Complex regionaal pijnsyndroom: Pijnaandoening aan ledematen

Het complex regionaal pijnsyndroom is een zeldzame chronische pijnaandoening die tot stand komt als complicatie na een letsel of operatie of anders spontaan verschijnt. De progressieve ziekte kenmerkt zich door een aanhoudende ernstige pijn, een verhoogde pijngewaarwording en diverse veranderingen aan onder andere de huid. Onbehandeld leidt dit tot spierzwakte, gewrichtsmisvormingen en andere complicaties. Een snelle multidisciplinaire behandeling met medicatie en een uitgebreide revalidatie is nodig om de symptomen van de pijnaandoening onder controle te houden. Bij de meeste patiënten zijn één of meer ondersteunende behandelingen uiteindelijk effectief en is het mogelijk om een goede levenskwaliteit te handhaven.

• Synoniemen
• Epidemiologie
• Prevalentie en incidentie
• Geografische en demografische factoren
• Mechanisme
• Perifere zenuwreacties
• Centrale sensibilisatie
• Autonome dysfunctie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Vrouwen
• Mensen met een voorgeschiedenis van trauma of operatie
• Patiënten met bepaalde medische aandoeningen
• Soorten van complex regionaal pijnsyndroom
• Symptomen
• Ernstige en aanhoudende pijn
• Versterkte pijngewaarwording
• Veranderingen aan o.a. de huid
• Alarmsymptomen
• Intense, branderige pijn
• Veranderingen in de huid en temperatuur
• Beperkingen in beweging
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Medicatie
• Fysiotherapie en revalidatie
• Psychologische behandeling
• Andere behandelingen
• Prognose
• Korte termijn
• Langdurige gevolgen
• Complicaties
• Preventie
• Vroege mobilisatie en behandeling
• Pijnbeheer
• Psychologische ondersteuning

Synoniemen

Bekende andere benamingen voor het complex regionaal pijnsyndroom (CRPS) zijn:

• complex regional pain syndrome (Engelse benaming)
• reflex sympathetisch dystrofie syndroom

Epidemiologie

Het complex regionaal pijnsyndroom (CRPS) is een chronische aandoening die gekarakteriseerd wordt door intense pijn, meestal in de ledematen, die vaak gepaard gaat met zwelling, verandering in huidkleur en temperatuur, en bewegingsbeperkingen. CRPS komt relatief zelden voor, maar het heeft een grote impact op de kwaliteit van leven van de getroffen patiënten. De incidentie varieert, maar het wordt geschat dat tussen de 5 en 26 gevallen per 100.000 mensen per jaar optreden.

Prevalentie en incidentie

De prevalentie van CRPS is moeilijk exact vast te stellen, maar de aandoening wordt vaak gediagnosticeerd na een trauma of operatie, zoals breuken, verstuikingen, of chirurgische ingrepen. Het komt vaker voor bij vrouwen, met een verhouding van ongeveer 3:1 in vergelijking met mannen, en de gemiddelde leeftijd bij diagnose ligt tussen de 40 en 60 jaar, hoewel het ook bij kinderen kan voorkomen.

Geografische en demografische factoren

CRPS komt wereldwijd voor, maar het is vaker gerapporteerd in westerse landen. Er is een grotere prevalentie bij mensen die te maken hebben met een trauma of een operatie aan de ledematen. Er is geen significant verschil in de prevalentie op basis van ras of etniciteit.

Mechanisme

CRPS wordt gekarakteriseerd door een ongewone reactie van het zenuwstelsel op letsel, die leidt tot aanhoudende en intense pijn, vaak gepaard met een aantal autonome en motorische symptomen. Het mechanisme is complex en omvat zowel perifere als centrale zenuwsystemen, wat bijdraagt aan de moeilijkheid van de diagnose en behandeling.

Perifere zenuwreacties

CRPS kan beginnen na een trauma aan een ledemaat, zoals een breuk of een operatie. Het letsel veroorzaakt ontsteking in de zenuwen die het gebied van de ledemaat innerveren. Deze ontsteking kan leiden tot een verhoogde gevoeligheid van de zenuwen, wat resulteert in hevige pijn, zelfs in het geval van een relatief kleine prikkel.

Centrale sensibilisatie

Naast perifere veranderingen, is er ook een proces van centrale sensibilisatie, waarbij het ruggenmerg en de hersenen overgevoelig worden voor pijnsignalen. Dit kan de pijnperceptie verergeren, zelfs zonder een duidelijk lichamelijk letsel. Deze verhoogde gevoeligheid is een van de belangrijkste oorzaken van de chronische pijn die kenmerkend is voor CRPS.

Autonome dysfunctie

Een ander belangrijk mechanisme bij CRPS is de dysfunctie van het autonome zenuwstelsel, wat leidt tot veranderingen in de bloedcirculatie, zwelling, en temperatuurveranderingen in de aangedane ledemaat. Dit kan ook invloed hebben op de huid, waardoor de huid glanzend, koud of warm aanvoelt, afhankelijk van het type CRPS.

Oorzaken

Bij de ziekte werkt het zenuwstelsel niet goed en is dit overgevoelig. De perifere zenuwen (zenuwen van armen en benen) zenden ongepaste pijnsignalen naar het centrale zenuwstelsel, maar waarom dat precies gebeurt, is anno september 2024 niet bekend.

Risicofactoren

Het complex regionaal pijnsyndroom verschijnt vaak als complicatie na een letsel, brandwonden, snijwonden, kneuzingen, verstuikingen, verrekkingen, fracturen, immobilisatie van de ledematen (zoals een gipsverband) of een operatie. Meestal is een risicofactor afwezig. De pijnaandoening komt dan ook het vaakst spontaan tot stand.

Risicogroepen

Hoewel CRPS elke persoon kan treffen, zijn er specifieke groepen die een hoger risico lopen om de aandoening te ontwikkelen.

Vrouwen

Vrouwen hebben een aanzienlijk hoger risico op het ontwikkelen van CRPS dan mannen. De reden hiervoor is nog niet volledig begrepen, maar het wordt verondersteld dat hormonale factoren en de hogere incidentie van trauma’s bij vrouwen een rol spelen.

Mensen met een voorgeschiedenis van trauma of operatie

Patiënten die een significant trauma of operatie aan een ledemaat hebben ondergaan, lopen een hoger risico. Het risico neemt toe naarmate het letsel ernstiger is, en mensen die chirurgische ingrepen hebben ondergaan, zoals een amputatie of gewrichtsvervangingen, hebben meer kans op het ontwikkelen van CRPS.

Patiënten met bepaalde medische aandoeningen

Patiënten met aandoeningen zoals diabetes, vasculaire aandoeningen of andere ziekten die het zenuwstelsel beïnvloeden, kunnen ook een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van CRPS.

Soorten van complex regionaal pijnsyndroom

CRPS I
Circa negen op de tien patiënten lijdt aan type 1 (CRPS I). Hierbij is er geen aantoonbare zenuwbeschadiging aanwezig, zoals bijvoorbeeld bij een gebroken enkel of een verstuikte enkel. Een synoniem van CRPS I is 'posttraumatische dystrofie'.

CRPS II
Type 2 (CRPS II) kenmerkt zich doordat wel duidelijk aantoonbare zenuwbeschadiging aanwezig is, zoals een botbreuk, een operatie of een ernstige infectie. Een andere term voor CRPS II is ‘causalgie’.

Symptomen

De ernst en frequentie van de klachten varieert sterk bij de pijnaandoening. Sommige patiënten ervaren herhaalde episodes, terwijl de symptomen bij andere patiënten na een paar maanden voor altijd verdwenen zijn. Emotionele stress doet de symptomen verergeren.

Ernstige en aanhoudende pijn

Patiënten met het complex regionaal pijnsyndroom ervaren een aanhoudende pijn en dit vooral in de armen, benen, handen of voeten. De pijn valt te beschrijven als ‘brandend’ en ‘als elektrische schokken’. De pijn van een blessure voelt dan intens en soms zelfs ondraaglijk aan. Door de extreme pijn stopt de patiënt met het gebruik van de getroffen ledemaat, hetgeen leidt tot spieratrofie (spierverlies).

Versterkte pijngewaarwording

Daarnaast hebben patiënten een versterkte pijngewaarwording bij de aanraking van het getroffen lichaamsdeel. Ook wanneer het ledemaat is blootgesteld aan temperatuurveranderingen, ontstaat mogelijk ernstige pijn.

Veranderingen aan o.a. de huid

Bovendien komen ontstekingsverschijnselen en veranderingen in de huid tot uiting, zoals:

• een beperkt bewegingsbereik van het aangetaste gebied
• een dunne en glanzende huidtextuur
• een ongebruikelijk snelle of langzame nagelgroei en haargroei
• pijnlijke gewrichten (gewrichtspijn), stijve gewrichten (gewrichtsstijfheid) en ontstoken gewrichten (gewrichtsontsteking)
• spierspasmen en spiercontracties
• veranderingen in de huidtemperatuur: een bezweette of juist een koude huid en een klamme huid
• veranderingen in huidskleur: vlekken of strepen, variërend van heel bleek tot roze, en soms zelfs met een blauwe tint
• zwelling

Alarmsymptomen

CRPS wordt gekarakteriseerd door een aantal alarmsymptomen die moeten worden herkend voor een vroege diagnose en behandeling. Het is belangrijk om alert te zijn op pijn, veranderingen in de huid en motorische beperkingen.

Intense, branderige pijn

Het meest kenmerkende symptoom van CRPS is de intense, branderige pijn die niet in verhouding staat tot het letsel. Patiënten beschrijven de pijn vaak als een constante, branderige sensatie, die verergert bij aanraking of beweging.

Veranderingen in de huid en temperatuur

CRPS kan gepaard gaan met veranderingen in de huid, zoals een glanzende huid, verkleuring (rood, blauw, of bleek) en temperatuurveranderingen. De aangedane ledemaat kan warmer of kouder aanvoelen dan de rest van het lichaam.

