Ziekte van Kahler: Kanker van plasmacellen met botpijn

De ziekte van Kahler, ook bekend als multipel myeloom, is een progressieve vorm van bloedkanker die ontstaat in de plasmacellen, een type witte bloedcel. Deze cellen maken deel uit van het immuunsysteem, dat het lichaam beschermt tegen ziektekiemen en andere schadelijke stoffen. Bij de ziekte van Kahler verzamelen de aangetaste plasmacellen zich in het beenmerg en in het vaste deel van de botten. Symptomen kunnen onder andere botpijn, nierfalen, frequente infecties en anemie (bloedarmoede) omvatten. Deze zeldzame aandoening treft vooral oudere mannen van Afro-Amerikaanse afkomst. De behandelopties variëren en de prognose is sterk afhankelijk van individuele factoren, met uitkomsten die kunnen variëren van gunstig tot zeer somber.

• Synoniemen van de ziekte van Kahler
• Epidemiologie van de ziekte van Kahler
• Mechanisme
• Oorzaken van de kanker van plasmacellen
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen van de ziekte van Kahler
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van de ziekte van Kahler
• Prognose van de ziekte van Kahler
• Complicaties van myeloom
• Preventie van de ziekte van Kahler
• Praktische tips voor het omgaan met de ziekte van Kahler
• Volg een behandelplan en medische opvolging nauwgezet
• Beheer vermoeidheid effectief
• Hanteer een evenwichtig voedingspatroon
• Zorg voor een sterk immuunsysteem
• Ondersteun je emotionele welzijn
• Beheer pijnklachten effectief
• Blijf fysiek actief binnen je mogelijkheden
• Plan financiële en praktische ondersteuning
• Ondersteun mantelzorgers
• Wees alert op symptomen van progressie
• Maak gebruik van patiëntenorganisaties en hulpmiddelen

Synoniemen van de ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler (MM) staat ook bekend onder de volgende synoniemen:

• medullair plasmacytoom
• morbus Kahler
• multiple myeloma
• multiple myeloom
• myelomatose
• myeloom
• plasmacel dyscrasie
• plasmacel myeloom
• ziekte van Kahler-Bozzolo

Epidemiologie van de ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler, of multipel myeloom, is een kanker die ontstaat in plasmacellen, een type witte bloedcel dat antilichamen produceert. Het komt vooral voor bij ouderen en heeft wereldwijd een stijgende prevalentie door de vergrijzing van de bevolking.

Prevalentie en incidentie
In Nederland wordt de incidentie van multipel myeloom geschat op ongeveer 5-6 gevallen per 100.000 mensen per jaar. Het is een relatief zeldzame vorm van kanker, maar de prevalentie neemt toe naarmate de bevolking ouder wordt, met een piek bij mensen boven de 65 jaar. Wereldwijd komt de ziekte vaker voor in ontwikkelde landen dan in ontwikkelingslanden.

Regionale verschillen
Er zijn regionale verschillen in de prevalentie van de ziekte van Kahler, waarbij Noord-Amerika en Europa hogere incidentiecijfers vertonen in vergelijking met Afrika en Azië. Dit kan deels te maken hebben met genetische factoren en verschillen in gezondheidszorgsystemen en diagnostische mogelijkheden.

Mechanisme

De ziekte van Kahler wordt gekarakteriseerd door een kwaadaardige proliferatie van plasmacellen in het beenmerg. Deze plasmacellen produceren abnormale hoeveelheden antilichamen, die niet effectief zijn in het bestrijden van infecties, maar wel schadelijke gevolgen hebben voor het lichaam.

Mutaties in plasmacellen
Multipel myeloom ontstaat wanneer een normale plasmacel mutaties ondergaat, wat leidt tot de ongecontroleerde proliferatie van abnormale plasmacellen. Deze cellen accumuleren in het beenmerg en produceren monoklonale antilichamen (m-proteïne), wat zorgt voor de typische symptomen van de ziekte.

