Longcysten: Oorzaken van cysten in de longen

Longcysten zijn longblaaszakjes die lucht bevatten. In de meeste gevallen zijn longcysten onderdeel van het verouderingsproces van de longen. De meeste personen zijn dan ouder dan veertig jaar en hebben hierdoor geen symptomen. Soms echter zijn longcysten het symptoom van een onderliggende aandoening die bij de geboorte ontstaan is. De cysten zijn meestal tussen één en zeven mm groot. Het aantal van de cysten is variabel. Kortademigheid en pijn op de borst zijn enkele mogelijke symptomen. Longcysten zijn op te sporen via een CT-scan van de borstkas. De behandeling en prognose is tot slot afhankelijk van de onderliggende oorzaak en de ernst en locatie van de cysten.

• Anatomie longen en relatie tot longcysten
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken
• Oorzaken van longcysten
• Amyloïdose en cysten in de longen
• Birt-Hogg-Dubé-syndroom
• Epidemiologie
• Symptomen
• Behandeling
• Lymfangioleiomyomatosis (LAM)
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Symptomen
• Lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis
• Pulmonaire Langerhans celhistiocytose (PLCH)
• Epidemiologie
• Symptomen
• Behandeling en prognose
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Geassocieerde symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken van longcysten
• Behandeling van longcysten
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Anatomie longen en relatie tot longcysten

De longen zijn complexe organen die een cruciale rol spelen in het ademhalingssysteem. Ze bevinden zich in de borstkas, aan weerszijden van het hart, en zijn verantwoordelijk voor het inademen van zuurstof en het uitademen van kooldioxide. De longen zijn verdeeld in longkwabben: de rechterlong heeft drie kwabben en de linkerlong heeft twee kwabben. Longcysten zijn abnormale, met lucht gevulde holtes die zich kunnen ontwikkelen in de longen. De aanwezigheid van longcysten kan variëren in grootte en aantal en kan verschillende longstructuren aantasten.

Structuur van de longen
De longen zijn opgebouwd uit verschillende structuren, waaronder de bronchiën, bronchiolen, alveoli (longblaasjes), en de pleura (longvliezen). Longcysten kunnen zich vormen in verschillende delen van de longen, afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Ze ontstaan vaak in de alveoli, de kleinste luchtzakjes van de longen, waar gaswisseling plaatsvindt. De cysten kunnen soms goed gedefinieerd zijn of diffuse vormen aannemen die de longfunctie kunnen beïnvloeden.

Relatie tussen longcysten en longfuncties
Longcysten kunnen de normale longfunctie verstoren, afhankelijk van hun locatie en grootte. Grote cysten kunnen de longblaasjes samendrukken, wat leidt tot een vermindering van de longcapaciteit en ademhalingsproblemen. Dit kan resulteren in symptomen zoals kortademigheid, hoesten, of pijn op de borst. In sommige gevallen kunnen longcysten de gaswisseling tussen zuurstof en kooldioxide verstoren, wat leidt tot hypoxie (lage zuurstofniveaus in het bloed).

Epidemiologie

Longcysten komen voor bij zowel kinderen als volwassenen, hoewel de prevalentie afhankelijk is van de onderliggende oorzaak. In de meeste gevallen zijn longcysten asymptomatisch en worden ze pas ontdekt tijdens radiografisch onderzoek om andere redenen. Sommige zeldzame genetische aandoeningen, zoals de ziekte van Polycystisch Nierziekte of Lymphangioleiomyomatosis (LAM), worden geassocieerd met een verhoogd risico op het ontwikkelen van longcysten.

Prevalentie van longcysten
Longcysten komen relatief vaak voor, vooral bij volwassenen. Volgens sommige studies vertoont ongeveer 1-2% van de algemene bevolking longcysten, meestal zonder significante symptomen. Bij specifieke genetische aandoeningen of longziekten kan de prevalentie echter veel hoger zijn.

Leeftijd en geslacht
De frequentie van longcysten varieert ook met leeftijd en geslacht. Bij kinderen kunnen longcysten vaak worden veroorzaakt door aangeboren afwijkingen, terwijl ze bij volwassenen vaker voortkomen uit chronische aandoeningen of genetische stoornissen. Er zijn aanwijzingen dat longcysten bij vrouwen vaker voorkomen, vooral in gevallen van LAM, een ziekte die bijna exclusief bij vrouwen voorkomt.

Mechanisme

De vorming van longcysten wordt vaak geassocieerd met de obstructie van de luchtwegen of een afwijkende ontwikkeling van de longstructuren. Het mechanisme achter hun ontstaan varieert afhankelijk van de onderliggende oorzaak, maar het omvat vaak een verstoring van de normale longontwikkeling of een reactie op een chronische ziekte.

