InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Möbius-syndroom: Verlamming van aangezicht en oogspieren

Möbius-syndroom: Verlamming van aangezicht en oogspieren

Möbius-syndroom: Verlamming van aangezicht en oogspieren Het Möbius-syndroom is een zeldzame neurologische aandoening die vooral de spieren van de gezichtsuitdrukking en oogbewegingen beïnvloedt doordat de zesde en zevende hersenzenuw onderontwikkeld zijn. De symptomen van deze aandoening zijn aanwezig vanaf de geboorte. Paul Julius Möbius, een Duitse neuroloog beschreef in 1884 voor het eerst dit syndroom. Het is eveneens gekend als het Moebius-syndroom en congenitale faciale diplegie.

Epidemiologie Möbius-syndroom

Enkele honderden patiënten met het Möbius-syndroom zijn beschreven in de Engelstalige medische literatuur. Onderzoekers schatten dat de aandoening voorkomt bij 1 op 50.000 tot 1 op 500.000 pasgeborenen. In Nederland zou de prevalentie 4 gevallen per 189.000 pasgeborenen bedragen. Er is geen verder geen informatie met betrekking tot raciale of etnische voorkeuren bekend. Ook geografische informatie ontbreekt in wetenschappelijke rapporten.

Oorzaken en erfelijkheid ziekte

De oorzaken van het Möbius-syndroom zijn niet bekend, hoewel de aandoening waarschijnlijk een gevolg is van een combinatie van omgevingsfactoren en genetische factoren. Mogelijk zijn het gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap en het gebruik van drugs, zoals cocaïne, ook risicofactoren voor het Möbius-syndroom. De medische wetenschap buigt zich nog verder over de exacte oorzaak van het syndroom anno juli 2018. De meeste gevallen van het Möbius-syndroom treden sporadisch op. Er hoeft dus niet noodzakelijk een familiale geschiedenis aanwezig te zijn. Bij een klein percentage van de patiënten is het syndroom familiaal bekend. Er is echter geen duidelijk overervingspatroon bekend van de aandoening.

Symptomen aandoening: Verlamming van aangezicht en oogspieren

Gevolg van probleem met hersenzenuwen VI en VII

Veel symptomen van het Möbius-syndroom zijn het gevolg van de afwezigheid of onderontwikkeling van hersenzenuwen VI en VII. Deze zenuwen zorgen voor de controle van de oogbeweging en mimiek. De aandoening heeft mogelijk gevolgen voor andere hersenzenuwen die belangrijk zijn voor de spraak, het kauwen en het slikken. Een abnormale ontwikkeling van hersenzenuwen leidt tot het spierzwakte of verlamming van het aangezicht (aangezichtsverlamming), wat kenmerkend is voor het Möbius-syndroom.

Aangezicht

Zwakte of verlamming van de aangezichtsspieren is één van de meest voorkomende symptomen van het Möbius-syndroom. De aangetaste patiënten hebben geen gezichtsuitdrukkingen; ze zijn bijgevolg niet in staat om te lachen of hun wenkbrauwen te fronsen. De spierzwakte veroorzaakt ook voedingsproblemen die zichtbaar worden in de vroege jeugd. Veel patiënten met het Möbius-syndroom hebben bij geboorte een kleine kin (medische term is "micrognathie") en een kleine mond (microstomie) met een korte of abnormaal gevormde tong. Het dak van de mond heeft mogelijk een abnormale opening (gespleten gehemelte: schisis) of is hoog en gebogen. Deze abnormaliteiten dragen bij aan problemen met spraak, die zich bij zo'n 90% van de kinderen met het Möbius-syndroom presenteren. Tandheelkundige afwijkingen, zoals ontbrekende en verkeerde tanden, komen ook vaak voor.

Oogspieren

Het Möbius-syndroom tast eveneens oogbewegingsspieren aan. Aangetaste patiënten moeten hierdoor hun hoofd van links naar rechts bewegen om te lezen of bewegende objecten te zien. Patiënten met deze aandoening hebben moeite met het maken van oogcontact, en ze lijden ook aan scheelzien. Fotofobie en ptosis (hangend ooglid) zijn eveneens gerapporteerd. Bovendien is de patiënt niet in staat de oogleden volledig te sluiten, waardoor knipperen of slapen moeilijk is. Dit symptoom, dat in medische termen gekend is als lagoftalmie, leidt tot droge ogen of geïrriteerde ogen.

