Appendixkanker: Kanker in appendix (aanhangsel blindedarm)

Appendixkanker is een zeldzame vorm van kanker die ontstaat in de appendix (wormvormig aanhangsel van de blindedarm). Deze kanker kan verschillende vormen aannemen en wordt vaak pas in een later stadium gediagnosticeerd, omdat veel patiënten in de vroege stadia geen symptomen ervaren. Hoewel appendixkanker behandelbaar is, hangt de prognose af van het type tumor en de voortgang van de ziekte.

• Anatomie appendix en relatie tot appendixkanker
• Epidemiologie van appendixkanker
• Mechanisme
• Oorzaken van appendixkanker
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Soorten appendixkanker
• Adenocarcinoom van het colontype
• Gobletcelcarcinoom (adenoneuro-endocriene tumor)
• Mucineus cystadenocarcinoom
• Mucineus cystadenoom (laagwaardig mucineus neoplasma)
• Neuro-endocriene tumor (carcinoïdtumor)
• Paraganglioom
• Signet-ringceladenocarcinoom
• Symptomen
• Appendicitis
• Pseudomyxoma peritonei (PMP)
• Andere tekenen van appendixkanker
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Chirurgie
• Chemotherapie
• Prognose van appendixkanker
• Complicaties van appendixkanker
• Peritoneale carcinomatose
• Darmobstructie
• Pseudomyxoma peritonei (PMP)
• Infecties
• Lymfekliermetastasen
• Preventie van appendixkanker
• Regelmatige medische controles
• Gezonde voeding
• Voldoende lichaamsbeweging
• Vermijden van risicofactoren
• Familiaire screening

Anatomie appendix en relatie tot appendixkanker

De appendix, ook wel de blindedarm genoemd, is een klein, buisvormig orgaan dat zich aan het begin van de dikke darm bevindt. De appendix speelt een onduidelijke rol in het immuunsysteem, vooral bij jonge kinderen, maar het wordt vaak gezien als een overblijfsel uit de evolutie. De appendix is verbonden met het caecum, het begin van de dikke darm, aan de rechteronderkant van de buik.

Structuur en functie van de appendix
De appendix is een buisvormig orgaan dat variabel van lengte is, maar gemiddeld ongeveer 9 cm lang is. Het is een relatief dunne buis die gevuld is met lymfatisch weefsel. Dit weefsel heeft een rol in het immuunsysteem, en de appendix wordt verondersteld betrokken te zijn bij de opslag van nuttige bacteriën die een rol spelen in de spijsvertering en de afweer tegen infecties.

Relatie tot appendixkanker
Appendixkanker is een zeldzame vorm van kanker die zich in de appendix ontwikkelt. Deze vorm van kanker ontstaat meestal uit de cellen die de appendix bekleden. De meest voorkomende vormen van appendixkanker zijn carcinoïden en mucineuze tumoren. De tumoren in de appendix kunnen zich relatief langzaam ontwikkelen en blijven vaak lang onopgemerkt, wat het moeilijk maakt om deze kanker in een vroeg stadium te diagnosticeren.

Epidemiologie van appendixkanker

Appendixkanker is zeldzaam en maakt minder dan 1% uit van alle gevallen van darmkanker. De incidentie van appendixkanker is relatief laag, maar het komt vaker voor bij bepaalde groepen.

Incidentie in de algemene bevolking
Appendixkanker heeft een incidentie van ongeveer 1 op de 1.000.000 mensen per jaar, wat het een uiterst zeldzame ziekte maakt. De meest voorkomende vorm van appendixkanker is de carcinoïde tumor, die ongeveer 50% van de gevallen uitmaakt. De andere vormen zijn onder meer mucineuze tumoren en adenocarcinomen, die minder vaak voorkomen.

Leeftijd en geslacht
Appendixkanker wordt vaker gediagnosticeerd bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar, maar kan ook op oudere leeftijd voorkomen. Er is geen significante geslachtsverschil; zowel mannen als vrouwen hebben een gelijke kans om deze vorm van kanker te ontwikkelen.

