Complex regionaal pijnsyndroom: Pijnaandoening aan ledematen

Het complex regionaal pijnsyndroom is een zeldzame chronische pijnaandoening die tot stand komt als complicatie na een letsel of operatie of anders spontaan verschijnt. De progressieve ziekte kenmerkt zich door een aanhoudende ernstige pijn, een verhoogde pijngewaarwording en diverse veranderingen aan onder andere de huid. Onbehandeld leidt dit tot spierzwakte, gewrichtsmisvormingen en andere complicaties. Een snelle multidisciplinaire behandeling met medicatie en een uitgebreide revalidatie is nodig om de symptomen van de pijnaandoening onder controle te houden. Bij de meeste patiënten zijn één of meer ondersteunende behandelingen uiteindelijk effectief en is het mogelijk om een goede levenskwaliteit te handhaven.

• Synoniemen
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Soorten van complex regionaal pijnsyndroom
• Symptomen
• Ernstige en aanhoudende pijn
• Versterkte pijngewaarwording
• Veranderingen aan o.a. de huid
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Medicatie
• Fysiotherapie en revalidatie
• Psychologische behandeling
• Andere behandelingen
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen

Bekende andere benamingen voor het complex regionaal pijnsyndroom (CRPS) zijn:

• complex regional pain syndrome (Engelse benaming)
• reflex sympathetisch dystrofie syndroom

Epidemiologie

Patiënten met milde symptomen van CRPS melden de klachten niet altijd, dus exacte prevalentie- of incidentiegegevens zijn niet beschikbaar van deze zeldzame aandoening. Mensen tussen de twintig en zestig jaar zijn wel het vaakst getroffen door het complex regionaal pijnsyndroom. Mannen zijn iets minder vaak dan vrouwen aangetast.

Oorzaken

Bij de ziekte werkt het zenuwstelsel niet goed en is dit overgevoelig. De perifere zenuwen (zenuwen van armen en benen) zenden ongepaste pijnsignalen naar het centrale zenuwstelsel, maar waarom dat precies gebeurt, is anno september 2024 niet bekend.

Risicofactoren

Het complex regionaal pijnsyndroom verschijnt vaak als complicatie na een letsel, brandwonden, snijwonden, kneuzingen, verstuikingen, verrekkingen, fracturen, immobilisatie van de ledematen (zoals een gipsverband) of een operatie. Meestal is een risicofactor afwezig. De pijnaandoening komt dan ook het vaakst spontaan tot stand.

Soorten van complex regionaal pijnsyndroom

CRPS I

Circa negen op de tien patiënten lijdt aan type 1 (CRPS I). Hierbij is er geen aantoonbare zenuwbeschadiging aanwezig, zoals bijvoorbeeld bij een gebroken enkel of een verstuikte enkel. Een synoniem van CRPS I is 'posttraumatische dystrofie'.

CRPS II

Type 2 (CRPS II) kenmerkt zich doordat wel duidelijk aantoonbare zenuwbeschadiging aanwezig is, zoals een botbreuk, een operatie of een ernstige infectie. Een andere term voor CRPS II is ‘causalgie’.

Symptomen

De ernst en frequentie van de klachten varieert sterk bij de pijnaandoening. Sommige patiënten ervaren herhaalde episodes, terwijl de symptomen bij andere patiënten na een paar maanden voor altijd verdwenen zijn. Emotionele stress doet de symptomen verergeren.

Ernstige en aanhoudende pijn

Patiënten met het complex regionaal pijnsyndroom ervaren een aanhoudende pijn en dit vooral in de armen, benen, handen of voeten. De pijn valt te beschrijven als ‘brandend’ en ‘als elektrische schokken’. De pijn van een blessure voelt dan intens en soms zelfs ondraaglijk aan. Door de extreme pijn stopt de patiënt met het gebruik van de getroffen ledemaat, hetgeen leidt tot spieratrofie (spierverlies).

Versterkte pijngewaarwording

Daarnaast hebben patiënten een versterkte pijngewaarwording bij de aanraking van het getroffen lichaamsdeel. Ook wanneer het ledemaat is blootgesteld aan temperatuurveranderingen, ontstaat mogelijk ernstige pijn.

