Longcysten: Oorzaken van cysten in de longen

Longcysten zijn longblaaszakjes die lucht bevatten. In de meeste gevallen zijn longcysten onderdeel van het verouderingsproces van de longen. De meeste personen zijn dan ouder dan veertig jaar en hebben hierdoor geen symptomen. Soms echter zijn longcysten het symptoom van een onderliggende aandoening die bij de geboorte ontstaan is. De cysten zijn meestal tussen één en zeven mm groot. Het aantal van de cysten is variabel. Kortademigheid en pijn op de borst zijn enkele mogelijke symptomen. Longcysten zijn op te sporen via een CT-scan van de borstkas. De behandeling en prognose is tot slot afhankelijk van de onderliggende oorzaak en de ernst en locatie van de cysten.

• Oorzaken van longcysten
• Amyloïdose en cysten in longen
• Birt-Hogg-Dubé-syndroom
• Epidemiologie
• Symptomen
• Behandeling
• Lymfangioleiomyomatosis
• Epidemiologie
• Oorzaken
• Symptomen
• Lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis
• Pulmonaire Langerhans cel histiocytose (PLCH)
• Epidemiologie
• Symptomen
• Behandeling en prognose

Oorzaken van longcysten

Meerdere longcysten bij een patiënt zijn mogelijk geassocieerd met een onderliggend proces, hoewel dit zeldzaam is, bijvoorbeeld:

• amyloïdose
• het Birt-Hogg-Dubé-syndroom
• lymfangioleiomyomatosis (LAM)
• lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis
• pulmonale Langerhans celhistiocytose (PLCH)

Deze progressieve ziekten zijn vaak symptomatisch en leiden mogelijk tot een verminderde longfunctie.

Amyloïdose en cysten in longen

Amyloïdose is een uiterst zeldzame en heterogene groep aandoeningen waarbij een afzetting van een specifiek eiwit (amyloïde) optreedt in weefsels en organen. Longcysten komen zelden tot stand wanneer de longen getroffen zijn door amyloïdose. De cysten zijn meestal meervoudig, rond en hebben dunne wanden (<2 mm), met een kleine tot gemiddelde grootte, maximaal 1 tot 2 cm. Een genezing is niet mogelijk voor deze aandoening anno oktober 2020 en dus gebeurt de behandeling ondersteunend. Medicatie en een stamceltransplantatie zijn enkele behandelingsopties voor patiënten met deze aandoening.

Birt-Hogg-Dubé-syndroom

Epidemiologie

Bij de zeldzame ziekte Birt-Hogg-Dubé-syndroom komen tumoren op huid, tumoren en cysten in nieren en tumoren en cysten in de longen mogelijk tot uiting. De aandoening heeft een autosomaal dominant overervingspatroon en komt vooral tot stand bij patiënten in het vierde en vijfde decennium zonder verschil tussen mannen en vrouwen.

Symptomen

De patiënt heeft goed gedefinieerde meestal ronde cysten in de longen. Hun grootte varieert van minimaal 2 mm tot maximaal 7 mm. In de meeste gevallen zijn de longcysten asymptomatisch. Een klaplong komt verder vaak terug bij patiënten met het BHD-syndroom. Kortademigheid, een blauwverkleuring van de huid, schouderpijn, flauwvallen, een snelle hartslag en pijn op de borstkas zijn enkele mogelijke symptomen van een ingeklapte long.

Behandeling

De behandeling verloopt ondersteunend, al is voor de longcysten meestal geen behandeling nodig.

Lymfangioleiomyomatosis

Epidemiologie

Lymfangioleiomyomatosis (LAM) is een multisystemische, progressieve aandoening die voornamelijk de longen van vrouwen in de vruchtbare leeftijd (mediane leeftijd van 35 jaar) treft.

Oorzaken

LAM ontstaat soms sporadisch door mutaties (wijzigingen) in tumorsuppressorgenen. Bij andere patiënten ontwikkelt de ziekte zich als onderdeel van tubereuzen sclerose (neurocutane aandoening met tumoren).

Symptomen

De klinische presentaties varieert van asymptomatisch tot kortademigheid, hoesten, bloedspuwen, terugkerende klaplongen, chyleuze effusie en ademhalingsproblemen. LAM diagnosticeert de arts soms verkeerd als astma (chronische ontsteking van luchtwegen in de longen) of een chronische obstructieve longziekte.

Lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis

Lymfatische interstitiële pneumonie / folliculaire bronchiolitis is een uiterst zeldzame aandoening met die meestal vrouwen tussen de veertig en zeventig jaar treft. Ademhalingssymptomen, waaronder hoesten en progressieve kortademigheid, zijn vaak aanwezig. De longcysten zijn bij deze aandoening willekeurig verdeeld. De behandeling verloopt met corticosteroïden, maar de cystische letsels zijn hier soms ongevoelig voor.

Pulmonaire Langerhans cel histiocytose (PLCH)

Epidemiologie

Pulmonaire Langerhans cel histiocytose is een andere zeldzame ziekte die voornamelijk voorkomt bij jongvolwassenen (meestal jonger dan veertig jaar) maar ook bij sigarettenrokers, zonder seksuele voorliefde.

Symptomen

De klinische presentatie van deze aandoening varieert, van asymptomatisch tot kortademigheid, hoesten, gewichtsverlies, koorts, een klaplong, een huiduitslag en diabetes insipidus (aandoening met veel dorst en veel plassen).

Behandeling en prognose

Door de zeldzaamheid van de aandoening is er geen standaard behandeling, hoewel stoppen met roken noodzakelijk is. Bij sommige patiënten leidt het stoppen met roken tot een volledige remissie van de symptomen, maar sommige patiënten herstellen hierdoor ook spontaan. Andere patiënten ervaren echter een progressie van de symptomen, waaronder een verminderde longfunctie. De arts zet dan medicatie in zoals corticosteroïden, hoewel de werkzaamheid niet bewezen is anno oktober 2020. Andere medicijnen zijn inzetbaar wanneer de patiënt niet reageert op corticosteroïden. Een longtransplantatie is soms nodig bij patiënten met een gevorderde ziekte.

Lees verder

• Birt-Hogg-Dubé syndroom: Tumoren op huid, in nieren & longen
• Langerhans celhistiocytose: Multisystemische aandoening
• Amyloïdose: Afzettingen van amyloïde in weefsels en organen
• Cyste: Abnormaal gevormde zakvormige holte in lichaam