InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Aandoeningen > Gastro-intestinale stromale tumor: Kanker in maag of darm

Gastro-intestinale stromale tumor: Kanker in maag of darm

Gastro-intestinale stromale tumor: Kanker in maag of darm Een gastro-intestinale stromale tumor is een zeldzame vorm van kanker. De tumor start in gespecialiseerde zenuwcellen die zich in de wanden van het spijsverteringsstelsel bevinden. Meestal is de maag of de dunne darm getroffen door de kanker. Kleine tumoren veroorzaken geen symptomen, maar bij grotere tumoren gaat een patiënt bijvoorbeeld bloed braken of ervaart hij bloed in de ontlasting. De behandeling bestaat uit het chirurgisch verwijderen van de tumor of medicijnen.

Synoniemen van gastro-intestinale stromale tumor

Voor een gastro-intestinale stromale tumor (GIST) gebruiken artsen soms nog andere termen namelijk:
  • gastro-intestinaal stromaal neoplasma
  • gastro-intestinaal stromaal sarcoom

Epidemiologie

Gastro-intestinale stromale tumoren zijn meestal aanwezig bij patiënten tussen de veertig en zeventig jaar oud. Zelden ontwikkelen zich tumoren bij kinderen en jongvolwassenen. De exacte incidentie en prevalentie van gastro-intestinale stromale tumoren is onbekend; de schattingen variëren van 9-19 personen per 1 miljoen in de algemene populatie. Mannen zijn vaker dan vrouwen getroffen door dit type sarcoom (kanker in bindweefsel).

Oorzaken van kanker

Een gastro-intestinale stromale tumor (GIST) is een type weken delen sarcoom dat meestal in de maag of dunne darm verschijnt. Een klein aantal tumoren start buiten het maagdarmkanaal in nabijgelegen gebieden, zoals het omentum (een schortachtige laag vetweefsel dat boven de buikorganen hangt) of het peritoneum (de weefsellaag die de organen en wanden van de buik bedekt). Deze kwaadaardige tumoren groeien uit gespecialiseerde cellen in het maagdarmkanaal en staan bekend als ‘interstitiële cellen van Cajal (ICC's) of anders zijn ze voorlopers van deze cellen. Deze cellen maken deel uit van het autonome zenuwstelsel. Een specifieke verandering in het DNA van één van deze cellen, die verantwoordelijk zijn voor diverse spijsverteringsprocessen zoals de beweging van voedsel door de darmen, geeft aanleiding tot een GIST.

Genetische mutatie

Ongeveer tachtig procent van de patiënten met een gastro-intestinale stromale tumor heeft een mutatie (wijziging) in het KIT-gen. Bij ongeveer tien procent van de patiënten is er een mutatie in het PDGFRA-gen opgetreden. Mutaties in de KIT- en PDGFRA-genen zijn geassocieerd met zowel familiale als sporadische gastro-intestinale stromale tumoren. Een klein aantal van de getroffen patiënten heeft mutaties in andere genen. Door de mutaties in de KIT- en PDGFRA-genen ontstaat uiteindelijk een ongecontroleerde celgroei wat leidt tot GIST-vorming.

Overervingspatroon

Bij de meeste patiënten met een gastro-intestinale stromale tumor is de aandoening niet erfelijk. Sporadische GIST is geassocieerd met somatische mutaties. Dit zijn genetische veranderingen die alleen in de tumorcellen verschijnen en die optreden tijdens het leven.

In sommige gevallen van familiale GIST waarbij mutaties in de KIT- en PDGFRA-genen tot stand komen, zijn de mutaties erfelijk via een autosomaal dominant overervingspatroon. Wanneer familiale GIST geassocieerd is met mutaties in andere genen, is het overervingspatroon autosomaal recessief, wat betekent dat wijzigingen in beide kopieën van het gen in elke cel de kans op het ontwikkelen van de tumoren vergroten.

Symptomen: Bloed in de ontlasting en bloed braken

Kleine tumoren veroorzaken niet altijd tekenen. Sommige patiënten met GIST ervaren echter pijn of een zwelling in de buik, misselijkheid, braken, koorts, nachtzweten, slikproblemen, een verlies van eetlust of gewichtsverlies. Soms veroorzaken tumoren bloedingen, wat leidt tot een laag aantal rode bloedcellen (bloedarmoede). Een patiënt met anemie (tekort aan rode bloedcellen) kampt met zwakte en vermoeidheid. Bloedingen in het darmkanaal veroorzaken een zwarte en teerachtige ontlasting. Door bloed in de keel of maag moet de patiënt bloed ophoesten.

