InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Stiff person syndroom: Ziekte met spierstijfheid en -krampen

Stiff person syndroom: Ziekte met spierstijfheid en -krampen

Stiff person syndroom: Ziekte met spierstijfheid en -krampen Het stiff person syndroom is een aangeboren of verworven neurologische aandoening waarbij de patiënt plots aanvallen van spierstijfheid ervaart. Deze symptomen duren uren, dagen of zelfs weken en zorgen voor tal van problemen. Tussen de aanvallen heeft de patiënt geen klachten. De diagnose gebeurt met behulp van een bloedonderzoek en een elektromyografie. De arts behandelt de ziekte met medicijnen want de ziekte valt niet te genezen. De prognose is vrij goed, al treden soms levensbedreigende complicaties op. Het stiff person syndrom werd voor het eerst beschreven in de medische literatuur door artsen Moersch en Woltman in 1956 als ‘het stijve man syndroom’. De aandoening is nu bekend als het stiff person syndroom’ omdat beide geslachten en alle leeftijdsgroepen mogelijk aangetast zijn.

Synoniemen

Synoniemen voor het stiff person syndroom (SPS) zijn:
  • Moersch-Woltmann syndroom
  • stiff man syndrome
  • stiff-personsyndroom

Epidemiologie

Het stiff person syndroom is een zeldzame ziekte die meestal vrouwen treft. Erfelijkheid.nl spreekt over een prevalentie van 1 op 1 miljoen mensen die lijden aan de verworven vorm van de ziekte. Verder spreekt Erfelijkheid.nl van zeventig families die lijden aan de erfelijke vorm van de ziekte. De meeste patiënten zijn tot slot tussen de dertig en zestig jaar oud. Kinderen en ouderen lijden echter mogelijk ook aan de ziekte.

Oorzaak neurologische aandoening

Mogelijk is het stiff person syndroom een auto-immuunaandoening. De oorzaak van de neurologische aandoening is evenwel onbekend. Deze aandoening is mogelijk erfelijk en (aangeboren vorm), maar komt soms ook later tot stand (verworven vorm). De aangeboren vorm van het stiff person syndroom kan autosomaal dominant, autosomaal recessief als X-gebonden recessief overgeërfd worden.

Risicofactoren ziekte

De aanvallen van stijfheid zijn soms het gevolg van plotse, harde geluiden. Licht lichamelijk contact of emotie (vooral bij stress maar ook door schrik) zijn andere risicofactoren. Hierdoor ontstaan de symptomen of verergeren ze. De spierstijfheid en spierkrampen komen echter ook spontaan tot stand.

Geassocieerd met andere aandoeningen

Het stiff person syndroom is vaak geassocieerd met andere auto-immuunaandoeningen zoals:

Symptomen: Aanvallen van spierstijfheid en -krampen

Patiënten ervaren een steeds schommelende ernst van spierstijfheid (samentrekking van spieren) en pijnlijke spierkrampen. Deze aanvallen houden uren, dagen of zelfs weken aan. De symptomen starten vaak heel subtiel, zoals bijvoorbeeld lage rugpijn door stress, maar de tekenen zijn wel progressief van aard. Vooral de spieren van de romp, de armen en de benen zijn betrokken, maar het gezicht, de nek, de buik en/of de armen zijn soms ook aangetast. Tijdens de aanvallen van spierstijfheid en spierkrampen ervaart de patiënt een abnormale houding, bewegingsproblemen en regelmatige valpartijen. Tijdens de aanval is een ver verspreide spierstijfheid normaal. Andere neurologische tekenen komen tijdens de aanval niet tot stand. Tussen de aanvallen door is de patiënt vaak asymptomatisch.

Diagnose en onderzoeken

Een bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, PixabayEen bloedonderzoek is nodig / Bron: Frolicsomepl, Pixabay
Diagnostisch onderzoek
Een bloedonderzoek onthult bij meer dan 50% van de patiënten anti-glutaminezuur decarboxylase antilichamen (anti-GAD). Deze stoffen zijn wellicht betrokken te zijn bij de opwekking van de spierstijfheid. Een elektromyografie (meting van de elektrische spieractiviteit) onthult voorts een doorlopende motorische activiteit. Wanneer baby’s of kinderen lijden aan de ziekte, voert de arts een genetisch onderzoek uit die de diagnose bevestigt.

