Akoestisch neuroom: Goedaardige tumor in hersenzenuw

Een akoestisch neuroom is een goedaardige tumor die zich ontwikkelt in de achtste hersenzenuw, ook wel bekend als de "nervus vestibulocochlearis". Deze zenuw speelt een cruciale rol bij zowel het gehoor als het evenwicht. Het ene deel van deze zenuw zendt geluidssignalen van het oor naar de hersenen, terwijl het andere deel verantwoordelijk is voor het doorgeven van informatie over het evenwicht van het binnenoor naar de hersenen. Hoewel deze tumoren niet uitzaaien naar andere delen van het lichaam, groeien ze langzaam en kunnen ze na verloop van tijd belangrijke zenuwen en hersenstructuren beschadigen. De eerste symptomen zijn vaak eenzijdig gehoorverlies, evenwichtsstoornissen, duizeligheid, oorsuizen en een gevoel van volheid in het oor. Behandelopties omvatten observatie, chirurgische verwijdering of bestraling.

• Synoniemen van een tumor in de gehoorzenuw
• Epidemiologie van de aandoening
• Mechanisme
• Oorzaken en risicofactoren van een akoestisch neuroom
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen van een akoestisch neuroom
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Radiochirurgie en chirurgie
• Prognose en complicaties van een goedaardige tumor op de gehoorzenuw
• Complicaties van een akoestisch neuroom
• Preventieve zorg en opvolging

Synoniemen van een tumor in de gehoorzenuw

Een akoestisch neuroom (AN) is ook bekend onder de volgende synoniemen:

• acusticusneurinoom
• akoestisch neurilemmoom
• akoestisch neurinoom
• brughoektumor
• vestibulair schwannoom

Epidemiologie van de aandoening

Akoestische neuromen komen voor bij ongeveer 3,5 op de 100.000 mensen, wat neerkomt op ongeveer 7,5% van alle hersentumoren. In 95% van de gevallen zijn deze neuromen unilateraal, wat betekent dat ze slechts aan één kant van het hoofd voorkomen. De meeste patiënten bij wie een akoestisch neuroom wordt vastgesteld, zijn tussen de 30 en 60 jaar oud. Anno augustus 2024 is er een lichte stijging in de incidentie van akoestische neuromen, wat mogelijk te maken heeft met verbeterde diagnostische technieken.

Prevalentie

Akoestische neuroom, ook bekend als vestibulaire schwannoom, is een zeldzame tumor die ontstaat uit de Schwanncellen van de vestibulaire zenuw, die het evenwichtsorgaan in het binnenoor beïnvloedt. Het komt voornamelijk voor bij volwassenen en heeft een prevalentie van ongeveer 1 op 100.000 mensen per jaar. De meeste gevallen worden gediagnosticeerd tussen de 30e en 60e levensjaren, met een lichte voorkeur voor vrouwen.

Leeftijdsgebonden incidentie

De incidentie van akoestische neuroom neemt toe met de leeftijd, hoewel het vaker voorkomt bij mensen van middelbare leeftijd. Bij patiënten boven de 65 jaar neemt de prevalentie echter af, wat suggereert dat de tumor mogelijk langzaam groeit of pas later in het leven symptomen vertoont.

Geografische variatie

Er is geen grote geografische variatie in de prevalentie van akoestische neuroom, hoewel het mogelijk iets vaker voorkomt in bepaalde bevolkingsgroepen met een genetische aanleg. In sommige studies is een lichte toename van het aantal gevallen in geïndustrialiseerde landen opgemerkt, mogelijk door verbeterde diagnostische technieken zoals MRI-scans.

Erfelijke gevallen

Een klein percentage van de gevallen van akoestisch neuroom is erfelijk. Dit komt vaak voor bij patiënten die lijden aan neurofibromatose type 2 (NF2), een genetische aandoening die gepaard gaat met de vorming van tumoren in het zenuwstelsel. Ongeveer 5-10% van de patiënten met een akoestisch neuroom heeft een familiegeschiedenis van deze aandoening.

Mechanisme

Oorsprong van de tumor

Het akoestische neuroom ontstaat uit de Schwanncellen die de zenuwen van het evenwichtsorgaan omhullen, met name de vestibulaire tak van de achtste craniale zenuw. Deze zenuw is verantwoordelijk voor zowel het evenwicht als het gehoor. De tumor zelf is goedaardig en groeit meestal langzaam, wat kan leiden tot druk op naburige structuren zoals de gehoorzenuw of hersenstam.

Groei en druk op omliggende zenuwen

Naarmate de tumor groeit, kan deze druk uitoefenen op de gehoorzenuw, wat leidt tot gehoorverlies, en op andere zenuwen die betrokken zijn bij de controle van het evenwicht. In sommige gevallen kan de tumor zich ook uitbreiden naar de hersenstam, wat neurologische symptomen kan veroorzaken. De meeste symptomen komen voort uit deze druk op vitale zenuwen.

Genetische factoren

In de meeste gevallen is het ontstaan van akoestische neuroom sporadisch, maar bij patiënten met neurofibromatose type 2 kan de tumor zich ontwikkelen als gevolg van een mutatie in het NF2-gen. Dit gen codificeert voor een eiwit dat de groei van tumoren in het zenuwstelsel reguleert. Bij mensen met deze genetische aandoening is de kans op het ontwikkelen van meerdere tumoren, inclusief akoestische neuroom, veel hoger.

Verstoorde celregulatie

Akoestische neuroom ontstaat als gevolg van verstoorde celregulatie, waarbij Schwanncellen zich abnormaal delen en een tumor vormen. Deze verstoring wordt vaak veroorzaakt door genetische mutaties die de controle over celdeling verminderen. Bij mensen zonder genetische aandoeningen, zoals NF2, is de oorzaak vaak onbekend, maar het resultaat is dezelfde ongecontroleerde groei van cellen.

Oorzaken en risicofactoren van een akoestisch neuroom

Patiënten met de genetische aandoening neurofibromatose type 2 (NF2) hebben een aanzienlijk verhoogd risico op het ontwikkelen van akoestische neuromen. NF2 is een erfelijke aandoening die gekenmerkt wordt door tumoren op de zenuwen, waaronder de gehoorzenuw. Echter, de meeste akoestische neuromen ontstaan spontaan, zonder dat er een familiegeschiedenis van de aandoening bekend is. Andere risicofactoren omvatten blootstelling aan langdurige harde geluiden, een parathyroïd adenoom (goedaardige tumor van de bijschildklier), en blootstelling aan lage doses straling tijdens de kinderjaren. Er zijn ook aanwijzingen dat langdurige blootstelling aan mobiele telefoons het risico op het ontwikkelen van een akoestisch neuroom kan verhogen, hoewel dit onderwerp nog steeds onderwerp van debat is.

Risicofactoren

Genetische aanleg

Genetische factoren spelen een belangrijke rol in het ontwikkelen van akoestische neuroom. Patiënten met neurofibromatose type 2 (NF2) lopen een aanzienlijk hoger risico op het ontwikkelen van deze tumoren. Dit erfelijke syndroom verhoogt de kans op het ontwikkelen van meerdere tumoren in het zenuwstelsel, inclusief de vestibulaire schwannomen.

Omgevingsfactoren

Er is weinig bewijs dat omgevingsfactoren zoals blootstelling aan straling direct kan bijdragen aan het ontstaan van akoestische neuroom. Hoewel sommige studies hebben gesuggereerd dat langdurige blootstelling aan geluidsoverlast of industriële geluidsbronnen mogelijk een risicofactor kan zijn, blijft dit onderwerp onderwerp van debat. Er zijn geen conclusieve studies die omgevingsinvloeden als belangrijkste risicofactoren aanwijzen.

Leeftijd

De meeste gevallen van akoestisch neuroom komen voor bij volwassenen tussen de 30 en 60 jaar. Hoewel het op jonge leeftijd mogelijk is om een tumor te ontwikkelen, worden de meeste gevallen pas later in het leven gediagnosticeerd. De tumor groeit meestal langzaam, wat betekent dat symptomen vaak pas merkbaar worden wanneer de tumor groter is.

Geslacht

Er is een lichte voorkeur voor vrouwen wat betreft de incidentie van akoestisch neuroom, hoewel de gegevens hierover variëren. Dit zou kunnen komen door hormonale invloeden, maar de precieze reden voor deze geslachtsverschillen is nog niet volledig begrepen.

Risicogroepen

Patiënten met neurofibromatose type 2 (NF2)

Patiënten met NF2 vormen de belangrijkste risicogroep voor het ontwikkelen van akoestisch neuroom. Deze genetische aandoening veroorzaakt de ontwikkeling van meerdere tumoren in het zenuwstelsel, waaronder vestibulaire schwannomen. Ongeveer 95% van de patiënten met NF2 ontwikkelt akoestische neuroom in een vroeg stadium van het leven.

Mensen met een familiegeschiedenis van akoestisch neuroom

Hoewel de meeste gevallen van akoestisch neuroom sporadisch zijn, kan een familiegeschiedenis de kans op het ontwikkelen van deze aandoening verhogen. Het is bekend dat de erfelijke vorm van de aandoening, meestal geassocieerd met NF2, in families kan voorkomen, wat betekent dat eerste graads familieleden een verhoogd risico kunnen lopen.

Ouderen

Hoewel akoestische neuroom vaker voorkomt bij volwassenen van middelbare leeftijd, kan het zich ook bij ouderen ontwikkelen. De tumor groeit vaak langzaam, wat betekent dat het bij oudere patiënten moeilijker te diagnosticeren is, aangezien de symptomen vaak mild of geleidelijk optreden.

Symptomen van een akoestisch neuroom

Kleine neuromen veroorzaken zelden symptomen. Wanneer de tumor echter groot genoeg wordt om druk uit te oefenen op omliggende zenuwen, treden de symptomen op. Een van de meest voorkomende symptomen is een geleidelijk verlies van gehoor aan één kant (eenzijdig gehoorverlies). Dit gehoorverlies verloopt meestal geleidelijk, maar kan soms ook plotseling optreden (plotselinge doofheid). Andere mogelijke symptomen zijn:

• een onhandige of wankele gang
• evenwichtsproblemen
• gevoel van volheid in het oor
• gevoelloosheid en tintelingen in het gezicht of oor
• hoofdpijn (soms hoofdpijn bovenop het hoofd)
• lagoftalmie (onvermogen om de oogleden volledig te sluiten)
• moeite met het begrijpen van spraak
• oorsuizen (tinnitus aurium)
• pijn in het gezicht (gezichtspijn) of oor (oorpijn)
• problemen met het gezichtsvermogen
• slikproblemen en heesheid
• smaakveranderingen
• vermoeidheid
• verstopte oren
• vertigo (duizeligheid)
• verwardheid
• zwakte aan het gezicht

Alarmsymptomen

Gehoorverlies

Het meest voorkomende alarmsymptoom van akoestisch neuroom is gehoorverlies, vaak unilateraal (aan één kant). Dit gehoorverlies is vaak progressief en kan variëren van mild tot ernstig. Het verlies van gehoor is het gevolg van de druk van de tumor op de gehoorzenuw, die verantwoordelijk is voor het doorgeven van geluidssignalen naar de hersenen.

Evenwichtsproblemen

Als de tumor groeit en druk uitoefent op de evenwichtsorganen, kunnen patiënten last krijgen van duizeligheid of evenwichtsstoornissen. Deze symptomen kunnen variëren van mild tot ernstig en kunnen dagelijks functioneren beïnvloeden. Patiënten kunnen ook gevoel van onzekerheid ervaren bij het lopen of staan.

Hoofdpijn

Hoofdpijn is een ander alarmsymptoom dat kan optreden bij grotere tumoren die druk uitoefenen op de hersenstam. Dit is meestal het gevolg van verhoogde intracraniële druk of door compressie van omliggende hersenstructuren.

Neurologische symptomen

Bij grotere tumoren kunnen neurologische symptomen optreden, zoals gevoelloosheid, zwakte of zelfs verlamming aan de zijde van de tumor. Dit komt doordat de tumor druk uitoefent op de hersenstam of de craniale zenuwen die verantwoordelijk zijn voor motorische functies.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Bij klachten zoals gehoorverlies of andere neurologische symptomen is het belangrijk deze symptomen nauwkeurig bij te houden. De arts zal een gedetailleerde anamnese afnemen om de geschiedenis van de klachten te begrijpen. Voor het bevestigen van de diagnose zijn verschillende gespecialiseerde onderzoeken noodzakelijk.

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een auditory brainstem evoked potential (BERA-test) uit om de reactie van de hersenstam op geluid te testen. Dit onderzoek helpt zowel de hersenstam als eventuele neurologische symptomen in kaart te brengen. Verder kan een electronystagmografie worden uitgevoerd om afwijkingen in oogbewegingen te detecteren die wijzen op problemen met het binnenoor. Een MRI-scan en CT-scan geven vervolgens een gedetailleerd beeld van de structuren binnen het hoofd.

Differentiële diagnose

Een akoestisch neuroom is lastig te diagnosticeren omdat de symptomen overlappen met die van andere aandoeningen van het middenoor. Meerdere onderzoeken zijn daarom noodzakelijk om een juiste diagnose te stellen.