Geografische variatie
De incidentie van appendixkanker vertoont enige geografische variatie, waarbij landen met een hoge prevalentie van darmkanker ook hogere cijfers van appendixkanker rapporteren. Dit suggereert mogelijk een genetische of omgevingsfactor die bijdraagt aan de ontwikkeling van deze ziekte.

Mechanisme

Het mechanisme van appendixkanker houdt verband met abnormale celgroei in de appendix. De meeste gevallen van appendixkanker ontstaan uit de cellen van het lymfoïde weefsel, dat het grootste deel van de appendix vormt.

Kanker van het lymfoïde weefsel
De meest voorkomende vorm van appendixkanker, carcinoïd, ontstaat uit de neuro-endocriene cellen van de appendix. Deze tumoren zijn vaak langzaam groeiend en kunnen zich vaak pas in een vergevorderd stadium manifesteren. Carcinoïden kunnen ook in andere delen van het lichaam voorkomen, maar hun aanwezigheid in de appendix is relatief zeldzaam.

Mucineuze tumoren en andere vormen
Naast carcinoïden kunnen mucineuze tumoren ook ontstaan in de appendix. Deze tumoren produceren een kleverige substantie die zich door de buikholte kan verspreiden, wat kan leiden tot peritoneale carcinomatose. Het mechanisme van de tumorvorming bij mucineuze tumoren is nog niet volledig begrepen, maar men denkt dat genetische factoren en omgevingsinvloeden een rol spelen.

Genetische en omgevingsfactoren
Er wordt aangenomen dat zowel genetische als omgevingsfactoren bijdragen aan de ontwikkeling van appendixkanker. Genetische mutaties, zoals die betrokken zijn bij het Lynch-syndroom, verhogen het risico op appendixkanker. Bovendien kunnen omgevingsfactoren, zoals dieet en blootstelling aan bepaalde chemische stoffen, bijdragen aan de carcinogenese.

Oorzaken van appendixkanker

De oorzaken van appendixkanker zijn nog niet volledig opgehelderd, maar er zijn verschillende risicofactoren die in verband worden gebracht met het ontwikkelen van deze zeldzame aandoening.

Genetische factoren
Genetische aanleg speelt een cruciale rol in het ontwikkelen van appendixkanker. Aandoeningen zoals het Lynch-syndroom, dat geassocieerd wordt met een verhoogd risico op meerdere soorten kanker, verhogen de kans op het ontwikkelen van appendixkanker. Ook andere genetische syndromen kunnen het risico op deze ziekte verhogen.

Chronische ontsteking van de appendix
Chronische ontsteking van de appendix, zoals appendicitis, kan in sommige gevallen bijdragen aan de ontwikkeling van kanker. Hoewel appendicitis zelf geen directe oorzaak is van appendixkanker, wordt aangenomen dat langdurige ontsteking de kans op genetische mutaties in de cellen van de appendix verhoogt, wat kan leiden tot kanker.

Omgevingsfactoren
Omgevingsfactoren zoals roken, ongezond eetpatroon, en blootstelling aan bepaalde chemische stoffen kunnen mogelijk bijdragen aan de ontwikkeling van appendixkanker. Er is echter onvoldoende bewijs om deze factoren definitief te koppelen aan de ziekte.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die het risico op het ontwikkelen van appendixkanker kunnen verhogen. Deze risicofactoren zijn voornamelijk genetisch van aard, maar omgevingsfactoren kunnen ook een rol spelen.

Genetische syndromen
Zoals eerder genoemd, verhoogt het Lynch-syndroom het risico op appendixkanker. Dit genetisch syndroom wordt veroorzaakt door mutaties in bepaalde genen die betrokken zijn bij DNA-herstel, wat leidt tot een verhoogd risico op verschillende soorten kanker, waaronder appendixkanker.

Leeftijd en geslacht
Appendixkanker komt vaker voor bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar, hoewel het op elke leeftijd kan optreden. Er is geen significant verschil tussen mannen en vrouwen wat betreft het risico op het ontwikkelen van deze ziekte.

Geschiedenis van appendicitis
Hoewel appendicitis niet direct leidt tot appendixkanker, wordt het gezien als een risicofactor. Mensen met een geschiedenis van chronische appendicitis of herhaalde ontstekingen kunnen mogelijk een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van deze kanker.