Differentiële diagnose

Het stiff person syndroom verwart de arts mogelijk met:
  • de ziekte van Parkinson
  • dystonie (bewegingsstoornis met spierspasmen en contracties)
  • een vasculaire afwijking (afwijkende bloedvaten)
  • tetanus (bacteriële infectie met spiersamentrekkingen)
  • transversale myelitis (ontsteking van ruggenmerg of beenmerg)

Behandeling met medicatie

De behandeling gebeurt met behulp van medicijnen zoals diazepam, andere spierverslappers en intraveneuze (in een ander toegediende) immunoglobuline. Deze medicijnen krijgt de patiënt toegediend tijdens de aanvallen.

Prognose stiff person syndroom

De tekenen van het stiff person syndroom blijven levenslang aanwezig. Bij sommige patiënten nemen de klachten af, of verergeren ze juist. Dankzij de juiste behandeling, is het meestal goed mogelijk om de symptomen onder controle te krijgen en de dagelijkse activiteiten te hervatten.

Complicaties

Valincidenten komen regelmatig voor omdat de patiënten geen normale defensieve reflexen hebben bij een aanval van spierstijfheid. Dit leidt mogelijk tot ernstige complicaties. Tot slot treden onbehandeld mogelijk ernstige ademhalingsproblemen op.

Lees verder

© 2017 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden.
Gerelateerde artikelen
Prikkelbare darm syndroom, coeliaki en ziekte van crohnPrikkelbare darm syndroom, coeliaki en ziekte van crohnPrikkelbare darm syndroom ook wel pds genoemd is een chronische darmstoornis. Er zijn veel namen hiervoor bekend, bijvoo…
Oorzaken, symptomen en behandeling van Syndroom van SjögrenOorzaken, symptomen en behandeling van Syndroom van SjögrenHet Syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door droge mond en ogen, verminderde algehele fit…
Syndroom van HornerHet syndroom van Horner, ook wel het syndroom van Claude Bernard of oculopupillair syndroom genoemd, is een neurologisch…
Syndroom van Brugada: Symptomen, oorzaken en behandelingSyndroom van Brugada: Symptomen, oorzaken en behandelingBrugada Syndroom is een genetische aandoening van het hart, waarbij iemand plotseling kan overlijden ten gevolge van een…
Guillian Barre SyndroomGuillian Barre SyndroomHet syndroom van Guillian Barre is een zeldzame aandoening in de spieren. Jaarlijks krijgen zo'n 150 tot 300 mensen in N…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Mufidpwt, Pixabay
  • Geraadpleegd op 7 oktober 2017:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Stiff person syndrome, boek: Door: Parveen Kumar, Michael Clark, Uitgever: Elsevier, ISBN: 9780702029936, blz. 1182
  • Stiff Person Syndrome, http://www.hopkinsmedicine.org/neurology_neurosurgery/centers_clinics/neuroimmunology_and_neurological_infections/conditions/stiff_person_syndrome.html
  • Stiff Person Syndrome, https://rarediseases.org/rare-diseases/stiff-person-syndrome/
  • Stiff person syndroom, erfelijk, https://www.erfelijkheid.nl/ziektes/stiff-person-syndroom-erfelijk
  • Stiff person syndroom, verworven, https://www.erfelijkheid.nl/ziektes/stiff-person-syndroom-verworven
  • Stiff-Person Syndrome Information Page, https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Stiff-Person-Syndrome-Information-Page
  • 'Stiff-person'-syndroom, https://www.ntvg.nl/artikelen/stiff-person-syndroom
  • Afbeelding bron 1: Frolicsomepl, Pixabay

Reageer op het artikel "Stiff person syndroom: Ziekte met spierstijfheid en -krampen"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Infoteur: Miske
Gepubliceerd: 09-10-2017
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Spier- en gewrichtsafwijkingen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!