Invasie van het beenmerg
De abnormale plasmacellen verdringen gezonde bloedcellen in het beenmerg, wat leidt tot verminderde productie van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Dit kan resulteren in bloedarmoede, verhoogde vatbaarheid voor infecties en verhoogde bloedingstendensen.

Oorzaken van de kanker van plasmacellen

Functie van bloedcellen
De ziekte van Kahler ontwikkelt zich in het beenmerg, het sponsachtige weefsel in het midden van de meeste botten. Het beenmerg produceert rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Rode bloedcellen (erytrocyten) vervoeren zuurstof door het lichaam, witte bloedcellen (leukocyten) maken deel uit van het immuunsysteem, en bloedplaatjes (trombocyten) zijn essentieel voor bloedstolling. Bij de ziekte van Kahler ontstaan afwijkingen in plasmacellen, een type witte bloedcel.

Genetische mutatie tijdens het leven
De precieze oorzaak van de ziekte van Kahler is niet volledig begrepen. Soms ontstaan genetische mutaties in plasmacellen tijdens het leven die niet erfelijk zijn. Deze mutaties kunnen leiden tot ongecontroleerde celgroei en proliferatie. Het kenmerkende van de ziekte van Kahler is de overmatige groei van deze plasmacellen.

Anatomie en gevolgen
Het kwaadaardige gezwel in het beenmerg veroorzaakt botafbraak, wat kan leiden tot fracturen van lange beenderen of ingezakte wervels. Deze kunnen druk uitoefenen op het ruggenmerg (ruggenmergcompressie) en hypercalciëmie (verhoogd calciumgehalte in het bloed) veroorzaken. De kanker kan ook leiden tot anemie, neutropenie (laag aantal neutrofielen), trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes) en de productie van paraproteïnen. Deze paraproteïnen kunnen soms symptomen van hyperviscositeit (verhoogde viscositeit van het bloed) veroorzaken. Nierinsufficiëntie is een ander gevolg, vaak door de accumulatie van toxische eiwitten geproduceerd door abnormale plasmacellen. Bovendien leidt de ziekte vaak tot verlaagde niveaus van normale immunoglobulinen, wat bijdraagt aan frequente luchtweginfecties.

Erfelijkheid
De ziekte van Kahler is meestal niet erfelijk, maar ontstaat uit somatische mutaties in plasmacellen. Soms komt de ziekte vaker voor in bepaalde families, hoewel er geen specifieke erfelijke patronen zijn vastgesteld.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die het ontstaan van de ziekte van Kahler kunnen bevorderen. De meeste van deze factoren zijn gerelateerd aan genetische predisposities, leeftijd en omgevingsfactoren.

Leeftijd en geslacht
Multipel myeloom komt vaker voor bij oudere patiënten, meestal boven de 65 jaar. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, hoewel de reden hiervoor nog niet volledig begrepen wordt. De incidentie stijgt aanzienlijk bij patiënten ouder dan 70 jaar.

Genetische aanleg
Patiënten met een familiegeschiedenis van multipel myeloom of andere bloedziekten hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van de ziekte. Specifieke genetische afwijkingen, zoals veranderingen in de chromosomen van de plasmacellen, spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling van de ziekte.

Risicogroepen

Er zijn bepaalde patiëntengroepen die een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van multipel myeloom, gebaseerd op zowel genetische als omgevingsfactoren.

Ouderen
De meeste gevallen van multipel myeloom worden vastgesteld bij ouderen, met een piekincidentie boven de 70 jaar. Dit komt waarschijnlijk doordat de afweermechanismen van het lichaam verzwakken naarmate men ouder wordt, waardoor kankerachtige cellen minder snel worden gedetecteerd en geëlimineerd.