Getroffen patiënten zonder familiegeschiedenis van GIST hebben meestal maar één tumor (een sporadische GIST genaamd). Patiënten met een familiegeschiedenis van GIST hebben vaak meerdere tumoren en bijkomende symptomen, waaronder een goedaardig overgroei (hyperplasie) van andere cellen in het maagdarmkanaal en donkere plekken op verschillende lichaamsdelen (hyperpigmentatie). Sommige aangetaste patiënten lijden aan de huidaandoening urticaria pigmentosa (cutane mastocytose). Deze huidziekte kenmerkt zich door verhoogde bruinachtige huidplekken die steken of jeuken bij aanraking.

Diagnose en onderzoeken

De arts bevraagt de patiënt over de medische geschiedenis en de symptomen en voert vervolgens een lichamelijk onderzoek uit. Hij controleert vooral de buik op tekenen van een zwelling. Mogelijk besluit de arts op basis van de bevindingen om verdere testen uit te voeren om de tumor te lokaliseren en de verspreiding van de kanker (metastasering) naar andere organen vast te stellen. Hiervoor zet de arts een CT-scan, endoscopie (inwendig kijkonderzoek van de binnenkant van het lichaam), endoscopische echografie en/of een fijne naald aspiratie biopsie in. Soms zijn deze onderzoeken niet mogelijk of zijn de resultaten niet doorslaggevend. De arts voert dan een operatie uit waarbij hij de tumor verwijdert en laat dan het tumorweefsel analyseren.

Behandeling van tumor in maag of dunne darm

Kleine, asymptomatische gastro-intestinale stromale tumoren behoeven niet altijd een behandeling maar de arts volgt de patiënt wel nauwkeurig op.

Chirurgie

Grotere tumoren verwijdert de arts via een operatie, namelijk een laparoscopie, tenzij ze erg groot zijn of te veel structuren betrokken zijn voor de chirurgische ingreep. Bij patiënten met metastasen (uitzaaiingen) en bij patiënten met andere ernstige gezondheidstekenen, is een operatie niet geïndiceerd.

Gerichte medicamenteuze therapie

GIST reageert niet op traditionele chemotherapie. Wel zijn diverse medicijnen beschikbaar om het proces van de tumorverspreiding te onderbreken waardoor de vooruitzichten voor patiënten met de ziekte sterk verbetert.

Lees verder

© 2018 Miske, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
De Krukenberg tumorKanker, een tumor, helaas is dit een ziektebeeld wat steeds vaker lijkt voor te komen. Of je nu jong of oud bent, man of…
Zollinger-Ellison syndroom: Te veel zuurafgifte door maagZollinger-Ellison syndroom: Te veel zuurafgifte door maagHet Zollinger-Ellison syndroom (ZES) is een zeldzame spijsverteringsaandoening. De patiënt heeft hierbij één of meer gas…
Dunnedarmkanker: symptomen, oorzaak en behandelingDunnedarmkanker: symptomen, oorzaak en behandelingDunnedarmkanker komt niet vaak voor. De meest voorkomende symptomen van dunnedarmkanker zijn misselijkheid, braken (over…
Gastro-intestinale perforatie: Gat in maag of darmGastro-intestinale perforatie: Gat in maag of darmDe maag, dunne darm en dikke darm maken deel uit van het maagdarmkanaal (gastro-intestinaal stelsel). In sommige omstand…
De oorzaken, symptomen en behandeling van buikvlieskankerBuikvlieskanker is een vorm van kanker die meestal gepaard gaat met tumoren elders in het lichaam. Uitzaaiingen van deze…
Bronnen en referenties
  • Geraadpleegd op 9 augustus 2018:
  • Coëlho, Medisch Zakwoordenboek, digitale editie, versie 2010
  • Gastrointestinal stromal tumor, https://ghr.nlm.nih.gov/condition/gastrointestinal-stromal-tumor
  • Gastrointestinal stromal tumor, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3418531/
  • Gastrointestinal Stromal Tumors, https://rarediseases.org/rare-diseases/gastrointestinal-stromal-tumors/
  • Gastrointestinal stromal tumour, https://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(13)60106-3/abstract
  • Gastrointestinal stromal tumours (GIST), https://sarcoma.org.uk/sarcoma-types/gastrointestinal-stromal-tumours-gist
  • What Are Gastrointestinal Stromal Tumors?, https://www.cancer.org/cancer/gastrointestinal-stromal-tumor/about/what-is-gist.html

Reageer op het artikel "Gastro-intestinale stromale tumor: Kanker in maag of darm"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Miske
Laatste update: 08-10-2018
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Aandoeningen
Special: Kanker
Bronnen en referenties: 8
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!