Bijschildklierkanker: Kanker in weefsels van bijschildklier

De bijschildklieren (glandulae parathyroideae) zijn vier of meer kleine endocriene orgaantjes ter grootte van een erwt die zich achter de schildklier bevinden. Ze hebben een belangrijke functie bij de regulering van de calcium- en fosfaatstofwisseling doordat ze hiervoor het parathormoon (parathyreoïd hormoon, PTH) uitscheiden. Bijschildklierkanker is een zeldzame aandoening waarbij kankercellen zich in de weefsels van een bijschildklier vormen. In de meeste gevallen veroorzaakt de tumor een sterke verhoging van het calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie), waardoor onder andere vermoeidheid, botpijn en nierstenen ontstaan. Af en toe blijven de hormonale waarden normaal en dan is bijvoorbeeld sprake van een stemverandering en slikproblemen. De behandeling bestaat voornamelijk uit het controleren van de hypercalciëmie in combinatie met chirurgie, al zijn andere behandelingen mogelijk. De kanker komt vaak terug; de vooruitzichten zijn daarom variabel.

• Epidemiologie van kanker in weefsels van bijschildklier
• Oorzaken van bijschildklierkanker
• Symptomen: Vaak verhoging van calcium in het bloed
• Verhoogd parathyreoïd hormoon en calcium
• Normale hormonale waarden
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose

Epidemiologie van kanker in weefsels van bijschildklier

Bijschildklierkanker is één van de zeldzaamste vormen van kanker. Deze vorm van kanker vertegenwoordigt 0,005 procent van alle kankers. Bijschildklierkanker tast meestal mensen van het vierde of vijfde decennium aan.

Oorzaken van bijschildklierkanker

Genetische veranderingen
Bij bijschildklierkanker ontstaan net zoals andere kankervormen celveranderingen. De celgroei en celdeling gebeurt ongecontroleerd, en vervolgens vormt zich een tumor. Veelal ontstaat bijschildklierkanker tijdens het leven; de zogenaamde ‘somatische mutaties’ (celveranderingen) zijn bijgevolg niet erfelijk. Bij schildklierkankercellen zijn er somatische mutaties in veel verschillende genen mogelijk.

Minder vaak spelen genetische veranderingen in alle cellen van het lichaam een rol bij de totstandkoming van bijschildklierkanker. Deze genetische veranderingen (kiembaanmutaties) erft een patiënt meestal van een ouder. Bij patiënten met kiembaanmutaties ontstaat niet altijd meteen kanker; niet-genetische factoren spelen namelijk ook een rol.

Mutaties in het CDC73-gen komen voor bij zo’n zeventig procent van de patiënten met bijschildklierkanker. Bij ongeveer een derde van de aangetaste patiënten die in dit gen veranderingen hebben, is de mutatie geërfd van een ouder en zijn deze veranderingen aanwezig in alle cellen van het lichaam. Bij patiënten die lijden aan bijschildklierkanker met CDC73-genmutaties, heeft de kanker zeven keer meer kans om uit te zaaien (metastaseren) dan bijschildklierkanker bij aangetaste personen zonder CDC73-genmutaties. Patiënten met CDC73-genmutaties lopen ook een hoger risico op een herhaling van de kanker en hebben een lagere overlevingskans vergeleken met patiënten zonder CDC73-genmutaties. Minder vaak zijn andere genmutaties aanwezig.

Aandoeningen
Bijschildklierkanker komt sneller voor bij patiënten met enkele zeldzame genetische syndromen zoals:
het familiaire geïsoleerde hyperparathyreoïdie (overactieve bijschildklier)
het hyperparathyreoïdie-kaaktumorsyndroom
multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1)

Niet-genetische factoren dragen eveneens bij aan het risico op bijschildklierkanker zoals een voorgeschiedenis van hyperparathyreoïdie met chronisch nierfalen, schildklierkanker en eerdere radiotherapie in de nek.

Overervingspatroon
Meestal is bijschildklierkanker niet het gevolg van erfelijke genetische factoren. Deze kanker is geassocieerd met somatische mutaties die tijdens het leven van een patiënt ontstaan en niet in de familie aanwezig zijn. Bij een kiembaanmutatie (wel erfelijk) is de overervingswijze meestal autosomaal dominant. Eén kopie van het gewijzigde gen in elke cel is dan al voldoende is de kans op het ontwikkelen van bijschildklierkanker te verhogen. De kans om de kanker te erven is hierbij groter, maar dit betekent niet dat de persoon ook effectief bijschildklierkanker krijgt.

Symptomen: Vaak verhoging van calcium in het bloed

De kanker vindt plaats in één van de vier bijschildklieren. De bijschildklieren bevinden zich in de nek en scheiden het parathyreoïd hormoon af, dat de afgifte van calcium in het bloed bevordert. De patiënt voelt mogelijk een knobbeltje in de nek bij dit type kanker.

Verhoogd parathyreoïd hormoon en calcium

Bij negentig procent van de patiënten is sprake van verhoogde waarden van het parathyreoïd hormoon (hyperparathyreoïdie) en van calcium (hypercalciëmie) in het bloed. De kanker is dan ‘hormonaal functioneel’ omdat de bijschildklieren te veel hormoon produceren.

Veel patiënten met hormonaal functionele bijschildklierkanker ontwikkelen een hypercalcemische crisis. De calciumspiegels in het bloed zijn dan erg hoog. Hierdoor ontwikkelen zich neurologische problemen zoals stemmingswisselingen en neerslachtigheid. Hypercalciëmie als gevolg van bijschildklierkanker gaat gepaard met één of meer van volgende symptomen:

• aanhoudende pijn in de rug (chronische rugpijn)
• aanhoudende pijn in de zij
• afzettingen van calcium in de nieren (nefrocalcinose) leidend tot de vorming van nierstenen (nefrolithiasis)
• botpijn
• botverlies en verhoogd risico op botbreuken (door osteoporose)
• braken
• buikpijn
• constipatie
• een hoge bloeddruk (hypertensie)
• een verhoogde urineproductie (polyurie)
• een verlies van eetlust
• gewichtsverlies
• maagzweren
• meer dorst (polydipsie)
• misselijkheid
• pancreatitis (een ontsteking van de alvleesklier met buikpijn)
• problemen om helder te denken
• spierzwakte
• vermoeidheid / kankervermoeidheid
• zwakte

Normale hormonale waarden

Bij circa tien procent van de patiënten zijn de niveaus van het parathyreoïd hormoon en het calcium normaal; dan is sprake van ‘hormonaal niet-functionele bijschildklierkanker’. De symptomen van hormonaal niet-functionele bijschildklierkanker zijn gerelateerd aan de tumor die de nabijgelegen structuren in de nek blokkeert. Volgende symptomen treden hierdoor op:

• een schorre stem
• kortademigheid (dyspnoe)
• moeite met spreken (dysartrie)
• slikproblemen (dysfagie)
• verlamming van de stembanden

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
De arts bevraagt de patiënt over de gezondheidsproblemen, vroegere ziekten en medische behandelingen. Vervolgens voert hij een lichamelijk onderzoek uit waarbij hij naar tekenen van de ziekte zoekt, zoals een tumor in de nek. De diagnose is soms wel moeilijk omdat de cellen van een goedaardige en kwaadaardige bijschildkliertumor op elkaar lijken.

Diagnostisch onderzoek
Volgende onderzoeken zijn nodig om bijschildklierkanker op te sporen:

• een angiografie (radiografisch beeld van de bloedvaten)
• een bloedonderzoek
• een botdichtheidsmeting (om osteoporose op te sporen)
• een CT-scan
• een echografie
• een Sestamibi-scan: een type radionuclidescan om een overactieve bijschildklier te vinden.
• een SPECT- scan (single-foton emission computed tomography scan) (3D-beeld maken met speciale camera gekoppeld aan een computer met behulp van een zeer kleine hoeveelheid van een radioactieve stof)
• een urineonderzoek
• een veneuze bemonstering (een bloedmonster uit specifieke aders nemen en de hoeveelheden van bepaalde stoffen meten die in het bloed worden afgegeven door nabijgelegen organen en weefsels)

Behandeling

De hypercalciëmie veroorzaakt door hyperparathyreoïdie is vaak ernstiger en levensbedreiger dan bijschildklierkanker zelf. De behandeling van hypercalciëmie is bijgevolg net zo belangrijk als de behandeling van de kanker zelf.

Hypercalciëmie
De arts behandelt eerst de hypercalciëmie via:

• bisfosfonaten (geneesmiddel: vertraagt afbraak van botten)
• calcitonine (controleert het calciumniveau in het lichaam)
• geneesmiddelen die de hoeveelheid urine in het lichaam verhogen
• vochttoediening

De arts volgt de patiënt regelmatig op om het calciumniveau in het bloed te meten (via een bloedonderzoek)

Chirurgie
Chirurgie is de belangrijkste behandeling voor bijschildklierkanker. Afhankelijk van het stadium, moet de patiënt één of meer operaties ondergaan.

Radiotherapie
Radiotherapie zet de arts meestal niet in bij de behandeling van bijschildklierkanker. De kanker reageert namelijk niet goed op de effecten van radiotherapie (het is niet radiosensitief). Maar in sommige gevallen dient de arts het wel toe na een operatie om alle resterende kankercellen doden. Enkele veel voorkomende bijwerkingen van radiotherapie voor de behandeling van bijschildklierkanker zijn vermoeidheid, huidproblemen zoals roodheid, een pijnlijke mond, keelpijn en moeite met slikken.

Chemotherapie
Bij de meeste patiënten zet de arts geen chemotherapie in; dit is namelijk niet effectief bij bijschildklierkanker. Maar bij metastasen of recidiverende bijschildklierkanker waarbij een operatie niet mogelijk is, is het wel mogelijk om een tijdelijke remissie te bereiken dankzij chemotherapie. De meest voorkomende bijwerkingen van chemotherapie zijn een laag aantal witte bloedcellen (neutropenie), misselijkheid en braken, diarree en haaruitval.

Prognose

De vijfjaarsoverleving bedraagt 85 procent. De ziekte komt bij ongeveer de helft van de patiënten echter terug, meestal binnen drie jaar na de oorspronkelijke diagnose. De vijfjaarsoverleving voor terugkerende bijschildklierkanker bedraagt 78 procent. Hormonaal niet-functionele bijschildklierkanker heeft een lagere overlevingskans omdat de arts dit vaak in een later stadium identificeert. Dit type bijschildklierkanker gaat namelijk niet gepaard met vroege tekenen zoals verhoogde calcium- en parathyreoïd hormoonspiegels.

Bij hormonaal functionele bijschildklierkanker is de vaakst voorkomende doodsoorzaak orgaanfalen (meestal nierfalen) als gevolg van langdurige hypercalciëmie. De tumor zelf veroorzaakt dus niet de dood. Bij hormonaal niet-functionele bijschildklierkanker is de doodsoorzaak meestal wel gerelateerd aan de tumor. De tumor tast dan namelijk de nabijgelegen structuren aan of verspreidt zich naar andere weefsels.

Lees verder

• Hypercalciëmie: Verhoogd calciumgehalte van het bloed
• Hyperparathyroïdie: Overactieve bijschildklier
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips
• Bijschildklierhyperplasie: Vergroting van bijschildklieren