Liposarcoom: symptomen, oorzaak, behandeling en prognose

Een liposarcoom is een kwaadaardige tumor die uitgaat van vetcellen in de diepe weke delen, waartoe de spieren, bloedvaten, zenuwen, alsook het onderhuidse vetweefsel en bindweefsel behoort. Een liposarcoom kan onder meer ontstaan in spieren, zenuwen, vet, bloedvaten, lymfevaten, bindweefsel, kraakbeen en bot. Het kan verschijnen op je bovenbeen, arm, buik, rug en andere plekken. Een liposarcoom geeft aanvankelijk meestal geen klachten, maar in een later stadium kunnen symptomen ontstaan. Diagnose gebeurt op grond van beeldvormend onderzoek en een biopsie: weefselonderzoek onder de microscoop. Behandeling van een liposarcoom gebeurt bij voorkeur operatief. Bestraling en chemotherapie zijn ook mogelijk. De prognose hangt sterk af van het type liposarcoom dat bij je is vastgesteld. Dit geldt ook voor de overlevingskansen.

• Wat is een liposarcoom?
• Epidemiologie
• Soorten liposarcoom
• Waar kan een liposarcoom ontstaan?
• Ledematen: dijen, armen en schouders
• Retroperitoneum: achter de buikholte
• Buikholte: in en rondom organen
• Thorax: borstkas
• Hoofd en nek: zeldzame verschijning
• Rug en billen
• Binnenkant van het dijbeen en liesstreek
• Borstweefsel
• Handen en voeten
• Symptomen liposarcoom
• Oorzaak
• Risicofactoren
• Onderzoek en diagnose
• Beeldvormend onderzoek
• Biopsie
• Stadium-indeling liposarcoom
• Behandeling van een liposarcoom
• Operatie
• Radiotherapie
• Chemotherapie
• Prognose en overlevingskansen liposarcoom

Wat is een liposarcoom?

Toen Hans, een gepensioneerde leraar van 62, een zachte zwelling op zijn bovenbeen ontdekte, dacht hij aanvankelijk dat het een onschuldige vetophoping was. "Gewoon wat ouderdom," zei hij tegen zichzelf. Maar toen de bult in een paar maanden groeide en vaster aanvoelde, besloot hij toch naar zijn huisarts te gaan. De diagnose was een schok: een liposarcoom, een zeldzame vorm van kanker die uit vetweefsel ontstaat. Gelukkig werd Hans snel doorverwezen naar een specialist. Na een succesvolle operatie en verdere behandeling kreeg hij te horen dat de tumor volledig was verwijderd. Hans leerde die dag dat niet alle bultjes onschuldig zijn en dat tijdig handelen het verschil kan maken.

Een liposarcoom is een kwaadaardige tumor die uitgaat van de vetcellen. Het is dus kanker van vetweefsel. Een liposarcoom is een zeldzame vorm van kanker en het kan zich voordoen in bijna elk deel van het lichaam. In meer dan de helft van de gevallen manifesteert de tumor zich in het dijbeen (tussen heup en knie) of de bil en in een derde deel doet het zich voor in de buikholte achter het peritoneum, het buikvlies.

Een liposarcoom komt vooral voor bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar. Wanneer het bij kinderen optreedt, is het meestal tijdens de tienerjaren. Mannen krijgen deze vorm van kanker iets vaker dan vrouwen. In Nederland krijgen elk jaar ongeveer 150 mensen de diagnose liposarcoom.[1]

Epidemiologie

Liposarcoom, een zeldzame vorm van weke delen kanker die ontstaat in vetweefsel, heeft een complexe epidemiologie. Deze tumor kan zich in verschillende delen van het lichaam ontwikkelen, maar komt vaak voor in de dij, retroperitoneum (ruimte achter de buikholte), en schouders. Hoewel zeldzaam, is liposarcoom een van de meest voorkomende soorten weke delen sarcomen bij volwassenen. Hier volgt een uitgebreide analyse van de epidemiologie van liposarcoom, met aandacht voor geslachts- en leeftijdsverschillen, geografische variaties, en genetische invloeden.

Geslachtsverschillen
Liposarcoom komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De man-vrouwverhouding wordt geschat op 1,2:1. Dit verschil kan deels worden verklaard door omgevingsfactoren, zoals blootstelling aan chemische stoffen, die vaker met mannen worden geassocieerd in bepaalde beroepsgroepen, en mogelijk door hormonale invloeden.

• Voorbeeld: In een Belgische studie werd vastgesteld dat 55% van de patiënten met liposarcoom man was, terwijl vrouwen 45% van de gevallen vertegenwoordigden.