Beperkingen in beweging

Patiënten met CRPS ervaren vaak stijfheid en bewegingsbeperkingen in het aangedane lidmaat. Dit kan het moeilijk maken om het gewricht normaal te bewegen, wat leidt tot verdere functionele beperkingen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De arts bevraagt de patiënt over zijn medische geschiedenis en de aanwezige tekenen. Daarnaast spoort de arts tijdens het lichamelijk onderzoek gezwollen gewrichten en veranderingen in de huidtemperatuur en het uiterlijk op.

Diagnostisch onderzoek
Een specifieke test om de chronische pijnaandoening op te sporen bestaat niet. De arts zet bijgevolg meerdere diagnostische onderzoeken in om CRPS op te sporen en vooral ook om andere aandoeningen met een gelijkaardig klinisch beeld uit te sluiten.

• een biopsie
• een bloedonderzoek
• een botscan
• een MRI-scan
• een röntgenfoto
• een thermografie (meet de huidtemperatuur)
• een zweettest

Differentiële diagnose
Volgende aandoeningen zijn differentiële diagnoses voor de chronische pijnaandoening:

• artritis (gewrichtsontsteking) de ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet) een gestolde ader gegeneraliseerde spierziekten kleine vezel polyneuropathieën

Behandeling

Medicatie

Het complex regionaal pijnsyndroom is een progressieve aandoening die moeilijk te behandelen is. Niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) zoals ibuprofen en naproxen zijn de eerstelijnsbehandeling om de pijn en ontsteking te verminderen. Indien deze medicijnen niet helpen, schrijft de arts sterke pijnstillers voor, soms ook in de vorm van topische medicijnen (aangebracht op de huid van het aangetaste gebied). Mogelijk krijgt de patiënt ook antidepressiva voorgeschreven voor het verlichten van de klachten wanneer sprake is van een beschadigde zenuw. Anticonvulsiva (middelen tegen toevallen) behandelen zenuwpijnen. Het verminderen van een ontsteking is mogelijk met corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmende middelen). Lokale blokades, zoals een epidurale injectie, kunnen tijdelijk de pijn verminderen.

Fysiotherapie en revalidatie

Een uitgebreide revalidatie bij de fysiotherapeut kan het bewegingsbereik verbeteren, de pijn verminderen en de functie van het getroffen lichaamsdeel herstellen. De fysiotherapeut past technieken toe zoals:

• spierversterkende oefeningen ontspannings- en ademhalingsoefeningen psychosociale begeleiding thermotherapie (behandeling met warmte of kou) sensorische hertraining

Psychologische behandeling

Psychologische ondersteuning kan eveneens nuttig zijn bij de behandeling van patiënten met CRPS. Dit kan bestaan uit:

• cognitieve gedragstherapie psychotherapie supportgroepen

Andere behandelingen

Wanneer de symptomen niet verbeteren door medicatie en revalidatie, kan chirurgie overwogen worden als laatste redmiddel.

Prognose

De prognose van CRPS varieert sterk afhankelijk van de ernst van de aandoening, het tijdstip van diagnose, en de effectiviteit van de behandeling.

Korte termijn

In de vroege stadia van CRPS kunnen patiënten vaak baat hebben bij behandelingen die gericht zijn op pijnverlichting en het herstellen van de functie van het aangedane ledemaat. Als CRPS snel wordt gediagnosticeerd en behandeld, kunnen de meeste patiënten een aanzienlijke verbetering in symptomen ervaren.

Langdurige gevolgen

Voor sommige patiënten, vooral degenen die een vertraagde diagnose of behandeling hebben ontvangen, kan CRPS chronisch worden. Chronische CRPS kan leiden tot permanente motorische en sensorische stoornissen en aanzienlijke beperking van de mobiliteit van het aangedane ledemaat.

Complicaties

Bij ongecontroleerde CRPS kunnen ernstige complicaties optreden, zoals:

• spieratrofie (spierafbraak)
• gewrichtsmisvormingen
• beperkingen in de bewegingsvrijheid
• chronische pijn en beperkingen die de levenskwaliteit kunnen verminderen
• psychische problemen zoals depressie en angststoornissen

Preventie

Er zijn geen gegarandeerde manieren om CRPS volledig te voorkomen, maar er zijn verschillende benaderingen die het risico op de aandoening kunnen verminderen, vooral na trauma of chirurgische ingrepen.

Vroege mobilisatie en behandeling

Een van de belangrijkste preventieve maatregelen is vroege mobilisatie van het gewonde gebied. Fysiotherapie kan helpen de functionaliteit te behouden en het risico op het ontwikkelen van CRPS te verlagen.

Pijnbeheer

Vroege en adequate pijnbeheersing is essentieel. Het gebruik van pijnstillers, zoals NSAID's, opioïden, en bijv. ketamine voor ernstige gevallen, kan de kans op het ontwikkelen van CRPS verminderen.

Psychologische ondersteuning

Psychologische interventies kunnen helpen om stress te verminderen en angst te beheersen, wat op zijn beurt het risico op CRPS kan verlagen bij kwetsbare patiënten.