InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ziekte van Kahler: Kanker van plasmacellen met botpijn

Ziekte van Kahler: Kanker van plasmacellen met botpijn

Ziekte van Kahler: Kanker van plasmacellen met botpijn De ziekte van Kahler is een progressieve vorm van bloedkanker die begint in plasmacellen, een type witte bloedcel. Deze cellen maken deel uit van het immuunsysteem, dat het lichaam beschermt tegen ziektekiemen en andere schadelijke stoffen. De aangetaste plasmacellen verzamelen zich later in het beenmerg en in het vaste deel van de botten. Botpijn, nierfalen, frequente infecties en anemie (bloedarmoede) zijn enkele hoofdsymptomen van deze zeldzame aandoening die vooral donker gekleurde oudere mannen treft. Heel veel behandeltechnieken zijn beschikbaar om de symptomen te verlichten. De prognose is voor elke patiënt anders en varieert tussen goed en erg somber.

Synoniemen ziekte van Kahler

De ziekte van Kahler (MM) is eveneens gekend onder deze synoniemen:
  • medullair plasmacytoom
  • morbus Kahler
  • multiple myeloma
  • multiple myeloom
  • myelomatose
  • myeloom
  • plasmacel dyscrasie
  • plasmacel myeloom
  • ziekte van Kahler-Bozzolo

Epidemiologie ziekte

De ziekte van Kahler komt weinig voor. Deze vertegenwoordigt ongeveer 10% van alle soorten bloedkanker en 1 tot 2% van alle soorten kanker. Wereldwijd zijn jaarlijks ongeveer 4 per 100.000 personen getroffen. Vooral ouderen (65 jaar en ouder) lijden aan de bloedaandoening. De ziekte kent eveneens een lichte voorkeur voor het mannelijke geslacht. Daarnaast komt de ziekte vaker voor bij Afro-Amerikanen. Zwarten zijn tevens dubbel zo vaak getroffen dan blanken. Aziaten zijn het minst vaak getroffen.

Oorzaken kanker van plasmacellen

Functie bloedcellen

De ziekte van Kahler is een vorm van kanker die ontstaat in het beenmerg, het sponsachtige weefsel in het midden van de meeste botten. Het beenmerg produceert rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Rode bloedcellen (erytrocyten) voorzien het lichaam van zuurstof. Witte bloedcellen (leukocyten) vormen het immuunsysteem van het lichaam. Bloedplaatjes (thrombocyten) zijn nodig voor de bloedstolling. Bij de ziekte van Kahler ontstaan afwijkingen in plasmacellen, een type witte bloedcellen.

Genetische mutatie tijdens het leven

De oorzaak van de vorm van beenmergkanker is niet gekend. Soms ontstaan tijdens het leven genetische mutaties in bepaalde plasmacellen die niet erfelijk zijn. Een aantal van deze genen spelen een rol bij de celdeling, waardoor bij mutaties plots een ongecontroleerde celgroei en celdeling (proliferatie) ontstaat. De grote groei van plasmacellen is een typisch kenmerk voor de ziekte van Kahler.

Anatomie

Door het kwaadaardig gezwel van het ruggenmerg of beenmerg ontstaat botafbraak, wat vaak fracturen van de lange beenderen of ingezakte wervels met zich meebrengt. Deze veroorzaken mogelijk een druk op het ruggenmerg (ruggenmergcompressie) en hypercalciëmie (verhoogd calciumgehalte in het bloed). De kanker komt tevens terecht in het beenmerg, wat resulteert in anemie, neutropenie (laag aantal neutrofielen, soort witte bloedcellen), trombocytopenie (tekort aan bloedplaatjes), alsmede de productie van paraproteïnen (immunoglobuline, (of een deel daarvan) geproduceerd door een groep identieke plasmacellen) die (zelden) resulteren in symptomen van hyperviscositeit (ernstige inwendige wrijving van het bloed of andere vloeistoffen). Nierinsufficiëntie is een ander gevolg van het kwaadaardig gezwel. Als gevolg van een combinatie van factoren zijn de nieren niet meer goed in staat om te werken. Daarnaast vindt een daling van de normale immunoglobuline niveaus plaats, hetgeen bijdraagt aan terugkerende infecties, in het bijzonder van de luchtwegen.

Risicofactoren

Een familiale geschiedenis van de aandoening, eerdere radiotherapie of een andere blootstelling aan straling zijn risicofactoren voor de ziekte. Blootstelling aan bepaalde chemische stoffen zoals benzeen is ook een verhogende risicofactor. Daarnaast toont een wetenschappelijk onderzoek uit 2010 aan dat obesitas ook de kans vergroot op het krijgen van de ziekte van Kahler.

