Opticusglioom: Tumor in hersenen met aantasting oogzenuw

Een glioom is een tumor die in verschillende delen van de hersenen kan groeien en in zeldzame gevallen ook invloed kan hebben op de ogen. Hierbij kunnen één of beide oogzenuwen, die visuele informatie van elk oog naar de hersenen sturen, worden aangetast. Ook kan het optisch chiasma betrokken zijn, het gebied waar de oogzenuwen elkaar kruisen voor de hypothalamus van de hersenen. Een opticusglioom kan soms samen groeien met een hypothalamusglioom. Andere benamingen voor een opticusglioom zijn een optisch glioom of een oogzenuwtumor.

• Oorzaken en epidemiologie: Hersentumor die uitgaat van een oogzenuw
• Neurofibromatose type 1
• Symptomen van een opticusglioom
• Diagnose en onderzoeken van oogzenuwen
• Behandeling van een opticusglioom
• Prognose van een gezwel in de hersenen
• Complicaties van een tumor
• Contact opnemen met een oogarts
• Preventie van de aandoening

Oorzaken en epidemiologie: Hersentumor die uitgaat van een oogzenuw

Een opticusglioom is een zeldzame vorm van een glioom, een soort hersentumor. De oorzaak hiervan is onbekend. Oogzenuwgliomen omvatten ongeveer 1% van alle intracraniële tumoren. De meeste opticusgliomen zijn traag groeiend en goedaardig. Ze komen vooral voor bij kinderen jonger dan tien jaar, maar kunnen zich ook bij jongvolwassenen tot twintig jaar manifesteren. Mannen en vrouwen zijn in gelijke aantallen getroffen. Er zijn geen raciale of etnische groepen die meer risico lopen dan anderen.

Neurofibromatose type 1

Er is een sterk verband tussen opticusglioom en neurofibromatose type 1 (NF1), een autosomaal dominant erfelijke aandoening met een geschatte incidentie van 1:4000. Opticusglioom, een van de belangrijkste complicaties van NF1, heeft een geschatte prevalentie van 15-30%. Vooral kinderen tot zes jaar lopen een groot risico op het ontwikkelen van symptomatische oogzenuwgliomen bij NF1.

Symptomen van een opticusglioom

De symptomen ontstaan doordat de tumor groeit en op de oogzenuw en nabijgelegen structuren drukt. Veelvoorkomende ooggerelateerde symptomen zijn onwillekeurige oogbolbewegingen (nystagmus), een passieve bolling van één of beide ogen, scheelzien (strabisme), proptosis en visusverlies in één of beide ogen. Dit begint met het verlies van het perifere gezichtsvermogen en kan uiteindelijk leiden tot blindheid.

Door de positie van de oogzenuw kan de tumor ook het endocriene (hormonale) systeem van de patiënt beïnvloeden. Enkele symptomen die zich dan kunnen voordoen zijn overdag slapen, verlies van eetlust en lichaamsvet, misselijkheid en braken, hoofdpijn, evenwichtsproblemen, geheugenverlies, vroegtijdige puberteit, verlies van hersenfunctie en een vertraagde ontwikkeling.

Diagnose en onderzoeken van oogzenuwen

De arts onderzoekt de hersenen en voert ook een neurologisch onderzoek uit. Op deze manier kan hij het verlies van gezichtsvermogen in één of beide ogen bij de patiënt vaststellen. Mogelijke onderzoeksmethoden om de diagnose te bevestigen zijn een cerebrale angiografie, een weefselbiopsie van de tumor tijdens een operatie, of een CT-scan-geleide biopsie om het tumortype te bevestigen. Daarnaast kan een CT-scan of MRI-scan van het hoofd worden uitgevoerd.

De oogarts voert tevens een uitgebreid oogheelkundig onderzoek uit via oftalmoscopie. Hiermee spoort hij veranderingen in de oogzenuw op, zoals zwelling, littekens of bleekheid en schade aan de oogzenuw. Een gezichtsveldonderzoek geeft informatie over mogelijke gezichtsvelddefecten.

