Veno-occlusieve ziekte: Leveraandoening met geelzucht

Veno-occlusieve ziekte (veno-occlusive disease) komt tot uiting door ontstoken en verstopte bloedvaten die zorgen voor het transport van bloed door de lever. Hierdoor ontstaat schade aan de levercellen. De ziekte ontstaat door hoge doses chemotherapie en radiotherapie die een patiënt krijgt voor een allogene stamceltransplantatie. De ziekte resulteert in diverse symptomen zoals een vergrote milt en lever, misselijkheid en een gewichtstoename. De arts behandelt de leveraandoening ondersteunend.

• Anatomie van de lever
• Epidemiologie en risicofactoren van leveraandoening
• Oorzaken: Ontsteking en verstopping van bloedvaten
• Risicofactoren
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van leverziekte
• Prognose van veno-occlusieve ziekte
• Complicaties
• Preventie

Anatomie van de lever

Algemene structuur van de lever

De lever is een van de grootste organen in het lichaam en speelt een cruciale rol in diverse metabole processen. Het bevindt zich in de rechterbovenhoek van de buikholte, onder het diafragma, en is verdeeld in twee hoofdkwabben: de rechterkwab en de linkerkwab. De lever is verantwoordelijk voor de productie van gal, de opslag van glycogeen, de afbraak van toxines, en de synthese van eiwitten, waaronder belangrijke stollingsfactoren.

Vascularisatie van de lever

De lever ontvangt bloed via twee hoofd bloedvaten: de leverarterie en de poortader. De leverarterie vervoert zuurstofrijk bloed van het hart naar de lever, terwijl de poortader bloed vanuit de darmen, de milt en de alvleesklier brengt, wat rijk is aan voedingsstoffen. Dit unieke systeem van dubbele bloedtoevoer stelt de lever in staat om effectief te functioneren in zijn rol bij de stofwisseling en detoxificatie.

Leverlobuli en hepatocyten

De functionele eenheden van de lever zijn de leverlobuli, die bestaan uit hepatocyten, de belangrijkste cellen van de lever. Deze cellen zijn verantwoordelijk voor de meeste leverfuncties, waaronder het metabolisme van vetten, koolhydraten en eiwitten. Tussen de hepatocyten bevinden zich sinusoïden, die fungeren als de bloedvaten binnen de leverlobuli en het bloed naar de centrale vene van elke lobulus leiden. Dit systeem maakt een efficiënte uitwisseling van stoffen mogelijk tussen het bloed en de levercellen.

Relatie met veno-occlusieve ziekte

Veno-occlusieve ziekte (VOD) is een aandoening die invloed heeft op de lever en ontstaat wanneer de kleine levervenen verstopt raken, wat leidt tot verhoogde druk in de lever en schade aan de levercellen. Deze aandoening kan optreden na chemotherapie of stamceltransplantatie, en het is cruciaal om de anatomie van de lever te begrijpen om de gevolgen van VOD te kunnen herkennen. Symptomen van VOD kunnen onder andere omvatten: hepatomegalie (vergrote lever), geelzucht, en verhoogde leverenzymen. De anatomische structuur van de lever speelt een belangrijke rol bij het begrijpen van de pathofysiologie van deze ziekte en het ontwikkelen van behandelstrategieën.

Epidemiologie en risicofactoren van leveraandoening

De leverziekte werd oorspronkelijk beschreven in Jamaica, waar de inname van toxische pyrrolizidine-alkaloïden in bushthee (gemaakt van planten van de geslachten Senecio, Heliotropium en Crotalaria) schade veroorzaakte aan de leveraderen. Het is eveneens te zien in andere delen van de wereld. De aandoening komt ook voor als een complicatie van chemotherapie en radiotherapie van het gehele lichaam ter voorbereiding van een allogene beenmergtransplantatie.