Overerving

Deze aandoening is meestal niet erfelijk maar ontstaat uit somatische mutaties in plasmacellen. Soms komt de zeikte meer voor in bepaalde families, maar erfelijke informatie hierover ontbreekt.

Symptomen: Aantasting van het bloed (minder bloedcellen), het bot (botpijn) en hypercalciëmie

Sommige patiënten zijn gediagnosticeerd met de ziekte maar vertonen gedurende meerdere jaren geen symptomen. Bij andere patiënten ontwikkelt de ziekte van Kahler zich meestal rond de leeftijd van 65 jaar. Na verloop van tijd ontwikkelen de patiënten levensbedreigende complicaties, maar de snelheid waarmee dit gebeurt, varieert sterk. De aandoening tast vooral het bot aan, waardoor hypercalciëmie ontstaat. Daarnaast zijn bloedcellen getroffen wat resulteert in een heel scala van mogelijke symptomen.

Bloed

Tekort aan rode bloedcellen
De abnormale plasmacellen in de ziekte van Kahler produceren eiwitten die waardoor de normale bloedcellen zijn aangetast. Dit resulteert in een verminderd aantal rode bloedcellen, wat in medische termen gekend is als "anemie)". De symptomen die hiermee gepaard gaan omvatten: vermoeidheid, zwakte en een ongewoon bleke huid (pallor).

Tekort aan witte bloedcellen
Naast anemie ontstaat een tekort aan witte bloedcellen, wat gekend is als "leukopenie". De mogelijke gevolgen hiervan bij de patiënt zijn een verzwakt immuunsysteem, koorts en frequente infecties zoals een longontsteking (pneumonie: ontsteking onderste luchtwegen) of andere luchtweginfecties.

Tekort aan bloedplaatjes
Bovendien heeft de patiënt door de ziekte van Kahler een verminderd aantal bloedplaatjes, wat in medische termen gekend is als "trombocytopenie". Dit leidt tot abnormale bloedingen en kneuzingen. Sporadisch verschijnen tekenen van hyperviscositeit en bloedingen door de trombocytopenie. Dit uit zich in onder andere hoofdpijn, verwardheid, insulten, loopstoornissen (ataxie), duizeligheid, nystagmus (wiebelogen), visusstoornissen (door hemorragische retinopathie) en nierinsufficiëntie door de verhoogde aanwezigheid van serumeiwitten in het bloed. Hierdoor ontstaat een ‘trage’ bloedstroom.

Bot

De patiënt heeft abnormale bloedcellen die zich ongecontroleerd delen. Ze vormen tumoren in het bot, waardoor de patiënt botpijn (en rugpijn) ervaart (vaak in de rug en ribben) en een verhoogd risico op fracturen (gebroken botten) heeft. Als de tumoren de zenuwen nabij de botten aantasten, ontwikkelt de patiënt gevoelloosheid of zwakte in de armen of benen doordat druk ontstaat op het ruggenmerg. Getroffen patiënten ervaren een verlies van botweefsel, met name in de schedel, de wervelkolom, de ribben en het bekken.

Illustratie van de meest voorkomende plaats van botletsels in de wervels / Bron: Blausen Medical Communications, Inc., Wikimedia Commons (CC BY-3.0)Illustratie van de meest voorkomende plaats van botletsels in de wervels / Bron: Blausen Medical Communications, Inc., Wikimedia Commons (CC BY-3.0)
Hypercalciëmie
De verslechtering van het bot resulteert in een teveel van calcium in het bloed (hypercalciëmie), wat leidt tot misselijkheid en een verlies van eetlust, overmatige dorst, vermoeidheid, spierzwakte (medische term is "hypotonie") en verwardheid. Ook acuut en chronisch nierfalen (verminderde of afwezige nierfunctie) en frequent urineren (pollakisurie) komen voor bij hypercalciëmie, of nefrocalcinose (afzettingen van calcium in nieren) zijn mogelijk het gevolg van de productie van toxische eiwitten door de abnormale plasmacellen. Nierfalen presenteert zich bij 20-30% van de patiënten met de ziekte van Kahler.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De patiënt vertoont zich met de zichtbare symptomen bij de arts en de arts noteert deze. Op basis hiervan vermoedt hij misschien reeds de ziekte van Kahler, maar verder diagnostisch onderzoek is nodig voor de bevestiging van de diagnose.

