Hepatopulmonaal syndroom: Longcomplicatie door leverziekte

Het hepatopulmonaal syndroom is een longcomplicatie die optreedt bij een leverziekte. Bij de aandoening treedt een verwijding van de bloedvaten in de longen op, waardoor de longen niet meer goed zuurstof kunnen leveren aan het lichaam. De ziekte kenmerkt zich door onder andere kortademigheid, blauwe vingers en lage zuurstofwaarden in het bloed van de slagaders. De enige bekende remedie voor deze aandoening is een levertransplantatie. De vooruitzichten zijn bij getransplanteerde patiënten vrij goed al ontstaan soms wel ernstige complicaties.

• Epidemiologie van hepatopulmonaal syndroom
• Oorzaken: Verwijding van bloedvaten in longen
• Risicofactoren
• Symptomen: Kortademigheid en blauwzucht
• Ademhalingsproblemen
• Andere tekenen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van longcomplicatie
• Prognose van longaandoening door leverziekte
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie van hepatopulmonaal syndroom

Bij ongeveer 5-32% van de patiënten met littekens in de lever (cirrose) treedt het hepatopulmonaal syndroom op. Enkel patiënten met een leveraandoening krijgen te maken met deze zeldzame longcomplicatie. HPS komt voor bij kinderen en volwassenen, zowel bij mannen als bij vrouwen, en dit ook bij mensen van alle etnische achtergronden.

Oorzaken: Verwijding van bloedvaten in longen

Het hepatopulmonaal syndroom (HPS) is een zeldzame longcomplicatie van een leverziekte, meestal levercirrose. Wanneer de lever niet goed functioneert, verwijden de bloedvaten (vasodilatatie) in de longen. Als dit ernstig is, verliezen de longen hun vermogen om effectief zuurstof naar het lichaam over te brengen. Dit staat dan bekend als het hepatopulmonaal syndroom. De oorzaak van de longaandoening blijft onduidelijk anno oktober 2020 en het is onbekend waarom bij sommige patiënten met een leverziekte deze verwijding van de bloedvaten in de longen zich ontwikkelt, terwijl dat bij anderen niet het geval is.

Risicofactoren

Risicofactoren voor hepatopulmonaal syndroom zijn onder andere gevorderde levercirrose, chronische hepatitis, en andere ernstige leveraandoeningen. Patiënten met een lange geschiedenis van alcoholmisbruik of chronische virale hepatitis hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van dit syndroom.

Symptomen: Kortademigheid en blauwzucht

Ademhalingsproblemen

Patiënten met deze aandoening hebben kenmerken van cirrose met spider naevi (verwijde rode vaatjes op huid). In het beginstadium van de longaandoening ervaren de meeste patiënten geen ademhalingsproblemen. In een later stadium van de aandoening kampen patiënten echter met progressieve kortademigheid in rust of bij inspanning. Een meer specifieke klacht is platypneu, wat de medische term is voor kortademigheid in rechtopstaande positie. Bij patiënten met het hepatopulmonaal syndroom verbetert dit symptoom tijdens het liggen.

Andere tekenen

Andere klinische verschijnselen van het hepatopulmonaal syndroom zijn onder meer:

• clubbing van vingers (trommelstokvingers) of tenen
• cyanose (abnormaal blauwachtige verkleuring van de huid of slijmvliezen door weefsels nabij het huidoppervlak met een lage zuurstofsaturatie = hypoxemie)
• spidernaevi (kleine, verwijde bloedvaten die zich in groepjes zeer dicht bij het huidoppervlak bevinden)

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van hepatopulmonaal syndroom omvatten kortademigheid, vermoeidheid, en een verhoogde gevoeligheid voor zuurstoftekort. Patiënten kunnen ook symptomen van leverziekte ervaren zoals geelzucht en buikpijn, wat kan duiden op een verergering van de onderliggende leveraandoening.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De arts bekijkt de medische geschiedenis van een patiënt. Op basis van de aanwezige symptomen (kortademigheid, vooral bij het rechtstaan) en een reeds aanwezige leverziekte, vermoedt de arts reeds dat de patiënt lijdt aan het hepatopulmonaal syndroom. Patiënten met klinisch significante symptomen krijgen een pulsoximetrie (zuurstofmeting in het bloed). Als het syndroom vergevorderd is, meet de arts de arteriële bloedgassen. Een nuttige diagnostische test is een contrast-echocardiografie (onderzoek van het hart door middel van geluidsgolven). Een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) en een thoracale CT-scan (CT-scan van de borstkas) onthullen vaak duidelijke informatie over het hepatopulmonal syndroom.

Differentiële diagnose
Portopulmonale hypertensie is een andere vaatcomplicatie van een leverziekte, die de arts vaak verwart met het HPS. Het hepatopulmonaal syndroom en portopulmonale hypertensie zijn echter verschillend. HPS kenmerkt zich door vasodilatatie (verwijding van bloedvaten) en hypoxemie (tekort aan zuurstof in het bloed). Portopulmonale hypertensie kenmerkt zich door een obstructie (verstopping) of vasoconstrictie (vernauwing) van de bloedvaten, hetgeen dan resulteert in pulmonale arteriële hypertensie.

Behandeling van longcomplicatie

Aanvullende zuurstof is vaak vereist om de ernstige symptomen van het hepatopulmonaal syndroom onder controle te krijgen. Bij patiënten met mildere klachten is zuurstofondersteuning niet altijd nodig. Een patiënt met deze ziekte is gebaat met een levertransplantatie. Dit is anno oktober 2020 de enige definitieve behandeling.

Prognose van longaandoening door leverziekte

De prognose voor hepatopulmonaal syndroom hangt sterk af van de ernst van de leverziekte en de effectiviteit van de behandeling. Bij tijdige interventie en adequate behandeling kan de voortgang van het syndroom worden vertraagd en kunnen symptomen worden beheerd. Echter, in gevorderde gevallen kan de prognose minder gunstig zijn en kan een levertransplantatie noodzakelijk zijn.

Complicaties

Mogelijke complicaties van een levertransplantatie bij patiënten met het HPS zijn onder andere:

• bloedstolsels
• een herhaling van HPS na een transplantatie
• een langzame wondgenezing als gevolg van hypoxemie
• ernstige hypoxemie na een transplantatie
• lekken van gal uit de verbindingen tussen galkanalen (anastomotische galweglekken)
• postoperatieve infecties
• progressieve pulmonale hypertensie

Preventie

Preventie van hepatopulmonaal syndroom omvat het beheren van risicofactoren voor leverziekte en het vroegtijdig behandelen van leveraandoeningen. Regelmatige medische controles en opvolging van patiënten met chronische leverziekte kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen en behandelen van mogelijke complicaties die kunnen leiden tot hepatopulmonaal syndroom.

Lees verder

• Levercirrose (cirrose) door hepatitis of alcoholmisbruik
• Kortademigheid: Oorzaken, symptomen en behandelingen
• Levergezondheid: Tips voor goede leverfunctie
• Longgezondheid: Tips voor gezonde longen & goede longfunctie
• Levertransplantatie: Lever van donor bij leveraandoening