Oorzaken: Ontsteking en verstopping van bloedvaten

Veno-occlusieve ziekte is een ernstig leverprobleem. Bij de leveraandoening treedt een ontsteking en verstopping (obstructie) op van de bloedvaten die bloed door de lever transporteren. Hierdoor zwelt de lever. Door het gebrek aan bloedtoevoer is de lever niet meer in staat om gifstoffen, medicijnen en andere afvalproducten uit het bloed te verwijderen, wat één van de essentiële functies van de lever is. Uiteindelijk hopen vloeistoffen zich op in de lever, waardoor het probleem verergert. De nieren kunnen overtollig water en zout vasthouden, waardoor de armen, de benen en de buik opzwellen. De ziekte komt vooral tot stand nadat patiënten hoge doses chemotherapie en radiotherapie krijgen ter voorbereiding op een stamceltransplantatie.

Risicofactoren

Risicofactoren voor veno-occlusieve ziekte omvatten blootstelling aan hepatotoxische stoffen, zoals bepaalde chemotherapie middelen en specifieke toxische chemicaliën. Daarnaast kan het optreden bij mensen met een voorgeschiedenis van leverziekten of die een verhoogd risico op leveraandoeningen hebben door genetische aanleg of andere medische aandoeningen.

Symptomen

De tekenen van veno-occlusieve ziekte ontwikkelen zich meestal één tot vier weken nadat een patiënt chemotherapie of radiotherapie heeft gekregen ter voorbereiding op een allogene beenmergtransplantatie. Diverse symptomen komen mogelijk tot uiting bij veno-occlusieve ziekte zoals:

• ascites (vochtophoping in de buik)
• een miltvergroting (splenomegalie)
• een plotse leverzwelling
• een snelle gewichtstoename
• geelzucht
• leverpijn of gevoeligheid in de lever
• misselijkheid
• oedeem (zwelling), vooral van de armen, benen en buik
• spataders in de slokdarm (verwijde bloedvaten in slokdarm)

Alarmsymptomen

Plotselinge geelzucht

Een van de belangrijkste alarmsymptomen van veno-occlusieve ziekte is plotselinge geelzucht. Dit ontstaat wanneer de lever niet in staat is om bilirubine effectief te verwerken, wat leidt tot een ophoping in het bloed. Patiënten kunnen een gele tint van de huid en het oogwit opmerken. Geelzucht kan ook gepaard gaan met jeuk, wat het ongemak voor de patiënt kan verhogen. Het is cruciaal dat patiënten met deze symptomen onmiddellijk medische hulp zoeken, aangezien dit kan wijzen op een verslechtering van de leverfunctie.

Buikpijn en gezwollen buik

Buikpijn is een ander veelvoorkomend symptoom bij veno-occlusieve ziekte, vaak gerelateerd aan de verhoogde druk in de lever en de omliggende structuren. Dit kan gepaard gaan met een gezwollen buik, ook wel ascites genoemd. Ascites ontstaat door de ophoping van vocht in de buikholte, wat kan leiden tot een gevoel van volheid, ongemak en zelfs kortademigheid. Het is belangrijk voor patiënten om deze symptomen te rapporteren, omdat ze kunnen wijzen op ernstige levercomplicaties.

Hepatomegalie

Hepatomegalie, of vergroting van de lever, is een ander alarmsymptoom dat kan optreden bij patiënten met veno-occlusieve ziekte. Dit kan worden vastgesteld door een lichamelijk onderzoek of beeldvorming. Een vergrote lever kan druk uitoefenen op aangrenzende organen en leiden tot bijkomende symptomen zoals misselijkheid of verlies van eetlust. Het monitoren van levergrootte en -functie is essentieel voor het management van deze aandoening.

Vermoeidheid en gewichtsverlies

Naast de bovengenoemde symptomen kunnen patiënten ook last hebben van aanhoudende vermoeidheid en onverklaarbaar gewichtsverlies. Deze symptomen zijn vaak het resultaat van de progressieve leverbeschadiging en de daarmee samenhangende metabolische veranderingen. Vermoeidheid kan de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk beïnvloeden en is vaak een teken dat de leverfunctie niet optimaal is. Gewichtsverlies kan wijzen op een verminderd vermogen om voedingsstoffen op te nemen en kan het herstel bemoeilijken.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostische uitdagingen

Het stellen van de diagnose veno-occlusieve ziekte is voor artsen een uitdaging, omdat er momenteel geen specifieke diagnostische tests beschikbaar zijn. Deze aandoening kan gemakkelijk worden gemist, vooral bij patiënten die in behandeling zijn voor andere ziekten, zoals kanker. De symptomen van veno-occlusieve ziekte kunnen overlappen met die van andere leveraandoeningen, wat het nog moeilijker maakt om een nauwkeurige diagnose te stellen.

