InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Ziekte van Caroli: Galwegaandoening met galwegontstekingen

Ziekte van Caroli: Galwegaandoening met galwegontstekingen

Ziekte van Caroli: Galwegaandoening met galwegontstekingen De ziekte van Caroli is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij een verwijding van de galwegen aanwezig is in bepaalde delen van de lever. Dit zorgt voor een terugkerende galwegontsteking en andere problemen, waardoor de patiënt onder andere buikpijn en koorts ervaart. De genetische aandoening behandelt de arts met medicatie en/of een operatie, en soms is ook een levertransplantatie vereist. De vooruitzichten van de galwegaandoening zijn variabel. Jacques Caroli, een Frans arts (19021979) beschreef de ziekte voor het eerst in de medische literatuur in 1958.

Synoniemen

Congenitale intrahepatische gal dilatatie en het syndroom van Caroli zijn bekende synoniemen van de ziekte van Caroli.

Complexe vorm van de ziekte: syndroom van Caroli

De milde vorm bestempelen artsen als de eenvoudige ziekte van Caroli. Hierbij ontstaat een geïsoleerde verbreding van de galwegen. De complexe vorm, ook wel het Caroli-syndroom genoemd, kenmerkt zich eveneens door een verwijding van de galwegen. Ook misvormingen van de kleinere galwegen, aangeboren leverfibrose (littekenvorming van leverweefsel), een hoge bloeddruk (portale hypertensie) en nierproblemen (polycystische nierziekte) komen hierbij ook voor.

Epidemiologie van galwegaandoening

De aangeboren aandoening treedt op elke mogelijke leeftijd op, maar kinderen onder de 22 jaar zijn het vaakst aangetast. De ziekte komt het vaakst voor in Azië. Vrouwen zijn het meest vatbaar voor de ziekte van Caroli. De geschatte prevalentie bedraagt tot slot 1 op 1 miljoen mensen.

Oorzaken: Verwijding van de galwegen

Bij de ziekte van Caroli ontstaat reeds voor de geboorte een abnormale uitzetting (verwijding) van de kanalen die gal uit de lever transporteren (intrahepatische galwegen). Deze verbreding treedt op als gevolg van de vorming vancysten in de galkanalen (choledochale cysten). Hierdoor gebeurt er geen goede afvoering van de gal, hetgeen mogelijk ontstekingen (cholangitis) met bacteriëmie en sepsis (bloedvergiftiging, levercysten (galwegcysten), galstenen en acute pancreatitis (alvleesklierontsteking) met zich meebrengt. De erfelijke ziekte tast soms maar kleine delen van de lever aan maar bij andere patiënten zijn grote leverdelen getroffen. De exacte oorzaak van de galwegaandoening is onbekend anno januari 2018. In de meeste gevallen is de aandoening het gevolg van een spontane genetische verandering (mutatie) die plaatsvindt om onbekende redenen (sporadisch).

Symptomen: Terugkerende galwegontstekingen

Patiënten met de ziekte van Caroli ervaren terugkerende galwegontstekingen (cholangitis). Een galwegontsteking gaat gepaard met koorts, intermitterende buikpijn (buikpijn met tussenpozen), braken, een hoge bloeddruk (hypertensie) en vermoeidheid. Daarnaast is soms sprake van een plaatselijke ophoping van pus (leverabces) en galstenen (intraductale lithiasis). In zeldzame gevallen komt een vergeling van de huid, slijmvliezen en het oogwit (geelzucht) en/of een abnormale vergroting van de lever (hepatomegalie) tot stand.

Diagnose en onderzoeken

De arts bemerkt een vergroting van de lever (hepatomegalie) op bij het lichamelijk onderzoek. De diagnose van de ziekte van Caroli gebeurt door middel van een echografie, een MRI-scan, een CT-scan en een ERCP (Endoscopische Retrograde Cholangio Pancreaticografie: onderzoek van galwegen en afvoergang van alvleesklier).

Behandeling van ziekte van Caroli

Voor de galwegaandoening bestaat er geen genezing anno januari 2018. De behandeling is afhankelijk van de klinische presentatie, de lokalisatie en het stadium van de galwegaandoening. De arts schrijft antibiotica voor bij cholangitis. Bepaalde medicijnen voorkomen de vorming van stenen. Een ERCP is ook inzetbaar voor patiënten met een galwegobstructie (verstopping van de galwegen), abcesvorming en lever- of galwegstenen. Af en toe moet de arts de grote galweg en de galblaas verwijderen om galsteenvorming te voorkomen. De patiënt krijgt na deze operatie een galstoma. Patiënten met ernstige symptomen komen in aanmerking voor een levertransplantatie.

Prognose

De kwaliteit van leven is aanzienlijk aangetast door recidiverende cholangitis. De prognose is afhankelijk van het klinisch beloop en het risico op cholangiocarcinoom (galwegkanker). Dankzij een levertransplantatie herstellen de meeste patiënten wel van de ziekte.

Complicaties

Patiënten met de leveraandoening krijgen vaker te maken met terugkerende galwegontstekingen. Daarnaast hebben patiënten een verhoogd risico op galwegkanker.

Lees verder

© 2018 - 2019 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Levercyste, cyste in de leverLevercyste, cyste in de leverEen levercyste is een cyste in de lever. Er kan slechts één cyste ontstaan, maar ook meerderen, Daarnaast zijn er zeer k…
Galgangatresie: Verstopping in galwegen en leverschadeGalgangatresie: Verstopping in galwegen en leverschadeDe galwegen verwijderen afval uit de lever en daarnaast kan de dunne darm dankzij zouten uit de galwegen ook vet vertere…
Levercirrose: symptomen en behandelingLevercirrose: symptomen en behandelingLevercirrose kan worden veroorzaakt door overmatig alcoholgebruik, een virusinfectie, de ziekte van Wilson, hemochromato…
ALS (Amyotrofe laterale sclerose)ALS (Amyotrofe laterale sclerose)ALS, ook wel Amyotrofe laterale sclerose genoemd, is een aandoening waarbij de spieren niet of onvoldoende functioneren.…
De Volendamse ziekte of PCH-2: wat is de Volendamse ziekte?De Volendamse ziekte of PCH-2: wat is de Volendamse ziekte?PCH-2 staat ook wel bekend als de Volendamse ziekte. Dit komt omdat de aandoening relatief veel voorkomt in Volendam. In…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 30 januari 2018:
  • Caroli disease, http://www.livingnaturally.com/ns/DisplayMonograph.asp?StoreID=9es5fkaq17s92nd700akhlbd345caab3&DocID=condition-carolidisease
  • Caroli disease, http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=53035
  • Caroli disease, https://radiopaedia.org/articles/caroli-disease
  • Caroli disease, https://rarediseases.org/rare-diseases/caroli-disease/
  • Caroli, https://www.uzleuven.be/nl/caroli
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Congenital intrahepatic biliary dilatation (Caroli's disease), boek: Clinical Medicine, Door: Parveen Kumar, Michael Clark, Uitgeverij: Elsevier, ISBN: 9780702029936, blz. 360
  • Wat is Caroli ziekte?, http://www.gezondheidziekte.com/Ziekten-Voorwaard/1003195903.html
  • Ziekte Caroli, http://sieplex.com/article/ziekte-caroli
  • Ziekte van Caroli: Een transplantatie is onvermijdelijk, https://www.leverpatientenvereniging.nl/ziekte-van-caroli-transplantatie-is-onvermijdelijk

Reageer op het artikel "Ziekte van Caroli: Galwegaandoening met galwegontstekingen"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 10-10-2019
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Galaandoeningen
Bronnen en referenties: 11
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!