Lipoïde longontsteking: Symptomen door vetten in longen

Een lipoïde longontsteking (lipoïdpneumonie, lipidepneumonie) is een specifieke vorm van een longontsteking (pneumonie) die ontstaat wanneer lipiden (vetten) de longen binnenkomen. Dit gebeurt door bronnen die zich buiten het lichaam bevinden (exogeen) zoals het inademen van op olie gebaseerde neusdruppels, of door een probleem in de longen zelf (zoals een verstopping van de luchtwegen, bijvoorbeeld door een longtumor). Een hoest, kortademigheid en koorts zijn enkele bekende tekenen van een lipoïdpneumonie. Tal van onderzoeken zijn nodig, ook omdat de klinische presentatie enkele andere aandoeningen nabootst. De behandeling gebeurt door het wegnemen van de uitlokkende bron (indien nodig) en verder is ondersteunende therapie nodig. De vooruitzichten zijn in de meeste gevallen goed.

• Oorzaken: Vetten in bronchiale boom van longen
• Exogeen (van buiten het lichaam)
• Endogeen (vanuit het lichaam zelf)
• Risicofactoren
• Exogeen
• Endogeen
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van lipoïde longontsteking
• Prognose van longontsteking door inademen of inname van vetten

Oorzaken: Vetten in bronchiale boom van longen

Een lipoïde longontsteking is het gevolg van ophoping van lipiden (vettige substanties) in de longblaasjes. Deze vetten komen door inademing, door inname of door andere manieren in de longen terecht. Deze bronnen zijn exogeen of endogeen.

Exogeen (van buiten het lichaam)

Een lipoïdpneumonie ontstaat mogelijk door bronnen die zich buiten het lichaam bevinden. De vetdeeltjes komen dan via de neus of longen de longen binnen. Dit gebeurt door:

• het inademen van cosmetische olie
• het inademen van dierlijk vet of plantaardige mineralenolie
• het inademen van kerdan, een soort aardolie die vuurspuwers / vuurvreters gebruiken
• het inademen van koolwaterstofbrandstof
• het inademen van neusdruppels op oliebasis
• het inademen van op olie gebaseerde medicatie en neusdruppels
• het inademen van op olie gebaseerde stoffen die aanwezig zijn in e-sigaretten
• het innemen van het anti-aritmicum (medicijn voor de behandeling van hartritmestoornissen) Amiodaron
• het innemen van laxeermiddelen op basis van mineralenolie (zoals levertraan en paraffineolie)
• het innemen van oliën aanwezig in voedingsmiddelen, zoals olijfolie, melk, maanzaadolie en eigeel
• vaseline

Endogeen (vanuit het lichaam zelf)

Een endogene lipoïde longontsteking (cholesterolpneumonie, gouden longontsteking) is meestal geassocieerd met een luchtwegobstructie (verstopping van de luchtwegen, bijvoorbeeld door een longtumor), een chronische longinfectie, pulmonale alveolaire proteïnose of vetopslagziekten. De vetmoleculen bouwen zich dan op in de longen en leiden daar tot ontstekingen. Af en toe is de oorzaak van een endogene lipoïde longontsteking niet bekend en dan is sprake van een idiopatische lipoïde longontsteking.

Risicofactoren

Exogeen

Aandoeningen
Aandoeningen en medische problemen die geassocieerd zijn met een exogene lipoïde longontsteking zijn onder meer:

• bewustzijnsverlies
• gastro-oesofageale refluxziekte (aandoening met symptomen van brandend maagzuur)
• keel- of slokdarmafwijkingen, waaronder hernia's en fistels
• neuromusculaire aandoeningen die de slikreflex aantasten
• patiënten met een gespleten gehemelte
• patiënten met een ontwikkelingsachterstand
• psychiatrische stoornissen

Omgevingsfactoren
Door enkele omgevingsfactoren verhoogt de kans op een exogene lipoïde longontsteking:

• een geforceerde olie-inname
• het snuiven van op olie gebaseerde medicijnen
• het via de mond innemen van minerale olie gebruikt als laxeermiddel
• leeftijd: baby’s (wanneer mineralenolie wordt gebruikt als smeermiddel om het voeden te vergemakkelijken), kinderen en ouderen
• olietrekken (manier om lichaam te ontgiften)
• beroep: werknemers die langdurig blootgesteld zijn aan aerosol van paraffine (zoals in een ijzergieterij), vuurspuwers

Endogeen

Aandoeningen
Aandoeningen die de kans op een endogene lipoïde longontsteking verhogen, zijn onder meer:

• bronchiolitis obliterans (longziekte met droge hoest)
• de ziekte van Gaucher (ophoping van vetten in organen)
• de ziekte van Niemann-Pick (progressieve stofwisselingsziekte)
• een bindweefselziekte
• een Hodgkin-lymfoom (kanker van lymfesysteem)
• een schimmellongontsteking
• longkanker
• longtuberculose (bacteriële infectie met ontsteking van de longen)
• necrotiserende granulomatose
• pulmonale alveolaire proteïnose
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• scleroserende cholangitis

Omgevingsfactoren
Roken is slecht voor de longen; dit leidt mogelijk tot een endogene lipoïdpneumonie.

Symptomen

Deze zeldzame vorm van een longontsteking presenteert zich als een lichaamsvreemde reactie.

Acuut
Een acute exogene lipoïde longontsteking presenteert zich doorgaans klinisch als een hoest, kortademigheid / ademhalingsproblemen, pijn op de borst, milde koorts en rillingen die meestal verdwijnt met ondersteunende therapie.

Chronisch
Patiënten met een chronische exogene lipoïde longontsteking zijn vaak asymptomatisch bij presentatie. De diagnose gebeurt dan per toeval door een radiologische beeldvorming voor een andere oorzaak. Symptomatische patiënten vertonen het vaakst een chronische hoest of kortademigheid. Af en toe komen koorts, gewichtsverlies, nachtzweten, slikproblemen, bloed ophoesten, pijn op de borst en bloedspuwing voor. Na het gebruik van elektronische sigaretten (e-sigaretten) komen soms ok nog andere tekenen tot uiting zoals misselijkheid, braken en buikpijn.

Wanneer tot slot de vetten zich blijven ophopen, verergeren de symptomen.

Diagnose en onderzoeken

Vraaggesprek en lichamelijk onderzoek
De arts heeft een medische geschiedenis van de patiënt nodig en bevraagt de patiënt tevens over mogelijke risicofactoren. Daarna voert hij een auscultatie van de longen (met een stethoscoop luisteren naar longgeluiden) uit. De auscultatie is normaal bij de meeste patiënten, maar soms hoort hij crepitaties (krakende geluiden) of een piepende ademhaling.

Diagnostisch onderzoek
De arts voert nog bijkomende beeldvormende onderzoeken uit zoals een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) of CT-scan van de longen. Ook longfunctietesten en een bronchoscopie (inwendig kijkonderzoek van de luchtpijpvertakkingen) met een bronchoalveolaire lavage is nuttig. Een longbiopsie bevestigt tot slot de diagnose.

Differentiële diagnose
Een lipoïde longontsteking bootst mogelijk de klinische en radiologische kenmerken van andere ziekten na, zoals een primair longcarcinoom, een bacteriële longontsteking en tuberculose.

Behandeling van lipoïde longontsteking

De arts kijkt naar het type en de oorzaak van de lipoïdpneumonie en ook naar de ernst van de tekenen. De patiënt moet bij een exogene lipoïde longontsteking de blootstelling aan de vetten verwijderen zodat de symptomen te verbeteren. Soms schrijft de arts ontstekingsremmende medicijnen voor zoals corticosteroïden, zodat de ontstekingen veroorzaakt door de lipoïde longontsteking verminderen. Andere behandelingen zijn ondersteunend, zoals zuurstoftherapie en ademhalingstherapie. Bij patiënten met pulmonale alveolaire proteïnose is een volledige longspoeling nodig om de symptomen veroorzaakt door de lipoïde longontsteking te verlichten. De arts vult hierbij één van de longen met een warme zoutoplossing en vervolgens voert hij dit vocht af. Deze procedure vindt plaats onder narcose. Tot slot worden patiënten aangemoedigd om te stoppen met roken.

Prognose van longontsteking door inademen of inname van vetten

De lipoïde longontsteking is goed te behandelen en daarom zijn de vooruitzichten meestal goed. Wel is de prognose afhankelijk van de algehele longgezondheid en de aanwezigheid van eventuele andere chronische longaandoeningen.