Middenrifbreuk: Uitstulping buikorganen met ademproblemen
Een middenrifbreuk is een meestal aangeboren uitstulping van buikingewanden, meestal maag of darm, door spleten in het middenrif met name daar waar de slokdarm het middenrif doorboort. Het diafragma is de spier tussen de borst en de buik die helpt bij het ademen (scheidingslijn tussen thorax en abdomen). Door de opening is een deel van de buikorganen in staat om zich te verplaatsen in de borstholte bij de longen waardoor ze druk leggen op de longen. Hierdoor ontstaan bij de patiënt ademhalingsproblemen. Deze situatie vereist onmiddellijk een chirurgische ingreep.
Synoniemen middenrifbreuk
Een middenrifbreuk is eveneens gekend onder deze synoniemen:
- Hernia diaphragmatica
- Hernia phrenica
- Middenrifsbreuk
Oorzaken van uitstulping buikorganen
Aangeboren vorm
Een hernia diaphragmatica is een zeldzame afwijking, die start terwijl de
baby zich ontwikkelt in de
baarmoeder. Omdat het diafragma niet volledig ontwikkeld is, nemen diverse organen, zoals de maag, de dunne darm, de milt, een deel van de lever en de nieren een plaats in in een deel van de borstholte. Meestal tast de ziekte slechts één zijde van het diafragma aan (het vaakst aan de linkerkant). Vaak zijn het longweefsel en de bloedvaten in het gebied evenmin normaal ontwikkeld. Het is niet duidelijk of een middenrifbreuk zorgt voor de
onderontwikkeling van het longweefsel en de bloedvaten, of andersom. 40% van de kinderen met deze aandoening heeft andere gezondheidsproblemen zoals
spina bifida (open rug), een gespleten lip of gehemelte (
schisis), een
nieraandoening of
hartaandoening, ... Een familiale betrokkenheid van een middenrifbreuk verhoogt het risico op het ontwikkelen van de aandoening.
Verworven vorm
Af en toe ontstaat een middenrifbreuk op latere leeftijd, bijvoorbeeld door een stomp of penetrerend trauma zoals een verkeersongeval, een
steekwonde of
schotwonde.
Symptomen: Ademhalingsproblemen
De patiënt vertoont zich met ernstige ademhalingsproblemen kort na de geboorte. De
ademhalingsproblemen zijn deels te wijten aan een slechte beweging van de middenrifspieren en de verdringing van het longweefsel. Problemen met de ademhaling en het zuurstofgehalte in het bloed zijn eveneens vaak toe te wijten aan de onderontwikkeling van het longweefsel en de bloedvaten.
Andere symptomen zijn onder meer:
Diagnose en onderzoeken
Voor de geboorte
De arts voert een
echografie uit, wat de ligging van de buikorganen in de buikholte onthult (te zien vanaf 12-18 weken zwangerschap). De zwangere vrouw heeft mogelijk een grote hoeveelheid vruchtwater (
polyhydramnion).
Na de geboorte
Bij een lichamelijk onderzoek bemerkt de arts onregelmatige borstbewegingen, een gebrek aan
ademgeluiden aan de kant waar de hernia zich bevindt,
darmgeluiden die in de borst hoorbaar zijn, een buik die een minder welvend uiterlijk heeft dan een normale pasgeborene en een minder volle buik bij aanraking. Een
thoraxfoto (
röntgenfoto van de
borstkas) toont de buikorganen in de borstholte. Een
CT-scan is soms ook nuttig want hierdoor krijgt de arts een beeld van de buikorganen. Tot slot krijgt de patiënt een
bloedonderzoek om te kijken of misschien sprake is van een genetische aandoening waarbij een middenrifbreuk voorkomt, zoals het
Fryns-syndroom (afwijkingen
gezicht, ledematen en middenrif), het
Donnai Barrow-syndroom (
hersenaandoening), het
syndroom van Pallister-Killian (ontwikkelingsstoornis), …
Behandeling via operatie
Een middenrifbreuk is een medische noodsituatie die onmiddellijk een operatie vereist. De chirurg plaatst de buikorganen in de juiste positie en herstelt de opening in het diafragma. Tijdens de herstelperiode is ademhalingsondersteuning nodig. Sommige zuigelingen liggen gekoppeld aan een hart-longmachine die voldoende zuurstof levert aan het lichaam. Als een middenrifbreuk vroeg tijdens de zwangerschap gediagnosticeerd is (vóór 24 tot 28 weken), is foetale chirurgie in sommige situaties een optie. Dit type van foetale chirurgie is gekend als “percutane foetale endoluminale tracheale occlusie”. Fysiotherapie, logopedie en ergotherapie zijn tot slot nuttig om de spierkracht en coördinatie van kinderen met een middenrifbreuk te verbeteren.
Prognose
Het resultaat van de operatie is afhankelijk van de ontwikkeling van de longen van de baby. Daarnaast spelen mogelijk andere gezondheidsproblemen een rol. Meestal zijn de vooruitzichten goed voor baby’s waarbij de longfunctie voldoende is en waarbij geen andere problemen aanwezig zijn. Meer dan de helft van baby’s met een middenrifbreuk overleeft de aandoening. Wel blijven soms problemen ontstaan met betrekking tot de ademhaling, de voeding en de groei.
Complicaties aandoening
Mogelijke complicaties zijn:
- Bijkomende gezondheidsproblemen
- Een chronische longziekte
- Gastro-oesofageale reflux: Dit is een aandoening waarbij zuren en vloeistoffen uit de maag naar de slokdarm gaan. De patiënt ervaart hierbij maagzuur, braken en voedings- en longproblemen. Medicijnen en soms chirurgie zijn hierbij nodig.
- Onderontwikkelde darmen: Als de darmen zich in de borstholte bevinden, is de ontwikkeling afgeremd, vooral omdat ze niet genoeg bloed ontvangen bij de ontwikkelingen. Dit is echter een zeer zeldzame complicatie.
- Groeiachterstand: Kinderen met de meest ernstige longproblemen hebben een verhoogd risico op groeiproblemen. Als gevolg van de ziekte, moeten kinderen met een middenrifbreuk meer calorieën innemen dan een normale baby.
- Ontwikkelingsstoornissen: Deze omvatten vertraagd leren rollen, zitten, kruipen, staan of lopen. De patiënt behaalt de ontwikkelingsmijlpalen, maar gewoonlijk later dan de meeste andere kinderen.
- Gehoorverlies
Lees verder