Parapsoriasis: Kleine of grote plaques met huidletsels

Parapsoriasis is een groep ontstekingsaandoeningen met een onbekende oorzaak (anno augustus 2024). Hoewel deze huidaandoening veel symptomen vertoont die lijken op die van psoriasis, wordt parapsoriasis beschouwd als een aparte aandoening. Patiënten ervaren bij parapsoriasis een schilferige huiduitslag die kan bestaan uit zowel grote als kleine vlekken en bultjes. In sommige gevallen kunnen grotere huidletsels ontaarden in een cutaan T-cellymfoom, een vorm van bloedkanker die de huid aantast. Afhankelijk van de grootte en het aantal huidletsels zijn verschillende behandelingen mogelijk. De prognose varieert per patiënt en kan sterk verschillen.

• Terminologie parapsoriasis
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken van huidziekte
• Risicofactoren van huidletsels
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen
• Huidletsels
• Mycose fungoides
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van huidaandoening met kleine of grote plaques
• Zelfzorg
• Professionele medische zorg
• Prognose van huidletsels
• Complicaties: Bloedkanker die huid treft (cutaan T-cellymfoom)
• Preventie van parapsoriasis
• Praktische tips voor het omgaan met parapsoriasis
• Zorg goed voor jezelf
• Hanteer goede hygiënepraktijken
• Bescherm je huid tegen zonlicht
• Volg behandelingsaanbevelingen van je arts

Terminologie parapsoriasis

Parapsoriasis is een relatief zeldzame huidaandoening die symptomen vertoont die vergelijkbaar zijn met psoriasis (een chronische huidziekte gekenmerkt door droge huid en schilfers). Echter, parapsoriasis wordt als een aparte aandoening beschouwd die kenmerken vertoont van verschillende huidziekten, zoals psoriasis, lichen planus (een aandoening die huid, ogen en geslachtsorganen aantast) en seborreïsche dermatitis (een huidziekte gekenmerkt door hoofdroos en rode huid).

Epidemiologie

Parapsoriasis is een zeldzame huidaandoening die vaak wordt gezien als een precursor voor bepaalde vormen van huidkanker, waaronder mycosis fungoides. De prevalentie van parapsoriasis is relatief laag, maar het komt wereldwijd voor. Het wordt vaker gediagnosticeerd bij volwassenen, met een piek tussen de 30 en 60 jaar, hoewel het ook bij jongeren en ouderen kan optreden.

Incidente en prevalentie cijfers
De incidentie van parapsoriasis is moeilijk exact vast te stellen door de zeldzaamheid van de aandoening en de overlap met andere huidaandoeningen. In sommige studies wordt het geschat dat parapsoriasis voorkomt bij 1 op de 100.000 mensen, hoewel het vaker voorkomt in bepaalde regio's, afhankelijk van genetische factoren, omgevingsfactoren en het gebruik van bepaalde medicijnen.

In de algemene populatie is parapsoriasis het meest prevalent bij mannen dan bij vrouwen, hoewel de reden hiervoor nog niet volledig begrepen wordt. Er zijn aanwijzingen dat een genetische predispositie kan bijdragen aan het ontwikkelen van de aandoening.

Verband met leeftijd en geslacht
Zoals eerder genoemd, komt parapsoriasis vaker voor bij volwassenen van middelbare leeftijd, maar de aandoening is niet beperkt tot deze leeftijdsgroep. Jongere patiënten kunnen ook worden getroffen, met name bij een genetische aanleg of een voorgeschiedenis van huidaandoeningen. Er lijkt een lichte mannelijke oververtegenwoordiging te zijn, maar de redenen hiervoor zijn nog niet volledig opgehelderd.

Mechanisme

Het mechanisme van parapsoriasis is nog niet volledig begrepen, maar het wordt beschouwd als een immuungemedieerde aandoening die de huid aantast. Het lijkt sterk gerelateerd aan aandoeningen zoals mycosis fungoides, wat wijst op een mogelijke ontwikkeling naar een meer ernstige vorm van lymfoom van de huid.

Veranderingen in de huidcellen
Parapsoriasis wordt gekarakteriseerd door abnormale veranderingen in de huidcellen, vooral in de T-cellen van het immuunsysteem. Er is sprake van een verstoring in de balans van T-cellactiviteit, die resulteert in ontsteking en schade aan de huid. Deze cellen kunnen zich ophopen in de bovenste lagen van de huid, wat leidt tot de kenmerkende schilferende huiduitslag.

Auto-immuuncomponenten en genetische factoren
Er wordt verondersteld dat parapsoriasis gedeeltelijk wordt veroorzaakt door een auto-immuunreactie, waarbij het lichaam zijn eigen huidcellen aanvalt. Genetische predispositie speelt hierbij een rol, met name bepaalde genetische markers die de kans op het ontwikkelen van de aandoening verhogen. Verder kan blootstelling aan omgevingsfactoren zoals zonlicht en bepaalde chemicaliën het immuunsysteem zodanig beïnvloeden dat het de huid aanvalt.

Oorzaken van huidziekte

De exacte oorzaak van parapsoriasis is anno november 2024 nog onbekend. Er wordt echter onderzoek gedaan naar mogelijke genetische, omgevings- en immunologische factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van deze aandoening.

Risicofactoren van huidletsels

Parapsoriasis wordt vaak vastgesteld bij patiënten van middelbare leeftijd, met name bij mensen in hun vijftig. De aandoening kan alle etnische groepen treffen, hoewel mannen iets vaker worden aangetast dan vrouwen.

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die het risico op het ontwikkelen van parapsoriasis verhogen. Deze factoren kunnen variëren van genetische aanleg tot omgevingsinvloeden en eerdere huidaandoeningen.

Genetische predispositie
Er is sterke aanwijzing dat genetische factoren een rol spelen bij het ontstaan van parapsoriasis. Patiënten met een familiegeschiedenis van huidaandoeningen zoals mycosis fungoides of andere vormen van huidkanker hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van parapsoriasis. Genetische markeronderzoeken kunnen mogelijk helpen bij het identificeren van risicopatiënten, maar meer onderzoek is nodig.

Omgevingsfactoren en blootstelling
Blootstelling aan zonlicht en chemische stoffen zoals pesticiden of bepaalde medicijnen kan het risico op parapsoriasis verhogen. Hoewel er geen directe causale link is aangetoond, suggereren epidemiologische studies dat deze factoren de immuunreactie in de huid kunnen verstoren, waardoor de aandoening zich ontwikkelt.

Risicogroepen

Bepaalde groepen mensen lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van parapsoriasis, met name degenen met een genetische aanleg of een voorgeschiedenis van bepaalde huidaandoeningen.

Mensen met een familiegeschiedenis van huidaandoeningen
Patiënten met een familiegeschiedenis van aandoeningen zoals mycosis fungoides of andere vormen van huidlymfoom lopen een groter risico op het ontwikkelen van parapsoriasis. Dit wijst op een genetische predispositie die de kans op het krijgen van deze aandoening verhoogt.

Ouderen en patiënten met een verzwakt immuunsysteem
Hoewel parapsoriasis het meest voorkomt bij volwassenen van middelbare leeftijd, kunnen ook ouderen en mensen met een verzwakt immuunsysteem (zoals HIV- of nierpatiënten) een hoger risico hebben. Het immuunsysteem van ouderen is vaak minder effectief, waardoor de kans op huidaandoeningen zoals parapsoriasis toeneemt.

Symptomen

Huidletsels

De symptomen van parapsoriasis komen vooral tot uiting op de romp en de ledematen. De huidletsels kunnen bestaan uit ronde of ovale vlekken en bultjes, die groot (meer dan 5 cm in diameter) of klein (kleiner dan 5 cm in diameter) kunnen zijn (maculopapulaire uitslag). De chronische huiduitslag kan schilferig en bruin van kleur zijn. Patiënten kunnen af en toe een algemeen ziek gevoel ervaren.

Mycose fungoides

Parapsoriasis kan een voorloper zijn van mycosis fungoides, een veelvoorkomend primair cutaan T-cellymfoom (bloedkanker die de huid aantast). Deze vorm van bloedkanker ontwikkelt zich vaak bij de aanwezigheid van grote huidletsels (met een diameter van meer dan 5 cm). Bij mycosis fungoides ontwikkelen de huidletsels zich langzaam tot goed afgebakende letsels. Kleine vlekken ontwikkelen zich zelden tot bloedkanker. Patiënten met mycosis fungoides kunnen soms regionale lymfadenopathie ervaren, wat resulteert in gezwollen lymfeklieren.

Alarmsymptomen

Parapsoriasis vertoont enkele kenmerkende symptomen die kunnen wijzen op een verergering van de aandoening, of op de ontwikkeling naar een ernstigere huidziekte zoals mycosis fungoides. Het tijdig herkennen van deze symptomen is essentieel voor een effectieve behandeling.

Veranderingen in huidsymptomen
Patiënten met parapsoriasis kunnen huiduitslag, schilfering en verdikking van de huid ervaren, die vaak in grootte en aantal toeneemt. Deze symptomen kunnen worden verward met andere huidaandoeningen, zoals eczeem of psoriasis, maar het is belangrijk om veranderingen in de huid nauwlettend te volgen.

Systemische symptomen
Hoewel parapsoriasis in de meeste gevallen een lokale huidaandoening is, kunnen sommige patiënten systemische symptomen vertonen, zoals koorts, vermoeidheid of gewichtsverlies, vooral als de aandoening zich ontwikkelt tot een ernstigere vorm zoals mycosis fungoides. Het is belangrijk om dergelijke symptomen snel op te merken voor een tijdige interventie.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk en diagnostisch onderzoek
De diagnose van parapsoriasis is gebaseerd op het klinische uiterlijk en de verdeling van de huidletsels. Naast een lichamelijk onderzoek zijn een huidbiopsie en een volledig bloedonderzoek nodig om de diagnose te bevestigen.

Differentiële diagnose van kleine plaque parapsoriasis
De differentiële diagnose van kleine plaque parapsoriasis omvat verschillende aandoeningen die visueel en klinisch kunnen lijken op parapsoriasis. Deze omvatten:

• Cutaan T-cellymfoom – Een type huidkanker dat kan ontstaan bij grotere huidletsels.
• Guttate psoriasis – Kenmerkt zich door druppelvormige vlekken op de huid, vaak gepaard met jeuk.
• Nummulaire dermatitis – Een huidziekte die wordt gekenmerkt door rode, muntvormige vlekken.
• Pityriasis lichenoides chronica – Een aandoening met huiduitslag bestaande uit bultjes of vlekken.
• Pityriasis rosea – Gekenmerkt door een moedervlek en vurige huiduitslag, vaak op de romp.
• Secundaire syfilis – Een seksueel overdraagbare aandoening die huidafwijkingen kan veroorzaken.

Differentiële diagnose van grote plaque parapsoriasis
Bij grote plaque parapsoriasis moeten de volgende differentiële diagnoses overwogen worden:

• Contactdermatitis – Huidontsteking veroorzaakt door contact met irriterende stoffen of allergenen.
• Cutaan T-cellymfoom – Een type huidkanker dat kan ontstaan uit grotere huidletsels.
• Psoriasis – Een chronische huidziekte gekenmerkt door schilferige vlekken en ontsteking.

Behandeling van huidaandoening met kleine of grote plaques

Zelfzorg

Patiënten dienen goed voorgelicht te worden over de aard van parapsoriasis, met nadruk op het feit dat de aandoening meestal goedaardig is en zichzelf vaak beperkt. Het is cruciaal om patiënten gerust te stellen, vooral bij kleine plaque parapsoriasis. Ze moeten factoren vermijden die de aandoening kunnen verergeren, zoals stress, infecties, huidtrauma's en het gebruik van bepaalde medicijnen. Dit omvat medicijnen zoals ACE-remmers (bloeddrukverlagende middelen), bètablokkers (medicatie die hartslag en bloeddruk verlaagt), lithium en het antimalariamiddel hydroxychloroquine. Patiënten kunnen ook verzachtende middelen gebruiken op de aangetaste huidgebieden om het ongemak te verminderen.

Professionele medische zorg

De behandeling van parapsoriasis kan topische steroïden, vitamine D2 en teerpreparaten omvatten. Topische steroïden zijn vaak effectief bij het verminderen van ontsteking en jeuk. Andere medicijnen kunnen ook worden voorgeschreven, afhankelijk van de ernst van de aandoening. Sommige patiënten hebben baat bij fototherapie, een behandeling waarbij licht wordt gebruikt om ontstekingen te verminderen en het immuunsysteem te onderdrukken. Regelmatige controles bij een dermatoloog zijn belangrijk om de voortgang van de aandoening te volgen. Patiënten moeten regelmatig, bij voorkeur één tot twee keer per jaar, voor controlebezoeken naar de huidarts gaan. Bij een toename van het aantal of de grootte van de huidletsels, of bij veranderingen in de huidskleur, is het belangrijk om een arts te raadplegen. Dit kan een huidbiopsie vereisen om een cutaan T-cellymfoom uit te sluiten.

Prognose van huidletsels

De prognose voor parapsoriasis varieert sterk, afhankelijk van de ernst van de aandoening en het antwoord op behandeling. In veel gevallen is de aandoening goed te beheersen, hoewel er een risico is dat het zich ontwikkelt tot een ernstigere huidaandoening, zoals mycosis fungoides.

Zelflimiterend verloop
In sommige gevallen kan parapsoriasis vanzelf verbeteren zonder intensieve behandeling. Dit gebeurt echter niet altijd, en de kans op progressie naar ernstigere aandoeningen moet voortdurend worden gecontroleerd.

Risico op ontwikkeling van mycosis fungoides
Parapsoriasis wordt vaak gezien als een mogelijke voorloper van mycosis fungoides, een type huidlymfoom. Patiënten met parapsoriasis hebben een verhoogd risico om deze ernstigere aandoening te ontwikkelen, vooral als de symptomen verergeren of zich uitbreiden naar grotere delen van de huid.

Complicaties: Bloedkanker die huid treft (cutaan T-cellymfoom)

In sommige gevallen kunnen de huidletsels van parapsoriasis zich ontwikkelen tot een cutaan T-cellymfoom, een vorm van huidkanker. Het is van cruciaal belang om een goede opvolging te hebben om het risico op deze complicatie tijdig te evalueren. Bij de behandeling van een cutaan T-cellymfoom kan een arts overwegen om een allogene beenmergtransplantatie uit te voeren.

Preventie van parapsoriasis

Hoewel het niet altijd mogelijk is om parapsoriasis te voorkomen, kunnen bepaalde voorzorgsmaatregelen het risico op het ontwikkelen van de aandoening verminderen.

Zonbescherming
Aangezien blootstelling aan zonlicht een bekende risicofactor is voor de ontwikkeling van parapsoriasis, wordt het sterk aanbevolen om de huid te beschermen tegen overmatige blootstelling aan de zon. Het gebruik van zonnebrandmiddelen en beschermende kleding kan helpen om het risico te verlagen.

Vermijden van irriterende stoffen
Blootstelling aan bepaalde chemicaliën of irriterende stoffen kan bijdragen aan het ontstaan van parapsoriasis. Het vermijden van contact met schadelijke stoffen kan helpen om de kans op het ontwikkelen van deze aandoening te verminderen, vooral voor mensen die al een verhoogd risico hebben door genetische factoren.

Praktische tips voor het omgaan met parapsoriasis

Zorg goed voor jezelf

Bij parapsoriasis is het belangrijk om een gezonde huid te behouden, aangezien de aandoening vaak gepaard gaat met huidirritaties of veranderingen. Gebruik milde, geurvrije huidverzorgingsproducten om je huid te beschermen. Hydrateer je huid dagelijks met een verzachtende crème om uitdroging te voorkomen. Vermijd het gebruik van irriterende stoffen zoals agressieve zeep of alcoholhoudende producten, omdat deze de huid kunnen verergeren.

Hanteer goede hygiënepraktijken

Goed hygiënisch onderhoud is essentieel bij parapsoriasis om infecties te voorkomen en je huid te beschermen tegen verdere irritaties. Douche met lauwwarm water in plaats van heet water, omdat dit de huid kan uitdrogen. Dep de huid zachtjes droog in plaats van wrijven, en draag ademende kleding om de huid te laten ademen. Zorg ervoor dat je regelmatig de handen wast om te voorkomen dat bacteriën of andere irriterende stoffen op de huid terechtkomen.

Bescherm je huid tegen zonlicht

Hoewel matige blootstelling aan zonlicht soms nuttig kan zijn voor de behandeling van parapsoriasis, is het belangrijk om overmatige blootstelling te vermijden, omdat dit de huid kan beschadigen en verergering van de aandoening kan veroorzaken. Gebruik altijd een zonnebrandcrème met een hoge beschermingsfactor en draag beschermende kleding of een hoed als je langere tijd buiten bent.

Volg behandelingsaanbevelingen van je arts

Afhankelijk van de ernst van de parapsoriasis, kan je arts een behandelingsplan voorstellen, waaronder lokale therapieën (zoals corticosteroïden of vitamine D-analogen), fototherapie of systemische behandelingen. Het is belangrijk om de voorgeschreven behandelingen regelmatig en op de juiste manier toe te passen, en om periodiek je arts te raadplegen voor opvolging van de voortgang van de behandeling.

Lees verder

• Psoriasis: Chronische huidziekte met droge huid en schilfers
• Cutaan T-cel lymfoom: Bloedkanker met symptomen aan de huid