Veranderingen aan o.a. de huid

Bovendien komen ontstekingsverschijnselen en veranderingen in de huid tot uiting, zoals:

• een beperkt bewegingsbereik van het aangetaste gebied
• een dunne en glanzende huidtextuur
• een ongebruikelijk snelle of langzame nagelgroei en haargroei
• pijnlijke gewrichten (gewrichtspijn), stijve gewrichten (gewrichtsstijfheid) en ontstoken gewrichten (gewrichtsontsteking)
• spierspasmen en spiercontracties
• veranderingen in de huidtemperatuur: een bezweette of juist een koude huid en een klamme huid
• veranderingen in huidskleur: vlekken of strepen, variërend van heel bleek tot roze, en soms zelfs met een blauwe tint
• zwelling

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij het complex regionaal pijnsyndroom zijn onder andere:

• extreme en aanhoudende pijn in een ledemaat
• plotselinge veranderingen in huidkleur of huidtemperatuur
• aankomende of bestaande bewegingsbeperkingen in het aangetaste gebied
• de aanwezigheid van zwelling of veranderingen in huidtextuur

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts bevraagt de patiënt over zijn medische geschiedenis en de aanwezige tekenen. Daarnaast spoort de arts tijdens het lichamelijk onderzoek gezwollen gewrichten en veranderingen in de huidtemperatuur en het uiterlijk op.

Diagnostisch onderzoek

Een specifieke test om de chronische pijnaandoening op te sporen bestaat niet. De arts zet bijgevolg meerdere diagnostische onderzoeken in om CRPS op te sporen en vooral ook om andere aandoeningen met een gelijkaardig klinisch beeld uit te sluiten.

• een biopsie
• een bloedonderzoek
• een botscan
• een MRI-scan
• een röntgenfoto
• een thermografie (meet de huidtemperatuur)
• een zweettest

Differentiële diagnose

Volgende aandoeningen zijn differentiële diagnoses voor de chronische pijnaandoening:

• artritis (gewrichtsontsteking) de ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet) een gestolde ader gegeneraliseerde spierziekten kleine vezel polyneuropathieën

Behandeling

Medicatie

Het complex regionaal pijnsyndroom is een progressieve aandoening die moeilijk te behandelen is. Niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) zoals ibuprofen en naproxen zijn de eerstelijnsbehandeling om de pijn en ontsteking te verminderen. Indien deze medicijnen niet helpen, schrijft de arts sterke pijnstillers voor, soms ook in de vorm van topische medicijnen (aangebracht op de huid van het aangetaste gebied). Mogelijk krijgt de patiënt ook antidepressiva voorgeschreven voor het verlichten van de klachten wanneer sprake is van een beschadigde zenuw. Anticonvulsiva (middelen tegen toevallen) behandelen zenuwpijnen. Het verminderen van een ontsteking is mogelijk met corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmende middelen). Lokale blokades, zoals een epidurale injectie, kunnen tijdelijk de pijn verminderen.

Fysiotherapie en revalidatie

Een uitgebreide revalidatie bij de fysiotherapeut kan het bewegingsbereik verbeteren, de pijn verminderen en de functie van het getroffen lichaamsdeel herstellen. De fysiotherapeut past technieken toe zoals:

• spierversterkende oefeningen ontspannings- en ademhalingsoefeningen psychosociale begeleiding thermotherapie (behandeling met warmte of kou) sensorische hertraining

Psychologische behandeling

Psychologische ondersteuning kan eveneens nuttig zijn bij de behandeling van patiënten met CRPS. Dit kan bestaan uit:

• cognitieve gedragstherapie psychotherapie supportgroepen

Andere behandelingen

Wanneer de symptomen niet verbeteren door medicatie en revalidatie, kan chirurgie overwogen worden als laatste redmiddel.

Prognose

De ernst en duur van de symptomen variëren van persoon tot persoon. Bij ongeveer 40% van de patiënten verdwijnen de symptomen spontaan binnen een jaar. Bij ongeveer de helft van de patiënten nemen de symptomen af met de tijd, maar soms blijven ze chronisch aanwezig. Vroegtijdige en agressieve behandeling met een multidisciplinair team biedt de beste kans op verbetering en herstel van de functie van het getroffen ledemaat.

Complicaties

Bij ongecontroleerde CRPS kunnen ernstige complicaties optreden, zoals:

• spieratrofie (spierafbraak)
• gewrichtsmisvormingen
• beperkingen in de bewegingsvrijheid
• chronische pijn en beperkingen die de levenskwaliteit kunnen verminderen
• psychische problemen zoals depressie en angststoornissen

Preventie

Preventieve maatregelen kunnen helpen bij het verminderen van het risico op het ontwikkelen van complex regionaal pijnsyndroom:

• Vroegtijdige behandeling van letsels en blessures
• Juiste revalidatie en fysiotherapie na een blessure of operatie
• Proactieve pijnmanagementstrategieën
• Educatie over het herkennen van vroege symptomen en tijdige medische hulp