Hepatopulmonaal syndroom: Longcomplicatie door leverziekte

Hepatopulmonaal syndroom: Longcomplicatie door leverziekte Het hepatopulmonaal syndroom is een longcomplicatie die optreedt bij een leverziekte. Bij de aandoening treedt een verwijding van de bloedvaten in de longen op, waardoor de longen niet meer goed zuurstof kunnen leveren aan het lichaam. De ziekte kenmerkt zich door onder andere kortademigheid, blauwe vingers en lage zuurstofwaarden in het bloed van de slagaders. De enige bekende remedie voor deze aandoening is een levertransplantatie. De vooruitzichten zijn bij getransplanteerde patiënten vrij goed al ontstaan soms wel ernstige complicaties.

Epidemiologie van hepatopulmonaal syndroom

Bij ongeveer 5-32% van de patiënten met littekens in de lever (cirrose) treedt het hepatopulmonaal syndroom op. Enkel patiënten met een leveraandoening krijgen te maken met deze zeldzame longcomplicatie. HPS komt voor bij kinderen en volwassenen, zowel bij mannen als bij vrouwen, en dit ook bij mensen van alle etnische achtergronden.

Oorzaken: Verwijding van bloedvaten in longen

Het hepatopulmonaal syndroom (HPS) is een zeldzame longcomplicatie van een leverziekte, meestal levercirrose. Wanneer de lever niet goed functioneert, verwijden de bloedvaten (vasodilatatie) in de longen. Als dit ernstig is, verliezen de longen hun vermogen om effectief zuurstof naar het lichaam over te brengen. Dit staat dan bekend als het hepatopulmonaal syndroom. De oorzaak van de longaandoening blijft onduidelijk anno oktober 2020 en het is onbekend waarom bij sommige patiënten met een leverziekte deze verwijding van de bloedvaten in de longen zich ontwikkelt, terwijl dat bij anderen niet het geval is.

Symptomen: Kortademigheid en blauwzucht

Ademhalingsproblemen

Patiënten met deze aandoening hebben kenmerken van cirrose met spider naevi (verwijde rode vaatjes op huid). In het beginstadium van de longaandoening ervaren de meeste patiënten geen ademhalingsproblemen. In een later stadium van de aandoening kampen patiënten echter met progressieve kortademigheid in rust of bij inspanning. Een meer specifieke klacht is platypneu, wat de medische term is voor kortademigheid in rechtopstaande positie. Bij patiënten met het hepatopulmonaal syndroom verbetert dit symptoom tijdens het liggen.

Andere tekenen

Andere klinische verschijnselen van het hepatopulmonaal syndroom zijn onder meer:
  • clubbing van vingers (trommelstokvingers) of tenen
  • cyanose (abnormaal blauwachtige verkleuring van de huid of slijmvliezen door weefsels nabij het huidoppervlak met een lage zuurstofsaturatie = hypoxemie)
  • spidernaevi (kleine, verwijde bloedvaten die zich in groepjes zeer dicht bij het huidoppervlak bevinden)

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De arts bekijkt de medische geschiedenis van een patiënt. Op basis van de aanwezige symptomen (kortademigheid, vooral bij het rechtstaan) en een reeds aanwezige leverziekte, vermoedt de arts reeds dat de patiënt lijdt aan het hepatopulmonaal syndroom. Patiënten met klinisch significante symptomen krijgen een pulsoximetrie (zuurstofmeting in het bloed). Als het syndroom vergevorderd is, meet de arts de arteriële bloedgassen. Een nuttige diagnostische test is een contrast-echocardiografie (onderzoek van het hart door middel van geluidsgolven). Een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) en een thoracale CT-scan (CT-scan van de borstkas) onthullen vaak duidelijke informatie over het hepatopulmonal syndroom.

Differentiële diagnose
Portopulmonale hypertensie is een andere vaatcomplicatie van een leverziekte, die de arts vaak verwart met het HPS. Het hepatopulmonaal syndroom en portopulmonale hypertensie zijn echter verschillend. HPS kenmerkt zich door vasodilatatie (verwijding van bloedvaten) en hypoxemie (tekort aan zuurstof in het bloed). Portopulmonale hypertensie kenmerkt zich door een obstructie (verstopping) of vasoconstrictie (vernauwing) van de bloedvaten, hetgeen dan resulteert in pulmonale arteriële hypertensie.

Behandeling van longcomplicatie

Aanvullende zuurstof is vaak vereist om de ernstige symptomen van het hepatopulmonaal syndroom onder controle te krijgen. Bij patiënten met mildere klachten is zuurstofondersteuning niet altijd nodig. Een patiënt met deze ziekte is gebaat met een levertransplantatie. Dit is anno oktober 2020 de enige definitieve behandeling.

Prognose van longaandoening door leverziekte

Binnen één jaar na de levertransplantatie ontstaat een significante verbetering van de symptomen. Patiënten die een levertransplantatie ondergaan hebben, hebben een vijfjaarsoverleving van 74%, wat vergelijkbaar is met patiënten zonder het hepatopulmonaal syndroom die een levertransplantaties ondergaan hebben. Nauwgezette controlebezoeken bij zowel de lever- als longarts zijn wel noodzakelijk.

Complicaties

Mogelijke complicaties van een levertransplantatie bij patiënten met het HPS zijn onder andere:
  • bloedstolsels
  • een herhaling van HPS na een transplantatie
  • een langzame wondgenezing als gevolg van hypoxemie
  • ernstige hypoxemie na een transplantatie
  • lekken van gal uit de verbindingen tussen galkanalen (anastomotische galweglekken)
  • postoperatieve infecties
  • progressieve pulmonale hypertensie

Lees verder

© 2019 - 2021 Miske, het auteursrecht van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Per 2021 gaat InfoNu verder als archief, artikelen worden nog maar beperkt geactualiseerd.
Gerelateerde artikelen
Interessante informatie over het syndroom van DownHet syndroom van Down komt veel voor in Nederland. Maar wat is het eigenlijk precies voor soort aandoening?
Syndroom van HornerHet syndroom van Horner, ook wel het syndroom van Claude Bernard of oculopupillair syndroom genoemd, is een neurologisch…
Alpers Huttenlocher-syndroom: Neurodegeneratieve aandoeningAlpers Huttenlocher-syndroom: Neurodegeneratieve aandoeningHet Alpers Huttenlocher-syndroom is een neurodegeneratieve aandoening waarbij de hersenen en motoriek aftakelen. Daarnaa…
Syndroom van Brugada: Symptomen, oorzaken en behandelingSyndroom van Brugada: Symptomen, oorzaken en behandelingBrugada Syndroom is een genetische aandoening van het hart, waarbij iemand plotseling kan overlijden ten gevolge van een…

Erfelijke hemochromatose: Aandoening met ophoping van ijzerErfelijke hemochromatose: Aandoening met ophoping van ijzerErfelijke hemochromatose is een erfelijke ziekte waarbij een overmatige ijzerafzetting in verschillende organen plaatsvi…
Rode handpalmen (erythema palmare): oorzaken en symptomenRode handpalmen (erythema palmare): oorzaken en symptomenRode handpalmen of erythema palmare is een zeldzame huidaandoening die de handpalmen en vingers aantast. Het wordt meest…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Bykst, Pixabay
  • Geraadpleegd op 8 maart 2019:
  • Coëlho, medisch zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Hepatopulmonary syndrome, boek: Clinical Medicine, Door: Parveen Kumar, Michael Clark, Uitgever: Elsevier, ISBN: 9780702029936, blz. 354
  • Hepatopulmonary syndrome, https://en.wikipedia.org/wiki/Hepatopulmonary_syndrome
  • Hepatopulmonary syndrome, https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(18)30007-2/fulltext
  • https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4678680/
Miske (4.039 artikelen)
Laatste update: 10-10-2020
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Bronnen en referenties: 7
Per 2021 gaat InfoNu verder als archief. Het grote aanbod van artikelen blijft beschikbaar maar er worden geen nieuwe artikelen meer gepubliceerd en nog maar beperkt geactualiseerd, daardoor kunnen artikelen op bepaalde punten verouderd zijn. Reacties plaatsen bij artikelen is niet meer mogelijk.
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.