UV-gevoeligheidssyndroom: Gevoelige huid door UV-stralen

Het UV-gevoeligheidssyndroom (UVSS) is een aandoening waarbij de patiënt heel gevoelig is voor de ultraviolette (UV) stralen van zonlicht. Door de fotosensitiviteit van de huid, ontstaat snel zonnebrand aan huidgebieden die zijn blootgesteld aan de zon. Daarnaast treden veranderingen aan de huid op. De ziekte komt tot stand door genetische veranderingen. Deze genmutaties zorgen voor onherstelbare DNA-schade van huidcellen die veroorzaakt is door ultraviolette stralen. De ziekte is niet te genezen, maar preventief optreden tegen schade van de zon is nodig om zonnebrand te voorkomen. De vooruitzichten van deze zeldzame aandoening zijn tot slot zeer goed.

• Epidemiologie van genetische aandoening
• Oorzaken: Door UV-stralen van zonlicht
• Risicofactoren
• Symptomen: Gevoelige huid
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose van UV-gevoeligheidssyndroom
• Complicaties
• Preventie
• Praktische tips voor het leven met UV-gevoeligheidssyndroom
• Gebruik altijd zonnebrandcrème en beschermende kleding
• Vermijd de zon op piekuren
• Misvattingen rond uv-gevoeligheidssyndroom
• UV-gevoeligheidssyndroom is hetzelfde als zonnebrand
• UV-gevoeligheidssyndroom komt alleen voor bij mensen met een lichte huidskleur
• UV-gevoeligheidssyndroom is altijd zichtbaar op de huid
• UV-gevoeligheidssyndroom kan niet worden behandeld
• Mensen met UV-gevoeligheidssyndroom kunnen geen normaal leven leiden
• UV-gevoeligheidssyndroom wordt altijd veroorzaakt door genetische factoren
• UV-gevoeligheidssyndroom is een tijdelijke aandoening die na verloop van tijd verdwijnt

Epidemiologie van genetische aandoening

Het UV-gevoeligheidssyndroom is een zeldzame aandoening, maar prevalentie- of incidentiecijfers zijn niet gevonden in de geraadpleegde bronnen anno oktober 2020.

Oorzaken: Door UV-stralen van zonlicht

Genetische veranderingen
Het UV-gevoeligheidssyndroom is mogelijk te wijten aan mutaties (veranderingen) in het ERCC6-gen (ook bekend als het CSB-gen), het ERCC8-gen (ook bekend als het CSA-gen) of het UVSSA-gen. Deze genen geven codes voor het aanmaken van eiwitten die zorgen voor de reparatie van beschadigd DNA. Door blootstelling aan de schadelijke UV-stralen van zonlicht en giftige chemicaliën, straling en onstabiele moleculen (vrije radicalen) loopt het DNA schade op. Normaalgezien zijn huidcellen in staat om deze DNA-schade te repareren voordat dit leidt tot problemen. Wanneer echter genmutaties aanwezig zijn, ontstaan abnormale eiwitten of een verlies van eiwitten. Daardoor gebeurt de correctie van de DNA-schade niet, waardoor steeds meer DNA-schade tot stand komt. De cellen raken hierdoor defect wat leidt tot de celdood. Het is echter onduidelijk anno oktober 2020 hoe afwijkingen in deze eiwitten leiden tot de symptomen van het UV-gevoeligheidssyndroom.

Overerving
De ouders van een patiënt met het gevoeligheidssyndroom hebben elk een kopie van het gewijzigde gen doorgegeven aan een kind, waardoor het kind de ziekte heeft gekregen. Zelf hebben de ouders meestal geen tekenen van het UV-gevoeligheidssyndroom. Dit maakt dat de zeldzame ziekte een autosomaal recessief overervingspatroon heeft.

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactor voor UV-gevoeligheidssyndroom is een familiale voorgeschiedenis van de aandoening, aangezien het syndroom autosomaal recessief wordt overgeërfd. Dit betekent dat beide ouders drager moeten zijn van het defecte gen om de aandoening aan hun kinderen door te geven. Mensen met een familiegeschiedenis van xeroderma pigmentosum of aanverwante genetische aandoeningen lopen een hoger risico.

Symptomen: Gevoelige huid

Patiënten met het UV-overgevoeligheidssyndroom lopen snel zonnebrand (rode, pijnlijke huid door blootstelling aan de zon) op bij zelfs maar een kleine hoeveelheid blootstelling aan de zon. Bovendien krijgen deze patiënten met een gevoelige huid na herhaalde blootstelling te maken met sproeten of een droge huid. Daarnaast krijgen patiënten lichtere vlekken in de huid (hypopigmentatie) en dit aan de huidgebieden die herhaaldelijk blootgesteld geweest zijn aan de zon. Sommige patiënten met het UV-overgevoeligheidssyndroom hebben tevens meestal op de wangen en de neus kleine clusters (groepjes) van teleangiëctasieën. Dit is een huidaandoening waarbij verwijde bloedvaten die zich net onder het huidoppervlak bevinden.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van UV-gevoeligheidssyndroom omvatten vroege en ongebruikelijke huidveranderingen zoals ernstige zonverbranding bij minimale blootstelling aan zonlicht, het ontwikkelen van meerdere huidkankers op jonge leeftijd, en een verhoogde gevoeligheid voor UV-stralen. Daarnaast kunnen patiënten last hebben van afwijkende pigmentatie van de huid, zoals hyperpigmentatie en hypopigmentatie, en ernstige oogproblemen door UV-schade aan de ogen.

