Hemolytische ziekte van de pasgeborene: Aandoening bij baby

Hemolytische ziekte van de pasgeborene is een bloedaandoening die tot stand komt bij een foetus of een pasgeboren baby. Normaal gesproken leven rode bloedcellen ongeveer 120 dagen in het lichaam. Bij deze aandoening worden rode bloedcellen in het bloed echter eerder vernietigd dan normaal. Geelzucht, zwelling onder het oppervlak van de huid en een vergrote lever of milt zijn enkele symptomen. De aandoening is soms levensbedreigend. De aandoening is al voor de geboorte op te sporen en te behandelen, maar ook na de geboorte zijn diverse behandelingen beschikbaar. Het is tot slot mogelijk om deze ziekte te voorkomen wanneer de moeder zich tijdens de zwangerschap laat testen en behandelen.

• Epidemiologie van bloedaandoening
• Oorzaken: Verschillende bloedgroepen van baby en moeder
• ABO-incompatibiliteit (bloedgroepen)
• Rhesusfactor
• Andere oorzaken
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Voor de geboorte
• Na de geboorte
• Prognose van aandoening bij foetus of baby
• Complicaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene
• Preventie: Bloedonderzoek bij zwangere vrouwen

Epidemiologie van bloedaandoening

Hemolytische ziekte van de pasgeborene komt ongeveer drie keer vaker voor bij blanke baby's dan bij Afro-Amerikaanse baby's. In ontwikkelingslanden komt de ziekte vaker voor dan in ontwikkelde landen omdat de ziekte te voorkomen is. De aandoening is bijgevolg zeldzaam in België en Nederland.

Oorzaken: Verschillende bloedgroepen van baby en moeder

Tijdens de zwangerschap komen rode bloedcellen van de ongeboren baby via de placenta in het bloed van de moeder terecht. Hemolytische ziekte van de pasgeborene treedt op wanneer het immuunsysteem van de moeder de rode bloedcellen van een baby als een indringer ziet. Vervolgens worden antilichamen gevormd die zich tegen de rode bloedcellen van de baby richten. Deze antilichamen vallen de rode bloedcellen in het bloed van de baby aan waardoor de rode bloedcellen vroegtijdig afbreken. Hemolytische ziekte van de pasgeborene ontwikkelt zich wanneer een moeder en haar ongeboren baby verschillende bloedgroepen hebben. De typen zijn gebaseerd op kleine stoffen (antigenen) op het oppervlak van de bloedcellen. Er zijn meerdere manieren waarop de bloedgroep van de ongeboren baby mogelijk niet overeenkomt met die van de moeder.

ABO-incompatibiliteit (bloedgroepen)

A, B, AB en O zijn de vier gekende bloedgroepen. Wanneer een zwangere vrouw en haar baby verschillende bloedgroepen hebben, is sprake van ABO-incompatibiliteit. Dit is de meest voorkomende vorm van een mismatch. In de meeste gevallen is dit niet erg ernstig.

Rhesusfactor

Een moeder krijgt tijdens de zwangerschap enkele standaard bloedonderzoeken aangeboden. Bij één van deze testen detecteert de arts de bloedgroep (A, B, AB of O) en de rhesusstatus (positief of negatief). De rhesusfactor wordt bepaald door de genen. Als een vrouw rhesuspositief (Rh-positief) is, betekent dit dat er een eiwit (D-antigeen) op het oppervlak van de rode bloedcellen aanwezig is. Als een vrouw geen D-antigeen heeft, is ze rhesus-negatief (Rh-negatief). De meeste mensen zijn rhesuspositief. De rhesusstatus is alleen van belang als een rhesus-negatieve moeder een rhesus-positieve baby draagt. Het kind heeft haar rhesus-positieve status van haar rhesus-positieve vader geërfd. Als er bloed van een deel van de baby in het bloed komt, reageert het immuunsysteem op het D-antigeen in het bloed van de baby. Het lichaam ziet dit als een vreemde indringer en daarom zal het lichaam hiertegen antilichamen produceren. Dit staat bekend als Rh-sensibilisatie.

Rh-sensibilisatie is meestal niet schadelijk als het de eerste zwangerschap betreft. Maar het veroorzaakt wel problemen als een vrouw weer zwanger raakt en een andere rhesus-positieve baby draagt. De antistoffen die het lichaam in de eerste zwangerschap aanmaakte, kunnen zich snel vermenigvuldigen, de placenta passeren en de bloedcellen van de baby aanvallen. Wanneer de bloedcellen van uw baby worden aangevallen, veroorzaakt de rhesusziekte bloedarmoede. Als de bloedarmoede ernstig wordt, leidt dit tot levensbedreigende problemen voor de baby, zoals hartfalen, vochtretentie en zwelling (oedeem). Nadat de baby is geboren, kan de lever van de baby het volume aan bloedcellen dat moet worden afgebroken, niet aan, hetgeen uiteindelijk leidt tot geelzucht.