Risicogroepen

Bepaalde groepen mensen lopen meer risico op het ontwikkelen van appendixkanker, met name degenen die genetisch vatbaar zijn of die een voorgeschiedenis van chronische ontsteking van de appendix hebben.

Patiënten met genetische syndromen
Patiënten met erfelijke aandoeningen zoals het Lynch-syndroom, familiaire adenomateuze polyposis (FAP), of andere kankergerelateerde syndromen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van appendixkanker.

Patiënten met een voorgeschiedenis van appendicitis
Patiënten die herhaalde episodes van appendicitis hebben gehad, kunnen een verhoogd risico lopen. Het risico is echter relatief klein, en niet iedereen met een geschiedenis van appendicitis ontwikkelt uiteindelijk kanker.

Soorten appendixkanker

Appendixkanker kan verschillende soorten tumoren omvatten, die elk verschillende delen van de appendix aantasten. Sommige tumoren zijn goedaardig, terwijl andere kwaadaardig zijn en zich kunnen verspreiden naar andere organen.

Adenocarcinoom van het colontype

Ongeveer 10% van de appendixtumoren zijn adenocarcinomen. Deze tumoren beginnen meestal aan de basis van de appendix en kunnen zich naar andere organen verspreiden.

Gobletcelcarcinoom (adenoneuro-endocriene tumor)

Dit type tumor vertoont kenmerken van zowel neuro-endocriene tumoren als adenocarcinomen. Gobletcelcarcinoom is vaak agressiever en heeft een grotere neiging om zich naar andere organen te verspreiden.

Mucineus cystadenocarcinoom

Circa 20% van de patiënten met appendixkanker hebben een mucineus cystadenocarcinoom. Deze tumoren beginnen in de slijmcellen van de appendix en kunnen zich naar andere delen van het lichaam verspreiden.

Mucineus cystadenoom (laagwaardig mucineus neoplasma)

Dit is een goedaardige tumor die in de slijmcellen van de appendixwand ontstaat. Mucineuze cystadenomen verspreiden zich niet naar andere organen zolang de appendix intact is.

Neuro-endocriene tumor (carcinoïdtumor)

Neuro-endocriene tumoren beginnen meestal aan de punt van de appendix en vertegenwoordigen meer dan de helft van alle appendixkankers.

Paraganglioom

Dit type tumor is doorgaans goedaardig en komt minder vaak voor.

Signet-ringceladenocarcinoom

Een zeldzame en vaak moeilijk te behandelen kwaadaardige tumor. Het is een adenocarcinoom gekenmerkt door zegelringcellen die snel groeien en moeilijker te verwijderen zijn dan andere adenocarcinomen.

Symptomen

In de vroege stadia veroorzaakt appendixkanker vaak geen symptomen, waardoor de diagnose meestal in latere stadia wordt gesteld. De symptomen kunnen variëren afhankelijk van de tumor en de impact op omliggende organen.

Appendicitis

Een blindedarmontsteking (appendicitis) kan een eerste teken van appendixkanker zijn. Dit gebeurt omdat sommige appendixtumoren de appendix kunnen blokkeren, wat leidt tot een overgroei van bacteriën en ontsteking. De behandeling van appendicitis is meestal een spoedoperatie, de appendectomie. Na verwijdering van de appendix kan een biopsie van het weefsel de aanwezigheid van appendixkanker onthullen.

Symptomen van appendicitis en appendixkanker kunnen omvatten:

• Braken en/of misselijkheid
• Constipatie en/of diarree
• Een gebrek aan eetlust
• Ernstige buikpijn die optreedt tussen de navel en de rechteronderbuik, verergert bij beweging of diep ademhalen en plotseling opkomt
• Koorts
• Pijn en/of zwelling in de rechterbenedenhoek van de buik

Niet alle vormen van appendixkanker veroorzaken appendicitis. Bijvoorbeeld, neuro-endocriene tumoren ontwikkelen zich vaak in de punt van de appendix en blokkeren meestal niet, wat geen appendicitis veroorzaakt. Bovendien kan appendicitis ook worden veroorzaakt door andere factoren zoals buiktrauma en inflammatoire darmaandoeningen (ontstekingsaandoeningen van de darm).

