Synoviaal sarcoom: Kanker van weefsel rond gewrichten

Een synoviaal sarcoom is een zeldzaam en agressief type kanker dat de zachte weefsels aantast die botten en organen in het lichaam verbinden, ondersteunen en omhullen. Vooral jongvolwassenen lijden aan de aandoening. In het begin bemerkt de patiënt veelal geen symptomen. Later heeft hij een knobbel of pijnlijke zwelling aan bijvoorbeeld het gewricht rond de knie of voet. De behandeling bestaat eerst uit een combinatie van chirurgie (voorkeurbehandeling), radiotherapie en/of chemotherapie. De vooruitzichten zijn sterk variabel, maar wanneer de arts de kanker tijdig ontdekt en behandelt, is de vijfjaarsoverleving goed voor de meeste patiënten. Bij een uitgestelde behandeling zaait de kanker mogelijk uit naar andere lichaamsdelen, waardoor de overlevingskansen verminderd zijn.

• Epidemiologie
• Wat is een synoviaal sarcoom?
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Locatie
• Tekenen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

1 op 3 miljoen mensen lijdt aan een synoviaal sarcoom (kanker in bindweefsel), waardoor dit type uiterst zeldzaam is. Meestal lijden patiënten tussen 15 en 35 jaar aan dit type kanker. De kanker komt voorts net iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Wat is een synoviaal sarcoom?

‘Synoviaal’ duidt op de bekleding van de gewrichten. In de meeste gevallen zijn de gewrichten zelf niet getroffen door de kanker. Een synoviaal sarcoom tast soms ook andere zachte weefsels aan die een gewricht omgeven. ‘Sarcoom’ is een tumor bestaande uit kankercellen. Een synoviaal sarcoom is bijgevolg een vorm van een wekedelensarcoom. Hierbij zijn de zachte weefsels getroffen die de botten en organen in het lichaam verbinden, ondersteunen en omhullen. Hierdoor zijn spieren, vet, bloed of lymfevaten, zenuwen, pezen en de bekleding van de gewrichten mogelijk getroffen door kanker.

Oorzaken

De oorzaken van een synoviaal sarcoom zijn anno september 2024 niet volledig begrepen. Ongeveer 90% van de patiënten vertoont een genetische afwijking waarbij er een translocatie plaatsvindt tussen chromosoom X en chromosoom 18. Deze translocatie staat bekend als een asomatische mutatie, omdat de wijziging zich alleen in bepaalde lichaamscellen ontwikkelt tijdens het leven van de patiënt. De aandoening is dus niet erfelijk en ontstaat spontaan. Deze specifieke genetische afwijking wordt vaak gebruikt door artsen om de diagnose te bevestigen.

Risicofactoren

Bepaalde erfelijke aandoeningen, zoals het Li-Fraumeni-syndroom (verhoogd risico op kanker) of neurofibromatose type 1 (afwijkingen aan huid en ogen), worden geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van een synoviaal sarcoom en andere vormen van wekedelensarcoom. Blootstelling aan radiotherapie en bepaalde chemische kankerverwekkende stoffen (zoals chloorverdamping, vinylchloride of arseen) kan ook bijdragen aan het risico op een wekedelensarcoom.

Symptomen

Locatie

Meestal ontstaat een synoviaal sarcoom in het weefsel dat de gewrichten van de armen en benen omringt (synovium). De kanker komt vaak voor in de heup, de dij, de voet, de onderarm, de knie (meest voorkomend), de enkel en de schouder. Dit type kanker kan zich ook ontwikkelen in zacht weefsel zoals pezen, ligamenten, vet, huid, vliezen, spieren en ander niet-hard weefsel. In zeldzame gevallen kan de kanker zich manifesteren in het hoofd, de nek of de romp, hoewel dit zeldzaam is.

Tekenen

In de vroege stadia van de aandoening heeft de patiënt vaak geen merkbare symptomen. Naarmate de tumor groeit, kan de patiënt een knobbel of zwelling voelen. Het synoviaal sarcoom is agressief, wat leidt tot een pijnlijke en diepe zwelling. Soms drukt de tumor op naburige zenuwen, wat kan resulteren in beperkt bewegingsbereik, gevoelloosheid, pijn in de buurt van een gewricht, spierpijn en/of zwakte.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De arts noteert de aanwezige symptomen en voert een lichamelijk onderzoek uit. Aanvullende onderzoeken zijn noodzakelijk om de diagnose van een synoviaal sarcoom te bevestigen en de ernst van de aandoening te bepalen, zodat een behandelplan kan worden opgesteld. De arts maakt röntgenfoto’s, een CT-scan en/of een MRI-scan van het aangetaste gewricht. Daarnaast is genetisch onderzoek nodig om de specifieke chromosomale translocatie tussen chromosoom 18 en chromosoom X op te sporen, die bij de meeste patiënten met een synoviaal sarcoom aanwezig is. Een biopsie van de tumor is ook vereist. Tot slot kan een botscan worden uitgevoerd.

Differentiële diagnose

De arts kan de symptomen van een synoviaal sarcoom verwarren met die van gewrichtsontsteking (artritis) of andere goedaardige aandoeningen die een ontsteking veroorzaken, zoals bursitis (ontsteking van een slijmbeurs door overbelasting) en synovitis (ontsteking van het slijmvlies van de gewrichten).

Behandeling

De arts bepaalt de juiste behandeling op basis van de leeftijd van de patiënt, de grootte en locatie van de tumor en de ernst van de ziekte. De behandeling van een synoviaal sarcoom bestaat meestal uit een combinatie van chirurgie (voor het verwijderen van de tumor), radiotherapie en/of chemotherapie. Een chirurgische verwijdering van de tumor is vaak de eerste en beste behandelingsoptie. Wanneer de arts radiotherapie en chemotherapie vóór de operatie toepast, kan dit de omvang van de tumor verminderen, waardoor de arts minder kankercellen hoeft te verwijderen. Deze therapieën kunnen ook na een operatie worden gegeven om het risico op herhaling te verkleinen.

Prognose

De prognose voor patiënten met een synoviaal sarcoom hangt af van verschillende factoren, waaronder de grootte, locatie, aard, stadium van de tumor, en de leeftijd en algemene gezondheid van de patiënt. De vijfjaarsoverleving voor synoviaal sarcoom bedraagt gemiddeld 50-60%. De tienjaarsoverleving ligt gemiddeld tussen de 40-50%. Recidieven kunnen optreden tot 69 maanden na behandeling, wat wijst op een slechtere prognose en verminderde overlevingskansen.

Complicaties

Bij ongeveer één op de drie patiënten met een synoviaal sarcoom verspreidt (metastaseert) de kanker zich naar andere lichaamsdelen, zoals de longen (longmetastasen), de hersenen (hersenmetastasen), en lymfeklieren in de hals of andere delen van het lichaam (lymfekliermetastasen). Deze uitzaaiingen kunnen de prognose verslechteren en de behandelingsopties beperken.

Preventie

Er zijn geen specifieke preventieve maatregelen voor synoviaal sarcoom, omdat de oorzaak van de aandoening onbekend is. Het vermijden van bekende risicofactoren zoals blootstelling aan bepaalde chemicaliën en radiotherapie kan helpen om het risico op ontwikkeling van synoviaal sarcoom te verminderen. Regelmatige medische controles en vroegtijdige diagnose kunnen bijdragen aan een betere prognose en behandeling.

Lees verder

• Weke delen sarcoom: Kanker in zachte weefsels van lichaam
• Sarcoom (kanker in bindweefsel): Soorten sarcomen
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips