Mucosaal melanoom: Tumor van slijmvlies met weinig symptomen

Een melanoom van de slijmvliezen is een melanoom dat zich op slijmvliezen ontwikkelt. Mucosale melanomen komen voor in o.a. het hoofd, de nek, de vagina en de mond. Veel melanomen van de slijmvliezen presenteren zich met weinig klachten. De diagnose gebeurt vaak pas in een laat stadium wanneer reeds uitzaaiingen naar andere lichaamsdelen zijn opgetreden. Een chirurgische verwijdering van de tumor is de voorkeursbehandeling, maar ook andere therapieën zijn soms nog mogelijk. Dit subtype is tot slot geassocieerd met een slechtere prognose dan huidmelanomen.

• Epidemiologie
• Oorzaken van melanoom van slijmvlies
• Risicofactoren van mucosale melanomen
• Symptomen
• Locatie
• Tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van mucosaal melanoom
• Prognose van kwaadaardige tumor van slijmvliezen

Epidemiologie

Een melanoom van de slijmvliezen is een zeldzame ziekte, goed voor ongeveer 1,4% van alle melanomen en slechts 0,03% van alle nieuwe diagnoses van kanker.

Oorzaken van melanoom van slijmvlies

Melanomen zijn kwaadaardige tumoren die voortkomen uit melanocyten, de cellen die melaninepigment produceren om de huid en ogen tegen zonneschade te beschermen. De meeste melanomen bevinden zich bijgevolg op de huid. Een melanoom ontstaat echter soms ook in het oog (oogmelanomen) en op de slijmvliezen (mucosale melanomen). Omdat de slijmvliesweefsels niet worden blootgesteld aan zonlicht en dus geen UV-bescherming nodig hebben, is het anno januari 2020 niet helemaal duidelijk waarom melanocyten in het slijmvliesepitheel aanwezig zijn.

Risicofactoren van mucosale melanomen

Er is anno januari 2020 geen bekende risicofactor voor mucosale melanomen geïdentificeerd. Bij circa één op de vier patiënten zijn wel wijzigingen (mutaties) in het KIT-gen bekend. De gemiddelde mediane leeftijd van de diagnose is zeventig jaar, wat hoger is dan bij een huidmelanoom. Orale (mond) mucosale melanomen vormen de uitzondering, want deze treden op bij iets jongere patiënten. De incidentie is hoger bij vrouwen, omdat veel mucosale melanomen verschijnen in de vrouwelijke geslachtsorganen. Een melanoom van de slijmvliezen komt tot slot vaker voor bij blanken dan andere raciale groepen.

Symptomen

Locatie

Mucosale melanomen ontstaan vooral in volgende gebieden:

• de anus
• de luchtwegen
• de mond
• de nek
• de neus/sinussen
• de ogen
• de vagina en vulva
• het hoofd
• het maagdarmkanaal

Tekenen

Een melanoom van het slijmvlies produceert over het algemeen weinig klachten. De eventuele symptomen hangen af van de locatie van het mucosaal melanoom.

Anus of rectale gebieden
Patiënten met anorectale mucosale melanomen hebben meestal bloedingen, anorectale pijn, een massa, tenesmen (aanhoudende, pijnlijke, valse stoelgangsdrang) of een verandering in de stoelgang (diarree, constipatie).

Mond
Een patiënt met een melanoom van de slijmvliezen van de mondholte heeft mogelijk een bloedend gezwel in de mond, een niet meer goed passend kunstgebit, mondzweren of slijmvliesverkleuring, hoewel de diagnose soms per toeval gesteld wordt tijdens een standaard tandheelkundig onderzoek.

Neus
Een sinonasaal mucosaal melanoom presenteert zich vaak met een verstopte neus, een bloedneus of een verlies van geur.

Vagina en vulva
Vulvovaginale mucosale melanomen zijn aanwezig met vaginale jeuk, vaginale bloedingen of een vaginale afscheiding, pijn tijdens het vrijen (dyspareunie) of een vaginaal gezwelletje.

Diagnose en onderzoeken

Een tijdige diagnose is soms lastig door onder andere de zeldzaamheid van de tumor, de vaak verborgen plaats van oorsprong en het feit dat bijna de helft van de mucosale melanomen amelanotisch zijn (vorm van huidkanker met roze tumor). Patiënten met een mucosaal melanoom hebben al vaak uitzaaiingen bij de presentatie ziekte met name in de lever (levermetastasen) en de longen (longmetastasen). De bevestiging van de diagnose gebeurt aan de hand van een biopsie waarbij een stukje weefsel wordt verwijderd en in het laboratorium wordt onderzocht.

Behandeling van mucosaal melanoom

De enige potentieel genezende behandelingsoptie is een volledige chirurgische verwijdering van het melanoom waarbij de snijranden geen kankercellen meer bevatten. Radiotherapie na een operatie verbetert mogelijk de lokale controle, maar er is anno januari 2020 geen bewijs dat het de algehele overlevingsduur verbetert. Opties voor systemische therapie omvatten immunotherapieën en gerichte behandelingen. Wanneer een arts het melanoom niet kan verwijderen, is radiotherapie en/of chemotherapie mogelijk.

Prognose van kwaadaardige tumor van slijmvliezen

Een melanoom van de slijmvliezen is een ziekte met een zeer slechte prognose. Bij de meeste patiënten ontstaan ongeneeslijke uitzaaiingen (metastasen), ongeacht een chirurgische excisie. De gemiddelde vijfjaarsoverleving bedraagt 14%.

Lees verder

• Anorectaal melanoom: Kanker aan anus en rectum met pijn
• Amelanotisch melanoom: Vorm van huidkanker met roze tumor
• Melanoom: Vorm van huidkanker door blootstelling aan zon