Diagnostisch onderzoek

Artsen diagnosticeren de ziekte van Kahler met behulp van vele ondrezoeken:

Diagnostische criteria

Twee van de drie diagnostische functies moeten aanwezig zijn opdat de diagnose van een myeloom bevestigd kan worden:
  • een radiologisch bewijs van afbrekende (lytische) botletsels
  • een toename van plasmacellen in het beenmerg
  • paraproteïnemie of Bence Jones eiwitten

Voor een symptomatisch myeloom moet het bewijs van orgaanfalen ook aanwezig zijn, zoals bloedarmoede, afbrekende letsels, nierinsufficiëntie, hypercalciëmie en terugkerende infecties.

Differentiële diagnose

De symptomen van een maligne lymfoom, botmetastasen (uitzaaiingen van kanker in het bot), monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis en de ziekte van Waldenström gelijken sterk op deze van de ziekte van Kahler en zijn daarom een differentiële diagnose.

Behandeling bloedziekte

Zelfzorg

Veel drinken om de nierfunctie te bevorderen, voorzorgsmaatregelen treffen om infecties te voorkomen en een goede hygiëne verminderen of vertragen de progressie van de symptomen.

Professionele medische zorg

De behandeling hangt af van de uitgebreidheid van de ziekte en de aanwezigheid van de symptomen. Een behandeling is niet nodig als de patiënt geen symptomen vertoont. Wel volgt de arts de patiënt regelmatig op via controlebezoeken. Een myeloom is wel ongeneeslijk. Heeft de patiënt symptomen, dan richt de therapie zich op het voorkomen van specifieke complicaties en het verlengen van de overleving.

Bloedstoornissen
De patiënt krijgt chemotherapie, een stamceltransplantatie en de nodige zorg. Zo krijgt hij een bloedtransfusie bij bloedarmoede. De transfusie gebeurt best voorzichtig bij patiënten met hyperviscositeit. Heeft de patiënt een infectie, dan krijt hij hiervoor meteen antibiotica. Een jaarlijks griepvaccinatie is bovendien nodig.

Botpijn
Botpijn valt te verhelpen door middel van radiotherapie en systemische chemotherapie of hoge doses dexamethason (corticosteroïden). NSAID’s (pijn en ontsteking verlichten) zet de arts niet in omdat deze het risico op nierfalen verhogen. Bisfosfonaten zijn medicijnen die de arts wel voorschrijft bij botproblemen want deze remmen de progressie. Voorts zijn pathologische fracturen te voorkomen door middel van orthopedische chirurgie (kyfoplastiek) met het herstellen van botletsels. Een kyfoplastiek (chirurgische vormgeving aan de wervelzuil) en vertebroplastiek (chirurgische vormgeving aan de wervels) zijn nuttige chirurgische ingrepen voor het behandelen van vertebrale fracturen (breuken in de wervelkolom).

Prognose bloedaandoening

De prognose varieert sterk en hangt af van het stadium van de kanker bij de diagnose, de algemene conditie en de leeftijd van de patiënt en de ernst en uitgebreidheid van de symptomen. Bij een snelle diagnose zijn de vooruitzichten bij de meeste patiënten beter. Daarnaast is de prognose eveneens beter bij jongere patiënten. De vooruitzichten zijn eveneens beter wanneer de patiënt goed reageert op de behandeling. Bij sommige patiënten vordert de progressie van de kanker slechts traag. Wanneer de nierfunctie is aangetast en de kankercellen snel groeien, wijst dit op een slechtere prognose. De patiënt komt verder regelmatig terug voor controlebezoeken, ook als hij geen symptomen ervaart. Bij een vroege diagnose (fase 1) is de gemiddelde overleving 62 maanden. Dit vermindert tot 44 maanden bij fase 2 en in fase 3, bedraagt dit gemiddeld 29 maanden. De vijfjaarsoverleving bedraagt voorts ongeveer 50%.

Complicaties van myeloom

Enkele levensbedreigende complicaties zijn mogelijk door de aanwezigheid van een myeloom:
  • Hyperviscositeit: Wanneer door te hoge concentraties van paraproteïne aanwezig zijn in het bloed, voert de arts een plasmaferese (verwijdering en vervanging van plasma in het bloed) uit.
  • Nierinsufficiëntie: Wanneer de nierfuctie is aangetast als gevolg van hypercalciëmie, is onmiddellijke medische aandacht nodig. Langdurige peritoneale of hemodialyse (nierdialyse) is nodig. Hypercalciëmie behandelt de arts met rehydratie en het gebruik van bisfosfonaten, zoals pamidronaat.
  • Ruggenmergcompressie: Dit behandelt de arts met dexamethason, gevolgd door radiotherapie.

