Appendixkanker: Kanker in appendix (aanhangsel blindedarm)
Appendixkanker is een zeldzame vorm van kanker waarbij de kankercellen ontstaan in de appendix (wormvormig aanhangsel van de blindedarm). Er zijn verschillende soorten appendixkanker. Bij veel patiënten ontstaan in de vroege stadia geen symptomen. Artsen diagnosticeren bijgevolg dit type kanker vaak in de latere stadia wanneer het zich naar andere organen verspreid heeft. Appendixkanker is behandelbaar en veel patiënten hebben een goede prognose.
Epidemiologie van kankercellen in wormvormig aanhangsel in blindedarm
Ongeveer 2-10 patiënten per 1 miljoen krijgt te maken met appendixkanker. Dit type
kanker is bijgevolg zeer zeldzaam. Oorzaken en risicofactoren. Mannen en vrouwen zijn even vaak aangetast. Kinderen zijn zelden getroffen. De meeste patiënten zijn tussen de veertig en zestig jaar oud wanneer een arts hen diagnosticeert met appendixkanker.
Oorzaken van appendixkanker
Experts weten anno oktober 2020 niet precies wat de oorzaak is van appendixkanker. Ze hebben geen verbanden gevonden tussen appendixkanker en genetische of omgevingsoorzaken.
Types van kanker in appendix
Bij appendixkanker tasten diverse soorten tumorcellen verschillende delen van de appendix aan. Sommige appendixtumoren zijn goedaardig, terwijl anderen kwaadaardig zijn en zich dan ook kunnen verspreiden naar andere organen.
Adenocarcinoom van het colontype
Ongeveer tien procent van alle appendixtumoren zijn adenocarcinomen. Deze beginnen meestal aan de basis van de appendix wanneer ze van dit orgaan afkomstig zijn. Ze verspreiden zich naar andere organen en lichaamsdelen.
Gobletcelcarcinoom (adenoneuro-endocriene tumor)
Dit type tumor heeft vergelijkbare kenmerken met zowel een neuro-endocriene tumor als een adenocarcinoom. Een gobletcelcarcinoom verspreidt zich naar andere organen en is agressiever dan een neuro-endocriene tumor.
Mucineus cystadenocarcinoom
Circa 20% van de patiënten met appendixkanker hebben een mucineus cystadenocarcinoom. Dit type tumor begint ook in de slijmcellen, maar het is kwaadaardig en verspreidt zich soms naar een andere plek.
Mucineus cystadenoom (laagwaardig mucineus neoplasma)
Dit is een goedaardige tumor die begint in de slijmcellen in de appendixwand. Een mucineus cystadenoom is goedaardig en verspreidt zich niet naar andere organen wanneer het zich in een intacte appendix bevindt.
Neuro-endocriene tumor (carcinoïdtumor)
Dit type appendixtumor begint meestal in de punt van de appendix en is verantwoordelijk voor meer dan de helft van de appendixkankers.
Paraganglioom
Dit type tumor is meestal goedaardig.
Signet-ringceladenocarcinoom
Dit betreft een zeldzame en moeilijk te behandelen kwaadaardige tumor. Het is een adenocarcinoom met een zegelringcel die snel groeit en moeilijker te verwijderen is dan andere adenocarcinomen.
Symptomen
Appendixkanker veroorzaakt vaak geen symptomen in de vroege stadia. Artsen diagnosticeren patiënten met deze aandoening vaak pas in de latere stadia wanneer wel symptomen aanwezig zijn. De tekenen van appendixkanker zijn vaak afhankelijk van de effecten van de tumor.
Appendicitis
Een
blindedarmontsteking (appendicitis) is mogelijk het eerste symptoom van appendixkanker. Dit komt vooral omdat sommige appendixtumoren de appendix kunnen blokkeren, waardoor de bacteriën die normaal in de darmen zitten, vast komen te zitten en overgroeien in de appendix. De meest voorkomende behandeling voor appendicitis is een spoedoperatie om de appendix te verwijderen (
appendectomie). Zodra de chirurg de appendix heeft verwijderd, onthult een
biopsie van het weefsel de diagnose van appendixkanker.
De patiënt kampt hierbij met volgende tekenen:
Niet alle soorten appendixkanker veroorzaken een blindedarmontsteking. De meeste van de neuro-endocriene tumoren vormen zich bijvoorbeeld in de appendixtip. Deze veroorzaken meestal geen blokkade die leidt tot een blindedarmontsteking. Ook geldt dat de meeste patiënten met appendicitis geen appendixkanker krijgen. Andere factoren, zoals een trauma aan de buik en
inflammatoire darmaandoeningen (ontstekingsaandoeningen van de darm), veroorzaken mogelijk appendicitis, al is de oorzaak meestal onbekend.