Pseudomyxoma peritonei (PMP)

Sommige appendixtumoren kunnen pseudomyxoma peritonei (PMP) veroorzaken. Dit gebeurt wanneer de appendix scheurt en tumorcellen in de buikholte lekken, waarbij mucine (een eiwitgel) zich ophoopt en zich verspreidt. PMP kan leiden tot ernstige problemen met het spijsverteringsstelsel en intestinale blokkades als het niet wordt behandeld. Mucineuze cystadenomen en mucineuze cystadenocarcinomen van de appendix kunnen tot PMP leiden.

Symptomen van PMP kunnen zijn:

• Buikpijn die komt en gaat
• Een gezwollen of vergrote buik
• Een verlies van eetlust
• Een verzadigd gevoel na het eten van slechts kleine hoeveelheden voedsel
• Misselijkheid of braken
• Constipatie of diarree
• Een liesbreuk

Andere tekenen van appendixkanker

In sommige gevallen kunnen patiënten met appendixkanker een harde massa in de buik of het bekken voelen. Buikpijn of zwelling kunnen ook tekenen zijn. Bij vrouwen kan deze massa soms worden verward met eierstokkanker.

Als appendixkanker kwaadaardig is, kunnen kankercellen zich verspreiden naar het oppervlak van andere buikorganen en de bekleding van de buikholte, een aandoening die bekend staat als 'peritoneale carcinomatose'. Onbehandeld kan dit leiden tot verlies van de intestinale functie of een darmobstructie (verstopping van de darm met buikpijn en braken).

Kwaadaardige appendixkanker groeit meestal op het oppervlak van de lever, milt, eierstokken, de baarmoeder of de bekleding van de buikholte (peritoneum). Meestal verspreidt appendixkanker zich niet naar organen buiten de buikholte, met uitzondering van het Signet-ringceladenocarcinoom.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen zijn tekenen die kunnen wijzen op ernstige gezondheidsproblemen en vereisen onmiddellijke medische aandacht. Deze symptomen kunnen variëren afhankelijk van de onderliggende aandoening, maar zijn meestal indicatief voor een verslechtering van de toestand van de patiënt. In het geval van appendixkanker kunnen alarmsymptomen vaak geassocieerd worden met geavanceerde stadia van de ziekte. Het is van cruciaal belang dat patiënten deze symptomen tijdig herkennen en de nodige stappen ondernemen voor diagnose en behandeling.

Pijn in de buik
Een van de meest voorkomende alarmsymptomen van appendixkanker is pijn in de buik, die vaak begint in de onderbuik, aan de rechterkant. De pijn kan in het begin mild zijn, maar na verloop van tijd intensiveren. Bij sommige patiënten kan de pijn zich verplaatsen of verergeren na bepaalde bewegingen, zoals hoesten of niezen. Dit is vaak een teken van een ontsteking of groei van de tumor, wat kan leiden tot druk op aangrenzende organen.

Veranderingen in de stoelgang
Patiënten met appendixkanker kunnen veranderingen in hun stoelgang ervaren, zoals obstipatie of diarree. Dit kan het gevolg zijn van de verdrukking van de dikke darm door een tumor of ontsteking van de appendix. In sommige gevallen kan de obstructie zo ernstig zijn dat deze leidt tot verstopping van de darmen, wat gepaard gaat met pijn en opgezette buik.

Onverklaarbaar gewichtsverlies
Gewichtsverlies zonder duidelijke oorzaak is een ander belangrijk alarmsymptoom bij appendixkanker. Wanneer de tumor zich uitbreidt, kan dit de eetlust van de patiënt verminderen en leiden tot onverklaarbaar gewichtsverlies. Dit symptoom kan wijzen op een vergevorderde ziekte en vereist onmiddellijke medische evaluatie.