Behandeling van een opticusglioom

De multidisciplinaire behandeling van deze kanker hangt af van de grootte van de tumor en de algemene gezondheid van de patiënt. Bij sommige patiënten kan een chirurgische ingreep waarbij de tumor wordt verwijderd, effectief zijn. Het is echter niet altijd mogelijk om de gehele tumor te verwijderen, maar de tumorgrootte kan vaak wel worden verminderd. Hierdoor vermindert de druk in de schedel en beschadigt de tumor normaal gezien geen hersenweefsel meer. Radiotherapie wordt aanbevolen wanneer de tumor groot is en een operatie niet mogelijk is. Dit kan bij sommige patiënten worden uitgesteld als de tumor langzaam groeit. Aparte bestralingsbehandelingen voor het oog zijn beschikbaar. Corticosteroïden verminderen de zwelling en ontsteking tijdens de bestraling, maar zijn ook nuttig als de symptomen terugkeren. Chemotherapie kan worden ingezet bij sommige kinderen, vooral wanneer de tumor zich uitstrekt in de hypothalamus.

Prognose van een gezwel in de hersenen

De vooruitzichten variëren sterk per patiënt. Vroegtijdige behandeling verbetert de kans op een goede afloop. Veel tumoren kunnen met een operatie worden genezen, maar het is ook mogelijk dat een tumor terugkeert. Normaal gesproken groeit de tumor zeer traag en blijft de toestand gedurende langere tijd stabiel. Bij volwassenen en sommige kinderen kan de tumor echter agressiever zijn wanneer het optisch chiasma betrokken is. Uiteindelijk is het genezingspercentage hoger dan 90%.

Complicaties van een tumor

Een opticusglioom kan leiden tot verschillende complicaties, waaronder:

• Infecties: Krabben en wrijven aan de jeukende huid kan leiden tot scheuren en wondjes, wat de kans op bacteriële infecties vergroot. Deze infecties kunnen de ontsteking verergeren en extra behandeling vereisen.
• Acute otitis externa: Eczeem kan een ontsteking van de gehoorgang veroorzaken, bekend als acute otitis externa. Dit kan leiden tot pijn, zwelling en soms gehoorverlies.
• Chronische otitis externa: Langdurige ontsteking kan leiden tot chronische otitis externa, wat resulteert in aanhoudende pijn, jeuk en afscheiding uit het oor.
• Oorinfecties: Secundaire oorinfecties kunnen optreden, wat kan leiden tot meer pijn en complicaties zoals gehoorverlies of verspreiding van de infectie naar andere delen van het oor.
• Littekenvorming: Herhaaldelijk krabben en chronische ontsteking kunnen leiden tot littekenvorming en verdikking van de huid, wat het oor kan vervormen en verdere complicaties kan veroorzaken.
• Gehoorproblemen: Ernstige of chronische gevallen van ooreczeem kunnen leiden tot tijdelijke of permanente gehoorproblemen als gevolg van zwelling, ontsteking of littekenvorming in de gehoorgang.
• Blindheid: Blindheid komt voor bij ongeveer 5% van de patiënten met opticusglioom.

Contact opnemen met een oogarts

De patiënt moet tijdig een (oog)arts raadplegen als het gezichtsvermogen achteruitgaat, er een pijnloze bolling van het oog optreedt of als er andere symptomen van een opticusglioom verschijnen.

Preventie van de aandoening

Het is aan te raden om genetisch onderzoek te laten verrichten om neurofibromatose type 1 op te sporen. Daarnaast is het belangrijk dat een oogarts regelmatig oogonderzoeken uitvoert om vroege symptomen van een tumor op te sporen, nog voordat de patiënt klachten ervaart.

Lees verder

• Oogtumoren: Retinoblastoom, melanoom, lymfoom aan ogen
• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling