Middenrifbreuk: Uitstulping buikorganen met ademproblemen

Een middenrifbreuk is een meestal aangeboren uitstulping van buikingewanden, meestal maag of darm, door spleten in het middenrif, met name daar waar de slokdarm het middenrif doorboort. Het diafragma is de spier tussen de borst en de buik die helpt bij het ademen (scheidingslijn tussen thorax en abdomen). Door de opening is een deel van de buikorganen in staat om zich te verplaatsen in de borstholte bij de longen, waardoor ze druk leggen op de longen. Hierdoor ontstaan bij de patiënt ademhalingsproblemen. Deze situatie vereist onmiddellijk een chirurgische ingreep.

• Synoniemen middenrifbreuk
• Oorzaken van uitstulping buikorganen
• Symptomen: Ademhalingsproblemen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via operatie
• Prognose
• Complicaties van middenrifbreuk
• Preventie van middenrifbreuk

Synoniemen middenrifbreuk

Een middenrifbreuk is eveneens bekend onder deze synoniemen:

• Hernia diaphragmatica
• Hernia phrenica
• Middenrifsbreuk

Oorzaken van uitstulping buikorganen

Aangeboren vorm

Een hernia diaphragmatica is een zeldzame afwijking die begint terwijl de baby zich ontwikkelt in de baarmoeder. Omdat het diafragma niet volledig ontwikkeld is, nemen diverse organen, zoals de maag, de dunne darm, de milt, een deel van de lever en de nieren, een plaats in de borstholte in. Meestal tast de aandoening slechts één zijde van het diafragma aan (het vaakst de linkerkant). Vaak zijn het longweefsel en de bloedvaten in het gebied eveneens niet normaal ontwikkeld. Het is niet duidelijk of een middenrifbreuk zorgt voor de onderontwikkeling van het longweefsel en de bloedvaten, of andersom. Ongeveer 40% van de kinderen met deze aandoening heeft andere gezondheidsproblemen, zoals spina bifida (open rug), een gespleten lip of gehemelte (schisis), een nieraandoening of hartaandoening, enzovoort. Een familiale betrokkenheid bij middenrifbreuk kan het risico op het ontwikkelen van de aandoening verhogen.

Verworven vorm

Een middenrifbreuk kan ook later in het leven ontstaan, bijvoorbeeld door een stomp of penetrerend trauma zoals een verkeersongeval, een steekwonde of schotwonde.

Symptomen: Ademhalingsproblemen

De patiënt vertoont ernstige ademhalingsproblemen kort na de geboorte. De ademhalingsproblemen zijn deels te wijten aan een slechte beweging van de middenrifspieren en de verdringing van het longweefsel. Problemen met de ademhaling en het zuurstofgehalte in het bloed zijn vaak te wijten aan de onderontwikkeling van het longweefsel en de bloedvaten.

Andere symptomen zijn onder meer:

• een blauwachtige huid door het gebrek aan zuurstof (cyanose)
• een snelle ademhaling (tachypneu)
• een snelle hartslag (tachycardie)
• middenrifpijn

Diagnose en onderzoeken

Voor de geboorte

De arts voert een echografie uit, wat de ligging van de buikorganen in de borstholte onthult (te zien vanaf 12-18 weken zwangerschap). De zwangere vrouw kan mogelijk een grote hoeveelheid vruchtwater hebben, een aandoening die bekend staat als polyhydramnion.

Na de geboorte

Bij lichamelijk onderzoek bemerkt de arts onregelmatige borstbewegingen, een gebrek aan ademgeluiden aan de kant waar de hernia zich bevindt, darmgeluiden die in de borst hoorbaar zijn, een buik die minder gewelfd lijkt dan normaal bij een pasgeborene en een minder volle buik bij aanraking. Een thoraxfoto (röntgenfoto van de borstkas) toont de buikorganen in de borstholte. Een CT-scan kan ook nuttig zijn omdat deze een gedetailleerd beeld van de buikorganen geeft. Tot slot krijgt de patiënt een bloedonderzoek om te controleren of er sprake is van een genetische aandoening waarbij een middenrifbreuk voorkomt, zoals het Fryns-syndroom (afwijkingen gezicht, ledematen en middenrif), het Donnai Barrow-syndroom (hersenaandoening), het syndroom van Pallister-Killian (ontwikkelingsstoornis), enzovoort.

Behandeling via operatie

Een middenrifbreuk is een medische noodsituatie die onmiddellijk een operatie vereist. De chirurg plaatst de buikorganen in de juiste positie en herstelt de opening in het diafragma. Tijdens de herstelperiode is ademhalingsondersteuning noodzakelijk. Sommige zuigelingen zijn mogelijk aangesloten op een hart-longmachine die voldoende zuurstof aan het lichaam levert. Als een middenrifbreuk vroeg tijdens de zwangerschap wordt gediagnosticeerd (vóór 24 tot 28 weken), kan foetale chirurgie in sommige gevallen een optie zijn. Dit type foetale chirurgie staat bekend als “percutane foetale endoluminale tracheale occlusie”. Fysiotherapie, logopedie en ergotherapie zijn nuttig om de spierkracht en coördinatie van kinderen met een middenrifbreuk te verbeteren.

Prognose

Het resultaat van de operatie is afhankelijk van de ontwikkeling van de longen van de baby. Andere gezondheidsproblemen kunnen ook van invloed zijn. Meestal zijn de vooruitzichten goed voor baby’s waarbij de longfunctie voldoende is en waarbij geen andere problemen aanwezig zijn. Meer dan de helft van de baby’s met een middenrifbreuk overleeft de aandoening. Toch kunnen er soms problemen blijven bestaan met betrekking tot ademhaling, voeding en groei.

Complicaties van middenrifbreuk

Mogelijke complicaties zijn:
[LIST
]Bijkomende gezondheidsproblemen
Een chronische longziekte
Gastro-oesofageale reflux: Dit is een aandoening waarbij zuren en vloeistoffen uit de maag naar de slokdarm terugvloeien. De patiënt ervaart hierbij maagzuur, braken en problemen met voeding en longen. Medicijnen en soms chirurgie zijn nodig om deze aandoening te behandelen.
Onderontwikkelde darmen: Wanneer de darmen zich in de borstholte bevinden, kan hun ontwikkeling afgeremd zijn, vooral omdat ze niet voldoende bloed ontvangen. Dit is echter een zeer zeldzame complicatie.
Groeiachterstand: Kinderen met ernstige longproblemen hebben een verhoogd risico op groeiproblemen. Als gevolg van de aandoening moeten deze kinderen mogelijk meer calorieën innemen dan normaal om te groeien en te ontwikkelen.
Ontwikkelingsstoornissen: Dit kan leiden tot vertraagd leren rollen, zitten, kruipen, staan of lopen. Hoewel deze kinderen uiteindelijk de ontwikkelingsmijlpalen behalen, gebeurt dit meestal later dan bij de meeste andere kinderen.
Gehoorverlies

Preventie van middenrifbreuk

Preventie van een middenrifbreuk richt zich voornamelijk op het verminderen van risicofactoren en het bevorderen van een gezonde ontwikkeling tijdens de zwangerschap. Enkele preventieve maatregelen zijn:

Prenatale zorg

Regelmatige prenatale controles zijn cruciaal voor het vroegtijdig opsporen van afwijkingen. Echografieën kunnen helpen bij het identificeren van mogelijke problemen met het diafragma en andere organen in de vroege stadia van de zwangerschap.

Gezonde levensstijl tijdens zwangerschap

Een gezonde levensstijl van de moeder kan bijdragen aan een goede ontwikkeling van de baby. Dit omvat een evenwichtige voeding, vermijden van alcohol en roken, en het volgen van de medische adviezen van zorgverleners.

Behandeling van genetische aandoeningen

Voor vrouwen met een familiegeschiedenis van genetische aandoeningen die het risico op een middenrifbreuk verhogen, kan genetische expertise nuttig zijn. Dit kan helpen bij het plannen van de zwangerschap en het identificeren van risicofactoren.

Traumavoorkoming

Bij een verworven middenrifbreuk door trauma is het belangrijk om voorzorgsmaatregelen te nemen om ongevallen te voorkomen, zoals het dragen van veiligheidsgordels in voertuigen en het naleven van veiligheidsprotocollen bij risicovolle activiteiten.

Lees verder

• Congenitale hernia diafragmatica: Aangeboren middenrifbreuk