Etniciteit
Patiënten van Afrikaanse afkomst hebben een hoger risico op het ontwikkelen van multipel myeloom dan mensen van Europese of Aziatische afkomst. Dit kan te maken hebben met genetische factoren die invloed hebben op de immuunrespons en de neiging van plasmacellen om ongecontroleerd te prolifereren.

Symptomen van de ziekte van Kahler

De symptomen van de ziekte van Kahler variëren sterk en kunnen aanvankelijk asymptomatisch zijn. Meestal ontwikkelt de ziekte zich rond de leeftijd van 65 jaar en kan leiden tot ernstige complicaties. De symptomen zijn voornamelijk te wijten aan de aantasting van bloedcellen, botten en het optreden van hypercalciëmie.

Bloed
Tekort aan rode bloedcellen
Abnormale plasmacellen produceren eiwitten die normale bloedcellen aantasten, wat resulteert in anemie (bloedarmoede). Symptomen van anemie zijn onder andere vermoeidheid, zwakte en een ongewoon bleke huid.

Tekort aan witte bloedcellen
Naast anemie kan een tekort aan witte bloedcellen (leukopenie) optreden, wat leidt tot een verzwakt immuunsysteem. Dit verhoogt het risico op infecties zoals longontsteking en andere luchtweginfecties.

Tekort aan bloedplaatjes
Trombocytopenie (een verminderd aantal bloedplaatjes) kan leiden tot abnormale bloedingen en blauwe plekken. Symptomen van hyperviscositeit door trombocytopenie kunnen hoofdpijn, verwardheid, loopstoornissen, duizeligheid, nystagmus (wiebelogen), visusstoornissen door hemorragische retinopathie en nierinsufficiëntie omvatten.

Bot
Abnormale plasmacellen vormen tumoren in het bot, wat leidt tot botpijn en een verhoogd risico op fracturen. Deze tumoren kunnen ook druk uitoefenen op zenuwen, wat resulteert in gevoelloosheid of zwakte in armen of benen. Botafbraak kan vooral optreden in de schedel, wervelkolom, ribben en bekken.

Hypercalciëmie
De afbraak van botweefsel veroorzaakt een verhoogd calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie). Dit kan leiden tot misselijkheid, verlies van eetlust, overmatige dorst, vermoeidheid, spierzwakte en verwardheid. Hypercalciëmie kan ook nierfalen en frequent urineren veroorzaken, en kan nefrocalcinose (calciumafzettingen in de nieren) verergeren. Nierfalen komt voor bij 20-30% van de patiënten met de ziekte van Kahler.

Alarmsymptomen

De ziekte van Kahler wordt vaak pas in een later stadium gediagnosticeerd, aangezien de symptomen zich vaak langzaam ontwikkelen. Er zijn echter een aantal alarmsymptomen die kunnen wijzen op de aanwezigheid van de ziekte.

Pijn in botten en rug
Een van de eerste symptomen van de ziekte van Kahler is pijn in de botten, vaak in de rug, ribben of heupen. Deze pijn wordt veroorzaakt door de ophoping van abnormale plasmacellen in het beenmerg, die de botstructuur aantasten.

Bloedarmoede en vermoeidheid
Veel patiënten ervaren een gevoel van extreme vermoeidheid, wat vaak het gevolg is van bloedarmoede door de verminderde productie van gezonde bloedcellen. Deze vermoeidheid kan significant het dagelijks functioneren aantasten.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Tijdens het lichamelijk onderzoek noteert de arts de symptomen van de patiënt. Dit kan wijzen op de ziekte van Kahler, maar verdere diagnostische tests zijn nodig voor een definitieve diagnose.

