Hygroma colli: Goedaardig gezwel in hals bij foetus of baby

Ongeveer 0,2 tot 3% van alle foetussen en baby’s lijdt aan hygroma colli. Dit zijn abnormale met vocht gevulde blaasjes die meestal op de hals van een baby verschijnen, al zijn ze ook op andere lichaamsdelen mogelijk. De groeiende gezwellen bestaan uit één of meer cysten. Deze goedaardige aandoening ontwikkelt zich meestal terwijl de baby zich nog in de baarmoeder bevindt, maar soms ontstaat de afwijking ook na de geboorte. De pijnloze zwelling veroorzaakt af en toe (ernstige) symptomen zoals ademnood en bewegingsproblemen. Diverse behandelingsopties zijn mogelijk om de baby van de zwelling te verhelpen. De vooruitzichten voor baby's met deze aandoening zijn erg variabel en gaan van een normaal leven tot een foetale dood.

• Oorzaken: Verstopping lymfestelsel
• Symptomen: Goedaardig, pijnloos gezwel in hals
• Diagnose en onderzoeken bij foetus of baby
• Behandeling gezwellen
• Prognose: Soms slecht bij chromosomale afwijking
• Complicaties hygroma colli

Oorzaken: Verstopping lymfestelsel

Hygroma colli is het gevolg van een verstopping in het lymfestelsel. Door een vertraagde ontwikkeling is het lymfestelsel namelijk niet in staat om te communiceren met het veneuze systeem van de hals. De vorming van de hygroma colli gebeurt tussen de negende en zestiende zwangerschapsweek. Ongeveer zestig procent van alle foetussen met hygroma colli heeft een chromosomale afwijking. Ontwikkelt hygroma colli zich echter na de twintigste zwangerschapsweek, dan gaat dit zelden gepaard met chromosale afwijkingen en spelen omgevingsfactoren een rol.

Genetische aandoeningen

Hygroma colli is vaak geassocieerd met genetische aandoeningen zoals:

• aangeboren hartafwijkingen
• dodelijke multiple pterygium syndroom
• het Apert-syndroom (afwijkingen aan hoofd en gezicht)
• het Cornelia de Lange syndroom (ontwikkelingsstoornis)
• het Edwards-syndroom
• het foetaal alcohol syndroom
• het Fryns-syndroom (afwijkingen aan gezicht, ledematen en middenrif)
• het Noonan syndroom (skeletaandoening)
• het Patau-syndroom (trisomie 13: ernstige aangeboren aandoening)
• het Pena Shokeir syndroom
• het Roberts-syndroom
• het syndroom van Down
• het Turner-syndroom (aandoening bij meisjes door missende genen; vrouwelijke kinderen hebben één in plaats van twee chromosomen)
• ledematen hypertrofie
• pentalogie van Cantrell

Omgevingsfactoren

Omgevingsfactoren van hygroma colli zijn:

• de blootstelling aan drugs of alcohol tijdens de zwangerschap
• virale infecties doorgegeven van de moeder aan de baby tijdens de zwangerschap

Symptomen: Goedaardig, pijnloos gezwel in hals

80% van de patiënten heeft één of meer gezwellen die ontstaan in de hals, maar soms ontstaan deze ook in het hoofd, de oksels, de liezen, de balzak of andere lichaamsdelen. De aandoening is bij de geboorte niet altijd zichtbaar. Wel zijn de gezwellen zichtbaar wanneer ze groeien en het kind veroudert. Meestal zijn de gezwellen tegen tweejarige leeftijd van het kind duidelijk waar te nemen. Het gezwel voelt zacht en sponsachtig aan en kent een variabele grootte. Een groot gezwel, in 85% van de gevallen zelfs groter dan het hoofd van de baby, veroorzaakt mogelijk wel bewegings- en ademhalingsproblemen en andere symptomen. Andere aanwezige symptomen bij baby’s zijn koorts, pijn, kortademigheid, infecties of bloedingen.

