Appendixkanker: Kanker in appendix (aanhangsel blindedarm)

Appendixkanker is een zeldzame vorm van kanker die ontstaat in de appendix (wormvormig aanhangsel van de blindedarm). Deze kanker kan verschillende vormen aannemen en wordt vaak pas in een later stadium gediagnosticeerd, omdat veel patiënten in de vroege stadia geen symptomen ervaren. Hoewel appendixkanker behandelbaar is, hangt de prognose af van het type tumor en de voortgang van de ziekte.

• Epidemiologie van appendixkanker
• Oorzaken van appendixkanker
• Soorten appendixkanker
• Adenocarcinoom van het colontype
• Gobletcelcarcinoom (adenoneuro-endocriene tumor)
• Mucineus cystadenocarcinoom
• Mucineus cystadenoom (laagwaardig mucineus neoplasma)
• Neuro-endocriene tumor (carcinoïdtumor)
• Paraganglioom
• Signet-ringceladenocarcinoom
• Symptomen
• Appendicitis
• Pseudomyxoma peritonei (PMP)
• Andere tekenen van appendixkanker
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Chirurgie
• Chemotherapie
• Prognose van appendixkanker
• Complicaties van appendixkanker
• Peritoneale carcinomatose
• Darmobstructie
• Pseudomyxoma peritonei (PMP)
• Infecties
• Lymfekliermetastasen
• Preventie van appendixkanker
• Regelmatige medische controles
• Gezonde voeding
• Voldoende lichaamsbeweging
• Vermijden van risicofactoren
• Familiaire screening

Epidemiologie van appendixkanker

Appendixkanker komt voor bij ongeveer 2 tot 10 patiënten per 1 miljoen mensen, wat deze vorm van kanker zeer zeldzaam maakt. Zowel mannen als vrouwen worden gelijkmatig getroffen. Kinderen hebben een zeer laag risico. De meeste patiënten worden tussen de veertig en zestig jaar oud gediagnosticeerd.

Oorzaken van appendixkanker

De exacte oorzaken van appendixkanker zijn nog onbekend. Tot op heden zijn er geen duidelijke genetische of omgevingsfactoren vastgesteld die een directe link met deze ziekte vertonen. Onderzoekers blijven zoeken naar mogelijke risicofactoren en oorzaken.

Soorten appendixkanker

Appendixkanker kan verschillende soorten tumoren omvatten, die elk verschillende delen van de appendix aantasten. Sommige tumoren zijn goedaardig, terwijl andere kwaadaardig zijn en zich kunnen verspreiden naar andere organen.

Adenocarcinoom van het colontype

Ongeveer 10% van de appendixtumoren zijn adenocarcinomen. Deze tumoren beginnen meestal aan de basis van de appendix en kunnen zich naar andere organen verspreiden.

Gobletcelcarcinoom (adenoneuro-endocriene tumor)

Dit type tumor vertoont kenmerken van zowel neuro-endocriene tumoren als adenocarcinomen. Gobletcelcarcinoom is vaak agressiever en heeft een grotere neiging om zich naar andere organen te verspreiden.

Mucineus cystadenocarcinoom

Circa 20% van de patiënten met appendixkanker hebben een mucineus cystadenocarcinoom. Deze tumoren beginnen in de slijmcellen van de appendix en kunnen zich naar andere delen van het lichaam verspreiden.

Mucineus cystadenoom (laagwaardig mucineus neoplasma)

Dit is een goedaardige tumor die in de slijmcellen van de appendixwand ontstaat. Mucineuze cystadenomen verspreiden zich niet naar andere organen zolang de appendix intact is.

Neuro-endocriene tumor (carcinoïdtumor)

Neuro-endocriene tumoren beginnen meestal aan de punt van de appendix en vertegenwoordigen meer dan de helft van alle appendixkankers.

Paraganglioom

Dit type tumor is doorgaans goedaardig en komt minder vaak voor.

Signet-ringceladenocarcinoom

Een zeldzame en vaak moeilijk te behandelen kwaadaardige tumor. Het is een adenocarcinoom gekenmerkt door zegelringcellen die snel groeien en moeilijker te verwijderen zijn dan andere adenocarcinomen.

Symptomen

In de vroege stadia veroorzaakt appendixkanker vaak geen symptomen, waardoor de diagnose meestal in latere stadia wordt gesteld. De symptomen kunnen variëren afhankelijk van de tumor en de impact op omliggende organen.