Verstoring van de luchtwegen
Een van de mechanismen van cystenvorming is een blokkade in de luchtwegen. Dit kan leiden tot een ophoping van lucht in bepaalde delen van de longen, wat resulteert in de vorming van cysten. Dit komt vaak voor bij aandoeningen zoals emphyseem, waarbij beschadiging van de luchtwegen leidt tot de vorming van met lucht gevulde zakken.

Aangeboren afwijkingen
Longcysten kunnen ook ontstaan door aangeboren afwijkingen in de longontwikkeling. In sommige gevallen zijn longcysten het gevolg van afwijkingen in de vorming van de longblaasjes, die niet goed kunnen ontwikkelen of zich abnormaal kunnen verdelen, wat leidt tot holtes of cysten.

Oorzaken

Longcysten kunnen door verschillende factoren worden veroorzaakt, variërend van genetische aandoeningen tot verworven ziekten. De meeste gevallen van longcysten zijn het resultaat van aandoeningen die de longstructuren beschadigen of beïnvloeden.

Genetische aandoeningen
Zeldzame genetische aandoeningen, zoals de ziekte van Polycystisch Nierziekte of Lymphangioleiomyomatosis (LAM), kunnen de vorming van longcysten veroorzaken. Deze aandoeningen leiden vaak tot de ontwikkeling van multiple cysten in de longen, samen met andere organen, zoals de nieren.

Chronische longziekten
Chronische aandoeningen zoals emphyseem, cystische fibrose of pulmonale fibrose kunnen ook leiden tot de vorming van longcysten. In dergelijke gevallen is de cystevorming vaak een gevolg van het voortdurende ontstekings- en beschadigingsproces van het longweefsel.

Oorzaken van longcysten

Meerdere longcysten bij een patiënt kunnen geassocieerd worden met verschillende onderliggende aandoeningen, hoewel dit relatief zeldzaam is. Voorbeelden hiervan zijn:

• Amyloïdose
• Het Birt-Hogg-Dubé-syndroom
• Lymfangioleiomyomatosis (LAM)
• Lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis
• Pulmonaire Langerhans celhistiocytose (PLCH)

Deze progressieve ziekten kunnen symptomen veroorzaken en mogelijk de longfunctie verminderen.

Amyloïdose en cysten in de longen

Amyloïdose is een uiterst zeldzame en heterogene groep aandoeningen waarbij een abnormale afzetting van een specifiek eiwit, amyloïde, plaatsvindt in weefsels en organen. Longcysten komen slechts zelden voor bij amyloïdose. Wanneer de longen aangetast zijn, zijn de cysten meestal meervoudig, rond en hebben ze dunne wanden (<2 mm), met een grootte variërend van maximaal 1 tot 2 cm. Genezing is momenteel niet mogelijk voor deze aandoening (vanaf oktober 2020), en de behandeling is voornamelijk ondersteunend. Medicatie en een stamceltransplantatie zijn enkele behandelingsopties voor patiënten.

Birt-Hogg-Dubé-syndroom

Epidemiologie

Het zeldzame Birt-Hogg-Dubé-syndroom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van huidtumoren, nieraandoeningen en longcysten. De aandoening volgt een autosomaal dominant overervingspatroon en komt vaak voor bij patiënten in hun vierde en vijfde levensdecennium, zonder significant verschil tussen mannen en vrouwen.

Symptomen

Bij patiënten met het Birt-Hogg-Dubé-syndroom worden goed gedefinieerde, meestal ronde cysten in de longen aangetroffen. De grootte varieert van minimaal 2 mm tot maximaal 7 mm. De meeste longcysten zijn asymptomatisch. Een klaplong komt vaak terug bij patiënten met het BHD-syndroom. Andere mogelijke symptomen van een ingeklapte long zijn kortademigheid, een blauwverkleuring van de huid, schouderpijn, flauwvallen, een snelle hartslag en pijn op de borstkas.

Behandeling

De behandeling van longcysten bij het Birt-Hogg-Dubé-syndroom is meestal ondersteunend, aangezien specifieke behandeling vaak niet nodig is voor de cysten zelf.

Lymfangioleiomyomatosis (LAM)

Epidemiologie

Lymfangioleiomyomatosis (LAM) is een multisystemische, progressieve aandoening die voornamelijk vrouwen in de vruchtbare leeftijd (gemiddeld 35 jaar) treft.

Oorzaken

LAM kan sporadisch ontstaan door mutaties in tumorsuppressorgenen. In andere gevallen ontwikkelt de ziekte zich als onderdeel van tubereuze sclerose, een neurocutane aandoening die gepaard gaat met tumoren.

Symptomen

De symptomen van LAM variëren van asymptomatisch tot kortademigheid, hoesten, bloedspuwen, terugkerende klaplongen, chyleuze effusie en ademhalingsproblemen. LAM wordt soms verkeerd gediagnosticeerd als astma (chronische ontsteking van de luchtwegen) of chronische obstructieve longziekte.

Lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis

Lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis is een uiterst zeldzame aandoening die meestal vrouwen tussen de veertig en zeventig jaar treft. Ademhalingssymptomen zoals hoesten en progressieve kortademigheid zijn vaak aanwezig. Bij deze aandoening zijn de longcysten willekeurig verdeeld. De behandeling omvat vaak corticosteroïden, hoewel de cystische letsels soms ongevoelig zijn voor deze medicatie.

Pulmonaire Langerhans celhistiocytose (PLCH)

Epidemiologie

Pulmonaire Langerhans celhistiocytose is een andere zeldzame aandoening die voornamelijk voorkomt bij jongvolwassenen (meestal jonger dan veertig jaar) en vaak bij sigarettenrokers. De aandoening komt voor zonder voorkeur voor geslacht.

Symptomen

De klinische presentatie van PLCH varieert van asymptomatisch tot kortademigheid, hoesten, gewichtsverlies, koorts, een klaplong, een huiduitslag en diabetes insipidus (aandoening gekenmerkt door extreme dorst en frequent urineren).

Behandeling en prognose

Vanwege de zeldzaamheid van PLCH bestaat er geen standaardbehandeling. Stoppen met roken is echter cruciaal en kan bij sommige patiënten leiden tot volledige remissie van de symptomen. Bij andere patiënten kan het stoppen met roken leiden tot een spontane verbetering van de symptomen, terwijl sommige patiënten een progressie van de symptomen ervaren, inclusief een verminderde longfunctie. In dergelijke gevallen kan de arts corticosteroïden voorschrijven, hoewel de effectiviteit niet bewezen is (vanaf oktober 2020). Andere medicijnen kunnen worden ingezet als corticosteroïden niet effectief zijn. Bij gevorderde gevallen kan een longtransplantatie noodzakelijk zijn.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van longcysten kunnen verhogen. Deze risicofactoren zijn vaak gerelateerd aan omgevingsomstandigheden, genetische aanleg of onderliggende longziekten.

Roken
Roken is een belangrijke risicofactor voor het ontwikkelen van longcysten. Het beschadigt de longstructuren en bevordert de vorming van cysten, vooral in de context van chronische aandoeningen zoals emphyseem.

Genetische aanleg
Genetische factoren spelen een grote rol bij het ontstaan van longcysten. Aandoeningen zoals Polycystisch Nierziekte en LAM hebben een sterke genetische component, wat betekent dat patiënten met een familiegeschiedenis van deze aandoeningen een verhoogd risico lopen.

Risicogroepen

Bepaalde groepen van patiënten lopen een hoger risico op het ontwikkelen van longcysten. Deze risicogroepen hebben vaak specifieke genetische aanleg of omgevingsfactoren die bijdragen aan de ontwikkeling van cysten in de longen.

Vrouwen
Vrouwen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van longcysten, vooral in gevallen van LAM, een aandoening die bijna exclusief bij vrouwen voorkomt. Het risico is ook verhoogd bij zwangere vrouwen die een bestaande aandoening zoals LAM hebben.

Patiënten met chronische longaandoeningen
Patiënten die lijden aan chronische longaandoeningen zoals emphyseem of cystische fibrose hebben een hoger risico op het ontwikkelen van longcysten. Deze aandoeningen veroorzaken schade aan de longstructuren, wat kan leiden tot de vorming van cysten.

Geassocieerde symptomen

De symptomen die gepaard gaan met longcysten kunnen variëren afhankelijk van de grootte, het aantal en de locatie van de cysten. Veel patiënten ervaren echter geen symptomen, vooral als de cysten klein en asymptomatisch zijn.

Kortademigheid
Een veelvoorkomend symptoom van longcysten is kortademigheid, vooral als de cysten de normale longfunctie beïnvloeden. Dit kan optreden wanneer grote cysten de luchtwegen blokkeren of de gaswisseling verstoren.