Lees verder

© 2016 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Ziekte van Kahler: Kanker van het beenmerg of botkankerZiekte van Kahler: Kanker van het beenmerg of botkankerDe ziekte van Kahler is een vorm van botkanker of eigenlijk beenmergkanker, waarbij er tumoren van plasmacellen in het b…
Beenmergkanker: symptomen, oorzaken en behandelingBeenmergkanker: symptomen, oorzaken en behandelingEr worden twee vormen beenmergkanker onderscheiden: De ziekte van Kahler (multipel myeloom) en de ziekte van Waldenström…
Ziektebeeld: ziekte van KahlerZiektebeeld: ziekte van KahlerDe ziekte van Kahler is een ziekte waarbij er een kwaadaardige woekering van plasmacellen in het beenmerg is ontstaan.
Ziekte van Kahler: plasmacelkanker, botpijn, osteoporoseZiekte van Kahler: plasmacelkanker, botpijn, osteoporoseEen ernstige en relatief zeldzame vorm van kanker, betreft de ziekte van Kahler. Hierbij worden in het beenmerg overmati…
Leven met kanker: BeenmergkankerLeven met kanker: BeenmergkankerJaarlijks kampen 860 mensen met beenmergkanker, waarvan er twee typen bestaan. Over de oorzaken tast men nog in het duis…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Nephron, Wikimedia Commons (CC BY-SA-3.0)
  • Geraadpleegd op 4 augustus 2017:
  • MYELOMA, boek: Clinical Medicine, Door: Parveen Kumar, Michael Clark, Uitgever: Elsevier, ISBN: 9780702029936, blz. 484
  • Geraadpleegd op 9 januari 2017:
  • * What is myeloma?, https://www.myeloma.org.uk/information/what-is-myeloma/
  • * Myeloma, boek: Clinical Medicine, Door: Parveen Kumar, Michael Clark, Uitgever: Elsevier, ISBN: 9780702029936, blz. 484-486
  • * Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Biological mechanisms linking obesity and cancer risk: new perspectives, Annu Rev Med. 2010;61:301-16. doi: 10.1146/annurev.med.080708.082713., https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19824817, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • Multiple myeloma, https://en.wikipedia.org/wiki/Multiple_myeloma#cite_note-9, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • Multiple myeloma, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/multiple-myeloma#sourcesforpage, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • Multiple Myeloma, https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/multiplemyeloma.html, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • Multiple Myeloma Complications, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-myeloma/basics/complications/con-20026607, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • Multiple Myeloma Differential Diagnoses - Medscape Reference, http://emedicine.medscape.com/article/204369-differential, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • Multiple Myeloma Risk Factors, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-myeloma/basics/risk-factors/con-20026607, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • Multiple Myeloma Tests & Diagnosis, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-myeloma/basics/tests-diagnosis/con-20026607, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • Multiple Myeloma Treatments & Drugs, http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/multiple-myeloma/basics/tests-diagnosis/con-20026607, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • What's the Outlook for Multiple Myeloma?: Prognosis, Life Expectancy, and Survival Rates, http://www.healthline.com/health/cancer/multiple-myeloma-outlook, geraadpleegd op 4 juni 2016
  • Afbeelding bron 1: Blausen Medical Communications, Inc., Wikimedia Commons (CC BY-3.0)

Reageer op het artikel "Ziekte van Kahler: Kanker van plasmacellen met botpijn"

Plaats een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Reactie

N. Straatman, 25-02-2018 12:32 #1
Graag stel ik een vraag:
Mijn oma van moeders kant, is overleden aan de gevolgen van de Ziekte van Kahler.
Zelf ben ik (nu 46 jaar) gezegend met 2 auto immuunaandoeningen van de huid. De laatste tijd heb ik dagelijks even last van jeukende benen en pijn in de botten van m'n benen.
Is bij mij de ziekte van Kahler iets om in de gaten te houden, of staat de kans hiervan compleet los van mijn situatie?

Vriendelijke groet,
Natascha Reactie infoteur, 26-02-2018
Hoi Natascha

De Stichting tegen Kanker meldt dat erfelijkheid geen rol speelt bij het verschijnen van de aandoening, maar de precieze oorzaak van de aandoening is nog niet gekend.

Zie ook: https://www.kanker.be/alles-over-kanker/alle-types-kanker/multipel-myeloom-ziekte-van-kahler/oorzaken

Ik zou met je klachten even naar de huisarts gaan voor een goede diagnose.

Infoteur: Miske
Laatste update: 21-03-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Bloedaandoeningen
Bronnen en referenties: 18
Reacties: 1
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!