Diagnose en onderzoeken

De arts voert voorts een bloedonderzoek, een oogonderzoek, een gehooronderzoek, een neurologisch onderzoek en een MRI-scan van de hersenen uit om andere aandoeningen uit te sluiten, zoals het Cockayne-syndroom (aandoening met dwerggroei en vroegtijdige veroudering). De hersenen zijn niet aangetast bij het UV-gevoeligheidssyndroom. Indien de arts na deze onderzoeken toch nog twijfelt, voert hij een CT-scan of een zenuwgeleidingsonderzoek uit. Een genetische analyse is nodig om zeker te zijn van de diagnose van het UV-gevoeligheidssyndroom.

Behandeling

Er is momenteel geen genezing voor UV-gevoeligheidssyndroom, maar de behandeling richt zich op het beheer van symptomen en het minimaliseren van UV-schade. Dit omvat het strikt vermijden van blootstelling aan UV-stralen door het dragen van beschermende kleding, zonnebrandcrème met een hoge SPF, en het vermijden van zonnebanken. Regelmatige controle door een dermatoloog is noodzakelijk om huidkanker vroegtijdig op te sporen en te behandelen. Bij ernstige gevallen kunnen chirurgische ingrepen nodig zijn om huidkankers te verwijderen.

Prognose van UV-gevoeligheidssyndroom

De prognose voor mensen met UV-gevoeligheidssyndroom hangt af van de ernst van de huid- en oogschade en hoe goed ze de blootstelling aan UV-stralen kunnen vermijden. Patiënten die strikt beschermende maatregelen volgen, kunnen hun levensverwachting verbeteren en de kans op huidkanker verminderen. Vroege diagnose en voortdurende medische zorg zijn cruciaal om de kwaliteit van leven te behouden en complicaties te minimaliseren.

Complicaties

Complicaties van UV-gevoeligheidssyndroom kunnen onder meer huidkanker, ernstige huidveroudering, en oogaandoeningen zoals keratitis en conjunctivitis omvatten. Chronische blootstelling aan UV-stralen kan leiden tot levensbedreigende kankers zoals melanomen en plaveiselcelcarcinomen. Daarnaast kunnen patiënten met UV-gevoeligheid ook psychologische stress ervaren door hun uiterlijk en de noodzaak van strikte voorzorgsmaatregelen.

Preventie

Preventie van UV-gevoeligheidssyndroom richt zich voornamelijk op het vermijden van blootstelling aan UV-stralen. Dit omvat het gebruik van beschermende kleding, het aanbrengen van zonnebrandcrème met een hoge SPF, en het vermijden van buitenactiviteiten tijdens de uren met de hoogste UV-straling. Regelmatige dermatologische controles en vroege opsporing van huidkanker zijn essentieel om de gezondheid van patiënten met deze aandoening te bewaken.

Praktische tips voor het leven met UV-gevoeligheidssyndroom

UV-gevoeligheidssyndroom is een aandoening waarbij de huid extreem gevoelig is voor ultraviolet (UV) licht, wat kan leiden tot huidbeschadiging. Het is belangrijk om de huid te beschermen en blootstelling aan UV-stralen te minimaliseren.

Gebruik altijd zonnebrandcrème en beschermende kleding

Het is essentieel om een zonnebrandcrème met een hoge SPF te gebruiken, zelfs op bewolkte dagen, om je huid te beschermen tegen UV-stralen. Daarnaast kun je beschermende kleding dragen, zoals hoeden, lange mouwen en UV-beschermende stoffen, om je huid zo goed mogelijk te bedekken.

Vermijd de zon op piekuren

Probeer de zon tijdens de piekuren (tussen 10:00 en 16:00 uur) te vermijden, wanneer de UV-stralen het sterkst zijn. Als je buiten moet zijn, zoek dan schaduw of gebruik een parasol om je huid te beschermen.

Misvattingen rond uv-gevoeligheidssyndroom

UV-gevoeligheidssyndroom is een zeldzame aandoening waarbij de huid extreem gevoelig is voor ultraviolet (UV) licht. Het wordt vaak verkeerd begrepen, en er bestaan verschillende misvattingen die invloed hebben op de manier waarop patiënten met deze aandoening omgaan. Het is belangrijk om de feiten duidelijk te maken, zodat patiënten de juiste behandeling en zorg kunnen ontvangen.