Andere oorzaken

Er zijn andere, veel minder vaak voorkomende, soorten mismatches tussen minder belangrijke bloedgroepantigenen. Deze veroorzaken mogelijk eveneens ernstige problemen.

Symptomen

Hemolytische ziekte van de pasgeborene vernietigt de bloedcellen van de pasgeboren baby heel snel, wat diverse symptomen veroorzaakt zoals:

• bloedarmoede wat zich uit in een bleke huidskleur
• hydrops fetalis: Bij de foetus is er te veel vocht (oedeem) zoals in het onderhuids weefsel / de hoofdhuid, de ruimten met de longen, het hart (pericardiale effusie) en de buikorganen (ascites), wat mogelijk leidt tot hartfalen en/of ademhalingsfalen.
• kernicterus: Dit is de meest ernstige vorm van hyperbilirubinemie (verhoogde bilirubinewaarden in het bloed). Dit komt tot stand door de opeenhoping van bilirubine in de hersenen van de baby. Dit veroorzaakt epileptische aanvallen, hersenschade, doofheid en soms de dood.
• neonatale geelzucht die sneller optreedt en ernstiger is dan normaal
• een grotere lever (hepatomegalie) en/of een grotere milt (splenomegalie)

Diagnose en onderzoeken

Bij een standaard bloedonderzoek tijdens de zwangerschap test de arts de aanwezigheid van Rh-positieve antilichamen in het bloed van de moeder. Bij een vruchtwaterpuncties tijdens de zwangerschap heeft het vruchtwater een gele verkleuring en bevat dit bilirubine. Een echografie van de foetus toont een vergroting van de lever, de milt of het hart, en een vochtophoping in de buik van de foetus, rond de longen of in de hoofdhuid. Een bloedonderzoek onthult na de geboorte van de baby de bloedarmoedeen verhoogde bilirubinewaarden.

Behandeling

Voor de geboorte

Een intra-uteriene bloedtransfusie van rode bloedcellen in de bloedbaan van de baby is soms nodig. Verder is een voortijdige bevalling noodzakelijk wanneer complicaties bij de foetus ontstaan.

Na de geboorte

Zuigelingen met hemolytische ziekte van de pasgeborene moeten vaak gevoed worden en extra vocht opnemen. Voorts is een behandeling via licht (fototherapie) met behulp van speciale blauwe lichten nodig zodat het lichaam zich uiteindelijk kan ontdoen van bilirubine. Het toedienen van antilichamen (intraveneus immunoglobuline of IVIG) beschermt de rode bloedcellen van de baby tegen vernietiging. Verder zet de arts geneesmiddelen in om de bloeddruk te verhogen als deze te laag is. In ernstige gevallen is een wisseltransfusie nodig. Hierbij verwijdert de arts een grote hoeveelheid bloed van de baby, waaronder ook het extra bilirubine en de antilichamen. Daarna krijgt de baby vers donorbloed toegediend. Soms is een eenvoudige transfusie (zonder uitwisseling) nodig. Dit moet de arts mogelijk herhalen. Tot slot is een ondersteunende behandeling nodig bij ademnood.

Prognose van aandoening bij foetus of baby

De ernst van deze aandoening is variabel. Sommige baby's hebben geen symptomen. In andere gevallen leidt hydrops fetalis tot het overlijden van de baby vóór of kort na de geboorte.

Complicaties van hemolytische ziekte van de pasgeborene

In ernstige gevallen leidt de aandoening tot permanente hersenbeschadiging en neurologische problemen bij de baby, zoals hersenverlamming, fysieke problemen of spraakproblemen.

Preventie: Bloedonderzoek bij zwangere vrouwen

De meest ernstige vorm van deze ziekte, die het gevolg is van Rh-incompatibiliteit, is te voorkomen als de moeder tijdens de zwangerschap wordt getest. Indien nodig krijgt ze op bepaalde momenten tijdens en na haar zwangerschap een injectie met het medicijn RhoGAM. Als de moeder een baby heeft gehad met deze ziekte, is het belangrijk om met de arts te spreken indien de vrouw weer een kinderwens heeft.

Lees verder

• Kernicterus: Ernstige geelzucht met hersenschade
• Neonatale icterus: Behandeling van geelzucht bij baby’s
• Hemolytische anemie: Voortijdige afbraak rode bloedcellen
• ABO-incompatibiliteit: Reactie op incompatibele bloedgroep