Hoefijzernier: symptomen, oorzaken, behandeling en prognose

De vorming van een zogenaamde hoefijzernier vindt altijd plaats wanneer de onderste nierpolen (de ondereinden van de twee nieren) samensmelten. Al in de baarmoeder zijn de nieren een beetje verschoven en lijken ze niet meer op de normale ontwikkeling. De ontwikkeling van de urineleider is echter normaal. Doordat de onderkanten van de linkernier en rechternier aan elkaar zijn gegroeid, lijkt het alsof je één nier hebt, die de U-vorm heeft van een hoefijzer. Vandaar de term 'hoefijzernier'. Een hoefijzernier is op zichzelf asymptomatisch en wordt daarom meestal incidenteel geïdentificeerd. Een dergelijke nier kan echter gevoelig zijn voor een aantal complicaties, mede als gevolg van slechte drainage. Hoefijzernieren vereisen op zichzelf geen behandeling en patiënten hebben een normale levensverwachting.

• Wat is een hoefijzernier?
• Onderste nierpolen smelten samen
• Vaak niet bekend
• Vóórkomen
• Oorzaken
• Symptomen van een hoefijzernier
• Onderzoek en diagnose
• Wanneer (huis)arts raadplegen?
• Onderzoek en diagnose
• Vraaggesprek en lichamelijk onderzoek
• Beeldvormend onderzoek
• Voorbeeld uit de praktijk
• Behandeling van een hoefijzernier
• Prognose
• Complicaties
• Preventie
• Controle
• Zelfzorg

Wat is een hoefijzernier?

Onderste nierpolen smelten samen

Als tijdens de ontwikkeling van een embryo in de baarmoeder de onderste nierpolen samensmelten, wordt dit een hoefijzernier genoemd. De hoefijzernier komt tot stand tijdens de embryonale ontwikkeling tijdens de zwangerschap. Het is een aangeboren nierafwijking die ofwel genetisch is of wordt veroorzaakt door externe invloeden. Corrigerende interventies tijdens de zwangerschap kunnen niet worden uitgevoerd. Bij de vorming van een hoefijzernier is er een groot risico dat de getroffene vaker zal lijden aan een urinewegaandoening zoals verschillende urineweginfecties gedurende het leven. Ook kunnen nierstenen vaker voorkomen.

Vaak niet bekend

Veel personen weten echter niet dat ze met een hoefijzernier ter wereld zijn gekomen, omdat dit niet noodzakelijkerwijs ongemak veroorzaakt. Vaak kunnen de nieren hun functie volkomen normaal uitvoeren. Om deze reden zijn invasieve procedures, behandelingen en therapieën vaak niet nodig. Deze maatregelen zijn meestal alleen nodig als er klachten optreden.

Vóórkomen

De hoefijzernier is een van de vele niermisvormingen die er zijn en komt voor bij 15 procent van alle niermisvormingen die allen relatief zeldzaam zijn. Grofweg 1 op 500-800 baby's komen ermee ter wereld, meer jongens dan meisjes.

Oorzaken

De oorzaken van een hoefijzernier zijn genetische defecten, dat wil zeggen defecten op chromosomaal niveau. Omgevingsinvloeden kunnen ook verantwoordelijk zijn voor de vorming van een hoefijzernier. Je wordt geboren met een hoefijzernier en het vormt zich al tijdens de embryonale fase in de baarmoeder. Beide nieren groeien samen aan de onderkant. Ze krijgen daardoor de vorm van een hoefijzer, vandaar de naam 'hoefijzernier'. Hoewel beide nieren zijn samengesmolten, hebben ze afzonderlijke nier- en bloedvaten. Ook zijn de urinewegen net als bij mensen met normaal ontwikkelde nieren van elkaar gescheiden. De blaas bevindt zich ook in de normale positie. Door het samensmelten van het nierweefsel zijn de nieren van de getroffen personen meestal volledig onbeweeglijk. Dit verhoogt het risico op nierschade bij trauma en buikletsel. Deze zeldzame nierafwijking komt meestal geïsoleerd voor, maar het kan zich ook voordoen als onderdeel van een bepaalde genetische aandoening of syndroom.

Symptomen van een hoefijzernier

In veel gevallen vertonen personen met een hoefijzernier tijdens hun leven geen symptomen. Toch kan het voorkomen dat de misvorming effecten heeft op het lichaam en verschillende klachten kan veroorzaken. De belangrijkste symptomen van hoefijzernier zijn pijn en een onaangename druk in de omliggende organen. De reden hiervoor is de druk die de misvormde nieren op hen uitoefenen.

Andere veel voorkomende symptomen van hoefijzernier zijn:

• urineweginfectie – vrij ongebruikelijk bij kinderen jonger dan 5 jaar en onwaarschijnlijk bij jongens/mannen van elke leeftijd
• nierstenen – als de stenen in de nieren blijven, ontwikkel je mogelijk geen symptomen. Als de stenen door de nierleider naar beneden gaan, zou je de volgende symptomen kunnen ervaren:
• flankpijn
• nierpijn
• rusteloosheid
• zweten
• misselijkheid en/of braken
• bloed in de urine
• veranderde frequentie van plassen
• rillingen
• koorts
• troebele urine
• nierstuwing (hydronefrose) – treedt op wanneer er een obstructie van de urinewegen is en de nier(en) vergroot en mogelijk beschadigd raken. Symptomen van nierstuwing kunnen bestaan uit::
• massa in de buik
• slechte gewichtstoename
• minder vaak plassen (oligurie)
• urineweginfectie

Onderzoek en diagnose

Als je symptomen hebt die wijzen op een hoefijzernier, dan kan de arts de volgende diagnostische tests (laten) uitvoeren:

• Echografie van de nieren. Dit is een beeldvormende techniek die een computer en hoogfrequente geluidsgolven gebruikt om in dit geval afbeeldingen van de nieren, urineleiders en blaas te maken.
• Mictie-Cystogram. Bij dit onderzoek worden er foto's gemaakt van de blaas en het plassen met behulp van contrastvloeistof.
• Intraveneus pyelogram (IVP). Dit is een radiografisch onderzoek waarbij röntgenfoto’s worden gemaakt van de nieren, de urineleiders en de blaas, nadat een contrastmiddel in een ader is gespoten.
• Bloed- en urineonderzoek. Om de nierfunctie te controleren en te controleren op een urineweginfectie.

In de meeste gevallen is behandeling niet nodig. Het kan echter leiden tot urinewegaandoeningen, infecties of nierstenen. In deze gevallen moet aangevangen worden met de behandeling van de hoefijzernier. Dit is van groot belang aangezien kinderen met deze niermisvorming een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van kwaadaardige niertumoren. Dit risico is zes keer groter dan dat van personen met normaal ontwikkelde nieren.

Wanneer (huis)arts raadplegen?

Een hoefijzernier veroorzaakt vaak geen symptomen en vereist in dat geval geen medische behandeling. Als zich echter symptomen voordoen zoals ernstige pijn, onaangenaam drukgevoel in de buikstreek, gastro-intestinale klachten optreden of klachten die duiden op een urineweginfectie, wordt een bezoek aan een arts aanbevolen. Bij doorbloedingsstoornissen van de benen en gevoelloosheid, is medisch advies nodig. Het kan te wijten zijn aan compressie van de aorta, die ernstige complicaties kan veroorzaken als het niet wordt behandeld.

Onderzoek en diagnose

De hoefijzernier is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij de twee nieren tijdens de ontwikkeling in de baarmoeder met elkaar vergroeien. Hierdoor vormen ze een hoefijzervormige structuur. Het ontdekken van deze afwijking kan soms een uitdaging zijn, omdat het vaak jarenlang onopgemerkt blijft. Veel mensen ervaren namelijk weinig tot geen symptomen. Pas bij een gericht medisch onderzoek komt de hoefijzernier aan het licht, meestal bij een echo of CT-scan die om een heel andere reden wordt uitgevoerd.

Vraaggesprek en lichamelijk onderzoek

De diagnose van een hoefijzernier begint vaak bij symptomen die de aandacht trekken. Soms presenteert iemand zich bij de huisarts met klachten als buik- of rugpijn, terugkerende urineweginfecties, of nierstenen. Deze klachten kunnen het eerste teken zijn dat er iets ongewoons is met de nieren. In dat geval volgt doorgaans een lichamelijk onderzoek, waarbij de arts de buik aftast om eventuele afwijkingen te voelen.

Beeldvormend onderzoek

Echografie is meestal de eerste stap in het onderzoek naar een mogelijke hoefijzernier. Een echo geeft een duidelijk beeld van de vorm en positie van de nieren. Hiermee kan de arts zien dat de nieren niet in hun gebruikelijke positie zitten en samen vergroeid zijn in een hoefijzervorm. Mocht er behoefte zijn aan meer gedetailleerde informatie, dan volgt vaak een CT-scan of MRI-scan. Deze scans geven een nauwkeurig beeld van de nieren, de bloedvaten en de omliggende weefsels. Zo kan de arts beoordelen in hoeverre de hoefijzernier de normale functie van de nieren beïnvloedt.

Voorbeeld uit de praktijk

Een jongen van 15 jaar komt bij de huisarts met terugkerende buikpijn en een branderig gevoel bij het plassen. De arts besluit om een echo van de buik te laten maken om te controleren of er sprake is van nierstenen. Tijdens de echo ontdekt de radioloog dat de nieren van de jongen lager liggen dan normaal en aan elkaar vastzitten in een hoefijzervorm. Dit verklaart de klachten; de hoefijzernier kan problemen met de urineafvoer veroorzaken, wat leidt tot infecties en pijn. Verdere beeldvorming met een CT-scan bevestigt de diagnose van een hoefijzernier.

Behandeling van een hoefijzernier

Standaard worden misvormingen van de nieren, zoals de hoefijzernier, operatief behandeld als zich symptomen voordoen en/of fysieke beperkingen. Soms, bij kinderen kan een operatie nodig zijn als de nieren flinke pijn veroorzaken als gevolg van een knelpunt. In dit geval wordt de interventie direct gedaan. De nieren worden in een normale positie gefixeerd. In zeldzame gevallen kan de hoefijzernier ook een nierfunctiestoornis ontwikkelen, die dan een aanzienlijke invloed kan hebben op je gezondheid. In dit geval wordt de aangetaste helft van de nier of een deel ervan operatief verwijderd. Dit wordt in medisch jargon aangeduid als heminefrectomie.

Obstructie van de urinestroom en vesico-ureterale reflux waarbij urine terugvloei van de blaas naar de nieren, kunnen voorkomen bij personen met een hoefijzernier. Deze beide kwalen kunnen operatief worden hersteld. De arts kan antibiotica voorschrijven ter behandeling van een eventuele onderliggende infectie en een medische interventie wordt verricht in geval van symptomatische nierstenen.

Prognose

Als er geen verdere stoornissen zijn, is de prognose van een hoefijzernier gunstig. Bij veel personen met een hoeftijzernier treden er in het leven geen gezondheidsproblemen of secundaire ziekten op als gevolg van de nierafwijking. Niettemin hebben sommige mensen met een hoefijzernier een slechtere prognose. Vanwege de anomalie van het orgaan is er een verhoogd risico op verhoogde urineweginfecties tijdens het leven. Hoewel deze snel kunnen worden gediagnosticeerd en gemakkelijk te behandelen zijn, wordt je gezondheid wel herhaaldelijk aangetast.

Onbehandelde urineweginfectie / nierbekkenontsteking kan chronisch wordt, hetgeen ernstige gevolgen kan hebben omdat de werking van de nieren er onder gaan lijden. Met goede medische zorg moeten bijkomende ziekten of permanente schade aan de nieren worden voorkomen. In ernstige gevallen ontwikkel je een tumor. Patiënten met een hoefijzernier hebben over het algemeen een verhoogd risico op het krijgen van een niertumor. Als dit niet vroegtijdig wordt herkend en volledig wordt verwijderd, kan dit leiden tot voortijdige sterfte.

Complicaties

Een hoefijzernier hoeft lang niet altijd tot ernstig ongemak of complicaties te leiden. In veel gevallen ondervind je geen klachten en dus geen complicaties. In dat geval is er geen directe behandeling van de hoefijzernier nodig. Het kan echter ook leiden tot onplezierige drukgevoelens in de buikstreek. Dit komt doordat de nieren bijeen hoefijzernier lager en dichter bij de voorkant van het lichaam liggen dan normaal. De nieren kunnen ook de omliggende organen verplaatsen of een negatief effect op hen hebben. Ook kan het maag-darmkanaal verstoord zijn door de hoefijzernier, waardoor het niet eer goed functioneert. In zeldzame gevallen kan compressie van de aorta (ook wel de grote lichaamsslagader genoemd) optreden. In dit geval treden er stoornissen op in de bloedsomloop van de benen en voeten met klachten als gevoelloosheid / doof gevoel. Dit alles kan leiden tot flinke bewegingsbeperking. Soms kan het ook komen tot een compressie van de vena cava inferior of onderste holle ader, wat onder meer kan leiden tot oedeem (vochtophoping) van de onderste extremiteiten, veroorzaakt door een toename van de bloeddruk in de aderen.

Evenzo wordt het risico op tumoren sterk verhoogd door de ziekte, zodat je wat vaker moet worden onderzocht. Ook loop je meer kans op nierschade doordat de nier voor de wervelkolom ligt en dus wat lager dan normaal. Bij een stomp in de buik kan de nier makkelijker beschadigen en dus moet je oppassen met sporten waarbij je onderlig veel contact hebt.

Preventie

In principe kunnen geen preventieve maatregelen worden genomen tegen de vorming van een hoefijzernier. Omdat het een aangeboren afwijking is die is gebaseerd op genetische oorzaken of embryonale ontwikkelingsstoornissen, is het tijdens de zwangerschap niet mogelijk om de vorming van een hoefijzernier tegen te gaan.

Controle

De focus ligt op vroege detectie van de ziekte; de hoefijzernier wordt idealiter reeds in de baarmoeder herkent. De behandeling van deze ziekte vindt alleen plaats wanneer de ziekte bepaalde functies van het lichaam beïnvloedt. Daarom moeten de ouders van een kind met een hoefijzernier hun kind regelmatig laten controleren door een arts.

Zelfzorg

De klassieke hoefijzernier veroorzaakt vaak geen symptomen. Veel mensen met een hoefijzernier hebben geen klachten of krijgen ze pas laat in hun leven. In andere gevallen kan de aanwezigheid van de hoefijzernaald een storing veroorzaken. De nierfunctie kan zodanig verstoord zijn dat er bijvoorbeeld problemen kunnen zijn met de uitstroom en de afvoer van de urine.

Als is vastgesteld dat je een hoefijzernier hebt, dan moet je je regelmatig laten controleren bij de arts. Hierdoor kunnen mogelijke complicaties vroeg worden opgespoord en behandeld. Je kunt tevens bijzondere aandacht besteden aan de gezondheid van je nieren. Een levensstijl waarbij de nieren niet worden overbelast, wordt sterk aanbevolen. Degenen die getroffen zijn, kunnen bijvoorbeeld overmatige consumptie van vlees, met name zeer vet vlees, vermijden. Ook moet je genotsartikelen zoals alcohol, cafeïne en nicotine vermijden, omdat een groot deel van hun stoffen door de nieren uit het lichaam wordt gefilterd. Ook moet het gebruik van pijnstillers, zoals medicatie tegen hoofdpijn of ontstekingsremmers, zeer beperkt worden ingenomen en alleen wanneer het echt noodzakelijk is. Al deze stoffen belasten de nieren in een bovengemiddelde mate.

Wie aandacht wil besteden aan zijn gezondheid, moet veel (water) drinken. Twee tot drie liter water, thee of andere ongezoete dranken hebben een positief effect op de nierfunctie. En eet gezonde voeding voor de nieren.

Lees verder

• Nieren: functie, ligging, anatomie en werking van de nieren
• Nierpijn: oorzaken pijn aan de nieren, nierstreek en rugpijn
• Nieraandoeningen: symptomen, oorzaken en behandeling
• Nierfalen: symptomen en oorzaken van nierinsufficiëntie
• Nierschade: symptomen chronische slecht werkende nieren