Bijschildklierkanker: Kanker in weefsels van bijschildklier

De bijschildklieren (glandulae parathyroideae) zijn vier of meer kleine endocriene orgaantjes ter grootte van een erwt die zich achter de schildklier bevinden. Ze hebben een belangrijke functie bij de regulering van de calcium- en fosfaatstofwisseling doordat ze hiervoor het parathormoon (parathyreoïd hormoon, PTH) uitscheiden. Bijschildklierkanker is een zeldzame aandoening waarbij kankercellen zich in de weefsels van een bijschildklier vormen. In de meeste gevallen veroorzaakt de tumor een sterke verhoging van het calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie), waardoor onder andere vermoeidheid, botpijn en nierstenen ontstaan. Af en toe blijven de hormonale waarden normaal en dan is bijvoorbeeld sprake van een stemverandering en slikproblemen. De behandeling bestaat voornamelijk uit het controleren van de hypercalciëmie in combinatie met chirurgie, al zijn andere behandelingen mogelijk. De kanker komt vaak terug; de vooruitzichten zijn daarom variabel.

• Epidemiologie
• Oorzaken van kanker in weefsels van bijschildklier
• Risicofactoren van bijschildklierkanker
• Symptomen: Vaak verhoging van calcium in het bloed
• Verhoogd parathyreoïd hormoon en calcium
• Normale hormonale waarden
• Alarmsymptomen van bijschildklierkanker
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van bijschildklierkanker
• Prognose van bijschildklierkanker
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Bijschildklierkanker is één van de zeldzaamste vormen van kanker. Deze vorm van kanker vertegenwoordigt 0,005 procent van alle kankers. Bijschildklierkanker tast meestal mensen van het vierde of vijfde decennium aan.

Oorzaken van kanker in weefsels van bijschildklier

Genetische veranderingen
Bij bijschildklierkanker ontstaan, net zoals bij andere kankervormen, celveranderingen. De celgroei en celdeling gebeurt ongecontroleerd, en vervolgens vormt zich een tumor. Veelal ontstaat bijschildklierkanker tijdens het leven; de zogenaamde ‘somatische mutaties’ (celveranderingen) zijn bijgevolg niet erfelijk. Bij schildklierkankercellen zijn er somatische mutaties in veel verschillende genen mogelijk.

Minder vaak spelen genetische veranderingen in alle cellen van het lichaam een rol bij de totstandkoming van bijschildklierkanker. Deze genetische veranderingen (kiembaanmutaties) erft een patiënt meestal van een ouder. Bij patiënten met kiembaanmutaties ontstaat niet altijd meteen kanker; niet-genetische factoren spelen namelijk ook een rol.

Mutaties in het CDC73-gen komen voor bij zo’n zeventig procent van de patiënten met bijschildklierkanker. Bij ongeveer een derde van de aangetaste patiënten die in dit gen veranderingen hebben, is de mutatie geërfd van een ouder en zijn deze veranderingen aanwezig in alle cellen van het lichaam. Bij patiënten die lijden aan bijschildklierkanker met CDC73-genmutaties, heeft de kanker zeven keer meer kans om uit te zaaien (metastaseren) dan bijschildklierkanker bij aangetaste personen zonder CDC73-genmutaties. Patiënten met CDC73-genmutaties lopen ook een hoger risico op een herhaling van de kanker en hebben een lagere overlevingskans vergeleken met patiënten zonder CDC73-genmutaties. Minder vaak zijn andere genmutaties aanwezig.

Aandoeningen
Bijschildklierkanker komt sneller voor bij patiënten met enkele zeldzame genetische syndromen zoals:

• het familiaire geïsoleerde hyperparathyreoïdie (overactieve bijschildklier)
• het hyperparathyreoïdie-kaaktumorsyndroom
• multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1)
• Niet-genetische factoren dragen eveneens bij aan het risico op bijschildklierkanker zoals een voorgeschiedenis van hyperparathyreoïdie met chronisch nierfalen, schildklierkanker en eerdere radiotherapie in de nek.

Overervingspatroon
Meestal is bijschildklierkanker niet het gevolg van erfelijke genetische factoren. Deze kanker is geassocieerd met somatische mutaties die tijdens het leven van een patiënt ontstaan en niet in de familie aanwezig zijn. Bij een kiembaanmutatie (wel erfelijk) is de overervingswijze meestal autosomaal dominant. Eén kopie van het gewijzigde gen in elke cel is dan al voldoende is de kans op het ontwikkelen van bijschildklierkanker te verhogen. De kans om de kanker te erven is hierbij groter, maar dit betekent niet dat de persoon ook effectief bijschildklierkanker krijgt.

Risicofactoren van bijschildklierkanker

Genetische risicofactoren

Bijschildklierkanker kan worden beïnvloed door genetische predispositie, vooral bij patiënten met kiembaanmutaties zoals in het CDC73-gen, wat een verhoogd risico op de ontwikkeling van bijschildklierkanker met zich meebrengt.

Omgevingsfactoren

Omgevingsfactoren, zoals blootstelling aan hoge niveaus van straling (bijvoorbeeld door eerdere radiotherapie in de nek), kunnen ook bijdragen aan het risico op het ontwikkelen van bijschildklierkanker.

Symptomen: Vaak verhoging van calcium in het bloed

De kanker vindt plaats in één van de vier bijschildklieren. De bijschildklieren bevinden zich in de nek en scheiden het parathyreoïd hormoon af, dat de afgifte van calcium in het bloed bevordert. De patiënt voelt mogelijk een knobbeltje in de nek bij dit type kanker.

Verhoogd parathyreoïd hormoon en calcium

Bij negentig procent van de patiënten is sprake van verhoogde waarden van het parathyreoïd hormoon (hyperparathyreoïdie) en van calcium (hypercalciëmie) in het bloed. De kanker is dan ‘hormonaal functioneel’ omdat de bijschildklieren te veel hormoon produceren.

Veel patiënten met hormonaal functionele bijschildklierkanker ontwikkelen een hypercalcemische crisis. De calciumspiegels in het bloed zijn dan erg hoog. Hierdoor ontwikkelen zich neurologische problemen zoals stemmingswisselingen en neerslachtigheid. Hypercalciëmie als gevolg van bijschildklierkanker gaat gepaard met één of meer van de volgende symptomen:

• aanhoudende pijn in de rug (chronische rugpijn)
• aanhoudende pijn in de zij
• afzettingen van calcium in de nieren (nefrocalcinose) leidend tot de vorming van nierstenen (nefrolithiasis)
• botpijn
• botverlies en verhoogd risico op botbreuken (door osteoporose)
• braken
• buikpijn
• constipatie
• een hoge bloeddruk (hypertensie)
• een verhoogde urineproductie (polyurie)
• een verlies van eetlust
• gewichtsverlies
• maagzweren
• meer dorst (polydipsie)
• misselijkheid
• pancreatitis (een ontsteking van de alvleesklier met buikpijn)
• problemen om helder te denken
• spierzwakte
• vermoeidheid / kankervermoeidheid
• zwakte

Normale hormonale waarden

Bij circa tien procent van de patiënten zijn de niveaus van het parathyreoïd hormoon en het calcium normaal; dan is sprake van ‘hormonaal niet-functionele bijschildklierkanker’. De symptomen van hormonaal niet-functionele bijschildklierkanker zijn gerelateerd aan de tumor die de nabijgelegen structuren in de nek blokkeert. Volgende symptomen treden hierdoor op:

• een schorre stem
• kortademigheid (dyspnoe)
• moeite met spreken (dysartrie)
• slikproblemen (dysfagie)
• een vergroting van de klier

Bij hormonale niet-functionele bijschildklierkanker is de kanker mogelijk verder gevorderd wanneer klachten optreden. De klachten zijn vaak ernstig en kunnen met uitzaaiingen gepaard gaan.

Alarmsymptomen van bijschildklierkanker

De symptomen van bijschildklierkanker variëren afhankelijk van de mate van progressie van de ziekte. Alarm symptomen die wijzen op een meer geavanceerde ziekte zijn onder andere:

• een groeiend knobbeltje in de nek
• aanhoudende pijn in de botten
• plotselinge of aanzienlijke veranderingen in stem of slikvermogen
• neurologische symptomen zoals verwardheid, ernstige vermoeidheid of mentale veranderingen

Diagnose en onderzoeken

Bij de diagnose van bijschildklierkanker wordt rekening gehouden met de medische geschiedenis en de symptomen van de patiënt. Volgende onderzoeken kunnen worden uitgevoerd:

Fysiek onderzoek
Een arts kan de nek onderzoeken op gezwollen klieren of andere afwijkingen. Bijschildklierkanker kan soms gepalpeerd worden als een knobbeltje in de nek.

Bloedonderzoek

Bloedtesten kunnen worden uitgevoerd om de niveaus van calcium, parathyreoïdhormoon en andere relevante stoffen te controleren. Hypercalciëmie en verhoogde niveaus van parathyreoïdhormoon kunnen wijzen op bijschildklierkanker.

Beeldvorming

Beeldvormende onderzoeken zoals echografie, CT-scans, MRI of SPECT-scans kunnen worden gebruikt om de omvang en locatie van de tumor te bepalen. Beeldvorming helpt ook bij het identificeren van eventuele uitzaaiingen.

Biopsie

Een biopsie kan worden uitgevoerd om een definitieve diagnose te stellen. Tijdens de biopsie wordt een klein monster weefsel uit de tumor genomen en onderzocht op kankercellen.

Behandeling van bijschildklierkanker

De behandeling van bijschildklierkanker hangt af van de aard en het stadium van de kanker. Mogelijke behandelingen zijn:

Chirurgie

De meest gebruikelijke behandeling voor bijschildklierkanker is een chirurgische ingreep waarbij de aangetaste bijschildklier of bijschildklieren worden verwijderd. Soms worden ook aangrenzende weefsels verwijderd.

Medicijnen

Medicijnen kunnen worden voorgeschreven om hypercalciëmie te beheersen. Dit kan onder andere bisfosfonaten of calcitonine omvatten.

Radiotherapie

In sommige gevallen kan radiotherapie worden toegepast, vooral als de kanker zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid.

Opvolging
Na de behandeling is regelmatige follow-up noodzakelijk om te controleren op eventuele terugkeer van de kanker. Dit kan onder andere bestaan uit vervolgonderzoeken en bloedtesten.

Prognose van bijschildklierkanker

De prognose van bijschildklierkanker varieert afhankelijk van verschillende factoren zoals het stadium van de ziekte, de aanwezigheid van uitzaaiingen, en de respons op behandeling. Over het algemeen is bijschildklierkanker relatief behandelbaar, maar de kanker heeft de neiging om terug te keren. De vijfjaarsoverleving voor patiënten met bijschildklierkanker kan variëren van ongeveer 50% tot 80%, afhankelijk van de stadia en de respons op de behandeling.

Complicaties

Complicaties van bijschildklierkanker kunnen zijn:

• Terugkeer van de kanker (recidief)
• Metastasen naar andere organen zoals de longen of botten
• Hypercalciëmie die niet goed beheersbaar is met medicatie
• Postoperatieve complicaties zoals infectie of bloeding

Preventie

Er zijn geen gegarandeerde manieren om bijschildklierkanker te voorkomen, maar het risico kan mogelijk worden verminderd door:

• Regelmatige controle en screening bij personen met een verhoogd risico, zoals mensen met een familiaire aanleg voor bijschildklierkanker
• Vroegtijdige behandeling van hyperparathyreoïdie en andere aandoeningen die het risico kunnen verhogen
• Vermijden van onnodige blootstelling aan straling in de nekregio

Lees verder

• Hypercalciëmie: Verhoogd calciumgehalte van het bloed
• Hyperparathyroïdie: Overactieve bijschildklier
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips
• Bijschildklierhyperplasie: Vergroting van bijschildklieren