Larynxpapillomatose: Goedaardige tumoren langs luchtwegen

Larynxpapillomatose is een zeldzame aandoening waarbij goedaardige tumoren (papillomen) zich vormen langs de luchtwegen. Er zijn twee vormen op basis van de startleeftijd, namelijk een vorm bij kinderen (juveniele larynxpapillomatose) en een vorm bij volwassen (volwassen larynxpapillomatose). Een humane papillomavirus (HPV)-infectie van de keel veroorzaakt deze gezwellen. Door de aanwezigheid van de tumoren, ontstaat mogelijk een vernauwing van de luchtwegen, wat onder andere heesheid, kortademigheid en een chronische hoest met zich meebrengt. Kinderen zijn doorgaans ernstiger dan volwassenen getroffen door deze luchtwegaandoening. Het stellen van de diagnose gebeurt met behulp van een laryngoscopie en een biopsie. De arts verwijdert de tumoren, al zijn vaak meerdere behandelingen nodig omdat het virus snel terugkeert. Ook andere behandelingen zijn mogelijk. De prognose van larynxpapillomatose is tot slot zeer variabel.

• Synoniemen larynxpapillomatose
• Epidemiologie van tumoren langs luchtwegen
• Vormen
• Oorzaken van vorming van papillomen langs luchtwegen
• Risicofactoren van gezwellen langs luchtwegen
• Symptomen: Heesheid
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via chirurgie
• Prognose van luchtwegaandoening
• Complicaties
• Preventie van goedaardige gezwelvorming

Synoniemen larynxpapillomatose

Larynxpapillomatose is ook bekend als:

• glottale papillomatose
• glottale papillomatosis
• laryngeale papillomatose
• laryngeale papillomatosis
• larynxpapillomatosis
• recidiverende respiratoire papillomatose
• recidiverende respiratoire papillomatosis

Epidemiologie van tumoren langs luchtwegen

De jaarlijkse incidentie van larynxpapillomatose bedraagt ongeveer 4,3 gevallen per 100.000 kinderen en 1,8 gevallen per 100.000 volwassenen. De incidentie van larynxpapillomatose pieken bij kinderen vóór de leeftijd van vijf jaar. De incidentie van volwassen larynxpapillomatose, die start na twintigjarige leeftijd, piekt tussen de leeftijd van twintig en veertig jaar. Jongens en meisjes zijn in de kindertijd even vaak getroffen terwijl mannen vaker dan vrouwen zijn aangetast in de volwassenheid. Tot slot zijn groepen met een lagere sociaaleconomische status vaker getroffen.

Vormen

De ziekte bestaat in twee vormen. Juveniele papillomatose ontstaat voor twintigjarige leeftijd, terwijl de volwassen vorm tot stand komt na twintigjarige leeftijd. De juveniele vorm wordt over het algemeen overgedragen door contact met het besmette geboortekanaal van de moeder tijdens de bevalling. Mogelijk is de volwassen vorm van deze ziekte seksueel overdraagbaar via orale seks, maar wetenschappers zijn anno oktober 2020 onzeker over deze theorie. Het virus is namelijk mogelijk rechtstreeks overdraagbaar via seksueel contact, maar het is ook mogelijk dat het slapende virus dat bij de bevalling werd overgedragen, geactiveerd wordt in de volwassenheid.

Oorzaken van vorming van papillomen langs luchtwegen

Bij larynxpapillomatose vormen zich goedaardige tumoren (papillomen) in de luchtwegen die van de neus en mond naar de longen leiden. Larynxpapillomatose resulteert uit een infectie met het humaan papillomavirus (HPV), meestal genotypen 6 en 11, hoewel genotypen 16, 18, 31 en 33 ook soms leiden tot de vorming van de gezwellen. De aanwezigheid van HPV in de luchtwegen leidt niet noodzakelijk tot de ontwikkeling van larynxpapillomatose. Andere factoren die mogelijk een rol spelen, zijn onder meer een verzwakt immuunsysteem of andere vergelijkbare infecties. Larynxpapillomatose is bijvoorbeeld agressiever door de aanwezigheid van bepaalde virussen (bijvoorbeeld het herpes simplex-virus en het Epstein-Barr-virus).

