Lipoïde longontsteking: Symptomen door vetten in longen

Een lipoïde longontsteking (lipoïdpneumonie, lipidepneumonie) is een specifieke vorm van een longontsteking (pneumonie) die ontstaat wanneer lipiden (vetten) de longen binnenkomen. Dit gebeurt door bronnen die zich buiten het lichaam bevinden (exogeen) zoals het inademen van op olie gebaseerde neusdruppels, of door een probleem in de longen zelf (zoals een verstopping van de luchtwegen, bijvoorbeeld door een longtumor). Een hoest, kortademigheid en koorts zijn enkele bekende tekenen van een lipoïdpneumonie. Tal van onderzoeken zijn nodig, ook omdat de klinische presentatie enkele andere aandoeningen nabootst. De behandeling gebeurt door het wegnemen van de uitlokkende bron (indien nodig) en verder is ondersteunende therapie nodig. De vooruitzichten zijn in de meeste gevallen goed.

• Epidemiologie
• Oorzaken
• Exogeen (van buiten het lichaam)
• Endogeen (vanuit het lichaam zelf)
• Risicofactoren
• Exogeen
• Endogeen
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Lipoïde longontsteking komt relatief zeldzaam voor, maar de incidentie kan variëren afhankelijk van de blootstelling aan vetdeeltjes en risicofactoren. Het is belangrijk te benadrukken dat deze aandoening vaker voorkomt bij patiënten met een voorgeschiedenis van blootstelling aan vetten of bij personen met specifieke medische aandoeningen die de ontwikkeling van lipoïde longontsteking kunnen bevorderen. Studies tonen aan dat zowel exogene als endogene oorzaken kunnen bijdragen aan de prevalentie van deze aandoening.

Oorzaken

Een lipoïde longontsteking is het gevolg van ophoping van lipiden (vettige substanties) in de longblaasjes. Deze vetten komen door inademing, door inname of door andere manieren in de longen terecht. Deze bronnen zijn exogeen of endogeen.

Exogeen (van buiten het lichaam)

Een lipoïdpneumonie ontstaat mogelijk door bronnen die zich buiten het lichaam bevinden. De vetdeeltjes komen dan via de neus of longen de longen binnen. Dit gebeurt door:

• het inademen van cosmetische olie
• het inademen van dierlijk vet of plantaardige mineralenolie
• het inademen van kerdan, een soort aardolie die vuurspuwers / vuurvreters gebruiken
• het inademen van koolwaterstofbrandstof
• het inademen van neusdruppels op oliebasis
• het inademen van op olie gebaseerde medicatie en neusdruppels
• het inademen van op olie gebaseerde stoffen die aanwezig zijn in e-sigaretten
• het innemen van het anti-aritmicum (medicijn voor de behandeling van hartritmestoornissen) Amiodaron
• het innemen van laxeermiddelen op basis van mineralenolie (zoals levertraan en paraffineolie)
• het innemen van oliën aanwezig in voedingsmiddelen, zoals olijfolie, melk, maanzaadolie en eigeel
• vaseline

Endogeen (vanuit het lichaam zelf)

Een endogene lipoïde longontsteking (cholesterolpneumonie, gouden longontsteking) is meestal geassocieerd met een luchtwegobstructie (verstopping van de luchtwegen, bijvoorbeeld door een longtumor), een chronische longinfectie, pulmonale alveolaire proteïnose of vetopslagziekten. De vetmoleculen bouwen zich dan op in de longen en leiden daar tot ontstekingen. Af en toe is de oorzaak van een endogene lipoïde longontsteking niet bekend en dan is sprake van een idiopatische lipoïde longontsteking.

Risicofactoren

Exogeen

Aandoeningen

Aandoeningen en medische problemen die geassocieerd zijn met een exogene lipoïde longontsteking zijn onder meer:

• bewustzijnsverlies
• gastro-oesofageale refluxziekte (aandoening met symptomen van brandend maagzuur)
• keel- of slokdarmafwijkingen, waaronder hernia's en fistels
• neuromusculaire aandoeningen die de slikreflex aantasten
• patiënten met een gespleten gehemelte
• patiënten met een ontwikkelingsachterstand
• psychiatrische stoornissen

Omgevingsfactoren

Door enkele omgevingsfactoren verhoogt de kans op een exogene lipoïde longontsteking:

• een geforceerde olie-inname
• het snuiven van op olie gebaseerde medicijnen
• het via de mond innemen van minerale olie gebruikt als laxeermiddel
• leeftijd: baby’s (wanneer mineralenolie wordt gebruikt als smeermiddel om het voeden te vergemakkelijken), kinderen en ouderen
• olietrekken (manier om lichaam te ontgiften)
• beroep: werknemers die langdurig blootgesteld zijn aan aerosol van paraffine (zoals in een ijzergieterij), vuurspuwers

Endogeen

Aandoeningen

Aandoeningen die de kans op een endogene lipoïde longontsteking verhogen, zijn onder meer:

• bronchiolitis obliterans (longziekte met droge hoest)
• de ziekte van Gaucher (ophoping van vetten in organen)
• de ziekte van Niemann-Pick (progressieve stofwisselingsziekte)
• een bindweefselziekte
• een Hodgkin-lymfoom (kanker van lymfesysteem)
• een schimmellongontsteking
• longkanker
• longtuberculose (bacteriële infectie met ontsteking van de longen)
• necrotiserende granulomatose
• pulmonale alveolaire proteïnose
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• scleroserende cholangitis

Omgevingsfactoren

Roken is slecht voor de longen; dit leidt mogelijk tot een endogene lipoïdpneumonie.

Symptomen

Deze zeldzame vorm van een longontsteking presenteert zich als een lichaamsvreemde reactie.

Acuut

Een acute exogene lipoïde longontsteking presenteert zich doorgaans klinisch als een hoest, kortademigheid / ademhalingsproblemen, pijn op de borst, milde koorts en rillingen die meestal verdwijnt met ondersteunende therapie.

Chronisch

Patiënten met een chronische exogene lipoïde longontsteking zijn vaak asymptomatisch bij presentatie. De diagnose gebeurt dan per toeval door een radiologische beeldvorming voor een andere oorzaak. Symptomatische patiënten vertonen het vaakst een chronische hoest of kortademigheid. Af en toe komen koorts, gewichtsverlies, nachtzweten, slikproblemen, bloed ophoesten, pijn op de borst en bloedspuwing voor. Na het gebruik van elektronische sigaretten (e-sigaretten) kan een hoest met slijm, pijn op de borst en kortademigheid optreden.

Specifiek voor endogeen

Endogene lipoïde longontsteking heeft de neiging om meer symptoomvrij en asymptomatisch te zijn dan de exogene variant. Symptomen van de chronische variant zijn vaak:

• milde koorts
• afvallen
• hoesten
• pijn op de borst
• kortademigheid
• vermoeidheid
• snel geïrriteerd raken
• slijmoplossend hoesten

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen voor een lipoïde longontsteking kunnen de volgende omvatten:

• ernstige kortademigheid
• aanhoudende koorts die niet reageert op antibiotica
• bloed ophoesten
• ernstige pijn op de borst
• veranderingen in mentale status of bewustzijn
• plotse verergering van symptomen
• onnatuurlijke of toenemende symptomen na blootstelling aan bekende risicofactoren
• acute ademhalingsproblemen

Diagnose en onderzoeken

De diagnose van lipoïde longontsteking wordt gesteld op basis van klinische presentatie, beeldvorming en soms histologisch onderzoek van longweefsel.

Beeldvorming
Een thoraxfoto of een CT-scan van de borstkas is meestal de eerste stap. Dit kan afwijkingen tonen zoals consolidaties en vetinfiltratie in de longen.

Histologie
Histopathologisch onderzoek kan nuttig zijn, vooral bij endogene gevallen, waarbij lipiden worden aangetoond in longweefselmonsters.

Differentiaaldiagnose
Andere aandoeningen die kunnen worden overwogen in de differentiaaldiagnose zijn onder meer pneumonie, longabces, longkanker, en andere vormen van interstitiële longziekten.

Behandeling

De behandeling van lipoïde longontsteking richt zich primair op het wegnemen van de uitlokkende oorzaak en het ondersteunen van het herstel van de longen.

Exogene lipoïde longontsteking

Behandeling kan inhouden:

• stoppen van blootstelling aan de vetbronnen (zoals het stoppen van het gebruik van minerale olie of e-sigaretten)
• het gebruik van ondersteunende therapieën zoals zuurstoftherapie indien nodig
• monitoring en eventueel aanvullende therapieën afhankelijk van de symptomen en klinische presentatie

Endogene lipoïde longontsteking

Bij endogene lipoïde longontsteking is de behandeling meestal gericht op het behandelen van de onderliggende aandoeningen, zoals:

• behandeling van een mogelijke luchtwegobstructie door bijvoorbeeld chirurgische verwijdering van tumoren
• het behandelen van auto-immuunziekten met immunosuppressiva
• behandeling van longinfecties met antibiotica of antivirale middelen
• specialistische interventies zoals longtransplantatie in ernstige gevallen
• ondersteunende therapieën zoals zuurstoftherapie of ademhalingsoefeningen

Prognose

De prognose voor patiënten met lipoïde longontsteking is vaak goed, vooral wanneer de oorzaak effectief wordt weggenomen en er geen ernstige onderliggende aandoeningen zijn. Het herstel kan variëren van enkele weken tot maanden, afhankelijk van de ernst van de aandoening en de reactie op behandeling. Langdurige monitoring kan nodig zijn om herhaling van symptomen te voorkomen en de voortgang van herstel te evalueren.

Complicaties

Mogelijke complicaties van lipoïde longontsteking kunnen zijn:

• chronische longproblemen als de blootstelling aan vetdeeltjes niet stopt
• ademhalingsinsufficiëntie in ernstige gevallen
• infecties door verzwakte longfunctie
• longfibrose (littekenvorming van de longen)
• recurrente longontstekingen indien de onderliggende oorzaak niet adequaat wordt behandeld

Preventie

Preventie van lipoïde longontsteking richt zich op het vermijden van blootstelling aan bekende risicofactoren, zoals:

• het vermijden van het inademen van oliehoudende stoffen
• het zorgvuldig gebruiken van medicatie en producten die olie bevatten
• het vermijden van blootstelling aan schadelijke aerosolen in beroepsomgevingen
• het tijdig behandelen van onderliggende aandoeningen die de ontwikkeling van een lipoïde longontsteking kunnen bevorderen
• regelmatig medisch toezicht bij risicogroepen en patiënten met bekende blootstellingen of aandoeningen