Fibromusculaire dysplasie: Abnormale groei in wand slagader
Fibromusculaire dysplasie is een bloedvataandoening waarbij een abnormale groei in de wanden van de middelgrote en grote slagaders tot stand komt, wat uiteindelijk leidt tot een verminderde bloedstroom en een verminderde functie van organen. De meest voorkomende getroffen slagaders bevinden zich in de nieren en hals, al zijn ook andere locaties mogelijk getroffen. De klinische presentatie is zeer variabel en afhankelijk van de getroffen locatie, zoals gewichtsverlies, duizeligheid en zwakte in de armen of benen, al ervaart niet elke patiënt symptomen. Door de ziekte ontstaan onbehandeld sneller diverse ernstige problemen zoals een beroerte of nierfalen. De vooruitzichten zijn afhankelijk van de ernst van de symptomen en de exacte locatie van fibromusculaire dysplasie.
Epidemiologie van bloedvataandoening
Fibromusculaire dysplasie treft voornamelijk vrouwen van middelbare leeftijd, maar komt ook tot uiting bij mannen en mensen van alle leeftijden (ook kinderen). De prevalentie van fibromusculaire dysplasie is niet bekend (oktober 2020). Mogelijk is de ziekte ondergediagnosticeerd en is deze niet zo zeldzaam als gedacht.
Oorzaken: Abnormale groei in wand van slagader
Bij fibromusculaire dysplasie, een bloedvataandoening, ontstaat een abnormale groei in een bloedvatwand. De middelgrote bloedvaten vernauwen (stenose) en vergroten (
aneurysma). Hierdoor is er een verminderde bloedstroom naar organen, waardoor deze niet meer goed werken.

Roken is een risicofactor voor de bloedvataandoening /
Bron: Geralt, PixabayRisicofactoren van fibromusculaire dysplasie
Hoewel de oorzaak van fibromusculaire dysplasie onduidelijk blijft, spelen genetische factoren mogelijk een rol. Circa 10% van de patiënten met de ziekte heeft de aandoening mogelijk geërfd. Zij hebben vaak andere genetische bloedvatafwijkingen. Circa 10% van de patiënten met fibromusculaire dysplasie heeft een getroffen familielid. Maar ook andere factoren spelen een rol, zoals:
Symptomen
De aard van de symptomen is afhankelijk van de locatie van het getroffen bloedvat. Bij sommige patiënten zijn ook verschillende locaties aangetast. Soms zijn patiënten volledig asymptomatisch en dan wordt de aandoening toevallig ontdekt bij
beeldvormende onderzoeken die de arts uitvoert voor een andere reden. De mediane leeftijd bij het eerste symptoom bedraagt ongeveer 47 jaar. Diverse niet-specifieke symptomen waarmee een patiënt mogelijk kampt zijn:
hoofdpijn, slapeloosheid,
vermoeidheid en
pijn op de borst of buik.
Buik
Mesenteriale of intestinale fibromusculaire dysplasie duidt op schade van slagaders die naar de buik leiden. Patiënten ervaren mogelijk
buikpijn na het eten of
abnormaal gewichtsverlies.

Pijn op de borst komt mogelijk tot stand wanneer de slagaders naar het hart getroffen zijn /
Bron: Pexels, PixabayHart
Als de slagaders naar het
hart (coronaire bloedvaten) getroffen zijn, komen pijn op de borst en zeer sporadisch een hartaanval tot uiting. Wanneer scheuren ontstaan in de wanden van de kransslagader (arteriële dissectie of
spontane coronaire arterie-dissectie), kampt de patiënt met pijn op de borst,
zweten,
misselijkheid en/of
kortademigheid.
Hersenen
De bloedvataandoening treft mogelijk de halsslagader die leidt naar de
hersenen. Bekende symptomen van cerebrovasculaire fibromusculaire dysplasie omvatten hoofdpijn (meestal
migraine: aanvallen van een aura en/of
eenzijdige hoofdpijn), pulserende tinnitus (
oorsuizen),
duizeligheid,
wazig zien of een
tijdelijk verlies van het gezichtsvermogen, zwakte of
gevoelloosheid in het gezicht en
nekpijn, maar soms zijn patiënten asymptomatisch. Complicaties van cerebrovasculaire fibromusculaire dysplasie omvatten een
TIA (miniberoerte), het
Horner-syndroom of een
subarachnoïdale bloeding (bloeding tussen de hersenvliezen).
Ledematen
Wanneer fibromusculaire dysplasie de slagaders naar de ledematen (armen en
benen) treft, veroorzaakt dit
claudicatio intermittens (
pijn in benen tijdens het
wandelen),
koude armen en benen, zwakte, gevoelloosheid,
tintelingen, huidveranderingen (kleur of uiterlijk) en ongemak bij het bewegen van de
handen, armen,
voeten en/of benen.
Nieren
Wanneer fibromusculaire dysplasie de nierslagaders treft, treedt secundaire
nierhypertensie (hoge bloeddruk in nieren) op. Complicaties zoals een aneurysma (uitstulping), een dissectie (scheur), een verstopping van de nierslagader en weefselschade in de
nieren zijn in verband gebracht met fibromusculaire dysplasie van de nierslagaders.
Nierfalen komt vaak voor bij zuigelingen maar is zelden aanwezig bij volwassenen.
Diagnose en onderzoeken
Doordat de patiënt geen typische symptomen ervaart, vormt het stellen van de diagnose van fibromusculaire dysplasie voor de arts een uitdaging. De arts wil de
medische en familiale geschiedenis en de symptomen van de patiënt eerst te weten komen. De diagnose gebeurt meestal op basis van een klinische presentatie, een
bloedonderzoek, een duplex-
echografie, een magnetische resonantie-angiografie (MRA), computertomografie-angiografie (CTA). De tijdsduur vanaf de eerste tekenen tot de diagnose bedraagt gemiddeld vijf jaar.

De arts zet mogelijk medicatie in /
Bron: Stevepb, PixabayBehandeling
Er is anno oktober 2020 geen remedie voor fibromusculaire dysplasie bekend. De behandeling is gericht op het verlichten van de klachten die gepaard gaan met de ziekte. Hierbij is een voortdurende opvolging door de arts nodig. De behandeling wordt bepaald door factoren zoals de leeftijd en de locatie van de ziekte en de algemene gezondheid van de patiënt.
Medicijnen, medische procedures en/of chirurgische ingrepen zijn beschikbaar. Deze behandelingsopties trachten de bloeddoorstroming te verbeteren. Ook het onder controle houden van de bloeddruk en het verbeteren van de levensstijl (dieet, lichaamsbeweging en stoppen met roken) zijn essentiële behandelingen.
Prognose
Afhankelijk van de locatie en de ernst van de aandoening is de prognose bij sommige patiënten goed terwijl bij anderen sneller (ernstige) complicaties optreden. Het is daarom moeilijk om een prognose te geven van deze ziekte.
Complicaties van aandoening
Onbehandeld leidt de ziekte soms tot aneurysmata met
bloedingen in de hersenen, hetgeen resulteert in een
beroerte,
permanente zenuwbeschadiging of de dood. Wanneer fibromusculaire dysplasie in meerdere bloedvaten aanwezig is, of wanneer meerdere takken van de nierslagaders betrokken zijn, ontstaan sneller niercomplicaties zoals nierfalen of renale arterie-dissectie.
Preventie
Fibromusculaire dysplasie is niet te voorkomen, maar niet roken verkleint de kans op het ontwikkelen van fibromusculaire dysplasie.
Lees verder