Middenrifbreuk: Uitstulping buikorganen met ademproblemen

Een middenrifbreuk is een meestal aangeboren uitstulping van buikingewanden, meestal maag of darm, door spleten in het middenrif, met name daar waar de slokdarm het middenrif doorboort. Het diafragma is de spier tussen de borst en de buik die helpt bij het ademen (scheidingslijn tussen thorax en abdomen). Door de opening is een deel van de buikorganen in staat om zich te verplaatsen in de borstholte bij de longen, waardoor ze druk leggen op de longen. Hierdoor ontstaan bij de patiënt ademhalingsproblemen. Deze situatie vereist onmiddellijk een chirurgische ingreep.

• Synoniemen middenrifbreuk
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken van uitstulping buikorganen
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen: Ademhalingsproblemen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via operatie
• Prognose
• Complicaties van middenrifbreuk
• Preventie van middenrifbreuk

Synoniemen middenrifbreuk

Een middenrifbreuk is eveneens bekend onder deze synoniemen:

• Hernia diaphragmatica
• Hernia phrenica
• Middenrifsbreuk

Epidemiologie

Middenrifbreuken, ook wel hernia diafragmatica genoemd, komen relatief vaak voor bij zowel volwassenen als kinderen. Het middenrif speelt een cruciale rol in de ademhaling en het scheidt de borstholte van de buikholte. Bij een middenrifbreuk komt er een opening of zwakte in het middenrifwand, waardoor buikorganen zoals de maag, darmen of lever in de borstholte kunnen uitpuilen.

Volwassenen

Middenrifbreuken komen vaker voor bij volwassenen, vooral bij oudere mensen die vaker last hebben van aandoeningen zoals gastro-oesofageale refluxziekte (GERD), die druk op het middenrif kunnen uitoefenen. De prevalentie van middenrifbreuken in volwassenen wordt geschat op 1-5% van de bevolking, maar het is vaak asymptomatisch.

Kinderen

Bij pasgeborenen is een middenrifbreuk meestal aangeboren en wordt het vaak als een dodelijk probleem beschouwd als het niet wordt behandeld. De prevalentie van aangeboren middenrifbreuken is 1 op 2.000 tot 5.000 levend geboren kinderen. In de meeste gevallen wordt het probleem opgemerkt kort na de geboorte door symptomen van ademhalingsproblemen.

Geografische verschillen

Er zijn geen grote geografische variaties in de prevalentie van middenrifbreuken, maar de incidentie kan variëren afhankelijk van de bevolkingsgroep en de aanwezigheid van risicofactoren zoals zwangerschap, obesitas of gastro-intestinale aandoeningen.

Mechanisme

Het mechanisme achter een middenrifbreuk is meestal het gevolg van een zwakte of opening in de spierwand van het middenrif. Dit kan worden veroorzaakt door aangeboren factoren, verwondingen of andere aandoeningen die de integriteit van de spierwand verzwakken.

Aangeboren middenrifbreuken

Aangeboren middenrifbreuken ontstaan tijdens de ontwikkeling van de foetus, wanneer het middenrif zich niet goed sluit. Dit resulteert in een opening waardoor buikorganen naar de borstholte kunnen uitpuilen, wat kan leiden tot ademhalingsproblemen bij de pasgeborene. Dit type breuk wordt vaak gediagnosticeerd kort na de geboorte.

Verworven middenrifbreuken

Verworven middenrifbreuken ontstaan meestal door verhoogde druk op het middenrif, bijvoorbeeld door overgewicht, langdurige hoest, zware lichamelijke inspanning of trauma. De druk kan de spieren van het middenrif verzwakken en een breuk veroorzaken. Bovendien kunnen aandoeningen zoals GERD bijdragen aan de verzwakking van het middenrif.

Hiatus hernia

Een veelvoorkomende vorm van middenrifbreuk is de hiatus hernia, waarbij een deel van de maag naar boven steekt door een opening in het middenrif. Dit kan leiden tot zuurbranden, maagzuur en reflux. Het mechanisme van deze breuk is meestal gerelateerd aan verzwakking van de spieren rond de slokdolfopening van het middenrif.

Oorzaken van uitstulping buikorganen

Aangeboren vorm

Een hernia diaphragmatica is een zeldzame afwijking die begint terwijl de baby zich ontwikkelt in de baarmoeder. Omdat het diafragma niet volledig ontwikkeld is, nemen diverse organen, zoals de maag, de dunne darm, de milt, een deel van de lever en de nieren, een plaats in de borstholte in. Meestal tast de aandoening slechts één zijde van het diafragma aan (het vaakst de linkerkant). Vaak zijn het longweefsel en de bloedvaten in het gebied eveneens niet normaal ontwikkeld. Het is niet duidelijk of een middenrifbreuk zorgt voor de onderontwikkeling van het longweefsel en de bloedvaten, of andersom. Ongeveer 40% van de kinderen met deze aandoening heeft andere gezondheidsproblemen, zoals spina bifida (open rug), een gespleten lip of gehemelte (schisis), een nieraandoening of hartaandoening, enzovoort. Een familiale betrokkenheid bij middenrifbreuk kan het risico op het ontwikkelen van de aandoening verhogen.

Verworven vorm

Een middenrifbreuk kan ook later in het leven ontstaan, bijvoorbeeld door een stomp of penetrerend trauma zoals een verkeersongeval, een steekwonde of schotwonde.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van een middenrifbreuk verhogen. Deze risicofactoren variëren van genetische aanleg tot omgevings- en leefstijlfactoren.

Veroudering

De kans op het ontwikkelen van een middenrifbreuk neemt toe met de leeftijd. Naarmate we ouder worden, kunnen de spieren van het middenrif verzwakken, wat het risico op het ontstaan van een breuk vergroot.

Obesitas

Mensen met overgewicht hebben een verhoogd risico op middenrifbreuken, vooral hiatus hernia, vanwege de verhoogde druk op het middenrif. Obesitas draagt bij aan de verzwakking van het middenrif en verhoogt de kans op reflux.

Zwangerschap

Zwangerschap kan de druk op het middenrif verhogen, vooral tijdens de late stadia van de zwangerschap. Dit kan leiden tot het ontstaan van een middenrifbreuk, met name bij vrouwen die al vatbaar zijn voor gastro-intestinale aandoeningen.

Lichamelijke belasting

Zware lichamelijke inspanning, vooral tillen van zware objecten, kan leiden tot verhoogde druk op het middenrif en het risico op het ontstaan van een breuk verhogen. Personen die vaak zware lichamelijke arbeid verrichten, hebben een verhoogd risico.

Trauma of verwondingen

Trauma’s zoals een verkeersongeval of een val kunnen leiden tot verwondingen aan het middenrif, wat de kans op een middenrifbreuk vergroot. Dit geldt vooral voor verwondingen waarbij de buik- of borstholte direct wordt getroffen.

Risicogroepen

Sommige bevolkingsgroepen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van een middenrifbreuk, vaak door een combinatie van genetische factoren, levensstijl en omgevingsomstandigheden.

Ouderen

Oudere volwassenen lopen een groter risico op het ontwikkelen van een middenrifbreuk vanwege de verzwakking van de spieren naarmate ze ouder worden. De kans op het ontwikkelen van een hiatus hernia neemt toe bij mensen boven de 60 jaar.

Vrouwen tijdens de zwangerschap

Zwangerschap kan de kans op een middenrifbreuk verhogen door de extra druk die de baarmoeder op het middenrif uitoefent. Dit komt vooral voor bij vrouwen die al aanleg hebben voor gastro-intestinale aandoeningen zoals reflux.

Mensen met een familiaire voorgeschiedenis

Familieleden van mensen met een aangeboren middenrifbreuk hebben een verhoogd risico om zelf een dergelijke aandoening te ontwikkelen. Erfelijke factoren kunnen bijdragen aan de zwakte van de middenrifspieren, wat het risico verhoogt.

Mensen met chronische hoest of reflux

Mensen die lijden aan chronische hoest of gastro-oesofageale refluxziekte (GERD) hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van middenrifbreuken, vooral hiatus hernia, door de constante druk op het middenrif.

Symptomen: Ademhalingsproblemen

De patiënt vertoont ernstige ademhalingsproblemen kort na de geboorte. De ademhalingsproblemen zijn deels te wijten aan een slechte beweging van de middenrifspieren en de verdringing van het longweefsel. Problemen met de ademhaling en het zuurstofgehalte in het bloed zijn vaak te wijten aan de onderontwikkeling van het longweefsel en de bloedvaten.

Andere symptomen zijn onder meer:

• een blauwachtige huid door het gebrek aan zuurstof (cyanose)
• een snelle ademhaling (tachypneu)
• een snelle hartslag (tachycardie)
• middenrifpijn

Alarmsymptomen

Middenrifbreuken kunnen een breed scala aan symptomen veroorzaken, afhankelijk van de ernst en locatie van de breuk. In sommige gevallen kunnen de symptomen ernstig zijn en onmiddellijke medische aandacht vereisen.

Pijn op de borst

Een van de meest voorkomende alarmsymptomen van een middenrifbreuk is pijn op de borst, die kan variëren van mild tot ernstig. Dit komt vooral voor bij hiatus hernia, waarbij de maag omhoog schuift naar de borstholte.

Moeite met ademhalen

Bij grotere middenrifbreuken kunnen de buikorganen de longen verdringen, wat kan leiden tot ademhalingsproblemen. Dit kan zich uiten in kortademigheid of moeite met ademhalen, vooral bij lichamelijke inspanning.

Braken of misselijkheid

Misselijkheid en braken kunnen optreden als gevolg van de verplaatsing van maaginhoud naar de borstholte. Dit komt vaak voor bij mensen met een hiatus hernia, waar de maag omhoog kan schuiven en de vertering verstoord raakt.

Maagzuur en reflux

Een veelvoorkomend symptoom van een middenrifbreuk is maagzuur of gastro-oesofageale reflux (GERD). Dit komt vooral voor bij hiatus hernia, waarbij de maag inhoud in de slokdarm lekt door de opening in het middenrif.

Diagnose en onderzoeken

Voor de geboorte

De arts voert een echografie uit, wat de ligging van de buikorganen in de borstholte onthult (te zien vanaf 12-18 weken zwangerschap). De zwangere vrouw kan mogelijk een grote hoeveelheid vruchtwater hebben, een aandoening die bekend staat als polyhydramnion.

Na de geboorte

Bij lichamelijk onderzoek bemerkt de arts onregelmatige borstbewegingen, een gebrek aan ademgeluiden aan de kant waar de hernia zich bevindt, darmgeluiden die in de borst hoorbaar zijn, een buik die minder gewelfd lijkt dan normaal bij een pasgeborene en een minder volle buik bij aanraking. Een thoraxfoto (röntgenfoto van de borstkas) toont de buikorganen in de borstholte. Een CT-scan kan ook nuttig zijn omdat deze een gedetailleerd beeld van de buikorganen geeft. Tot slot krijgt de patiënt een bloedonderzoek om te controleren of er sprake is van een genetische aandoening waarbij een middenrifbreuk voorkomt, zoals het Fryns-syndroom (afwijkingen gezicht, ledematen en middenrif), het Donnai Barrow-syndroom (hersenaandoening), het syndroom van Pallister-Killian (ontwikkelingsstoornis), enzovoort.

Behandeling via operatie

Een middenrifbreuk is een medische noodsituatie die onmiddellijk een operatie vereist. De chirurg plaatst de buikorganen in de juiste positie en herstelt de opening in het diafragma. Tijdens de herstelperiode is ademhalingsondersteuning noodzakelijk. Sommige zuigelingen zijn mogelijk aangesloten op een hart-longmachine die voldoende zuurstof aan het lichaam levert. Als een middenrifbreuk vroeg tijdens de zwangerschap wordt gediagnosticeerd (vóór 24 tot 28 weken), kan foetale chirurgie in sommige gevallen een optie zijn. Dit type foetale chirurgie staat bekend als “percutane foetale endoluminale tracheale occlusie”. Fysiotherapie, logopedie en ergotherapie zijn nuttig om de spierkracht en coördinatie van kinderen met een middenrifbreuk te verbeteren.

Prognose

De prognose van een middenrifbreuk hangt af van de ernst van de breuk en of er complicaties optreden. Bij tijdige diagnose en behandeling is de prognose meestal goed, hoewel sommige mensen langdurige symptomen kunnen ervaren.

Kleine breuken

Kleine middenrifbreuken, zoals een milde hiatus hernia, kunnen vaak worden beheerd met medicijnen en veranderingen in levensstijl, zoals het aanpassen van het voedingspatroon en het vermijden van zware lichamelijke inspanning. De prognose voor deze gevallen is meestal uitstekend.

Grote breuken

Bij grotere middenrifbreuken, vooral als ze de ademhaling of het functioneren van andere organen beïnvloeden, kan chirurgie nodig zijn. De prognose is over het algemeen goed na chirurgische ingrepen, hoewel de hersteltijd kan variëren.

Complicaties

Complicaties zoals maagperforatie, ademhalingsproblemen of het verplaatsen van organen kunnen de prognose verslechteren. Bij tijdige behandeling is het risico op ernstige complicaties echter laag.

Complicaties van middenrifbreuk

Mogelijke complicaties zijn:
[LIST
]Bijkomende gezondheidsproblemen
Een chronische longziekte
Gastro-oesofageale reflux: Dit is een aandoening waarbij zuren en vloeistoffen uit de maag naar de slokdarm terugvloeien. De patiënt ervaart hierbij maagzuur, braken en problemen met voeding en longen. Medicijnen en soms chirurgie zijn nodig om deze aandoening te behandelen.
Onderontwikkelde darmen: Wanneer de darmen zich in de borstholte bevinden, kan hun ontwikkeling afgeremd zijn, vooral omdat ze niet voldoende bloed ontvangen. Dit is echter een zeer zeldzame complicatie.
Groeiachterstand: Kinderen met ernstige longproblemen hebben een verhoogd risico op groeiproblemen. Als gevolg van de aandoening moeten deze kinderen mogelijk meer calorieën innemen dan normaal om te groeien en te ontwikkelen.
Ontwikkelingsstoornissen: Dit kan leiden tot vertraagd leren rollen, zitten, kruipen, staan of lopen. Hoewel deze kinderen uiteindelijk de ontwikkelingsmijlpalen behalen, gebeurt dit meestal later dan bij de meeste andere kinderen.
Gehoorverlies

Preventie van middenrifbreuk

Preventie van een middenrifbreuk richt zich voornamelijk op het verminderen van risicofactoren en het bevorderen van een gezonde ontwikkeling tijdens de zwangerschap. Enkele preventieve maatregelen zijn:

Prenatale zorg

Regelmatige prenatale controles zijn cruciaal voor het vroegtijdig opsporen van afwijkingen. Echografieën kunnen helpen bij het identificeren van mogelijke problemen met het diafragma en andere organen in de vroege stadia van de zwangerschap.

Gezonde levensstijl tijdens zwangerschap

Een gezonde levensstijl van de moeder kan bijdragen aan een goede ontwikkeling van de baby. Dit omvat een evenwichtige voeding, vermijden van alcohol en roken, en het volgen van de medische adviezen van zorgverleners.

Behandeling van genetische aandoeningen

Voor vrouwen met een familiegeschiedenis van genetische aandoeningen die het risico op een middenrifbreuk verhogen, kan genetische expertise nuttig zijn. Dit kan helpen bij het plannen van de zwangerschap en het identificeren van risicofactoren.

Traumavoorkoming

Bij een verworven middenrifbreuk door trauma is het belangrijk om voorzorgsmaatregelen te nemen om ongevallen te voorkomen, zoals het dragen van veiligheidsgordels in voertuigen en het naleven van veiligheidsprotocollen bij risicovolle activiteiten.

Lees verder

• Congenitale hernia diafragmatica: Aangeboren middenrifbreuk