Akoestisch neuroom: Goedaardige tumor in hersenzenuw

Een akoestisch neuroom is een goedaardige tumor die zich ontwikkelt in de achtste hersenzenuw, ook wel bekend als de "nervus vestibulocochlearis". Deze zenuw speelt een cruciale rol bij zowel het gehoor als het evenwicht. Het ene deel van deze zenuw zendt geluidssignalen van het oor naar de hersenen, terwijl het andere deel verantwoordelijk is voor het doorgeven van informatie over het evenwicht van het binnenoor naar de hersenen. Hoewel deze tumoren niet uitzaaien naar andere delen van het lichaam, groeien ze langzaam en kunnen ze na verloop van tijd belangrijke zenuwen en hersenstructuren beschadigen. De eerste symptomen zijn vaak eenzijdig gehoorverlies, evenwichtsstoornissen, duizeligheid, oorsuizen en een gevoel van volheid in het oor. Behandelopties omvatten observatie, chirurgische verwijdering of bestraling.

• Synoniemen van een tumor in de gehoorzenuw
• Epidemiologie van de aandoening
• Oorzaken en risicofactoren van een akoestisch neuroom
• Symptomen van een akoestisch neuroom
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Radiochirurgie en chirurgie
• Prognose en complicaties van een goedaardige tumor op de gehoorzenuw
• Complicaties van een akoestisch neuroom
• Preventieve zorg en opvolging

Synoniemen van een tumor in de gehoorzenuw

Een akoestisch neuroom (AN) is ook bekend onder de volgende synoniemen:

• acusticusneurinoom
• akoestisch neurilemmoom
• akoestisch neurinoom
• brughoektumor
• vestibulair schwannoom

Epidemiologie van de aandoening

Akoestische neuromen komen voor bij ongeveer 3,5 op de 100.000 mensen, wat neerkomt op ongeveer 7,5% van alle hersentumoren. In 95% van de gevallen zijn deze neuromen unilateraal, wat betekent dat ze slechts aan één kant van het hoofd voorkomen. De meeste patiënten bij wie een akoestisch neuroom wordt vastgesteld, zijn tussen de 30 en 60 jaar oud. Anno augustus 2024 is er een lichte stijging in de incidentie van akoestische neuromen, wat mogelijk te maken heeft met verbeterde diagnostische technieken.

Oorzaken en risicofactoren van een akoestisch neuroom

Patiënten met de genetische aandoening neurofibromatose type 2 (NF2) hebben een aanzienlijk verhoogd risico op het ontwikkelen van akoestische neuromen. NF2 is een erfelijke aandoening die gekenmerkt wordt door tumoren op de zenuwen, waaronder de gehoorzenuw. Echter, de meeste akoestische neuromen ontstaan spontaan, zonder dat er een familiegeschiedenis van de aandoening bekend is. Andere risicofactoren omvatten blootstelling aan langdurige harde geluiden, een parathyroïd adenoom (goedaardige tumor van de bijschildklier), en blootstelling aan lage doses straling tijdens de kinderjaren. Er zijn ook aanwijzingen dat langdurige blootstelling aan mobiele telefoons het risico op het ontwikkelen van een akoestisch neuroom kan verhogen, hoewel dit onderwerp nog steeds onderwerp van debat is.

Symptomen van een akoestisch neuroom

Kleine neuromen veroorzaken zelden symptomen. Wanneer de tumor echter groot genoeg wordt om druk uit te oefenen op omliggende zenuwen, treden de symptomen op. Een van de meest voorkomende symptomen is een geleidelijk verlies van gehoor aan één kant (eenzijdig gehoorverlies). Dit gehoorverlies verloopt meestal geleidelijk, maar kan soms ook plotseling optreden (plotselinge doofheid). Andere mogelijke symptomen zijn:

• een onhandige of wankele gang
• evenwichtsproblemen
• gevoel van volheid in het oor
• gevoelloosheid en tintelingen in het gezicht of oor
• hoofdpijn (soms hoofdpijn bovenop het hoofd)
• lagoftalmie (onvermogen om de oogleden volledig te sluiten)
• moeite met het begrijpen van spraak
• oorsuizen (tinnitus aurium)
• pijn in het gezicht (gezichtspijn) of oor (oorpijn)
• problemen met het gezichtsvermogen
• slikproblemen en heesheid
• smaakveranderingen
• vermoeidheid
• verstopte oren
• vertigo (duizeligheid)
• verwardheid
• zwakte aan het gezicht

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij klachten zoals gehoorverlies of andere neurologische symptomen is het belangrijk deze symptomen nauwkeurig bij te houden. De arts zal een gedetailleerde anamnese afnemen om de geschiedenis van de klachten te begrijpen. Voor het bevestigen van de diagnose zijn verschillende gespecialiseerde onderzoeken noodzakelijk.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een auditory brainstem evoked potential (BERA-test) uit om de reactie van de hersenstam op geluid te testen. Dit onderzoek helpt zowel de hersenstam als eventuele neurologische symptomen in kaart te brengen. Verder kan een electronystagmografie worden uitgevoerd om afwijkingen in oogbewegingen te detecteren die wijzen op problemen met het binnenoor. Een MRI-scan en CT-scan geven vervolgens een gedetailleerd beeld van de structuren binnen het hoofd.