Behandeling: Radiochirurgie en chirurgie

Afhankelijk van de grootte en de groeisnelheid van de tumor, evenals de ernst van de symptomen, kan de arts beslissen of behandeling nodig is. Bij zeer kleine neuromen kan afwachtend beleid met regelmatige MRI-controles voldoende zijn. Indien nodig zijn er twee hoofdbehandelingsopties: radiochirurgie en chirurgie.

Radiochirurgie

Stereotactische radiochirurgie, zoals Gamma Knife-behandeling, stopt de groei van een kleine tumor door gerichte straling toe te passen op een klein gebied van het hoofd. Hoewel deze methode niet-invasief is, kan het maanden tot jaren duren voordat de tumor daadwerkelijk verdwijnt. Deze behandeling wordt meestal toegepast bij kleine tumoren of wanneer een operatie te risicovol is. Ook wordt radiochirurgie ingezet als er na een operatie resttumoren achterblijven.

Chirurgie

Bij grotere of snelgroeiende tumoren, of wanneer de tumor zich dicht bij belangrijke hersenstructuren bevindt, is chirurgie noodzakelijk. De chirurg kan de tumor verwijderen via een incisie in de schedel of het oor. De hersteltijd varieert van enkele dagen tot meerdere weken. Mogelijke complicaties van de operatie zijn:

• aanhoudende hoofdpijn
• geheel verlies van gehoor
• evenwichtsproblemen
• lekkage van cerebrospinale vloeistof (hersenvocht) uit de insnijding
• oorsuizen
• verzwakte gezichtsspieren

Prognose en complicaties van een goedaardige tumor op de gehoorzenuw

Een snelle diagnose en eventuele behandeling zijn cruciaal omdat het gehoorverlies dat is opgetreden niet meer terugkomt na de behandeling. Indien de tumor onbehandeld blijft en doorgroeit, kan dit leiden tot ernstige neurologische complicaties en zelfs levensbedreigend zijn. Grote akoestische neuromen kunnen leiden tot een waterhoofd (hydrocefalie) door ophoping van vocht in de hersenen. In de meeste gevallen wordt dit stadium echter niet bereikt doordat eerder een behandeling plaatsvindt. Ondanks de behandeling kunnen sommige symptomen zoals gehoorverlies en oorsuizen blijven bestaan. Bij ongeveer 5% van de patiënten keert de tumor na verloop van tijd terug.

Complicaties van een akoestisch neuroom

Bij de behandeling van een akoestisch neuroom, met name chirurgie, kunnen verschillende complicaties optreden:

• Aanhoudende hoofdpijn: Sommige patiënten kunnen na de operatie langdurige hoofdpijn ervaren, die kan variëren in intensiteit.
• Geheel verlies van gehoor: In sommige gevallen kan de operatie leiden tot volledig gehoorverlies aan de aangedane zijde.
• Evenwichtsproblemen: Na de behandeling kunnen er langdurige evenwichtsstoornissen optreden, die invloed hebben op het dagelijks functioneren.
• Lekken van cerebrospinale vloeistof: Er bestaat een risico op lekkage van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) vanuit de insnijding, wat verdere medische interventie kan vereisen.
• Oorsuizen: Tinnitus (oorsuizen) kan aanhouden of verergeren na de behandeling.
• Verzwakte gezichtsspieren: De operatie kan leiden tot schade aan de aangezichtszenuw, wat resulteert in tijdelijke of blijvende zwakte van de gezichtsspieren.

Preventieve zorg en opvolging

Na behandeling is regelmatige opvolging met MRI-scans noodzakelijk om de groei van eventuele resttumoren of recidieven te monitoren. Voor patiënten met NF2 is genetisch advies en regelmatige controle van cruciaal belang om vroegtijdige detectie van nieuwe tumoren te waarborgen. Het is ook belangrijk dat patiënten die zijn blootgesteld aan risicofactoren zoals langdurige blootstelling aan harde geluiden of straling, regelmatig worden gecontroleerd.

Lees verder

• Hersenzenuwen: Functie en schade aan craniale zenuwen
• Cholesteatoom: Tumor in middenoor achter het trommelvlies
• Gezonde oren: Tips voor bescherming van gehoorvermogen
• Hersentumor: Soorten, typen, symptomen en behandeling
• Perceptief en geleidend gehoorverlies: Oorzaken en symptomen