Leeftijd: kinderen versus volwassenen
Liposarcomen komen voornamelijk voor bij volwassenen, meestal tussen de 40 en 60 jaar, met een piekincidentie rond het 50e levensjaar. Bij kinderen zijn liposarcomen uiterst zeldzaam en worden ze vaak in verband gebracht met genetische syndromen zoals Li-Fraumeni. Naar schatting treft liposarcoom wereldwijd minder dan 1% van de pediatrische patiënten met een weke delen tumor.

• Weetje: Ongeveer 80% van de liposarcomen wordt gediagnosticeerd bij volwassenen ouder dan 40 jaar, terwijl slechts 5-10% voorkomt bij mensen onder de 30 jaar.

Klimaat en geografische verschillen
Liposarcoom komt wereldwijd voor, maar de incidentie varieert licht per regio. In Europa, inclusief Nederland en België, wordt de jaarlijkse incidentie geschat op 2 tot 3 gevallen per miljoen mensen. In de Verenigde Staten ligt dit cijfer iets hoger, rond de 4 gevallen per miljoen. In tropische klimaten, zoals in de Nederlandse overzeese gebiedsdelen, is liposarcoom zeldzaam en zijn er minder gedocumenteerde gevallen. Mogelijk spelen hier genetische en omgevingsfactoren een rol.

• Voorbeeld: In Nederland worden jaarlijks ongeveer 35-40 nieuwe gevallen van liposarcoom gediagnosticeerd, met een licht hogere incidentie in stedelijke gebieden, waar blootstelling aan industriële stoffen vaker voorkomt.

Voeding, leefstijl, en omgevingsfactoren
Hoewel de exacte oorzaak van liposarcoom onbekend is, kunnen leefstijl- en omgevingsfactoren bijdragen aan het risico. Blootstelling aan chemische stoffen, zoals pesticiden en herbiciden, wordt in sommige studies in verband gebracht met een verhoogd risico. Obesitas wordt ook beschouwd als een mogelijke risicofactor, aangezien overtollig vetweefsel meer celmutaties kan ondergaan.

• Weetje: Regelmatige lichaamsbeweging en een gezond dieet kunnen mogelijk een beschermend effect hebben, hoewel dit bij liposarcoom minder goed is onderzocht dan bij andere kankersoorten.

Genetische factoren
Genetica speelt een belangrijke rol bij sommige gevallen van liposarcoom. Specifieke genetische mutaties, zoals amplificaties van het MDM2-gen of verlies van het RB1-tumorsuppressorgen, zijn vaak aanwezig in liposarcomen. Bovendien zijn mensen met erfelijke syndromen zoals Li-Fraumeni-syndroom of neurofibromatose type 1 gevoeliger voor de ontwikkeling van weke delen sarcomen, inclusief liposarcoom.

• Voorbeeld: Bij een Nederlands onderzoek naar genetische mutaties in liposarcoompatiënten werd bij 70% van de gevallen een amplificatie van het MDM2-gen gevonden, wat de agressiviteit van de tumor kan verklaren.

Wereldwijde verschillen
Wereldwijd varieert de incidentie van liposarcoom, met de hoogste aantallen in ontwikkelde landen, waar diagnostische faciliteiten beter beschikbaar zijn. In ontwikkelingslanden wordt de diagnose minder vaak gesteld, waarschijnlijk vanwege beperkte toegang tot medische zorg en diagnostiek. In Aziatische landen wordt liposarcoom relatief vaker gerapporteerd in het retroperitoneale gebied, terwijl in Europa en Noord-Amerika tumoren in de ledematen vaker voorkomen.

• Weetje: Retroperitoneale liposarcomen zijn verantwoordelijk voor 15-20% van alle liposarcomen en zijn vaak moeilijker te behandelen vanwege hun locatie dichtbij vitale organen.

Soorten liposarcoom

Er worden vier soorten liposarcoom onderscheiden, elk met zijn eigen unieke kenmerken en groeiwijze. Sommigen groeien langzaam en de cellen blijven in één gebied van het lichaam. Andere soorten groeien zeer snel en kunnen zich verspreiden (uitzaaien) naar andere delen van het lichaam.

Waar kan een liposarcoom ontstaan?

Een liposarcoom kan zich ontwikkelen in vrijwel elk gebied van het lichaam waar vetweefsel aanwezig is. Omdat vetcellen bijna overal in het lichaam zitten, variëren de locaties van liposarcomen aanzienlijk. Hier is een uitgebreide, maar begrijpelijke uitleg over de meest voorkomende en enkele minder bekende plaatsen waar een liposarcoom kan opduiken, inclusief hun medische benamingen en praktische toelichting.