Diagnostische onderzoeken
De diagnose van de ziekte van Kahler wordt bevestigd door verschillende onderzoeken, waaronder:

• beenmergpunctie
• bloedonderzoek (kan hypercalciëmie en mogelijk pancytopenie onthullen)
• CT-scan
• MRI-scan
• PET-scan
• röntgenfoto van het skelet (toont botafbrekende letsels, vooral in de schedel)
• urineonderzoek

Diagnostische criteria
Voor de diagnose van een myeloom moeten ten minste twee van de volgende drie diagnostische kenmerken aanwezig zijn:

• radiologisch bewijs van lytische botletsels
• een toename van plasmacellen in het beenmerg
• de aanwezigheid van paraproteïnen of Bence Jones-eiwitten

Bij een symptomatisch myeloom moet ook bewijs van orgaanfalen aanwezig zijn, zoals bloedarmoede, botafbraak, nierinsufficiëntie, hypercalciëmie en terugkerende infecties.

Differentiële diagnose
De symptomen van de ziekte van Kahler kunnen lijken op die van andere aandoeningen, zoals:

• maligne lymfoom
• botmetastasen (uitzaaiingen van kanker in het bot)
• monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis
• de ziekte van Waldenström

Behandeling van de ziekte van Kahler

Zelfzorg
Zelfzorgmaatregelen omvatten het drinken van voldoende vocht om de nierfunctie te ondersteunen, het treffen van voorzorgsmaatregelen om infecties te voorkomen en goede hygiëne om de progressie van symptomen te vertragen.

Professionele medische zorg
De behandeling van de ziekte van Kahler hangt af van de ernst van de ziekte en de aanwezigheid van symptomen. Bij asymptomatische patiënten is behandeling mogelijk niet nodig, maar regelmatige controle is noodzakelijk. Wanneer symptomen aanwezig zijn, richt de behandeling zich op het voorkomen van complicaties en het verlengen van de levensduur.

Behandeling van bloedstoornissen
Behandeling kan bestaan uit chemotherapie, stamceltransplantatie en bloedtransfusies bij bloedarmoede. Bij patiënten met hyperviscositeit moet de transfusie zorgvuldig worden beheerd. Bij infecties wordt antibiotica toegediend en jaarlijks wordt een griepvaccinatie aanbevolen.

Behandeling van botpijn
Botpijn kan worden behandeld met radiotherapie, systemische chemotherapie of hoge doses dexamethason (corticosteroïden). NSAID's worden vermeden omdat ze het risico op nierfalen verhogen. Bisfosfonaten worden vaak voorgeschreven om de botafbraak te remmen. Pathologische fracturen kunnen worden behandeld met orthopedische chirurgie zoals kyfoplastiek of vertebroplastiek, die nuttig zijn voor het herstellen van botletsels in de wervelkolom.

Prognose van de ziekte van Kahler

De prognose van patiënten met de ziekte van Kahler is sterk afhankelijk van de ernst van de ziekte, de leeftijd van de patiënt en de reactie op behandelingen. De gemiddelde overleving varieert, maar met de recente vooruitgangen in de behandeling kunnen veel patiënten een langere levensduur hebben dan voorheen.

Levensverwachting en behandelingsopties
Patiënten die tijdig worden gediagnosticeerd en behandeld, hebben een aanzienlijk betere prognose dan degenen die in een later stadium worden gediagnosticeerd. Behandelingen zoals chemotherapie, stamceltransplantatie en gerichte therapieën hebben de levensverwachting voor veel patiënten verbeterd.

Verergering van de ziekte
In sommige gevallen kan de ziekte zich snel ontwikkelen, wat leidt tot ernstige complicaties zoals nierfalen, infecties en fracturen door verzwakte botten. Deze patiënten hebben vaak een minder gunstige prognose.

Complicaties van myeloom

Enkele ernstige complicaties van de ziekte van Kahler zijn:

• Hyperviscositeit: Bij hoge concentraties van paraproteïne in het bloed kan een plasmaferese nodig zijn om het plasma te verwijderen en te vervangen.
• Nierinsufficiëntie: Hypercalciëmie kan leiden tot nierfalen, dat vaak langdurige peritoneale of hemodialyse vereist. Behandeling omvat rehydratie en het gebruik van bisfosfonaten zoals pamidronaat.
• Ruggenmergcompressie: Behandeling omvat dexamethason, gevolgd door radiotherapie.

