Synoviaal sarcoom: Kanker van weefsel rond gewrichten
Een synoviaal sarcoom is een zeldzaam en agressief type kanker dat de zachte weefsels aantast die botten en organen in het lichaam verbinden, ondersteunen en omhullen. Vooral jongvolwassenen lijden aan de aandoening. In het begin bemerkt de patiënt veelal geen symptomen. Later heeft hij een knobbel of pijnlijke zwelling aan bijvoorbeeld het gewricht rond de knie of voet. De behandeling bestaat eerst uit een combinatie van chirurgie (voorkeurbehandeling), radiotherapie en/of chemotherapie. De vooruitzichten zijn sterk variabel maar wanneer de arts de kanker tijdig ontdekt en behandelt, is de vijfjaarsoverleving goed voor de meeste patiënten. Bij een uitgestelde behandeling zaait de kanker mogelijk uit naar andere lichaamsdelen waardoor de overlevingskansen verminderd zijn.
Epidemiologie
1 op 3 miljoen mensen lijdt aan een synoviaal
sarcoom (kanker in bindweefsel), waardoor dit type uiterst zeldzaam is. Meestal lijden patiënten tussen 15 en 35 jaar aan dit type
kanker. De kanker komt voorts net iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.
Wat is een synoviaal sarcoom?
‘Synoviaal’ duidt op de bekleding van de gewrichten. In de meeste gevallen zijn de gewrichten zelf niet getroffen door de kanker. Een synoviaal sarcoom tast soms ook andere zachte weefsels aan die een gewricht omgeven. ‘Sarcoom’ is een tumor bestaande uit kankercellen. Een synoviaal sarcoom is bijgevolg een vorm van een
wekedelensarcoom. Hierbij zijn de zachte weefsels getroffen die de botten en organen in het lichaam verbinden, ondersteunen en omhullen. Hierdoor zijn spieren, vet, bloed of lymfevaten, zenuwen, pezen en de bekleding van de gewrichten mogelijk getroffen door kanker.
Oorzaken
De oorzaken van een synoviaal sarcoom zijn anno oktober 2020 niet bekend. Bij circa 90% van de patiënten spelen echter genetische factoren een rol. Er vindt namelijk een wijziging plaats tussen chromosoom X en chromosoom 18. Deze wijziging staat bekend als een asomatische mutatie omdat de wijziging zich alleen in sommige lichaamscellen ontwikkelt tijdens het leven van een patiënt. De aandoening is bijgevolg niet erfelijk en ontstaat spontaan tijdens het leven. Deze translocatie is specifiek voor een synoviaal sarcoom en gebruikt de arts vaak om een diagnose van de aandoening te stellen.
Risicofactoren van kanker van weefsel rond gewrichten
Bepaalde erfelijke aandoeningen zoals het
Li-Fraumeni-syndroom (ziekte met verhoogd risico op kanker) of
neurofibromatose type 1 (afwijkingen aan huid en ogen) gaan gepaard met een verhoogd risico op het ontwikkelen van het synoviaal sarcoom en andere vormen van een wekedelensarcoom. De blootstelling aan radiotherapie en/of bepaalde chemische kankerverwekkende stoffen (zoals horiumdioxide, vinylchloride of
arseen) zijn mogelijk ook risicofactoren voor een wekedelensarcoom.
Symptomen
Locatie
Meestal ontstaat een synoviaal sarcoom in het weefsel, dat de gewrichten van de armen en benen omringt (synovium). De kanker komt dan voor in de heup, de dij, de voet, de onderarm, de knie (vaakst voorkomend), de enkel en de schouder. Deze kanker ontwikkelt zich soms ook in zacht weefsel, zoals de pezen, de ligamenten, het vet, de huid, de vliezen, de spieren en ander niet-hard weefsel. In zeldzame gevallen treedt de kanker op in het hoofd, de nek of de romp, maar in principe is dit type kanker vrijwel overal in het lichaam mogelijk.
Tekenen
In de vroege stadia van de aandoening heeft de patiënt geen merkbare symptomen. Bij het vergroten van de tumor voelt de patiënt een
knobbel of zwelling. Dit type kanker is agressief waardoor snel een pijnlijke en diepe zwelling ontstaat. Soms drukt de tumor op nabijgelegen zenuwen, hetgeen resulteert in een beperkt bewegingsbereik, gevoelloosheid,
pijn in de buurt van een gewricht,
spierpijn en/of zwakte.
Diagnose en onderzoeken
Diagnostisch onderzoek
De arts noteert de aanwezige symptomen en voert een lichamelijk onderzoek uit. Hij moet nog aanvullende onderzoeken uitvoeren om de diagnose van een synoviaal sarcoom te bevestigen maar ook om de ernst van de aandoening te bepalen zodat hij een behandelplan kan opstellen. De arts maakt bijgevolg
röntgenfoto’s, een
CT-scan en/of een
MRI-scan van het aangetaste gewricht. Daarnaast is een genetisch onderzoek nodig om de specifieke chromosomale translocatie tussen chromosoom 18 en chromosoom X op te sporen dat bij de meeste patiënten met een synoviaal sarcoom aanwezig is. Voorts is een
biopsie van de tumor vereist. Tot slot zet de arts mogelijk een
botscan in.
Differentiële diagnose
De arts verwart de symptomen van een synoviaal sarcoom soms met deze van een gewrichtsontsteking (
artritis) of andere goedaardige aandoeningen die een
ontsteking veroorzaken, zoals
bursitis (ontsteking van een slijmbeurs door overbelasting) en
synovitis (ontsteking van het slijmvlies van de gewrichten).
Behandeling
De arts kijkt voor de juiste behandeling naar de leeftijd van de patiënt, de grootte en locatie van de tumor en de ernst van de ziekte. De behandeling van een synoviaal sarcoom bestaat meestal uit een combinatie van chirurgie (voor het verwijderen van de tumor), radiotherapie en/of chemotherapie. Een chirurgische verwijdering van de tumor is vaak de beste en eerste behandelingsoptie. Wanneer de arts
radiotherapie en
chemotherapie vóór de operatie geeft, verkleint de omvang van de tumor, waardoor de arts minder kankercellen moet verwijderen. Deze therapieën zijn ook mogelijk na een operatie om het risico op herhaling te verminderen.
Prognose
De prognose voor patiënten met een synoviaal sarcoom is afhankelijk van vele factoren, waaronder de grootte, de locatie, de aard, het stadium van de tumor en de leeftijd en algemene gezondheid van de patiënt. De vijfjaarsoverleving van een synoviaal sarcoom bedraagt gemiddeld 50-60%. De tienjaarsoverleving bedraagt gemiddeld 40-50%. Een recidief is gemeld tot 69 maanden na de behandeling en wijst op een slechtere prognose met een verminderd overlevingspercentages.
Complicaties
Bij ongeveer één op de drie patiënten met een synoviaal sarcoom verspreidt (
metastaseert) de kanker zich naar andere lichaamsdelen zoals de longen (
longmetastasen), de
hersenen (
hersenmetastasen), de
lymfeklieren (lymfekliermetastasen) en andere organen. Hierdoor zijn de overlevingskansen verminderd.
Lees verder