Bloedonderzoek en echografie

Artsen voeren meestal een bloedonderzoek uit om te zoeken naar verhoogde niveaus van specifieke leverenzymen, die vaak indicatief zijn voor leverbeschadiging. Daarnaast kan een Doppler-echografie worden gebruikt om de bloedstroom door de lever en de bloedvaten te beoordelen. Dit helpt artsen bij het identificeren van mogelijke obstructies of afwijkingen in de bloedstroom, wat een teken kan zijn van veno-occlusieve ziekte. Echter, de aanwezigheid van verhoogde leverenzymen kan ook normaal zijn na chemotherapie of radiotherapie, waardoor de diagnose soms gemist wordt.

Leverbiopsie

Als de diagnose onduidelijk blijft, kan een leverbiopsie worden uitgevoerd. Tijdens deze procedure neemt de arts een klein monster van het leverweefsel af om dit microscopisch te onderzoeken. Een leverbiopsie is cruciaal voor het verkrijgen van een gedetailleerd beeld van de schade aan de levercellen en kan helpen bij het bevestigen van de diagnose. Het biedt ook inzicht in de ernst van de aandoening en de mogelijke behandeling die nodig is.

Behandeling van leverziekte

Ondersteunende zorg

De behandeling van veno-occlusieve ziekte is voornamelijk ondersteunend en gericht op het verlichten van symptomen. Artsen kunnen pijnstillers voorschrijven om de pijn te beheersen en diuretica (plaspillen) om de ophoping van vocht te verminderen. De keuze van medicijnen is afhankelijk van de specifieke symptomen die de patiënt ervaart, en het doel is om de levenskwaliteit te verbeteren.

Vochtbalans en monitoring

Een belangrijke focus van de behandeling is het handhaven van een goede vochtbalans. De arts zal de hoeveelheid vocht die de patiënt opneemt en uitscheidt nauwlettend in de gaten houden. Dit is essentieel om ernstige uitdroging te voorkomen en om de lever in staat te stellen te herstellen. Regelmatige controle van de leverfunctie is ook noodzakelijk om de voortgang van de behandeling te volgen en om te beoordelen of aanvullende interventies nodig zijn.

Invasieve procedures

In ernstige gevallen, wanneer er sprake is van aanzienlijke vochtophoping in de buik, kan de arts besluiten om extra vocht te verwijderen. Dit gebeurt via een procedure die in medische termen bekend staat als abdominocentesis. Deze procedure helpt de druk in de buik te verlichten en kan bijdragen aan het verlichten van symptomen.

Aanpassing van de behandeling

Daarnaast kan de arts de bestralingsdosis aanpassen om het risico op veno-occlusieve ziekte te minimaliseren. Het is van vitaal belang dat deze aanpassingen zorgvuldig worden overwogen, omdat ze invloed kunnen hebben op de algehele behandelresultaten. In gevallen waarin de leveraandoening ernstig is en leidt tot leverfalen, kan een levertransplantatie noodzakelijk zijn. Dit is een ingrijpende procedure die zorgvuldig moet worden gepland en uitgevoerd.

Prognose van veno-occlusieve ziekte

Afhankelijk van de ernst

De prognose van veno-occlusieve ziekte (VOD) varieert sterk afhankelijk van de ernst van de aandoening en de mate van leverbeschadiging. Bij een vroege diagnose en tijdige behandeling zijn de vooruitzichten meestal beter. Patiënten die snel worden behandeld, kunnen vaak aanzienlijke verbeteringen ervaren in hun leverfunctie en algemene gezondheidstoestand.

