Complex regionaal pijnsyndroom: Pijnaandoening aan ledematen

Het complex regionaal pijnsyndroom een zeldzame chronische pijnaandoening die tot stand komt als complicatie na een letsel of operatie of anders spontaan verschijnt. De progressieve ziekte kenmerkt zich door een aanhoudende ernstige pijn, een verhoogde pijngewaarwording en diverse veranderingen aan o.a. de huid. Onbehandeld leidt dit tot spierzwakte, gewrichtsmisvormingen en andere complicaties. Een snelle multidisciplinaire behandeling met medicatie en een uitgebreide revalidatie is nodig om de symptomen van de pijnaandoening onder controle te houden. Bij de meeste patiënten zijn één of meer ondersteunende behandelingen uiteindelijk effectief en is het mogelijk om een goede levenskwaliteit te handhaven.

• Synoniemen
• Epidemiologie van chronische pijnaandoening
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Soorten van complex regionaal pijnsyndroom
• Symptomen: Pijn aan ledematen
• Ernstige en aanhoudende pijn
• Versterkte pijngewaarwording
• Veranderingen aan o.a. de huid
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Medicatie
• Revalidatie
• Andere behandelingen
• Prognose van CRPS
• Complicaties aan ledematen

Synoniemen

Bekende andere benamingen voor het complex regionaal pijnsyndroom (CRPS) zijn:

• complex regional pain syndrome (Engelse benaming)
• reflex sympathetisch dystrofie syndroom

Epidemiologie van chronische pijnaandoening

Patiënten met milde symptomen van CRPS melden de klachten niet altijd, dus exacte prevalentie- of incidentiegegevens zijn niet beschikbaar van deze zeldzame aandoening. Mensen tussen de twintig en zestig jaar zijn wel het vaakst getroffen door het complex regionaal pijnsyndroom. Mannen zijn iets minder vaak dan vrouwen aangetast.

Oorzaken

Bij de ziekte werkt het zenuwstelsel niet goed en is dit overgevoelig. De perifere zenuwen (zenuwen van armen en benen) zenden ongepaste pijnsignalen naar het centrale zenuwstelsel, maar waarom dat precies gebeurt, is anno oktober 2020 niet bekend.

Risicofactoren

Het complex regionaal pijnsyndroom verschijnt vaak als complicatie na een letsel, brandwonden, snijwonden, kneuzingen, verstuikingen, verrekkingen, fracturen, immobilisatie van de ledematen (zoals een gipsverband) of een operatie. Meestal is een risicofactor afwezig. De pijnaandoening komt dan ook het vaakst spontaan tot stand.

Soorten van complex regionaal pijnsyndroom

CRPS I
Circa negen op de tien patiënten lijdt aan type 1 (CRPS I). Hierbij is er geen aantoonbare zenuwbeschadiging aanwezig, zoals bijvoorbeeld bij een gebroken enkel of een verstuikte enkel. Een synoniem van CRPS I is 'posttraumatische dystrofie'.

CRPS II
Type 2 (CRPS II) kenmerkt zich doordat wel duidelijk aantoonbare zenuwbeschadiging aanwezig is, zoals een botbreuk, een operatie of een ernstige infectie. Een andere term voor CRPS II is ‘causalgie’.

Symptomen: Pijn aan ledematen

De ernst en frequentie van de klachten varieert sterk bij de pijnaandoening. Sommige patiënten ervaren herhaalde episodes, terwijl de symptomen bij andere patiënten na een paar maanden voor altijd verdwenen zijn. Emotionele stress doet de symptomen verergeren.

Ernstige en aanhoudende pijn

Patiënten met het complex regionaal pijnsyndroom ervaren een aanhoudende pijn en dit vooral in de armen, benen, handen of voeten. De pijn valt te beschrijven als ‘brandend’ en ‘als elektrische schokken’. De pijn van een blessure voelt dan intens en soms zelfs ondraaglijk aan. Door de extreme pijn stopt de patiënt met het gebruik van de getroffen ledemaat, hetgeen leidt tot spieratrofie (spierverlies).

Versterkte pijngewaarwording

Daarnaast hebben patiënten een versterkte pijngewaarwording bij de aanraking van het getroffen lichaamsdeel. Ook wanneer het ledemaat is blootgesteld aan temperatuurveranderingen, ontstaat mogelijk ernstige pijn.