Diagnose en onderzoeken bij foetus of baby

De arts voert een prenatale echografie uit en bemerkt dan hygroma colli. Hij ziet dit reeds vanaf de tiende zwangerschapsweek. Wanneer een vrouw vijftien à twintig weken zwanger is, krijgt ze een bloedonderzoek waarbij hygroma colli aan het licht komt. Bij ongeveer de helft van de foetussen met deze afwijking is namelijk een verhoogd alfafoetoproteïneniveau waar te nemen in het bloed, wat ook duidt op een chromosale afwijking. Een ander diagnostisch onderzoek is een vruchtwaterpunctie waarbij een zwangere vrouw en een arts te weten komen of de foetus lijdt aan een genetische afwijking. Andere diagnostische instrumenten en beeldvormende onderzoeken zoals een CT-scan, een echografie en een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) zijn nuttig wanneer de diagnose nog niet bevestigd is na de geboorte van het kind.

Behandeling gezwellen

Voor de geboorte

Een behandeling van hygroma colli is niet mogelijk wanneer de baby zich nog in de baarmoeder bevindt. De arts controleert dan wel nauwlettend de gezondheid van de baby. De bevalling gebeurt veelal in een gespecialiseerd of universitair ziekenhuis omdat deze settings beter voorbereid zijn op complicaties die vaak optreden tijdens de geboorte. Wanneer de baby namelijk uit de baarmoeder komt, is er steeds kans op verstikking van de baby. Is de zwelling bij de foetus groot, dan is een keizersnede veelal noodzakelijk. Verloopt de geboorte succesvol, dan is een dringende operatie nodig om de zwelling te verwijderen.

Na de geboorte

Wanneer hygroma colli na de geboorte optreedt, voert de arts een operatie uit om het goedaardige gezwel of de gezwellen te verwijderen. Dit is nodig omwille van cosmetische redenen, ademnood of terugkerende infecties. Kleine gezwellen verwijdert de arts operatief. Een groot hygroma colli is niet altijd goed te verwijderen via een chirurgische ingreep, omdat de arts het gezond weefsel hierrond niet wil beschadigen. Hij past dan mogelijk één van volgende behandelingsopties toe:

• chemotherapie
• radiotherapie
• sclerotherapie (medicijn injecteren in gezwel)
• steroïde medicijnen

Prognose: Soms slecht bij chromosomale afwijking

Verschijnt hygroma colli voor de geboorte, dan is de prognose veelal slecht, hoewel heel af en toe de aandoening verbetert in de baarmoeder. De meeste baby’s met hygroma colli hebben een goede prognose wanneer de gezwellen na de geboorte verschijnen en de arts deze volledig heeft verwijderd. Is de arts niet in staat om deze te verwijderen, dan keert hygroma colli terug of verspreidt dit zich naar andere gebieden. De vooruitzichten op lange termijn hangen af van de eventueel aanwezige chromosomale of aangeboren afwijkingen.

Complicaties hygroma colli

Een ouder of verzorger mag nooit zelf proberen om hygroma colli te verwijderen; dit leidt mogelijk tot ernstige bloedingen of een infectie.

Andere complicaties als gevolg van een hygroma zijn:

• ademhalingsproblemen door farynxoedeem (zwelling van de keel)
• bloedingen (soms ook spontaan)
• een infectie in het getroffen gebied
• schade aan de spieren, de zenuwen of de weefsels als gevolg van een operatie om de hygroma te verwijderen
• terugkerende gezwellen

De aanwezigheid van het goedaardige gezwel verhoogt tevens het risico op een miskraam en is voor de baby mogelijk zelfs levensbedreigend bij een erg groot gezwel voor het derde trimester. Daarom gebeurt de bevalling meestal in een gespecialiseerd of universitair ziekenhuis.

Lees verder

• Keizersnede: Operatie om baby ter wereld te brengen