Differentiële diagnose

Een akoestisch neuroom is lastig te diagnosticeren omdat de symptomen overlappen met die van andere aandoeningen van het middenoor. Meerdere onderzoeken zijn daarom noodzakelijk om een juiste diagnose te stellen.

Behandeling: Radiochirurgie en chirurgie

Afhankelijk van de grootte en de groeisnelheid van de tumor, evenals de ernst van de symptomen, kan de arts beslissen of behandeling nodig is. Bij zeer kleine neuromen kan afwachtend beleid met regelmatige MRI-controles voldoende zijn. Indien nodig zijn er twee hoofdbehandelingsopties: radiochirurgie en chirurgie.

Radiochirurgie

Stereotactische radiochirurgie, zoals Gamma Knife-behandeling, stopt de groei van een kleine tumor door gerichte straling toe te passen op een klein gebied van het hoofd. Hoewel deze methode niet-invasief is, kan het maanden tot jaren duren voordat de tumor daadwerkelijk verdwijnt. Deze behandeling wordt meestal toegepast bij kleine tumoren of wanneer een operatie te risicovol is. Ook wordt radiochirurgie ingezet als er na een operatie resttumoren achterblijven.

Chirurgie

Bij grotere of snelgroeiende tumoren, of wanneer de tumor zich dicht bij belangrijke hersenstructuren bevindt, is chirurgie noodzakelijk. De chirurg kan de tumor verwijderen via een incisie in de schedel of het oor. De hersteltijd varieert van enkele dagen tot meerdere weken. Mogelijke complicaties van de operatie zijn:

• aanhoudende hoofdpijn
• geheel verlies van gehoor
• evenwichtsproblemen
• lekkage van cerebrospinale vloeistof (hersenvocht) uit de insnijding
• oorsuizen
• verzwakte gezichtsspieren

Prognose en complicaties van een goedaardige tumor op de gehoorzenuw

Een snelle diagnose en eventuele behandeling zijn cruciaal omdat het gehoorverlies dat is opgetreden niet meer terugkomt na de behandeling. Indien de tumor onbehandeld blijft en doorgroeit, kan dit leiden tot ernstige neurologische complicaties en zelfs levensbedreigend zijn. Grote akoestische neuromen kunnen leiden tot een waterhoofd (hydrocefalie) door ophoping van vocht in de hersenen. In de meeste gevallen wordt dit stadium echter niet bereikt doordat eerder een behandeling plaatsvindt. Ondanks de behandeling kunnen sommige symptomen zoals gehoorverlies en oorsuizen blijven bestaan. Bij ongeveer 5% van de patiënten keert de tumor na verloop van tijd terug.

Complicaties van een akoestisch neuroom

Bij de behandeling van een akoestisch neuroom, met name chirurgie, kunnen verschillende complicaties optreden:

• Aanhoudende hoofdpijn: Sommige patiënten kunnen na de operatie langdurige hoofdpijn ervaren, die kan variëren in intensiteit.
• Geheel verlies van gehoor: In sommige gevallen kan de operatie leiden tot volledig gehoorverlies aan de aangedane zijde.
• Evenwichtsproblemen: Na de behandeling kunnen er langdurige evenwichtsstoornissen optreden, die invloed hebben op het dagelijks functioneren.
• Lekken van cerebrospinale vloeistof: Er bestaat een risico op lekkage van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) vanuit de insnijding, wat verdere medische interventie kan vereisen.
• Oorsuizen: Tinnitus (oorsuizen) kan aanhouden of verergeren na de behandeling.
• Verzwakte gezichtsspieren: De operatie kan leiden tot schade aan de aangezichtszenuw, wat resulteert in tijdelijke of blijvende zwakte van de gezichtsspieren.

Preventieve zorg en opvolging

Na behandeling is regelmatige opvolging met MRI-scans noodzakelijk om de groei van eventuele resttumoren of recidieven te monitoren. Voor patiënten met NF2 is genetisch advies en regelmatige controle van cruciaal belang om vroegtijdige detectie van nieuwe tumoren te waarborgen. Het is ook belangrijk dat patiënten die zijn blootgesteld aan risicofactoren zoals langdurige blootstelling aan harde geluiden of straling, regelmatig worden gecontroleerd.

Lees verder

• Hersenzenuwen: Functie en schade aan craniale zenuwen
• Cholesteatoom: Tumor in middenoor achter het trommelvlies
• Gezonde oren: Tips voor bescherming van gehoorvermogen
• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling
• Perceptief en geleidend gehoorverlies: Oorzaken en symptomen