Veranderingen aan o.a. de huid

Bovendien komen ontstekingsverschijnselen en veranderingen in de huid tot uiting, zoals:

• een beperkt bewegingsbereik van het aangetaste gebied
• een dunne en glanzende huidtextuur
• een ongebruikelijk snelle of langzame nagelgroei en haargroei
• pijnlijke gewrichten (gewrichtspijn), stijve gewrichten (gewrichtsstijfheid) en ontstoken gewrichten (gewrichtsontsteking)
• spierspasmen en spiercontracties
• veranderingen in de huidtemperatuur: een bezweette of juist een koude huid en een klamme huid
• veranderingen in huidskleur: vlekken of strepen, variërend van heel bleek tot roze, en soms zelfs met een blauwe tint
• zwelling

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De arts bevraagt de patiënt over zijn medische geschiedenis en de aanwezige tekenen. Daarnaast spoort de arts tijdens het lichamelijk onderzoek gezwollen gewrichten en veranderingen in de huidtemperatuur en het uiterlijk op.

Diagnostisch onderzoek
Een specifieke test om de chronische pijnaandoening op te sporen bestaat niet. De arts zet bijgevolg meerdere diagnostische onderzoeken in om CPRS op te sporen en vooral ook om andere aandoeningen met een gelijkaardig klinisch beeld uit te sluiten.

• een biopsie
• een bloedonderzoek
• een botscan
• een MRI-scan
• een röntgenfoto
• een thermografie (meet de huidtemperatuur)
• een zweettest

Differentiële diagnose
Volgende aandoeningen zijn differentiële diagnoses voor de chronische pijnaandoening:

• artritis (gewrichtsontsteking)
• de ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet)
• een gestolde ader
• gegeneraliseerde spierziekten
• kleine vezel polyneuropathieën

Behandeling

Medicatie

Het complex regionaal pijnsyndroom is een progressieve aandoening die moeilijk te behandelen is. Niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID’s) zoals ibuprofen en naproxen zijn de eerstelijnsbehandeling om de pijn en ontsteking te verminderen. Indien deze medicijnen niet helpen, schrijft de arts sterke pijnstillers voor, soms ook in de vorm van topische medicijnen (aangebracht op de huid van het aangetaste gebied). Mogelijk krijgt de patiënt ook antidepressiva voorgeschreven voor het verlichten van de klachten wanneer sprake is van een beschadigde zenuw. Anticonvulsiva (middelen tegen toevallen) behandelen zenuwpijnen. Het verminderen van een ontsteking is mogelijk met corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmende medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken). Sommige patiënten krijgen preventieve medicijnen (bisfosfonaten) om botverlies te voorkomen. Af en toe zet de arts mogelijk medicijnen in die het sympathisch zenuwstelsel blokkeren die deze pijnsignalen versturen. Zeer sporadisch zet de arts bij een aantal patiënten morfine of andere opioïden (krachtige pijnstillende geneesmiddelen) in, al is hij hiermee zeer voorzichtig daar deze een verslavende werking hebben (medicatiemisbruik).

Revalidatie

Verder krijgt de patiënt mogelijk een verwijzing naar de pijnkliniek of een arts die gespecialiseerd is in pijnklachten (pijnspecialist). De patiënt krijgt revalidatie in de vorm van diverse therapieën zoals fysiotherapie (bewegingsbereik en coördinatie herstellen en spierafwijkingen en botvervorming voorkomen), ergotherapie (hulpmiddelen dagelijks leven) en/of psychologische ondersteuning (leren omgaan met een chronische pijnaandoening).

Andere behandelingen

Warmte- en koudetherapie is eveneens nuttig bij een aantal patiënten om het zweten en de ontstekingen te verminderen. TENS (transcutane elektrische zenuwstimulatie) biedt voor bepaalde patiënten een verlichting van de pijn. Hierbij brengt de arts elektrische impulsen aan op zenuwuiteinden. Tot slot zet de arts voert de arts soms een ruggenmergstimulatie uit. Bij deze behandelingstechniek verlicht hij de pijn voor de meeste patiënten door kleine elektroden in het ruggenmerg te plaatsen.

Andere therapieën zijn:

• een botoxinjectie
• een plasma-uitwisseling
• hyperbare zuurstoftherapie
• immuunmodulatie

Prognose van CRPS

De behandeling is het meest effectief als deze snel begint nadat de symptomen verschijnen. Sommige patiënten ervaren na de behandeling geen klachten meer. Bij andere patiënten zijn de klachten dankzij een snelle behandeling grotendeels verdwenen. Een aantal patiënten heeft ondanks de behandelingen ernstige pijn en diverse beperkingen.

Complicaties aan ledematen

Wanneer de arts de behandeling niet snel inzet, zijn de veranderingen die zijn opgetreden onomkeerbaar. De patiënt ervaart dan na enkele maanden reeds misvormde gewrichten, spierzwakte, gewrichtsstijfheid en een beperkt bewegingsbereik.