Impact van leverfalen

In ernstige gevallen kan VOD leiden tot leverfalen, een potentieel levensbedreigende aandoening waarbij de lever zijn vitale functies niet meer kan uitvoeren. Dit kan resulteren in ernstige complicaties, zoals encefalopathie (een verstoring van de hersenfunctie) en een verhoogde kans op bloeding. Leverfalen vereist vaak intensieve medische zorg en kan de noodzaak van een levertransplantatie met zich meebrengen. De kans op een succesvolle transplantatie hangt af van verschillende factoren, waaronder de algemene gezondheid van de patiënt en de mate van leverbeschadiging op het moment van de transplantatie.

Langdurige opvolging

Zelfs na behandeling is langdurige opvolging noodzakelijk voor patiënten met VOD. Regelmatige controles kunnen helpen om eventuele terugkerende symptomen of nieuwe complicaties vroegtijdig te identificeren. Dit is vooral belangrijk voor patiënten die eerder chemotherapie of andere hepatotoxische behandelingen hebben ondergaan, aangezien zij een hoger risico lopen op levercomplicaties.

Complicaties

Leverfalen en ascites

Een van de meest ernstige complicaties van VOD is leverfalen, dat kan leiden tot een opeenhoping van vloeistof in de buikholte, ook wel ascites genoemd. Ascites kan symptomen veroorzaken zoals een gezwollen buik, ongemak en kortademigheid. De behandeling van ascites kan onder meer diuretica (vochtafdrijvende middelen) en in ernstige gevallen paracentese (afname van vloeistof uit de buik) omvatten.

Infecties door verzwakte leverfunctie

Door leverfalen kan de lever zijn rol in de afweer tegen infecties niet goed vervullen, wat het risico op infecties verhoogt. Patiënten met VOD moeten daarom nauwlettend in de gaten worden gehouden op tekenen van infectie, zoals koorts, verhoogde hartslag en veranderingen in laboratoriumwaarden. Het tijdig behandelen van infecties is cruciaal om verdere complicaties te voorkomen.

Risico op andere leveraandoeningen

Daarnaast kunnen patiënten met VOD een verhoogd risico hebben op andere leveraandoeningen, zoals levercirrose, wat kan voortkomen uit de aanhoudende schade aan het leverweefsel. Levercirrose is een chronische aandoening die kan leiden tot een verslechterde leverfunctie en uiteindelijk leverfalen. Het is belangrijk dat patiënten met VOD regelmatig hun leverfunctie laten controleren, zelfs na een schijnbare verbetering van hun toestand.

Preventie

Vermijden van hepatotoxische stoffen

Preventie van veno-occlusieve ziekte is gericht op het vermijden van blootstelling aan bekende hepatotoxische stoffen, zoals bepaalde medicijnen, alcohol en andere chemicaliën die de lever kunnen beschadigen. Het is van essentieel belang dat patiënten zich bewust zijn van deze risicofactoren en deze zo veel mogelijk vermijden, vooral als ze een voorgeschiedenis van leverproblemen hebben.

Monitoring van leverfunctie

Een andere belangrijke preventieve maatregel is het zorgvuldig monitoren van de leverfunctie bij patiënten die behandeld worden met chemotherapie of andere toxische medicijnen. Regelmatige bloedtesten kunnen helpen om vroegtijdig veranderingen in de leverfunctie op te sporen, zodat tijdig ingrijpen mogelijk is. Dit kan het risico op de ontwikkeling van VOD aanzienlijk verminderen.

Regelmatige medische controles

Regelmatige medische controles zijn cruciaal voor het vroegtijdig opsporen en behandelen van mogelijke leverproblemen. Patiënten met een verhoogd risico op VOD, zoals diegenen die chemotherapie ondergaan, dienen nauwe controleafspraken te plannen met hun zorgverleners. Deze controles kunnen ook omvatten dat patiënten educatie en ondersteuning krijgen over gezonde levensstijlkeuzes die de levergezondheid bevorderen.