Preventie van de ziekte van Kahler

Erfelijke factoren
Hoewel de ziekte van Kahler meestal niet erfelijk is, kunnen mensen met een familiegeschiedenis van de aandoening mogelijk een verhoogd risico hebben. Voor deze individuen is het nuttig om regelmatig medische controles te ondergaan en genetisch advies in te winnen.

Blootstelling aan risicoverhogende factoren
Vermijden van overmatige blootstelling aan risicofactoren zoals straling en bepaalde chemische stoffen kan het risico op het ontwikkelen van de ziekte van Kahler helpen verminderen. Dit omvat het naleven van veiligheidsprotocollen bij het werken met schadelijke stoffen en het beperken van blootstelling aan industriële straling.

Algemene gezondheidsmaatregelen
Een gezonde levensstijl kan helpen om het risico op diverse ziekten, inclusief kanker, te verminderen. Dit omvat:

• Een evenwichtige voeding: Het handhaven van een dieet rijk aan groenten, fruit en volle granen kan de algehele gezondheid bevorderen.
• Regelmatige lichaamsbeweging: Voldoende fysieke activiteit kan bijdragen aan een gezonde lichaamsmassa en algemeen welzijn.
• Vermijden van roken en overmatig alcoholgebruik: Het vermijden van deze risicofactoren kan helpen het risico op verschillende vormen van kanker te verlagen.
• Regelmatige medische controles: Regelmatige gezondheidsscreenings kunnen helpen bij het vroegtijdig opsporen van potentiële problemen.

Vaccinatie en infectiepreventie
Omdat patiënten met de ziekte van Kahler een verhoogd risico hebben op infecties, kunnen vaccinaties zoals de griepprik nuttig zijn voor preventie. Het handhaven van goede hygiëne en het vermijden van contact met mensen die besmettelijke ziekten hebben, kan ook bijdragen aan een betere gezondheid.

Praktische tips voor het omgaan met de ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler, ook bekend als multipel myeloom, is een vorm van kanker die de plasmacellen in het beenmerg aantast. Het omgaan met deze ziekte vereist een combinatie van medische zorg, zelfzorg en praktische ondersteuning. Hier zijn uitgebreide tips om patiënten en hun omgeving te helpen bij het omgaan met de ziekte.

Volg een behandelplan en medische opvolging nauwgezet

Werk nauw samen met je arts om een individueel behandelplan op te stellen. Dit kan chemotherapie, immunotherapie, stamceltransplantatie of andere behandelingen omvatten. Zorg ervoor dat je alle afspraken bijwoont en de voorgeschreven therapie volgt.

Vraag naar regelmatige controles om de voortgang van de behandeling te evalueren. Noteer eventuele bijwerkingen of nieuwe symptomen en bespreek deze tijdens je afspraken.

Beheer vermoeidheid effectief

Vermoeidheid is een veelvoorkomend symptoom bij de ziekte van Kahler. Plan je dag met voldoende rustmomenten en luister naar je lichaam. Prioriteer taken die belangrijk zijn en verdeel fysieke activiteiten over de dag.

Creëer een rustige slaapomgeving en volg een consistent slaapschema. Overweeg ontspanningstechnieken zoals meditatie of ademhalingsoefeningen om stress te verminderen en de slaapkwaliteit te verbeteren.

Hanteer een evenwichtig voedingspatroon

Eet gevarieerd en voedzaam om je lichaam te ondersteunen tijdens de behandeling. Focus op voedingsmiddelen rijk aan eiwitten, vitaminen en mineralen, zoals mager vlees, vis, noten, groenten en fruit.

