Longcysten: Oorzaken van cysten in de longen
Longcysten zijn longblaaszakjes die lucht bevatten. In de meeste gevallen zijn longcysten onderdeel van het verouderingsproces van de longen. De meeste personen zijn dan ouder dan veertig jaar en hebben hierdoor geen symptomen. Soms echter zijn longcysten het symptoom van een onderliggende aandoening die bij de geboorte ontstaan is. De cysten zijn meestal tussen één en zeven mm groot. Het aantal van de cysten is variabel. Kortademigheid en pijn op de borst zijn enkele mogelijke symptomen. Longcysten zijn op te sporen via een CT-scan van de borstkas. De behandeling en prognose is tot slot afhankelijk van de onderliggende oorzaak en de ernst en locatie van de cysten.
Oorzaken van longcysten
Meerdere longcysten bij een patiënt zijn mogelijk geassocieerd met een onderliggend proces, hoewel dit zeldzaam is, bijvoorbeeld:
Deze progressieve ziekten zijn vaak symptomatisch en leiden mogelijk tot een verminderde longfunctie.
Amyloïdose en cysten in longen
Amyloïdose is een uiterst zeldzame en heterogene groep aandoeningen waarbij een afzetting van een specifiek eiwit (amyloïde) optreedt in weefsels en organen. Longcysten komen zelden tot stand wanneer de
longen getroffen zijn door amyloïdose. De
cysten zijn meestal meervoudig, rond en hebben dunne wanden (<2 mm), met een kleine tot gemiddelde grootte, maximaal 1 tot 2 cm. Een genezing is niet mogelijk voor deze aandoening anno oktober 2020 en dus gebeurt de behandeling ondersteunend.
Medicatie en een
stamceltransplantatie zijn enkele behandelingsopties voor patiënten met deze aandoening.
Birt-Hogg-Dubé-syndroom
Epidemiologie
Bij de zeldzame ziekte Birt-Hogg-Dubé-syndroom komen tumoren op huid, tumoren en cysten in
nieren en tumoren en cysten in de longen mogelijk tot uiting. De aandoening heeft een autosomaal dominant overervingspatroon en komt vooral tot stand bij patiënten in het vierde en vijfde decennium zonder verschil tussen mannen en vrouwen.

Pijn op de borst is één van de tekenen van het Birt-Hogg-Dubé-syndroom /
Bron: Pexels, PixabaySymptomen
De patiënt heeft goed gedefinieerde meestal ronde cysten in de longen. Hun grootte varieert van minimaal 2 mm tot maximaal 7 mm. In de meeste gevallen zijn de longcysten asymptomatisch. Een
klaplong komt verder vaak terug bij patiënten met het BHD-syndroom.
Kortademigheid, een
blauwverkleuring van de huid,
schouderpijn,
flauwvallen, een
snelle hartslag en
pijn op de borstkas zijn enkele mogelijke symptomen van een ingeklapte long.
Behandeling
De behandeling verloopt ondersteunend, al is voor de longcysten meestal geen behandeling nodig.
Lymfangioleiomyomatosis
Epidemiologie
Lymfangioleiomyomatosis (LAM) is een multisystemische, progressieve aandoening die voornamelijk de longen van vrouwen in de vruchtbare leeftijd (mediane leeftijd van 35 jaar) treft.
Oorzaken
LAM ontstaat soms sporadisch door mutaties (wijzigingen) in tumorsuppressorgenen. Bij andere patiënten ontwikkelt de ziekte zich als onderdeel van
tubereuzen sclerose (neurocutane aandoening met tumoren).
Symptomen
De klinische presentaties varieert van asymptomatisch tot kortademigheid,
hoesten,
bloedspuwen, terugkerende klaplongen, chyleuze effusie en
ademhalingsproblemen. LAM diagnosticeert de arts soms verkeerd als
astma (chronische
ontsteking van luchtwegen in de longen) of een
chronische obstructieve longziekte.
Lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis
Lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis is een uiterst zeldzame aandoening met die meestal vrouwen tussen de veertig en zeventig jaar treft. Ademhalingssymptomen, waaronder hoesten en progressieve kortademigheid, zijn vaak aanwezig. De longcysten zijn bij deze aandoening willekeurig verdeeld. De behandeling verloopt met
corticosteroïden, maar de cystische letsels zijn hier soms ongevoelig voor.
Pulmonaire Langerhans cel histiocytose (PLCH)
Epidemiologie
Pulmonaire Langerhans cel histiocytose is een andere zeldzame ziekte die voornamelijk voorkomt bij jongvolwassenen (meestal jonger dan veertig jaar) maar ook bij sigarettenrokers, zonder seksuele voorliefde.
Symptomen
De klinische presentatie van deze aandoening varieert, van asymptomatisch tot kortademigheid, hoesten,
gewichtsverlies,
koorts, een klaplong, een
huiduitslag en
diabetes insipidus (aandoening met
veel dorst en
veel plassen).

Stoppen met roken is noodzakelijk bij pulmonaire Langerhans cel histiocytose /
Bron: Geralt, PixabayBehandeling en prognose
Door de zeldzaamheid van de aandoening is er geen standaard behandeling, hoewel stoppen met
roken noodzakelijk is. Bij sommige patiënten leidt het stoppen met roken tot een volledige remissie van de symptomen, maar sommige patiënten herstellen hierdoor ook spontaan. Andere patiënten ervaren echter een progressie van de symptomen, waaronder een verminderde longfunctie. De arts zet dan medicatie in zoals corticosteroïden, hoewel de werkzaamheid niet bewezen is anno oktober 2020. Andere medicijnen zijn inzetbaar wanneer de patiënt niet reageert op corticosteroïden. Een
longtransplantatie is soms nodig bij patiënten met een gevorderde ziekte.
Lees verder