Liposarcoom: symptomen, oorzaak, behandeling en prognose

Een liposarcoom is een kwaadaardige tumor die uitgaat van vetcellen in de diepe weke delen, waartoe de spieren, bloedvaten, zenuwen, alsook het onderhuidse vetweefsel en bindweefsel behoort. Een liposarcoom kan onder meer ontstaan in spieren, zenuwen, vet, bloedvaten, lymfevaten, bindweefsel, kraakbeen en bot. Een liposarcoom geeft aanvankelijk meestal geen klachten, maar in een later stadium kunnen symptomen ontstaan. Diagnose gebeurt op grond van beeldvormend onderzoek en een biopsie: weefselonderzoek onder de microscoop. Behandeling van een liposarcoom gebeurt bij voorkeur operatief. Bestraling en chemotherapie zijn ook mogelijk. De prognose hangt sterk af van het type liposarcoom dat bij je is vastgesteld. Dit geldt ook voor de overlevingskansen.

• Wat is een liposarcoom?
• Vóórkomen
• Soorten liposarcoom
• Symptomen liposarcoom
• Oorzaak
• Risicofactoren
• Onderzoek en diagnose
• Beeldvormend onderzoek
• Biopsie
• Stadium-indeling liposarcoom
• Behandeling van een liposarcoom
• Operatie
• Radiotherapie
• Chemotherapie
• Prognose en overlevingskansen liposarcoom

Wat is een liposarcoom?

Een liposarcoom is een kwaadaardige tumor die uitgaat van de vetcellen. Het is dus kanker van vetweefsel. Een liposarcoom is een zeldzame vorm van kanker en het kan zich voordoen in bijna elk deel van het lichaam. In meer dan de helft van de gevallen manifesteert de tumor zich in het dijbeen (tussen heup en knie) of de bil en in een derde deel doet het zich voor in de buikholte achter het peritoneum, het buikvlies.

Vóórkomen

Een liposarcoom komt vooral voor bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar. Wanneer het bij kinderen optreedt, is het meestal tijdens de tienerjaren. Mannen krijgen deze vorm van kanker iets vaker dan vrouwen. In Nederland krijgen elk jaar ongeveer 150 mensen de diagnose liposarcoom.[1]

Soorten liposarcoom

Er worden vier soorten liposarcoom onderscheiden, elk met zijn eigen unieke kenmerken en groeiwijze. Sommigen groeien langzaam en de cellen blijven in één gebied van het lichaam. Andere soorten groeien zeer snel en kunnen zich verspreiden (uitzaaien) naar andere delen van het lichaam.

Symptomen liposarcoom

De symptomen van een liposarcoom variëren, afhankelijk van het deel van het lichaam waar de kanker zich vormt. Liposarcoom die zich in de armen en benen vormt, kan leiden tot:

• Een groeiende onderhuidse tumor, knobbel of bult;
• Pijn;
• Zwelling;
• Zwakte van het aangetaste ledemaat.

Vaak is een liposarcoom iets steviger en harder dan een goedaardige vettumor of vetbult (lipoom). Een liposarcoom die zich in de buik vormt, kan leiden tot:

• Buikpijn;
• Buikzwelling of opgezwollen buik;
• Eerder dan normaal een vol gevoel als je een maaltijd eet;
• Obstipatie;
• Bloed in de ontlasting.

Oorzaak

Het is anno 2024 niet duidelijk wat een liposarcoom precies veroorzaakt. Een liposarcoom vormt zich wanneer een vetcel fouten ontwikkelt (mutaties) in zijn genetische code. De mutaties zetten de cel aan om zich snel te vermenigvuldigen en kankercellen gaan na de deling niet tijdig dood (apoptose), maar blijven doorleven. Zowel de oude als de nieuwe kankercel blijft leven en het kopiëren van die slechte cellen blijft maar doorgaan en door de accumulerende abnormale cellen vormt zich een tumor.