Pseudomyxoma peritonei
Sommige soorten appendixtumoren veroorzaken pseudomyxoma peritonei (PMP), wat optreedt wanneer de appendix scheurt en de tumorcellen in de buikholte lekken. De tumorcellen scheiden mucine (eiwitgel) uit hetgeen zich opbouwt in de buikholte en zich blijft verspreiden. Bij PMP lekken kankercellen in de buikholte. Zonder behandeling leidt de opbouw tot problemen met het spijsverteringsstelsel en intestinale blokkades. Mucineuze cystadenomen en mucineuze cystadenocarcinomen van de appendix leiden mogelijk tot PMP.
PMP-symptomen omvatten:
- buikpijn die komt en gaat
- een gezwollen of vergrote buik
- een verlies van eetlust
- een verzadigd gevoel na het eten van slechts kleine hoeveelheden voedsel
- misselijkheid of braken
- constipatie of diarree
- een liesbreuk
Andere tekenen van appendixkanker
In sommige gevallen hebben patiënten met appendixkanker een harde massa in de buik of bekkengebied. Ook buikpijn of een zwelling zijn mogelijke tekenen. Bij vrouwen verwart een arts de massa soms met
eierstokkanker.
Als de appendixkanker kwaadaardig is, groeien de kankercellen op het oppervlak van andere buikorganen en de bekleding van de buikholte. Deze progressie staat bekend als ‘peritoneale carcinomatose’. Indien onbehandeld, gaat de functie van de ingewanden verloren of ontstaat een
darmobstructie (verstopping in darm met buikpijn en braken).
Kwaadaardige appendixkanker groeit meestal op het oppervlak van de lever, milt, de eierstokken, de
baarmoeder of de bekleding van de buikholte of het peritoneum. Meestal verspreiden appendixkankers zich niet naar organen buiten de buikholte, met uitzondering van het Signet-ringceladenocarcinoom.
Diagnose en onderzoeken
Artsen stellen veel appendix-kankers vast nadat een patiënt een appendicitis-operatie heeft ondergaan of wanneer de tumor zich verspreidt naar andere organen en symptomen veroorzaakt. Het is voor artsen moeilijk specifieke appendixkanker te identificeren bij
beeldvormende onderzoeken zoals een
echografie,
MRI-scan of
CT-scan. Ook een
bloedonderzoek is geen betrouwbare indicator voor appendixkanker. Vaak diagnosticeert een arts appendixkanker na het verkrijgen van een biopsie van de tumor.
Behandeling
Voor het bepalen van de behandeling, kijkt de arts naar het type tumor, de locatie en het tijdstip waarop de kanker zich heeft verspreid en eventuele andere medische problemen bij de patiënt.
Chirurgie
Als de kanker zich niet buiten de appendix heeft verspreid, dan volgt een operatie waarbij de arts de tumor verwijdert. Heeft de kanker zich wel verspreid naar andere organen, dan is ook een operatie nodig maar hierbij moet de arts ook de aangetaste organen verwijderen om alle kanker te elimineren. Hij verwijdert dan een deel van de darmen, de eierstokken of het peritoneum. De meeste patiënten hebben baat bij een operatie waarbij de arts de appendix en de rechterhelft van de dikke darm verwijdert, vooral als de tumor groter is dan twee centimeter. Deze procedure staat bekend als een rechter hemicolectomie. Sommige patiënten ondergaan ook na de operatie
chemotherapie om de kanker te helpen elimineren.
Chemotherapie
Verwarmde intraperitoneale chemotherapie (HIPEC) is effectief tegen appendixkanker die zich in de buikholte heeft verspreid. Met HIPEC vult de chirurg de buik met een verwarmde chemotherapieoplossing en laat hij deze ongeveer 1,5 uur werken. Deze techniek verwijdert kankercellen die de artsen niet kunnen zien. De chirurg voert HIPEC uit na het verwijderen van de appendix en eventuele zichtbare tumorcellen. HIPEC heeft wel een lange hersteltijd, namelijk variërend van acht weken tot meerdere maanden.
Prognose van tumor in appendix
De overlevingskans voor appendixkanker varieert afhankelijk van het type tumor, of het zich heeft verspreid en waar het zich bevindt. De vijfjaarsoverleving voor neuro-endocriene tumoren van de appendix bedraagt:
- bijna 100 procent als de tumor kleiner is dan 3 cm en zich niet heeft verspreid.
- ongeveer 78 procent als de tumor kleiner is dan 3 cm en zich heeft verspreid naar regionale lymfeklieren (lymfekliermetastasen).
- ongeveer 78 procent als de tumor groter is dan 3 cm, ongeacht of de tumor zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen.
- ongeveer 32 procent als de kanker zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen.