Veno-occlusieve ziekte: Leveraandoening met geelzucht

Veno-occlusieve ziekte (veno-occlusive disease) komt tot uiting door ontstoken en verstopte bloedvaten die zorgen voor het transport van bloed door de lever. Hierdoor ontstaat schade aan de levercellen. De ziekte ontstaat door hoge doses chemotherapie en radiotherapie die een patiënt krijgt voor een allogene stamceltransplantatie. De ziekte resulteert in diverse symptomen zoals een vergrote milt en lever, misselijkheid en een gewichtstoename. De arts behandelt de leveraandoening ondersteunend.

• Epidemiologie en risicofactoren van leveraandoening
• Oorzaken: Ontsteking en verstopping van bloedvaten
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van leverziekte
• Prognose van veno-occlusieve ziekte

Epidemiologie en risicofactoren van leveraandoening

De leverziekte werd oorspronkelijk beschreven in Jamaica, waar de inname van toxische pyrrolizidine-alkaloïden in bushthee (gemaakt van planten van de geslachten Senecio, Heliotropium en Crotalaria) schade veroorzaakte aan de leveraderen. Het is eveneens te zien in andere delen van de wereld. De aandoening komt ook voor als een complicatie van chemotherapie en radiotherapie van het gehele lichaam ter voorbereiding van een allogene beenmergtransplantatie.

Oorzaken: Ontsteking en verstopping van bloedvaten

Veno-occlusieve ziekte is een ernstig leverprobleem. Bij de leveraandoening treedt een ontsteking en verstopping (obstructie) op van de bloedvaten die bloed door de lever transporteren. Hierdoor zwelt de lever. Door het gebrek aan bloedtoevoer is de lever niet meer in staat om gifstoffen, medicijnen en andere afvalproducten uit het bloed te verwijderen, wat één van de essentiële functies van de lever is. Uiteindelijk hopen vloeistoffen zich op in de lever, waardoor het probleem verergert. De nieren kunnen overtollig water en zout vasthouden, waardoor de armen, de benen en de buik opzwellen. De ziekte komt vooral tot stand nadat patiënten hoge doses chemotherapie en radiotherapie krijgen ter voorbereiding op een stamceltransplantatie.

Symptomen

De tekenen van veno-occlusieve ziekte ontwikkelen zich meestal één tot vier weken nadat een patiënt chemotherapie of radiotherapie heeft gekregen ter voorbereiding op een allogene beenmergtransplantatie. Diverse symptomen komen mogelijk tot uiting bij veno-occlusieve ziekte zoals:

• ascites (vochtophoping in de buik)
• een miltvergroting (splenomegalie)
• een plotse leverzwelling
• een snelle gewichtstoename
• geelzucht
• leverpijn of gevoeligheid in de lever
• misselijkheid
• oedeem (zwelling), vooral van de armen, benen en buik
• spataders in de slokdarm (verwijde bloedvaten in slokdarm)

Diagnose en onderzoeken

Het is voor de arts lastig om de diagnose van veno-occlusieve ziekte te stellen omdat er anno oktober 2020 geen diagnostische testen beschikbaar zijn. De arts voert wel een bloedonderzoek en een Doppler-echografie uit. In het bloed is een bepaald soort leverenzymen verhoogd. Dit is normaal bij chemotherapie na radiotherapie en daardoor kan de arts de diagnose van de leveraandoening soms missen. Als de diagnose onzeker of onduidelijk is, is een leverbiopsie geïndiceerd. Hierbij neemt de arts een beetje weefsel van de lever weg en laat hij dit microscopisch analyseren. De leverbiopsie is nodig om een beter beeld van de schade aan de leve te verkrijgen.

Behandeling van leverziekte

De behandeling van de leveraandoening is ondersteunend. Pijnstillers, diuretica (plaspillen) en andere medicijnen behandelen de aanwezige symptomen. Om de lever te helpen genezen, zorgt de arts zorgvuldig voor een balans tussen de hoeveelheid vocht die een patiënt opneemt en de hoeveelheid vocht die hij uitscheidt via de urine. Een goede vochtbalans voorkomt ernstige uitdroging. In ernstige gevallen verwijdert de arts extra vocht uit de buik, een procedure die in medische termen bekend staat als abdominocentesis. De arts past verder de bestralingsdosis aan (lagere dosis) om veno-occlusieve ziekte te voorkomen. Soms is de leveraandoening ernstig en leidt dit tot leverfalen. Een levertransplantatie is dan nodig.

Prognose van veno-occlusieve ziekte

In de meeste gevallen is veno-occlusieve ziekte niet ernstig en is het mogelijk om de schade aan de lever om te keren. Maar ernstige symptomen van de leverziekte zijn potentieel levensbedreigend. In dit geval zet het extra vocht in de buik druk op de longen, waardoor het ademhalen moeilijk wordt. Wanneer een patiënt kampt met een vena-occlusieve ziekte na een transplantatie, leidt dit tot hoge sterftecijfers.