UV-gevoeligheidssyndroom is hetzelfde als zonnebrand

Veel mensen denken dat het UV-gevoeligheidssyndroom gewoon een extreem geval van zonnebrand is, maar dat is een misverstand. Terwijl zonnebrand meestal wordt veroorzaakt door een overmatige blootstelling aan UV-straling, is het UV-gevoeligheidssyndroom een genetische aandoening die de huid gevoeliger maakt voor UV-licht, zelfs bij minimale blootstelling. De symptomen kunnen vergelijkbaar zijn met die van zonnebrand, maar het mechanisme is anders. Patiënten met deze aandoening kunnen zelfs onder omstandigheden waarin anderen geen last hebben van de zon, ernstige huidreacties ontwikkelen. Het is dus veel meer dan een tijdelijke reactie zoals zonnebrand.

UV-gevoeligheidssyndroom komt alleen voor bij mensen met een lichte huidskleur

Er is een misvatting dat mensen met een donkere huidskleur niet vatbaar zijn voor UV-gevoeligheidssyndroom, maar dit is niet waar. Hoewel mensen met een lichte huidskleur vaak meer last hebben van zonnebrand, kunnen mensen van elke huidskleur deze aandoening ontwikkelen. De ernst van de symptomen kan variëren, maar de aandoening is niet afhankelijk van de huidskleur. UV-gevoeligheid is een genetische kwestie, en het kan mensen van verschillende etnische achtergronden treffen.

UV-gevoeligheidssyndroom is altijd zichtbaar op de huid

Een andere misvatting is dat UV-gevoeligheidssyndroom altijd duidelijk zichtbaar is op de huid. Hoewel de aandoening vaak huiduitslag, roodheid en blaarvorming kan veroorzaken, zijn de symptomen niet altijd direct zichtbaar. Sommige patiënten kunnen onder de oppervlakte last hebben van interne schade door UV-straling, zoals beschadiging van cellen of weefsels die niet onmiddellijk zichtbaar is. Dit kan leiden tot langdurige gezondheidsproblemen, zelfs als er geen zichtbare tekenen van schade zijn.

UV-gevoeligheidssyndroom kan niet worden behandeld

Er bestaat het idee dat UV-gevoeligheidssyndroom niet behandeld kan worden, maar dat is onjuist. Hoewel er geen genezing is voor de aandoening, kunnen er verschillende behandelingen worden toegepast om de symptomen te verlichten en het leven van patiënten te verbeteren. Dit kan variëren van het dragen van beschermende kleding en het gebruik van speciale zonnebrandcrèmes tot medische therapieën en medicijnen die de gevoeligheid van de huid verminderen. Het doel van behandeling is het verbeteren van de levenskwaliteit en het voorkomen van ernstige huidbeschadiging. Behandeling is dus wel degelijk mogelijk en noodzakelijk.

Mensen met UV-gevoeligheidssyndroom kunnen geen normaal leven leiden

Veel mensen met UV-gevoeligheidssyndroom denken dat ze een totaal ander leven moeten leiden dan anderen, maar dit is vaak niet het geval. Hoewel het belangrijk is om voorzorgsmaatregelen te nemen, zoals het vermijden van directe blootstelling aan de zon, kunnen mensen met de aandoening een relatief normaal leven leiden door zich goed te beschermen tegen UV-straling. Dit kan het dragen van beschermende kleding, het vermijden van de zon op piekuren en het gebruik van speciaal ontwikkelde zonnebrandcrèmes omvatten. Met de juiste aanpassingen kunnen de meeste patiënten volledig functioneren in hun dagelijks leven.

UV-gevoeligheidssyndroom wordt altijd veroorzaakt door genetische factoren

Hoewel UV-gevoeligheidssyndroom vaak genetisch wordt overgeërfd, is het niet altijd het geval. Sommige gevallen van de aandoening kunnen ontstaan door omgevingsfactoren, zoals langdurige blootstelling aan UV-licht of bepaalde medische behandelingen. Genetische predispositie speelt wel een grote rol, maar er kunnen ook andere factoren zijn die bijdragen aan de ontwikkeling van deze aandoening. Het is dus belangrijk om een volledige medische evaluatie te ondergaan om de oorzaak van de gevoeligheid vast te stellen.

UV-gevoeligheidssyndroom is een tijdelijke aandoening die na verloop van tijd verdwijnt

Veel mensen denken dat UV-gevoeligheidssyndroom een tijdelijke aandoening is die na verloop van tijd vanzelf verdwijnt, maar dit is niet het geval. UV-gevoeligheidssyndroom is een chronische aandoening die vaak een levenslange zorg vereist. Hoewel de symptomen soms kunnen afnemen of onder controle kunnen worden gehouden met de juiste behandeling, is het niet iets dat volledig verdwijnt. Patiënten moeten zich levenslang bewust zijn van hun gevoeligheid voor UV-straling en maatregelen nemen om schade te voorkomen. Dit kan betekenen dat ze hun levensstijl moeten aanpassen, zoals het vermijden van bepaalde buitenactiviteiten of het volgen van medische opvolging.

Lees verder

• Huidziekten: Topische toedieningswijzen voor lokale werking
• Actinische cheilitis: Ontsteking van lip door zonneschade
• Actinische keratose: Huidletsels door blootstelling aan zon
• Zonne-urticaria: Huiduitslag na blootstelling aan uv-stralen
• Zonnebrand: Rode, pijnlijke huid door blootstelling aan zon