Ledematen: dijen, armen en schouders

Medische naam: Extremiteiten (dij: femurregio, arm: brachium, schouder: scapulaire regio)

De meest voorkomende locatie voor liposarcomen is in de ledematen, met name de dijen. Deze gebieden bevatten veel vetweefsel, waardoor tumoren zich gemakkelijk kunnen ontwikkelen. Een liposarcoom in de dij kan bijvoorbeeld beginnen als een pijnloze bult die geleidelijk groeit. In de armen of schouders is het minder frequent, maar dezelfde symptomen gelden: een vaste, pijnloze massa die in omvang toeneemt.

• Voorbeeld: Bij veel patiënten wordt een liposarcoom in de dij toevallig ontdekt tijdens een lichamelijk onderzoek of een routinecontrole na aanhoudende zwelling.

Retroperitoneum: achter de buikholte

Medische naam: Retroperitoneale ruimte

De retroperitoneale ruimte, gelegen achter de buikholte, is een andere veel voorkomende plek voor liposarcomen. Deze tumoren kunnen groot worden voordat ze symptomen veroorzaken, omdat ze veel ruimte hebben om te groeien zonder direct druk uit te oefenen op omliggende organen. Wanneer klachten ontstaan, gaat het vaak om buikpijn, een gevoel van volheid, of problemen met de spijsvertering.

• Weetje: Ongeveer 15-20% van de liposarcomen bevindt zich in deze regio, en ze worden vaak pas laat ontdekt door het gebrek aan vroege symptomen.

Buikholte: in en rondom organen

Medische naam: Intraperitoneale ruimte

Liposarcomen kunnen ook ontstaan binnen de buikholte, waar ze zich rondom vetrijke structuren zoals de darmen, het omentum (een vetlaag over de buikorganen), of de nieren bevinden. Deze tumoren veroorzaken vaak ongemak, een opgezette buik, of veranderingen in de stoelgang als ze groeien.

• Voorbeeld: Een intraperitoneaal liposarcoom kan verward worden met andere goedaardige buikmassa’s, zoals cysten, wat een tijdige diagnose kan vertragen.

Thorax: borstkas

Medische naam: Thoracale ruimte

Liposarcomen in de borstkas komen minder vaak voor, maar kunnen zich voordoen in het vetweefsel rond de longen (pleura), het hart (pericardium), of tussen de ribben. Deze tumoren kunnen ademhalingsproblemen of een drukkend gevoel in de borst veroorzaken.

Hoofd en nek: zeldzame verschijning

Medische naam: Cervicale en craniale regio’s

Hoewel zeldzaam, kunnen liposarcomen in de nek of het hoofd ontstaan. Hier bevinden ze zich meestal in het diepe vetweefsel van de nek of rondom de speekselklieren. Patiënten merken vaak een pijnloze zwelling of asymmetrie in het gezicht of de nek.

• Voorbeeld: Een liposarcoom in de nek kan worden aangezien voor een opgezwollen lymfeklier, waardoor de diagnose soms wordt vertraagd.

Rug en billen

Medische naam: Dorsale regio en gluteale regio

De rug en billen zijn minder vaak betrokken, maar liposarcomen kunnen zich hier vormen in het onderhuidse vetweefsel. Tumoren in deze gebieden blijven vaak lang onopgemerkt, vooral als ze pijnloos zijn en geen functionele beperkingen veroorzaken.

Binnenkant van het dijbeen en liesstreek

Medische naam: Mediale dij en inguinale regio

In de liesstreek of aan de binnenkant van het dijbeen kunnen liposarcomen zich ontwikkelen in het diepe vetweefsel. Deze tumoren kunnen ongemak veroorzaken bij beweging of druk, zoals bij zitten.

Borstweefsel

Medische naam: Mammae

Bij vrouwen kunnen liposarcomen ontstaan in het vetweefsel van de borsten. Deze tumoren worden vaak opgemerkt als een vaste, niet-pijnlijke massa tijdens een routine borstonderzoek of mammografie.

Weetje: Hoewel zeldzaam, kunnen borst-liposarcomen verward worden met andere vormen van borsttumoren, zoals fibroadenomen of lipomen.

Handen en voeten

Medische naam: Manus (hand) en pes (voet)

Liposarcomen in de handen en voeten zijn uiterst zeldzaam, maar wanneer ze voorkomen, leiden ze vaak tot merkbare zwelling en soms pijn door de beperkte ruimte in deze gebieden.

Symptomen liposarcoom

De symptomen van een liposarcoom variëren, afhankelijk van het deel van het lichaam waar de kanker zich vormt. Liposarcoom die zich in de armen en benen vormt, kan leiden tot:

• Een groeiende onderhuidse tumor, knobbel of bult;
• Pijn;
• Zwelling;
• Zwakte van het aangetaste ledemaat.