Misselijkheid en braken
Misselijkheid en braken kunnen optreden wanneer de tumor de spijsvertering beïnvloedt, vooral als er sprake is van een intestinale obstructie. Bij appendixkanker kan dit symptoom ook worden veroorzaakt door de druk die de tumor uitoefent op omliggende organen. Patiënten kunnen herhaaldelijk last hebben van misselijkheid, die niet verlicht wordt door gewoonlijk gebruik van antidiarreemiddelen of dieetveranderingen.

Koorts en algemene malaise
Een plotselinge koorts zonder duidelijke oorzaak kan wijzen op een infectie of ontsteking die het gevolg is van de tumor. Koorts gaat vaak gepaard met algemene malaise, wat duidt op de verspreiding van de ziekte naar andere delen van het lichaam. In sommige gevallen kan de koorts fluctuerend zijn, wat het lastig maakt om de ernst van de situatie in te schatten zonder medische controle.

Bloeden in de ontlasting
In gevorderde stadia van appendixkanker kan er bloed in de ontlasting aanwezig zijn, vaak als gevolg van een tumor die in het maagdarmkanaal groeit. Dit symptoom vereist onmiddellijke opvolging, aangezien het kan duiden op interne bloedingen. Patiënten die bloederige ontlasting ervaren, moeten zo snel mogelijk medische hulp zoeken.

Verlies van eetlust en vermoeidheid
Een verlies van eetlust, samen met vermoeidheid, kan een teken zijn van een ernstig gezondheidsprobleem, zoals appendixkanker. Het verlies van eetlust kan bijdragen aan gewichtsverlies, terwijl vermoeidheid vaak het gevolg is van de belasting die de ziekte op het lichaam legt. Deze symptomen komen vaak voor bij patiënten met gevorderde kanker en kunnen duiden op een verslechtering van hun algehele toestand.

Opgezette buik en ademhalingsproblemen
Een opgezette buik, ook wel bekend als abdominale distensie, kan optreden wanneer de tumor zich verspreidt naar andere buikorganen, zoals de lever of darmen. Dit kan leiden tot een gevoel van volheid en ongemak. In sommige gevallen kan de uitbreiding van de tumor druk uitoefenen op de longen, wat ademhalingsproblemen kan veroorzaken. Patiënten met deze symptomen moeten onmiddellijk worden beoordeeld door een arts.

Deze alarmsymptomen kunnen variëren afhankelijk van de individuele situatie en de ernst van de appendixkanker. Het is van essentieel belang dat patiënten deze symptomen serieus nemen en tijdig medische hulp inroepen voor een nauwkeurige diagnose en passende behandeling.

Diagnose en onderzoeken

Appendixkanker wordt vaak vastgesteld na een appendicitis-operatie of wanneer de kanker zich naar andere organen verspreidt en symptomen veroorzaakt. Het kan moeilijk zijn om appendixkanker specifiek te identificeren via beeldvormende onderzoeken zoals een echografie, MRI-scan of CT-scan. Een bloedonderzoek is doorgaans geen betrouwbare indicator voor appendixkanker. Vaak wordt de diagnose gesteld na een biopsie van de tumor.

Behandeling

De behandeling van appendixkanker hangt af van het type tumor, de locatie, de verspreiding en eventuele andere medische problemen bij de patiënt.

Chirurgie

Als de kanker beperkt is tot de appendix, wordt meestal een operatie uitgevoerd om de tumor te verwijderen. Indien de kanker zich heeft verspreid naar andere organen, kunnen deze ook worden verwijderd. Dit kan omvatten het verwijderen van delen van de darmen, eierstokken of het peritoneum. Vaak wordt een rechter hemicolectomie uitgevoerd, waarbij de appendix en de rechterhelft van de dikke darm worden verwijderd, vooral als de tumor groter is dan twee centimeter. Sommige patiënten ondergaan ook chemotherapie na de operatie om resterende kankercellen te elimineren.

Chemotherapie

Verwarmde intraperitoneale chemotherapie (HIPEC) is effectief voor appendixkanker die zich in de buikholte heeft verspreid. Tijdens HIPEC vult de chirurg de buik met een verwarmde chemotherapieoplossing die ongeveer 1,5 uur wordt toegepast. Deze techniek helpt om kankercellen die niet zichtbaar zijn te verwijderen. HIPEC wordt uitgevoerd na de verwijdering van de appendix en eventuele zichtbare tumoren. De hersteltijd na HIPEC kan variëren van acht weken tot meerdere maanden.

Prognose van appendixkanker

De overlevingskansen bij appendixkanker variëren afhankelijk van het type tumor, de verspreiding en de locatie. De vijfjaarsoverleving voor neuro-endocriene tumoren van de appendix is als volgt:

• Bijna 100% als de tumor kleiner is dan 3 cm en zich niet heeft verspreid.
• Ongeveer 78% als de tumor kleiner is dan 3 cm en zich heeft verspreid naar regionale lymfeklieren (lymfekliermetastasen).
• Ongeveer 78% als de tumor groter is dan 3 cm, ongeacht verspreiding.
• Ongeveer 32% als de kanker zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen.

Complicaties van appendixkanker

Appendixkanker kan verschillende complicaties met zich meebrengen, afhankelijk van het type tumor, de voortgang en de behandeling. Enkele mogelijke complicaties zijn:

Peritoneale carcinomatose

Als appendixkanker zich verspreidt naar de buikholte, kan het de bekleding van de buikorganen beïnvloeden, een aandoening die bekend staat als peritoneale carcinomatose. Dit kan leiden tot ernstige buikpijn, verstoppingen, en verlies van intestinale functie.

Darmobstructie

Kwaadaardige appendixkanker kan de darm blokkeren, wat resulteert in een darmobstructie. Dit kan symptomen veroorzaken zoals hevige buikpijn, braken, en een opgeblazen gevoel. Een obstructie kan de opname van voedingsstoffen belemmeren en kan een spoedoperatie vereisen.

Pseudomyxoma peritonei (PMP)

Als tumorcellen in de buikholte lekken, kunnen ze mucine afscheiden, wat leidt tot pseudomyxoma peritonei. PMP kan buikpijn, een gezwollen buik, en problemen met de spijsvertering veroorzaken. Behandeling kan uitdagend zijn en kan uitgebreide chirurgische ingrepen en chemotherapie vereisen.

Infecties

Na een operatie voor appendixkanker kunnen infecties ontstaan, vooral als er een uitgebreide chirurgische ingreep heeft plaatsgevonden. Infecties kunnen leiden tot koorts, pijn, en een vertraagd herstel.

Lymfekliermetastasen

Kanker kan zich naar regionale lymfeklieren verspreiden, wat de prognose kan beïnvloeden en aanvullende behandelingen zoals radiotherapie of chemotherapie kan vereisen.

Preventie van appendixkanker

Hoewel er geen specifieke methoden zijn om appendixkanker volledig te voorkomen, kunnen bepaalde maatregelen helpen om het risico te verminderen:

Regelmatige medische controles

Regelmatige medische controles kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen van symptomen die kunnen wijzen op appendixkanker. Dit kan vooral belangrijk zijn voor mensen met een familiegeschiedenis van darmkanker of andere risicofactoren.

Gezonde voeding

Een dieet rijk aan vezels en arm aan vet kan bijdragen aan een gezonde spijsvertering en mogelijk het risico op darmkanker en aanverwante aandoeningen verminderen. Voeding rijk aan groenten, fruit, en volle granen kan gunstig zijn.

Voldoende lichaamsbeweging

Regelmatige lichaamsbeweging bevordert een gezonde spijsvertering en kan bijdragen aan een algeheel gezond lichaam. Het helpt ook bij het handhaven van een gezond gewicht, wat een positief effect kan hebben op de algemene gezondheid.

Vermijden van risicofactoren

Hoewel de specifieke risicofactoren voor appendixkanker nog niet volledig zijn vastgesteld, kan het vermijden van bekende risicofactoren voor andere vormen van kanker, zoals roken en overmatig alcoholgebruik, een verstandige keuze zijn.

Familiaire screening

Voor mensen met een familiegeschiedenis van appendicitis of darmkanker kan genetisch onderzoek en regelmatige screening nuttig zijn. Dit kan helpen bij het identificeren van verhoogde risico's en het vroegtijdig opsporen van mogelijke problemen.