Bijkomende symptomen

Andere symptomen van het Möbius-syndroom zijn een autismespectrumstoornis (autisme: problemen met sociale interactie, communicatie en gedrag), botafwijkingen in de handen en voeten, zwakke spierspanning (hypotonie), gehoorverlies aan één of beide oren, gevoeligheid voor harde geluiden, kwijlen en slaapstoornissen. Getroffen kinderen hebben vaak een vertraagde ontwikkeling van motorische vaardigheden (zoals kruipen en lopen), hoewel de meesten uiteindelijk deze vaardigheden wel verwerven.

Resultaten van een EMG: elektromyogram / Bron: D. Gordon E. Robertson, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)Resultaten van een EMG: elektromyogram / Bron: D. Gordon E. Robertson, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Diagnose en onderzoeken

De symptomen van het syndroom zijn reeds op jonge leeftijd duidelijk. Ouders of andere verzorgers roepen daarom over het algemeen snel medische hulp in. Gezichts- en oculaire symptomen zijn meestal de presenterende problemen. Artsen zijn niet in staat het syndroom op te sporen met een laboratoriumtest. Via een CT-scan en MRI-scan zijn mogelijk calcificaties en cerebrale misvormingen van de hersenzenuw te zien. Soms voert een arts een elektromyografie uit om vooral de schade aan de aangezichtszenuw in kaart te brengen.

Behandeling neurologische aandoening

De behandeling is voornamelijk ondersteunend en symptomatisch gericht en verloopt multidisciplinair. Kinderartsen, chirurgen, tandartsen, oogartsen, fysiotherapeuten, audiologen, logopedisten, ergotherapeuten, … zijn betrokken bij de behandeling van de patiënt. Soms is een corrigerende chirurgische ingreep nodig. De luchtweginfecties zijn in bepaalde gevallen te behandelingen via een tracheotomie (tracheostomie). Bij kinderen met voedingsproblemen is het nodig om een sonde te plaatsen. De behandeling van scheelzien gebeurt meestal niet in de kindertijd daar dit soms met de leeftijd vanzelf verbetert.

Prognose van de ziekte

De ziekte kent geen progressief verloop. Een patiënt heeft een goede prognose, maar de complicaties van het syndroom zijn voor iedereen anders. Zo leiden luchtwegproblemen soms tot een vroegtijdige dood.

Lees verder

© 2015 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Oftalmoplegie: Oogspierverlamming (verzwakte oogspieren)Oftalmoplegie: Oogspierverlamming (verzwakte oogspieren)Bij oftalmoplegie zijn de oogspieren van een patiënt verlamd of verzwakt. Dit heeft mogelijk invloed op één of meer van…
Oogspierfunctietest: Onderzoek zes oogspieren (Oogonderzoek)Oogspierfunctietest: Onderzoek zes oogspieren (Oogonderzoek)Een oogarts of orthoptist voert tijdens een standaard oogonderzoek een oogspierfunctietest uit om de werking van de oogs…
Hemiplegie: een halfzijdige verlammingHemiplegie: een halfzijdige verlammingBij Hemiplegie of Hemiplegia word er gesproken van een een halfzijdige verlamming van het lichaam dat rond de geboorte k…
Miller Fisher-syndroom: Neurologische aandoeningMiller Fisher-syndroom: Neurologische aandoeningHet Miller Fisher-syndroom is een variant van het Guillain-Barré-syndroom. Het is een zeldzame, verworven neurologische…
Bell-verlammingBell-verlammingDe ziekte van Bell is een aandoening waarbij iemand aan één kant van het gezicht verlamd is. Het is geen ernstige aandoe…
Bronnen en referenties
  • http://emedicine.medscape.com/article/1180822-clinical#showall
  • http://emedicine.medscape.com/article/1180822-differential
  • http://emedicine.medscape.com/article/1180822-overview#showall
  • http://emedicine.medscape.com/article/1180822-treatment#showall
  • http://emedicine.medscape.com/article/1180822-workup#showall
  • http://ghr.nlm.nih.gov/condition/moebius-syndrome
  • http://moebiussyndrome.org/about-moebius-syndrome/what-is-moebius-syndrome/
  • http://moebiussyndrome.org/about-moebius-syndrome/what-is-moebius-syndrome/
  • http://www.kinderneurologie.eu/ziektebeelden/kinderhoofdjes/moebius.php
  • https://nl.wikipedia.org/wiki/Syndroom_van_M%C3%B6bius
  • Afbeelding bron 1: D. Gordon E. Robertson, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)

Reageer op het artikel "Möbius-syndroom: Verlamming van aangezicht en oogspieren"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 26-11-2018
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Syndromen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!