Appendicitis

Een blindedarmontsteking (appendicitis) kan een eerste teken van appendixkanker zijn. Dit gebeurt omdat sommige appendixtumoren de appendix kunnen blokkeren, wat leidt tot een overgroei van bacteriën en ontsteking. De behandeling van appendicitis is meestal een spoedoperatie, de appendectomie. Na verwijdering van de appendix kan een biopsie van het weefsel de aanwezigheid van appendixkanker onthullen.

Symptomen van appendicitis en appendixkanker kunnen omvatten:

• Braken en/of misselijkheid
• Constipatie en/of diarree
• Een gebrek aan eetlust
• Ernstige buikpijn die optreedt tussen de navel en de rechteronderbuik, verergert bij beweging of diep ademhalen en plotseling opkomt
• Koorts
• Pijn en/of zwelling in de rechterbenedenhoek van de buik

Niet alle vormen van appendixkanker veroorzaken appendicitis. Bijvoorbeeld, neuro-endocriene tumoren ontwikkelen zich vaak in de punt van de appendix en blokkeren meestal niet, wat geen appendicitis veroorzaakt. Bovendien kan appendicitis ook worden veroorzaakt door andere factoren zoals buiktrauma en inflammatoire darmaandoeningen (ontstekingsaandoeningen van de darm).

Pseudomyxoma peritonei (PMP)

Sommige appendixtumoren kunnen pseudomyxoma peritonei (PMP) veroorzaken. Dit gebeurt wanneer de appendix scheurt en tumorcellen in de buikholte lekken, waarbij mucine (een eiwitgel) zich ophoopt en zich verspreidt. PMP kan leiden tot ernstige problemen met het spijsverteringsstelsel en intestinale blokkades als het niet wordt behandeld. Mucineuze cystadenomen en mucineuze cystadenocarcinomen van de appendix kunnen tot PMP leiden.

Symptomen van PMP kunnen zijn:

• Buikpijn die komt en gaat
• Een gezwollen of vergrote buik
• Een verlies van eetlust
• Een verzadigd gevoel na het eten van slechts kleine hoeveelheden voedsel
• Misselijkheid of braken
• Constipatie of diarree
• Een liesbreuk

Andere tekenen van appendixkanker

In sommige gevallen kunnen patiënten met appendixkanker een harde massa in de buik of het bekken voelen. Buikpijn of zwelling kunnen ook tekenen zijn. Bij vrouwen kan deze massa soms worden verward met eierstokkanker.

Als appendixkanker kwaadaardig is, kunnen kankercellen zich verspreiden naar het oppervlak van andere buikorganen en de bekleding van de buikholte, een aandoening die bekend staat als 'peritoneale carcinomatose'. Onbehandeld kan dit leiden tot verlies van de intestinale functie of een darmobstructie (verstopping van de darm met buikpijn en braken).

Kwaadaardige appendixkanker groeit meestal op het oppervlak van de lever, milt, eierstokken, de baarmoeder of de bekleding van de buikholte (peritoneum). Meestal verspreidt appendixkanker zich niet naar organen buiten de buikholte, met uitzondering van het Signet-ringceladenocarcinoom.

Diagnose en onderzoeken

Appendixkanker wordt vaak vastgesteld na een appendicitis-operatie of wanneer de kanker zich naar andere organen verspreidt en symptomen veroorzaakt. Het kan moeilijk zijn om appendixkanker specifiek te identificeren via beeldvormende onderzoeken zoals een echografie, MRI-scan of CT-scan. Een bloedonderzoek is doorgaans geen betrouwbare indicator voor appendixkanker. Vaak wordt de diagnose gesteld na een biopsie van de tumor.

Behandeling

De behandeling van appendixkanker hangt af van het type tumor, de locatie, de verspreiding en eventuele andere medische problemen bij de patiënt.

Chirurgie

Als de kanker beperkt is tot de appendix, wordt meestal een operatie uitgevoerd om de tumor te verwijderen. Indien de kanker zich heeft verspreid naar andere organen, kunnen deze ook worden verwijderd. Dit kan omvatten het verwijderen van delen van de darmen, eierstokken of het peritoneum. Vaak wordt een rechter hemicolectomie uitgevoerd, waarbij de appendix en de rechterhelft van de dikke darm worden verwijderd, vooral als de tumor groter is dan twee centimeter. Sommige patiënten ondergaan ook chemotherapie na de operatie om resterende kankercellen te elimineren.