Vermijd rauwe of onvoldoende verhitte voedingsmiddelen als je immuunsysteem verzwakt is. Bespreek met een diëtist of voedingsdeskundige hoe je specifieke behoeften kunt invullen, bijvoorbeeld bij gewichtsverlies of misselijkheid.

Zorg voor een sterk immuunsysteem

Neem maatregelen om infecties te voorkomen, zoals regelmatig handen wassen en het vermijden van drukke openbare ruimtes tijdens griepseizoenen. Zorg dat je vaccinaties up-to-date zijn, in overleg met je arts.

Vraag familie en vrienden om extra voorzichtig te zijn bij verkoudheid of griep. Overweeg het dragen van een mondmasker in risicovolle situaties.

Ondersteun je emotionele welzijn

De diagnose van de ziekte van Kahler kan emotioneel zwaar zijn. Zoek steun bij een psycholoog, therapeut of lotgenotengroep om je gevoelens te bespreken en copingstrategieën te ontwikkelen.

Zorg voor regelmatige sociale interactie met vrienden en familie om gevoelens van isolatie te verminderen. Overweeg mindfulness- of yogalessen om stress en angst te verminderen.

Beheer pijnklachten effectief

Pijn door botafbraak is een veelvoorkomend symptoom. Bespreek pijnbestrijdingsopties met je arts, zoals medicatie, fysiotherapie of alternatieve therapieën zoals acupunctuur.

Gebruik hulpmiddelen zoals een wandelstok of braces om druk op aangetaste botten te verminderen. Creëer een comfortabele thuisomgeving met ergonomische meubels en hulpmiddelen.

Blijf fysiek actief binnen je mogelijkheden

Lichte fysieke activiteiten, zoals wandelen of rek- en strekoefeningen, kunnen helpen om spierkracht en flexibiliteit te behouden. Overleg met een fysiotherapeut over een passend oefenprogramma.

Vermijd zware inspanning of activiteiten die je botten extra belasten. Kies voor veilige en gecontroleerde bewegingen om het risico op blessures te minimaliseren.

Plan financiële en praktische ondersteuning

Behandelingen kunnen financieel belastend zijn. Neem contact op met je zorgverzekeraar om te begrijpen welke kosten worden gedekt. Vraag eventueel hulp aan sociale diensten of patiëntenorganisaties.

Overweeg hulp bij huishoudelijke taken of boodschappen als je energie beperkt is. Maak gebruik van hulpmiddelen zoals maaltijdbezorgdiensten of huishoudelijke hulp.

Ondersteun mantelzorgers

Als je een mantelzorger hebt, erken dan hun inspanningen en moedig hen aan om ook voor zichzelf te zorgen. Bespreek samen hoe taken kunnen worden verdeeld en vraag om aanvullende hulp indien nodig.

Zorg dat mantelzorgers toegang hebben tot informatie en middelen, zoals workshops of steungroepen, om beter voorbereid te zijn op hun rol.

Wees alert op symptomen van progressie

Let op tekenen van verslechtering, zoals ongewone pijn, vermoeidheid of infecties. Neem onmiddellijk contact op met je arts bij nieuwe of verergerde klachten.

Houd een dagboek bij van je symptomen en de effecten van behandelingen. Dit kan helpen om veranderingen tijdig op te merken en aan te kaarten bij je zorgteam.

Maak gebruik van patiëntenorganisaties en hulpmiddelen

Zoek contact met patiëntenorganisaties voor informatie, ondersteuning en praktische hulpmiddelen. Deze groepen kunnen ook helpen bij het vinden van lotgenoten en het delen van ervaringen.

Overweeg het gebruik van apps of planners om je afspraken, medicatie en symptomen bij te houden. Dit kan overzicht en structuur bieden tijdens je behandeling.

Lees verder

• Botpijn: Pijn in botten door aandoeningen
• Bottumor: Soorten, symptomen, behandeling en prognose
• Botletsels: Goedaardige en kwaadaardige letsels aan bot
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie