geïdentificeerd.

Virale infecties
Er wordt gesuggereerd dat virale infecties, zoals hepatitis C, een trigger kunnen zijn voor LPP. In sommige gevallen wordt LPP geassocieerd met een infectie, hoewel het niet duidelijk is of het virus direct de oorzaak is van de aandoening. Het immuunsysteem kan reageren op het virus door een ontsteking van de haarfollikels te veroorzaken.

Hormonale invloeden
Er is een verhoogde incidentie van LPP bij vrouwen, vooral tijdens de peri-menopauzale en postmenopauzale perioden. Dit suggereert dat hormonale veranderingen een risicofactor kunnen zijn voor de aandoening. De precieze relatie tussen hormonen en LPP is nog niet volledig opgehelderd, maar het kan de immuunrespons beïnvloeden.

Risicogroepen

Lichen planopilaris komt het meest voor bij volwassen vrouwen, maar er zijn verschillende risicogroepen die een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van deze aandoening.

Vrouwen in de leeftijd van 30-60 jaar
Vrouwen, vooral tussen de leeftijd van 30 en 60 jaar, lopen het grootste risico om LPP te ontwikkelen. Het is echter ook mogelijk voor mannen om de aandoening te ontwikkelen, zij het in kleinere aantallen.

Patiënten met andere auto-immuunziekten
Mensen die al andere auto-immuunziekten hebben, zoals lupus of schildklieraandoeningen, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van Lichen planopilaris. Het feit dat LPP zelf een auto-immuunziekte is, kan bijdragen aan de hogere incidentie bij deze groep.

Mensen met een voorgeschiedenis van virale infecties
Patiënten die een geschiedenis van virale infecties, zoals hepatitis C, hebben, kunnen een verhoogd risico lopen om LPP te ontwikkelen. Hoewel niet alle gevallen van LPP geassocieerd zijn met virale infecties, wordt er steeds meer bewijs verzameld dat virale infecties bijdragen aan de aandoening.

Symptomen: Haaruitval op de hoofdhuid en andere tekenen

Haarverlies op de hoofdhuid

De symptomen beginnen meestal bovenop het hoofd, vooral op de kruin. Kenmerken van lichen planopilaris zijn onder andere ontsteking van de haarzakjes, roodheid van de hoofdhuid (perifolliculair erytheem), schilfering van de huid (folliculaire hyperkeratose), en blijvend haarverlies met littekenvorming. Het haarverlies start vaak centraal en breidt zich uit, hoewel het patroon zeer variabel kan zijn. De haren kunnen gemakkelijk uit de randen worden getrokken, en de haarzakjesopeningen zijn niet meer zichtbaar zodra de haren zijn uitgevallen; de hoofdhuid wordt dan volledig glad. Mogelijke bijkomende symptomen zijn een brandend gevoel, pijn, ongemak of jeuk aan de hoofdhuid. Niet alle patiënten ervaren deze symptomen.

Andere symptomen

Sommige patiënten ervaren haaruitval aan de wenkbrauwen (madarose), okselhaar en schaamhaar, zonder dat hierbij littekens verschijnen. Bij een deel van de patiënten komen ook gewone letsels van lichen planus voor op het lichaam, de slijmvliezen of de nagels. Deze symptomen kunnen voorafgaand aan, tijdens of na de klachten op de hoofdhuid verschijnen.

Wanneer een arts raadplegen?

Raadpleeg een arts als:

• de symptomen plotseling verergeren of veranderen
• er nieuwe gebieden van haaruitval verschijnen
• de behandeling niet effectief lijkt
• de symptomen gepaard gaan met andere veranderingen in de huid of nagels

Alarmsymptomen

Lichen planopilaris kan langzaam vorderen, maar het is belangrijk om vroegtijdige tekenen van de aandoening te herkennen om littekens en blijvende haaruitval te voorkomen.

Haaruitval in beperkte gebieden
Het begin van LPP wordt gekarakteriseerd door haaruitval op de hoofdhuid, meestal in beperkte gebieden. Het haarverlies is vaak symmetrisch en kan gepaard gaan met jeuk of pijn.

Rode of paarse bultjes op de hoofdhuid
Een kenmerkend symptoom van LPP zijn kleine, rode of paarse bultjes op de hoofdhuid. Deze bultjes kunnen ontstoken zijn en gaan gepaard met pijn of een branderig gevoel. Het is belangrijk dat deze symptomen snel worden erkend om verdere schade aan de haarfollikels te voorkomen.

Schilfering en korstvorming
Soms kan de huid op de aangetaste plekken schilferen of korstvorming vertonen, wat kan duiden op een ernstiger verloop van de aandoening. Dit moet worden gemeld aan een arts om een juiste behandeling in te stellen.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De diagnose van lichen planopilaris wordt vaak gesteld op basis van klinisch onderzoek en een huidbiopsie, waarbij een klein stukje huidweefsel wordt verwijderd en microscopisch onderzocht. Een grondig onderzoek van de mond, nagels en andere huidgebieden is ook nodig om andere tekenen van lichen planus op te sporen.

Differentiële diagnose
De differentiële diagnose van lichen planopilaris omvat onder andere:

• Seborreïsche dermatitis (met symptomen van hoofdroos en rode huid), vooral bij patiënten met een lange geschiedenis van schilfering van de hoofdhuid.
• Alopecia areata (ronde, kale plekken op de hoofdhuid), waarbij lichen planopilaris kan worden overwogen als perifolliculair erytheem en schilfering aanwezig zijn naast haarverlies.

Behandeling van lichen planopilaris

De behandeling van lichen planopilaris is vaak complex, en een terugval na behandeling is niet ongebruikelijk. De therapieën zijn gericht op het verlichten van de symptomen en het vertragen van de progressie van de ziekte. Bij patiënten met reeds aanwezige haaruitval kan de behandeling geen nieuwe haargroei bevorderen.

Op de huid toegepaste behandelingen

Behandelingen omvatten krachtige lokale corticosteroïden (ontstekingsremmers) en/of intralesionale corticosteroïden (injecties in de aangetaste gebieden). Een ander mogelijk middel is tacrolimus topisch (op de huid) om ontstekingen te verminderen en het immuunsysteem te onderdrukken.

Systemische behandeling

Orale corticosteroïden kunnen worden voorgeschreven bij ernstige symptomen. Hydroxychloroquine is een ander ontstekingsremmend medicijn dat oraal kan worden ingenomen. Andere systemische behandelingen kunnen immunosuppressieve medicijnen omvatten, zoals cyclosporine of mycofenolaatmofetil. Aanvullende behandelingen kunnen orale retinoïden, pioglitazonen, tetracyclines, griseofulvine en minoxidil omvatten.

Andere therapieën

Sommige patiënten kunnen baat hebben bij de 308 nm excimerlaserbehandeling. Haartransplantatie kan een optie zijn voor patiënten die ten minste twee jaar klinische remissie hebben ervaren, hoewel een terugkeer van de klachten mogelijk is. Het camoufleren van haarverlies door middel van haarstyling, haarstukken, pruiken, haarpoeder, haarkleur en wenkbrauwtattoos kan ook goede resultaten opleveren voor sommige patiënten.

Prognose: Variabele uitkomst en permanent haarverlies

De prognose van lichen planopilaris varieert afhankelijk van de ernst van de aandoening en hoe snel de behandeling wordt gestart. In veel gevallen kan de aandoening goed worden beheerd, maar in sommige gevallen leidt het tot permanente haaruitval.

Behandelbaarheid en herstel
Hoewel LPP moeilijk te genezen is, kunnen de symptomen vaak goed worden beheerd met de juiste therapie. Bij tijdige behandeling kunnen de haargroei en de kwaliteit van het leven behouden blijven.

Permanent haarverlies
In ernstige gevallen kan LPP leiden tot permanent haarverlies, vooral als de aandoening te laat wordt gediagnosticeerd of behandeld. De schade aan de haarfollikels kan blijvend zijn, waardoor de haargroei niet herstelt.

Herstel en controle
Regelmatige controle bij een dermatoloog is essentieel voor patiënten met LPP. Bij de juiste behandeling kan de aandoening stabiliseren en kan de haaruitval stoppen, hoewel het herstel van verloren haar vaak moeilijk is.

Complicaties van lichen planopilaris

Lichen planopilaris kan leiden tot verschillende complicaties:

• Verkeerde diagnose: Het kan voorkomen dat lichen planopilaris verward wordt met andere aandoeningen zoals seborreïsche dermatitis of alopecia areata, wat kan leiden tot ongepaste behandelingen en vertraging in de juiste diagnose.
• Verergering van symptomen: Bij sommige patiënten kunnen de symptomen verergeren ondanks behandeling, wat leidt tot toenemende haaruitval en huidproblemen.
• Secundaire infecties: Het voortdurend krabben of zelf proberen te verwijderen van aangetaste gebieden kan leiden tot secundaire huidinfecties.
• Esthetische bezorgdheden: Het littekenvormende haarverlies kan ernstige esthetische bezorgdheden veroorzaken, wat invloed kan hebben op het zelfbeeld en het psychologisch welzijn van de patiënt.
• Haartransplantatie-complicaties: Bij patiënten die een haartransplantatie ondergaan, kan er een risico zijn op terugkeer van klachten of onvoldoende resultaat van de ingreep.
• Pijn en ongemak: Chronische ontsteking kan leiden tot aanhoudende pijn, ongemak, of een branderig gevoel op de hoofdhuid.
• Problemen met nagels en slijmvliezen: Ongeveer 20-50% van de patiënten kan ook last hebben van lichen planus op andere delen van het lichaam, zoals de nagels of slijmvliezen, wat extra complicaties met zich mee kan brengen.

Preventie en leefstijladvies

Er zijn momenteel geen bewezen preventieve maatregelen voor Lichen planopilaris, maar vroege herkenning en behandeling kunnen het verloop van de aandoening helpen beheersen en het risico op littekenvorming verminderen.

Vroegtijdige behandeling
Het belangrijkste voor de preventie van ernstige haaruitval is het snel starten van de juiste behandeling zodra de symptomen optreden. Dit kan helpen om de ontsteking te verminderen en verdere schade aan de haarfollikels te voorkomen.

Vermijden van triggers
Hoewel de specifieke oorzaken van LPP niet altijd duidelijk zijn, kunnen bepaalde triggers zoals virale infecties of stress de aandoening verergeren. Het vermijden van bekende triggers kan helpen bij het beheersen van de aandoening.

Regelmatige medische opvolging
Patiënten met LPP moeten regelmatig worden gecontroleerd door een dermatoloog om de voortgang van de aandoening te volgen en aanpassingen aan de behandeling te maken indien nodig.

Lees verder

• Lichen planus: Symptomen aan mond, huid en geslachtsorganen
• Haaruitval (alopecia): Haaraandoeningen met haarverlies
• Jeukende hoofdhuid: Oorzaken van jeuk aan het hoofd
• Pijnlijke hoofdhuid: Oorzaken van pijn en gevoeligheid
• Infecties aan hoofdhuid: Oorzaken, symptomen en behandeling