Chemotherapie

Verwarmde intraperitoneale chemotherapie (HIPEC) is effectief voor appendixkanker die zich in de buikholte heeft verspreid. Tijdens HIPEC vult de chirurg de buik met een verwarmde chemotherapieoplossing die ongeveer 1,5 uur wordt toegepast. Deze techniek helpt om kankercellen die niet zichtbaar zijn te verwijderen. HIPEC wordt uitgevoerd na de verwijdering van de appendix en eventuele zichtbare tumoren. De hersteltijd na HIPEC kan variëren van acht weken tot meerdere maanden.

Prognose van appendixkanker

De overlevingskansen bij appendixkanker variëren afhankelijk van het type tumor, de verspreiding en de locatie. De vijfjaarsoverleving voor neuro-endocriene tumoren van de appendix is als volgt:

• Bijna 100% als de tumor kleiner is dan 3 cm en zich niet heeft verspreid.
• Ongeveer 78% als de tumor kleiner is dan 3 cm en zich heeft verspreid naar regionale lymfeklieren (lymfekliermetastasen).
• Ongeveer 78% als de tumor groter is dan 3 cm, ongeacht verspreiding.
• Ongeveer 32% als de kanker zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen.

Complicaties van appendixkanker

Appendixkanker kan verschillende complicaties met zich meebrengen, afhankelijk van het type tumor, de voortgang en de behandeling. Enkele mogelijke complicaties zijn:

Peritoneale carcinomatose

Als appendixkanker zich verspreidt naar de buikholte, kan het de bekleding van de buikorganen beïnvloeden, een aandoening die bekend staat als peritoneale carcinomatose. Dit kan leiden tot ernstige buikpijn, verstoppingen, en verlies van intestinale functie.

Darmobstructie

Kwaadaardige appendixkanker kan de darm blokkeren, wat resulteert in een darmobstructie. Dit kan symptomen veroorzaken zoals hevige buikpijn, braken, en een opgeblazen gevoel. Een obstructie kan de opname van voedingsstoffen belemmeren en kan een spoedoperatie vereisen.

Pseudomyxoma peritonei (PMP)

Als tumorcellen in de buikholte lekken, kunnen ze mucine afscheiden, wat leidt tot pseudomyxoma peritonei. PMP kan buikpijn, een gezwollen buik, en problemen met de spijsvertering veroorzaken. Behandeling kan uitdagend zijn en kan uitgebreide chirurgische ingrepen en chemotherapie vereisen.

Infecties

Na een operatie voor appendixkanker kunnen infecties ontstaan, vooral als er een uitgebreide chirurgische ingreep heeft plaatsgevonden. Infecties kunnen leiden tot koorts, pijn, en een vertraagd herstel.

Lymfekliermetastasen

Kanker kan zich naar regionale lymfeklieren verspreiden, wat de prognose kan beïnvloeden en aanvullende behandelingen zoals radiotherapie of chemotherapie kan vereisen.

Preventie van appendixkanker

Hoewel er geen specifieke methoden zijn om appendixkanker volledig te voorkomen, kunnen bepaalde maatregelen helpen om het risico te verminderen:

Regelmatige medische controles

Regelmatige medische controles kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen van symptomen die kunnen wijzen op appendixkanker. Dit kan vooral belangrijk zijn voor mensen met een familiegeschiedenis van darmkanker of andere risicofactoren.

Gezonde voeding

Een dieet rijk aan vezels en arm aan vet kan bijdragen aan een gezonde spijsvertering en mogelijk het risico op darmkanker en aanverwante aandoeningen verminderen. Voeding rijk aan groenten, fruit, en volle granen kan gunstig zijn.

Voldoende lichaamsbeweging

Regelmatige lichaamsbeweging bevordert een gezonde spijsvertering en kan bijdragen aan een algeheel gezond lichaam. Het helpt ook bij het handhaven van een gezond gewicht, wat een positief effect kan hebben op de algemene gezondheid.

Vermijden van risicofactoren

Hoewel de specifieke risicofactoren voor appendixkanker nog niet volledig zijn vastgesteld, kan het vermijden van bekende risicofactoren voor andere vormen van kanker, zoals roken en overmatig alcoholgebruik, een verstandige keuze zijn.

Familiaire screening

Voor mensen met een familiegeschiedenis van appendicitis of darmkanker kan genetisch onderzoek en regelmatige screening nuttig zijn. Dit kan helpen bij het identificeren van verhoogde risico's en het vroegtijdig opsporen van mogelijke problemen.