Risicofactoren van gezwellen langs luchtwegen

Enkele factoren dragen bij aan de juveniele vorm van larynxpapillomatose:

• geboortegeschiedenis, bijvoorbeeld een langdurige vaginale bevalling, de aanwezigheid van HPV in het geboortekanaal
• genotype van de HPV, bijvoorbeeld HPV-11
• individuele factoren, bijvoorbeeld jonger zijn bij de diagnose, wat mogelijk te wijten is aan een minder ontwikkeld immuunsysteem

Symptomen: Heesheid

De goedaardige gezwellen vormen zich meestal op het strottenhoofd. Veel patiënten kampen met heesheid. Als gevolg van de vernauwing van het strottenhoofd of bepaalde luchtpijpgebieden, ervaart een patiënt mogelijk kortademigheid, een chronische hoest en stridor (een luidruchtige ademhaling die klinkt als een fluitje of een snurk). Naarmate de ziekte vordert, ontstaan secundaire symptomen zoals slikproblemen, een longontsteking, acuut ademhalingsfalen, groeiproblemen en terugkerende bovenste luchtweginfecties. Bij kinderen zijn de symptomen meestal ernstiger

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Larynxpapillomatose diagnosticeert de arts door visualisatie van de gezwellen met behulp van een laryngoscopie (inwendig kijkonderzoek van de keel, het strottenhoofd en de stembanden). De arts ziet meerdere (en soms maar één enkel) witte gezwellen met een klonterige textuur vergelijkbaar met bloemkool. Papillomen zijn meestal aanwezig in het strottenhoofd, vooral op de stemplooien en in de ruimte boven de stemplooien (ventrikels). De bevestiging van de diagnose is enkel mogelijk via een biopsie, waarbij microscopisch onderzoek en HPV-testen van een monster van het gezwel nodig zijn. De arts verkrijgt de biopsiemonsters onder algemene anesthesie via een directe laryngoscopie of een fiberoptische bronchoscopie.

Differentiële diagnose

De diagnose vormt voor de arts een uitdaging. De juveniele vorm van de ziekte verwart de arts mogelijk met symptomen van andere ziekten, zoals astma (chronische ontsteking van luchtwegen in de longen), kroep (virale infectie met blaffende hoest bij kinderen) of bronchitis (ontsteking van de luchtpijpvertakkingen).

Behandeling via chirurgie

Herhaalde chirurgische behandelingen om de papillomen te verwijderen, zijn vaak nodig vanwege de terugkerende aard van het virus. Meerdere chirurgische ingrepen zijn vooral nodig voor kinderen, omdat de juveniele vorm van larynxpapillomatose vaak agressiever is dan de volwassen vorm. Logopedie is nodig om de stemfunctie van de patiënt te herstellen of te behouden. Bij circa 20% van de patiënten is een operatie niet voldoende om larynxpapillomatose onder controle te houden. Bij deze patiënten zijn aanvullende niet-chirurgische en/of medische behandelingen noodzakelijk. Ze genezen echter de ziekte niet. Sommige soorten niet-chirurgische behandelingen omvatten interferon, antivirale geneesmiddelen (vooral cidofovir, maar ook ribavirine en acyclovir) en fotodynamische therapie.

Prognose van luchtwegaandoening

De vooruitzichten van larynxpapillomatose zijn zeer onvoorspelbaar. Bij sommige patiënten vindt een volledig herstel plaats, maar vaak is de aandoening chronisch en komen de papillomen zelfs na de behandeling terug.
De vooruitzichten hangen onder andere af van:

• de aanwezigheid van gastro-oesofageale reflux (aandoening symptomen van brandend maagzuur) (mogelijk)
• de leeftijd bij aanvang: Kinderen zijn doorgaans ernstiger getroffen. De papillomen verspreiden zich namelijk bij kinderen sneller naar andere delen van het strottenhoofd en de lagere luchtwegen. Wel ervaren kinderen soms een verlichting van de klachten wanneer de puberteit start.
• de verstreken tijd tussen de diagnose en de eerste behandeling naast eerdere medische procedures
• het HPV- genotype: HPV-11 veroorzaakt agressievere vormen van papillomatose.
• roken (mogelijk)

Complicaties

De papillomen reizen mogelijk langs het strottenhoofd en infecteren dan ook soms deze gebieden. In meer agressieve gevallen treedt een infectie van de longen op met een progressieve luchtwegobstructie (verstopping van de luchtwegen). Bij minder dan 1% van de patiënten mensen met larynxpapillomatose ontaarden de goedaardige tumoren naar een kwaadaardige vorm (strottenhoofdkanker). Soms volgt de dood als gevolg van deze complicaties.

Preventie van goedaardige gezwelvorming

Er is anno oktober 2020 weinig bekend over effectieve preventieve maatregelen voor het ontwikkelen van deze ziekte. Mogelijk verlaagt een keizersnede de overdracht van de infectie, maar dit garandeert echter niet dat er geen overdracht zal plaatsvinden.

Lees verder

• Heesheid (Schorheid): Oorzaken van hese (schorre) stem
• Luchtwegaandoeningen met hoesten en verstopte neus
• Strottenhoofdkanker: Symptomen van keelpijn en oorpijn
• HPV-infectie: Virale infectie door humaan papillomavirus
• Hoofd- en halskanker: Soorten, oorzaken en symptomen