Hoesten en pijn op de borst
Patiënten met longcysten kunnen ook hoesten en pijn op de borst ervaren, vooral als de cysten ontsteken of infecteren. Dit kan leiden tot irritatie van de luchtwegen of de pleura.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen bij longcysten wijzen vaak op ernstige complicaties, zoals infectie of ernstige longbeschadiging. Deze symptomen moeten onmiddellijk worden beoordeeld door een arts.

Snelle verslechtering van de ademhaling
Een plotselinge verslechtering van de ademhaling kan wijzen op een infectie of een ernstige verergering van de longziekte die gepaard gaat met longcysten. Dit vereist onmiddellijke medische aandacht.

Pijn en zwelling op de borst
Pijn op de borst die gepaard gaat met longcysten kan wijzen op een infectie, ontsteking of zelfs een pneumothorax (lucht in de pleuraholte), wat ernstige medische zorg vereist.

Diagnose en onderzoeken van longcysten

De diagnose van longcysten begint meestal met een gedetailleerde medische geschiedenis en een lichamelijk onderzoek, gevolgd door aanvullende tests om de cysten en hun effect op de longen te evalueren.

Röntgenfoto's van de borst
Röntgenfoto's zijn de eerste stap in het evalueren van longcysten. Ze helpen om de aanwezigheid en de grootte van cysten te identificeren en kunnen ook andere longziekten uitsluiten.

CT-scan
Een CT-scan biedt gedetailleerdere beelden van de longen en kan helpen om de locatie en de aard van de cysten te beoordelen. Dit is vooral nuttig voor het evalueren van grotere cysten of wanneer er zorgen zijn over complicaties zoals infecties.

Behandeling van longcysten

De behandeling van longcysten hangt af van verschillende factoren, waaronder de onderliggende oorzaak, de grootte van de cysten, de symptomen die de patiënt ervaart en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt. In veel gevallen zijn longcysten asymptomatisch en vereisen ze geen actieve behandeling. Wanneer behandelingen echter noodzakelijk zijn, kunnen deze gericht zijn op het verlichten van symptomen, het voorkomen van complicaties of het aanpakken van de onderliggende aandoening die de cysten veroorzaakt.

Medicatie
In gevallen waar longcysten gepaard gaan met ontstekingen of infecties, kunnen patiënten medicatie voorgeschreven krijgen. Antibiotica kunnen worden gegeven als er sprake is van een bacteriële infectie, terwijl corticosteroïden kunnen helpen om ontstekingen te verminderen. Patiënten met chronische longziekten zoals emphyseem of cystische fibrose kunnen ook medicatie gebruiken om hun longfunctie te verbeteren en complicaties te voorkomen.

Chirurgie
Wanneer longcysten symptomen veroorzaken of het risico op ernstige complicaties vergroten, kan een chirurgische ingreep noodzakelijk zijn. In sommige gevallen kunnen cysten worden verwijderd of kan een lobectomie (verwijdering van een longkwab) worden uitgevoerd. Chirurgie wordt vaak overwogen bij grote cysten die de ademhaling belemmeren of wanneer er een verhoogd risico is op pneumothorax (lucht in de pleuraholte).

Longrevalidatie
Patiënten die longcysten hebben, vooral wanneer ze leiden tot ademhalingsproblemen, kunnen baat hebben bij longrevalidatie. Dit programma omvat ademhalingsoefeningen, fysieke therapie en andere technieken die de longcapaciteit verbeteren en de symptomen verlichten. Longrevalidatie kan ook de algehele kwaliteit van leven verbeteren voor patiënten die lijden aan chronische longziekten.

Prognose

De prognose voor patiënten met longcysten hangt af van verschillende factoren, zoals de oorzaak van de cysten, de ernst van de symptomen en de behandeling die wordt gevolgd. Veel patiënten met asymptomatische longcysten hebben een normale levensverwachting en ervaren geen significante ademhalingsproblemen. Voor patiënten met longcysten die voortkomen uit chronische ziekten of genetische aandoeningen, kan de prognose variëren.

Langetermijnuitkomsten
In gevallen van chronische longaandoeningen of genetische aandoeningen, kan de prognose minder gunstig zijn. Bij aandoeningen zoals LAM of cystische fibrose kunnen longcysten zich in de loop der tijd verergeren, wat kan leiden tot progressieve ademhalingsproblemen en een verminderde longfunctie. De prognose kan echter verbeteren met tijdige behandeling en therapieën die de longfunctie ondersteunen.

Levensverwachting
Voor de meeste patiënten met asymptomatische longcysten is de levensverwachting normaal, aangezien de cysten geen ernstige longfunctiestoornissen veroorzaken. Echter, in gevallen waarin de cysten het gevolg zijn van ernstige longziekten, kan de levensverwachting afhankelijk zijn van de onderliggende aandoening en de effectiviteit van de behandeling.

Verbetering door behandeling
Patiënten die adequaat worden behandeld voor infecties, ontstekingen of andere complicaties die samenhangen met longcysten, kunnen aanzienlijke verbeteringen in hun ademhalingsfunctie ervaren. Chirurgische ingrepen kunnen ook helpen om de cysten te verwijderen, wat de symptomen kan verlichten en verdere longschade kan voorkomen.

Complicaties

Longcysten kunnen leiden tot een aantal complicaties, vooral wanneer ze groot zijn, zich in bepaalde delen van de longen bevinden of geassocieerd zijn met andere longziekten. Complicaties kunnen variëren van milde ademhalingsproblemen tot ernstige aandoeningen die medische interventie vereisen. Het is essentieel om mogelijke complicaties te monitoren en te behandelen om verdere schade aan de longen te voorkomen.

Pneumothorax (lucht in de pleuraholte)
Een van de meest voorkomende complicaties van longcysten is pneumothorax, wat optreedt wanneer een cyste barst en lucht in de pleuraholte lekt. Dit kan leiden tot ernstige ademhalingsproblemen en pijn op de borst. In sommige gevallen kan een pneumothorax leiden tot de noodzaak van een operatie om de lucht te verwijderen en verdere schade te voorkomen.

Infectie
Infecties van de longen kunnen optreden wanneer bacteriën of virussen zich in de cysten nestelen. Dit kan leiden tot ontstekingen en verergering van de ademhalingssymptomen. Infecties kunnen behandeld worden met antibiotica of antivirale middelen, afhankelijk van de aard van de infectie. Bij ernstige infecties kan ziekenhuisopname noodzakelijk zijn.

Progressieve longschade
In gevallen van chronische longziekten zoals cystische fibrose of emphyseem kunnen longcysten zich in de loop der tijd verergeren, wat leidt tot progressieve longschade. Dit kan de longcapaciteit verminderen, ademhalingsproblemen verergeren en het risico op andere complicaties, zoals longfalen, verhogen. Langdurige behandeling en therapieën kunnen de progressie van de ziekte vertragen.

Preventie

Hoewel het niet altijd mogelijk is om longcysten te voorkomen, zijn er verschillende maatregelen die het risico op het ontwikkelen van longcysten kunnen verminderen, vooral bij mensen met een verhoogd risico vanwege genetische aanleg of onderliggende ziekten. Preventieve maatregelen richten zich voornamelijk op het beheersen van risicofactoren, het bevorderen van een gezonde levensstijl en het vroegtijdig behandelen van onderliggende aandoeningen.

Gezonde levensstijl
Een gezonde levensstijl, inclusief niet roken en het vermijden van schadelijke omgevingsfactoren zoals luchtvervuiling, kan helpen om het risico op longschade en de vorming van cysten te verminderen. Roken is een belangrijke risicofactor voor longziekten, en stoppen met roken is de beste manier om verdere longschade te voorkomen.

Vroegtijdige detectie en behandeling
Vroegtijdige detectie van longcysten en de behandeling van onderliggende aandoeningen kunnen het risico op complicaties verminderen. Regelmatige medische controles, vooral voor mensen met risicofactoren zoals een familiegeschiedenis van longziekten of genetische aandoeningen, kunnen helpen bij het identificeren van problemen in een vroeg stadium, wanneer behandeling effectiever kan zijn.

Genetisch advies
Voor patiënten met een familiegeschiedenis van genetische aandoeningen die geassocieerd worden met longcysten, zoals Polycystisch Nierziekte of LAM, kan genetisch advies nuttig zijn. Dit kan helpen bij het begrijpen van het risico op het ontwikkelen van longcysten en het nemen van preventieve maatregelen om de symptomen te beheersen.

Aandachtspunten voor patiënten
Patiënten met longcysten moeten goed geïnformeerd worden over de risico's van de aandoening, vooral met betrekking tot complicaties zoals pneumothorax en infecties. Het is belangrijk om een evenwichtig voedingspatroon te volgen, lichamelijke activiteit te behouden en regelmatig medische controles te ondergaan om de longfunctie te monitoren.

Lees verder

• Birt-Hogg-Dubé syndroom: Tumoren op huid, in nieren & longen
• Langerhans celhistiocytose: Multisystemische aandoening
• Amyloïdose: Afzettingen van amyloïde in weefsels en organen
• Cyste: Abnormaal gevormde zakvormige holte in lichaam