Pylorusstenose: Vernauwing van de maaguitgang bij baby's

De pylorus is de medische term voor de maaguitgang, ook gekend als de poortwachter. Dit is de verbinding van de maag met het duodenum (de twaalfvingerige darm, eerste deel van de dunne darm). Deze gespierde klep houdt voedsel in de maag totdat het klaar is voor de volgende fase van de spijsvertering. Bij een pylorusstenose is de pylorusspier verdikt, waardoor een vernauwing van de maaguitgang optreedt. Hierdoor is het voedsel in de maaguitgang geblokkeerd. Aanhoudend braken, uitdroging en gewichtsverlies zijn de belangrijkste symptomen. Deze ziekte valt goed te behandelen door middel van een chirurgische ingreep. De vooruitzichten van deze aandoening zijn uitstekend.

• Epidemiologie en risicofactoren pylorusstenose
• Oorzaken vernauwing van de maaguitgang door verdikte pylorusspier
• Symptomen baby's: Braken, uitdroging en gewichtsverlies
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Operatie
• Prognose is uitstekend

Epidemiologie en risicofactoren pylorusstenose

Deze aandoening treft ongeveer 1,5-4 op de 1.000 pasgeboren baby's. Jongens (vooral eerstgeboren kinderen) zijn vaker dan meisjes aangetast. Soms is dit familiaal bepaald. Pylorusstenose komt voorts vaker voor bij blanken van Noord-Europese afkomst. De ziekte komt minder vaak voor bij Afro-Amerikanen en is erg zeldzaam bij Aziaten. Te vroeg geborenn baby's zijn vaker getroffen dan voldragen baby's. Roken tijdens de zwangerschap verhoogt ook het risico op het ontwikkelen van pylorusstenose. Ook het vroege antibioticagebruik bij baby's is een verhogende risicofactor voor het ontwikkelen van de ziekte. Tot slot is flessenvoeding ook een risicofactor.

Oorzaken vernauwing van de maaguitgang door verdikte pylorusspier

De spieren in de wand van de maaguitgang die uitkomen in de dunne darm zijn abnormaal dik. Hierdoor treedt een stenose (medische term: vernauwing) op van de uitgang van de maag. Het is niet bekend waarom precies de progressieve verdikking van de pylorusspier optreedt. Wel verhogen enkele risicofactoren de kans op deze ziekte.

Symptomen baby's: Braken, uitdroging en gewichtsverlies

De symptomen beginnen meestal wanneer de verder gezonde patiënt tussen de twee à vier weken tot twee maanden oud is. Braken na een voeding is het belangrijkste symptoom. Het braken begint vaak als normaal uitziend braaksel waarbij melk gewoon naar beneden dribbelt wanneer dit de mond verlaat. Het braken verergert na enkele dagen. Krachtig braken treedt dan op, waarbij de patiënt dit ver voor zich uitspuwt (= projectielbraken). De baby blijft hongerig en voeden is mogelijk, omdat de baby dit snel weer uitbraakt. Door de nog steeds vernauwende pylorus (maaguitgang) passeert weinig eten of drinken. Dit betekent dat weinig of geen voedsel de darmen bereikt, waardoor baby's weinig ontlasting aanmaken. Getroffen baby's hebben hierdoor gewichtsverlies en geraken snel uitgedroogd (dehydratie). Ze zijn ook extreem slaperig (lethargie). Af en toe treedt geelzucht (icterus) op. Deze ziekte is een medische noodsituatie die een snelle behandeling vereist.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een arts betast de buik van de baby, terwijl de moeder haar kind voedt. Hij voelt daarbij een typische uitstulping naast de maag wanneer de spieren in de maag en maaguitgang (pylorus) contracteren (samentrekken).

Diagnostisch onderzoek

Voor het bevestigen van de diagnose van deze aandoening is een echografie vereist. Dit is een pijnloos en betrouwbaar onderzoek om de verdikte pylorus op te sporen. Soms is een röntgenfoto van het spijsverteringsstelsel vereist als de resultaten van een echografie niet duidelijk zijn. Voor het opsporen van uitdroging of een elektrolytenonbalans is tot slot een bloedonderzoeknodig. Meestal gebeurt de behandeling (operatie) dezelfde dag of zeer kort na de diagnose.

Differentiële diagnose

Andere aandoeningen hebben dezelfde combinatie van symptomen en zijn daarom gekend als de differentiële diagnose.

• bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison (onvoldoende productie van hormonen door bijnieren))
• duodenale atresie
• een allergie voor melkeiwit
• een darmobstructie (verstopping in darm met buikpijn en braken)
• een maagslijmvliesontsteking (gastritis) door een bacteriële of virale infectie
• gastro-enteritis (buikgriep)
• gastro-oesofageale reflux (brandend maagzuur door maaginhoud die terugvloeit naar slokdarm)
• het Sandifer syndroom
• intestinale malrotatie
• metabole alkalose

Behandeling: Operatie

Een kleine operatie onder algehele narcose is nodig om het probleem te herstellen. De chirurg maakt hierbij een kleine snede gemaakt in de huid die boven de maaguitgang ligt. Deze operatie is in medische termen gekend als een pyloromyotomie. Meestal gebeurt deze chirurgische ingreep via laparoscopie. De chirurg snijdt eerst de spier in de pylorus door. Hierdoor verbreedt de pylorus en krijgt deze een normale grootte. Dit betekent dat voedsel en melk gemakkelijk door de maag in de darm kan passeren. Zeer zelden treden complicaties op zoals een infectie of bloedingen, maar bij dit type operatie is dat vrij ongebruikelijk.

Prognose is uitstekend

De operatie is meestal volledig succesvol. De patiënt krijgt drie tot vier uur na de operatie weer een normale voeding. De meeste baby's herstellen snel en hebben geen verdere problemen. De symptomen keren normaalgezien niet terug na de operatie. Moest dit wel het geval zijn, dan is wellicht sprake van een ander medisch probleem.