Risicofactoren

Er zijn een aantal risicofactoren bekend om een liposarcoom te krijgen:

• Familieleden die een liposarcoom hebben gehad;
• Je hebt een botstoornis die de ziekte van Paget heet;
• Je hebt een genetische aandoening, zoals neurofibromatose, Gardner syndroom (familial colorectal polyposis), retinoblastoom of Li-Fraumeni syndroom (LFS);
• Je bent blootgesteld aan straling, misschien tijdens de behandeling voor een eerdere vorm van kanker.

Onderzoek en diagnose

Beeldvormend onderzoek

De arts kan aanraden om de grootte en omvang van het liposarcoom te bepalen. Beeldvormend onderzoek kan bestaan uit een röntgenfoto, een MRI- en een CT-scan.

Biopsie

Aan de hand van een biopsie, waarbij de arts wat weefsel weghaalt van de plaats waar de afwijking zit, kan de arts een definitieve diagnose stellen. Onder de microscoop kan bekeken worden of het weefsel goedaardig of kwaadaardig is. Ook kunnen andere specifieke kenmerken van het weefsel vastgesteld worden.

Stadium-indeling liposarcoom

De uitgebreidheid van de kanker (dat wil zeggen: wel of geen doorgroei en/of uitzaaiingen) wordt uitgedrukt in een stadium. Het stadium van een liposarcoom kan aangeven welke behandeling nodig is en wat de overlevingskansen zijn.

Behandeling van een liposarcoom

De behandeling van een liposarcoom hangt af van het type dat je hebt, waar het is gelokaliseerd, hoe het zich ontwikkeld heeft en of het zich al dan niet verspreid heeft naar andere delen van je lichaam.

Operatie

Een chirurgische ingreep is behandeling van eerste keus. Getracht wordt om de tumor in zijn geheel, met een ruime rand gezond weefsel eromheen, te verwijderen. Bij een liposarcoom in het dijbeen zal bekeken worden of een beensparende operatie mogelijk is. Als dat niet mogelijk is, dan zal amputatie van het been nodig zijn.

Radiotherapie

Bij een middelmatig- of hooggradig liposarcoom zal ook vaak voor of na de operatie overgaan worden op bestraling. Radiotherapie wordt soms ingezet vóór de operatie om de tumor te laten slinken, hetgeen de operatie vergemakkelijkt. Ook kan radiotherapie na de operatie uitgevoerd worden, teneinde eventueel achtergebleven tumorcellen te doden.

Chemotherapie

Soms is chemotherapie geïndiceerd. Vaak wordt deze behandelvorm alleen ingezet als er sprake is van uitzaaiingen.

Prognose en overlevingskansen liposarcoom

De prognose hangt vooral af van het type liposarcoom.[2] De vijfjaarsoverleving (het percentage van de patiënten dat vijf jaar na het stellen van de diagnose nog in leven is), is als volgt:

• 100% bij goed gedifferentieerde liposarcoom
• 88% bij een myxoïd liposarcoom
• 56% bij een pleomorfisch liposarcoom

Tien jaar overlevingspercentages zijn:

• 87% bij goed gedifferentieerde liposarcoom
• 76% bij een myxoïd liposarcoom
• 39% bij een pleomorfisch liposarcoom

De locatie van de tumor heeft echter een sterk effect op de prognose van goed gedifferentieerde en gedifferentieerde liposarcoom. Als de liposarcoom zich in de buikholte bevindt, is het vaak moeilijk om de tumor helemaal weg te krijgen.

Noten:

1. Kanker.nl. Liposarcoom. https://www.kanker.nl/kankersoorten/wekedelentumoren-wekedelensarcomen/soorten/liposarcoom (ingezien op 7-1-2022)
2. De gegeven van deze paragraaf komen van: Sarcomahelp.org. Liposarcoma: A Detailed Review. http://sarcomahelp.org/liposarcoma.html (ingezien 3-8-2017 en 7-1-2022)

Lees verder

• Huidaandoeningen A-Z: symptomen, oorzaak en behandeling