Vaak is een liposarcoom iets steviger en harder dan een goedaardige vettumor of vetbult (lipoom). Een liposarcoom die zich in de buik vormt, kan leiden tot:

• Buikpijn;
• Buikzwelling of opgezwollen buik;
• Eerder dan normaal een vol gevoel als je een maaltijd eet;
• Obstipatie;
• Bloed in de ontlasting.

Oorzaak

Het is anno 2024 niet duidelijk wat een liposarcoom precies veroorzaakt. Een liposarcoom vormt zich wanneer een vetcel fouten ontwikkelt (mutaties) in zijn genetische code. De mutaties zetten de cel aan om zich snel te vermenigvuldigen en kankercellen gaan na de deling niet tijdig dood (apoptose), maar blijven doorleven. Zowel de oude als de nieuwe kankercel blijft leven en het kopiëren van die slechte cellen blijft maar doorgaan en door de accumulerende abnormale cellen vormt zich een tumor.

Risicofactoren

Er zijn een aantal risicofactoren bekend om een liposarcoom te krijgen:

• Familieleden die een liposarcoom hebben gehad;
• Je hebt een botstoornis die de ziekte van Paget heet;
• Je hebt een genetische aandoening, zoals neurofibromatose, Gardner syndroom (familial colorectal polyposis), retinoblastoom of Li-Fraumeni syndroom (LFS);
• Je bent blootgesteld aan straling, misschien tijdens de behandeling voor een eerdere vorm van kanker.

Onderzoek en diagnose

Beeldvormend onderzoek

De arts kan aanraden om de grootte en omvang van het liposarcoom te bepalen. Beeldvormend onderzoek kan bestaan uit een röntgenfoto, een MRI- en een CT-scan.

Biopsie

Aan de hand van een biopsie, waarbij de arts wat weefsel weghaalt van de plaats waar de afwijking zit, kan de arts een definitieve diagnose stellen. Onder de microscoop kan bekeken worden of het weefsel goedaardig of kwaadaardig is. Ook kunnen andere specifieke kenmerken van het weefsel vastgesteld worden.

Stadium-indeling liposarcoom

De uitgebreidheid van de kanker (dat wil zeggen: wel of geen doorgroei en/of uitzaaiingen) wordt uitgedrukt in een stadium. Het stadium van een liposarcoom kan aangeven welke behandeling nodig is en wat de overlevingskansen zijn.

Behandeling van een liposarcoom

De behandeling van een liposarcoom hangt af van het type dat je hebt, waar het is gelokaliseerd, hoe het zich ontwikkeld heeft en of het zich al dan niet verspreid heeft naar andere delen van je lichaam.

Operatie

Een chirurgische ingreep is behandeling van eerste keus. Getracht wordt om de tumor in zijn geheel, met een ruime rand gezond weefsel eromheen, te verwijderen. Bij een liposarcoom in het dijbeen zal bekeken worden of een beensparende operatie mogelijk is. Als dat niet mogelijk is, dan zal amputatie van het been nodig zijn.

Radiotherapie

Bij een middelmatig- of hooggradig liposarcoom zal ook vaak voor of na de operatie overgaan worden op bestraling. Radiotherapie wordt soms ingezet vóór de operatie om de tumor te laten slinken, hetgeen de operatie vergemakkelijkt. Ook kan radiotherapie na de operatie uitgevoerd worden, teneinde eventueel achtergebleven tumorcellen te doden.

Chemotherapie

Soms is chemotherapie geïndiceerd. Vaak wordt deze behandelvorm alleen ingezet als er sprake is van uitzaaiingen.

Prognose en overlevingskansen liposarcoom

De prognose hangt vooral af van het type liposarcoom.[2] De vijfjaarsoverleving (het percentage van de patiënten dat vijf jaar na het stellen van de diagnose nog in leven is), is als volgt:

• 100% bij goed gedifferentieerde liposarcoom
• 88% bij een myxoïd liposarcoom
• 56% bij een pleomorfisch liposarcoom

Tien jaar overlevingspercentages zijn:

• 87% bij goed gedifferentieerde liposarcoom
• 76% bij een myxoïd liposarcoom
• 39% bij een pleomorfisch liposarcoom

De locatie van de tumor heeft echter een sterk effect op de prognose van goed gedifferentieerde en gedifferentieerde liposarcoom. Als de liposarcoom zich in de buikholte bevindt, is het vaak moeilijk om de tumor helemaal weg te krijgen.

Noten:

1. Kanker.nl. Liposarcoom. https://www.kanker.nl/kankersoorten/wekedelentumoren-wekedelensarcomen/soorten/liposarcoom (ingezien op 7-1-2022)
2. De gegeven van deze paragraaf komen van: Sarcomahelp.org. Liposarcoma: A Detailed Review. http://sarcomahelp.org/liposarcoma.html (ingezien 3-8-2017 en 7-1-2022)

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling