Immuun trombocytopenische purpura: Bloedaandoening

Immuun trombocytopenische purpura is een bloedaandoening waarbij het aantal bloedplaatjes verlaagd is. Deze bloedziekte komt tot stand doordat het immuunsysteem bloedplaatjes afbreekt die noodzakelijk zijn voor de normale bloedstolling. Patiënten met de ziekte hebben te weinig bloedplaatjes in het bloed (trombocytopenie). Bekende symptomen zijn onder andere bloedingen in de huid, kneuzingen en blauwe plekken en een bloedneus. Niet altijd is een behandeling vereist, maar indien nodig zijn medicijnen en/of een chirurgische verwijdering van de milt nodig.

• Epidemiologie van bloedaandoening
• Oorzaken van tekort bloedplaatjes
• Kinderen
• Volwassenen
• Symptomen: Bloedingen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van immuun trombocytopenische purpura
• Kinderen
• Volwassenen
• Prognose van bloedziekte
• Complicaties

Epidemiologie van bloedaandoening

De prevalentie van Immuun trombocytopenische purpura bedraagt naar schatting 1-5 / 10 000. De bloedaandoening treft vaker vrouwen dan mannen. De bloedziekte komt het meest voor bij kinderen (leeftijd 2-6 jaar). Bij kinderen treft de ziekte even veel jongens als meisjes. Bij volwassenen zijn vrouwen vaker dan mannen aangetast.

Oorzaken van tekort bloedplaatjes

Immuun trombocytopenische purpura treedt op wanneer bepaalde immuunsysteemcellen antilichamen tegen bloedplaatjes produceren. Bloedplaatjes helpen bij de bloedstolling. Ze klonteren namelijk samen om kleine gaatjes in beschadigde bloedvaten te dichten. De antilichamen hechten zich vast aan de bloedplaatjes. Het lichaam vernietigt de bloedplaatjes die de antilichamen dragen.

Kinderen

Mogelijk is er een geschiedenis van een recente virale infectie, waaronder waterpokken of de mazelen. Hoewel de bloedingen ernstig kunnen zijn, is een levensbedreigende bloeding zeldzaam (1%). De arts voert meestal geen beenmergonderzoek uit tenzij een behandeling op klinische gronden noodzakelijk is.

Volwassenen

Immuun trombocytopenische purpura heeft mogelijk in verband met:

• andere auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, schildklieraandoeningen en auto-immune hemolytische anemie (voortijdige afbraak van rode bloedcellen) en het syndroom van Evans (vernietiging van bloedcellen en bloedplaatjes).
• chronische lymfatische leukemie en solide tumoren
• de zwangerschap
• het gebruik van bepaalde geneesmiddelen
• virale infecties zoals hiv

Symptomen: Bloedingen

Kinderen hebben een acuut begin van symptomen met bloedingen aan de huid en slijmvliezen. De presentatie bij volwassenen is meestal minder acuut dan bij kinderen. Snel kneuzingen en blauwe plekken krijgen, een bloedneus, bloedingen in de mond en menorragie (zware menstruatiebloedingen) komen vaak voor. Ook ontstaan bloedingen in de huid, vaak rond de schenen. Dit veroorzaakt een huiduitslag die eruitziet als rode stipjes (petechiën). Zelden treedt een vergroting van de milt (splenomegalie) op. Een ernstige bloeding is zeldzaam en komt alleen tot uiting bij patiënten met ernstige trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes).

Diagnose en onderzoeken

Trombocytopenie is op te sporen met een bloedonderzoek. De arts laat het aantal bloedplaatjes controleren. Normale of verhoogde aantallen megakaryocyten worden aangetroffen in het beenmerg (als de arts een beenmergpunctie uitvoert). De uiteindelijke diagnose gebeurt door uitsluiting van andere oorzaken van overmatige vernietiging van bloedplaatjes.

Behandeling van immuun trombocytopenische purpura

Kinderen

Kinderen hebben meestal geen behandeling nodig. Is toch een behandeling vereist, dan zet de arts meestal een hoge dosis prednisolon (corticosteroïden) in gedurende een zeer korte periode. Intraveneus immunoglobuline (i.v. IgG) is voorbehouden voor zeer ernstige bloedingen of een spoedoperatie.

Volwassenen

Een eerstelijnsbehandeling bestaat uit orale (via de mond ingenomen) corticosteroïden. Ongeveer 66% reageert op prednisolon, maar een terugval komt vaak voor wanneer de dosis wordt verlaagd of stopgezet. Wanneer patiënten niet reageren op corticosteroïden of hoge doses nodig hebben om een veilig aantal bloedplaatjes te behouden, voert de arts mogelijk een splenectomie (chirurgische verwijdering van de milt) uit. Intraveneus (via een ader toegediend) immunoglobuline (i.v. IgG) is eveneens effectief. Het verhoogt het aantal trombocyten (bloedplaatjes) bij drie op de vier patiënten, en bij de helft van de patiënten normaliseert het aantal trombocyten. Ook andere therapieën en medicijnen zijn beschikbaar. Grote problemen met veel deze behandelingen zijn bescheiden responspercentages en een trage reactie. Bloedplaatjestransfusies zijn gereserveerd voor intracraniale (in de schedel) of andere extreme bloedingen, waarbij een splenectomie in noodgevallen soms geïndiceerd is.

Prognose van bloedziekte

Dankzij de behandeling zijn de vooruitzichten goed. In zeldzame gevallen ontstaat een langdurige aandoening bij volwassenen en komt de ziekte terug, zelfs na een symptoomvrije periode.

Complicaties

Een plotseling en ernstig verlies van bloed uit het spijsverteringskanaal verschijnt bij enkele patiënten. Ook een hersenbloeding is een mogelijke complicatie van immuun trombocytopenische purpura.

Lees verder

• Trombocytopenie: Tekort aan bloedplaatjes