Bijschildklierkanker: Kanker in weefsels van bijschildklier

De bijschildklieren (glandulae parathyroideae) zijn vier of meer kleine endocriene orgaantjes ter grootte van een erwt die zich achter de schildklier bevinden. Ze hebben een belangrijke functie bij de regulering van de calcium- en fosfaatstofwisseling doordat ze hiervoor het parathormoon (parathyreoïd hormoon, PTH) uitscheiden. Bijschildklierkanker is een zeldzame aandoening waarbij kankercellen zich in de weefsels van een bijschildklier vormen. In de meeste gevallen veroorzaakt de tumor een sterke verhoging van het calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie), waardoor onder andere vermoeidheid, botpijn en nierstenen ontstaan. Af en toe blijven de hormonale waarden normaal en dan is bijvoorbeeld sprake van een stemverandering en slikproblemen. De behandeling bestaat voornamelijk uit het controleren van de hypercalciëmie in combinatie met chirurgie, al zijn andere behandelingen mogelijk. De kanker komt vaak terug; de vooruitzichten zijn daarom variabel.

• Anatomie van bijschildklieren
• Epidemiologie
• Oorzaken van kanker in weefsels van bijschildklier
• Genetische veranderingen
• Aandoeningen
• Overervingspatroon
• Risicofactoren van bijschildklierkanker
• Symptomen: Vaak verhoging van calcium in het bloed
• Verhoogd parathyreoïd hormoon en calcium
• Normale hormonale waarden
• Alarmsymptomen van bijschildklierkanker
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van bijschildklierkanker
• Prognose van bijschildklierkanker
• Complicaties
• Preventie
• Praktische tips voor het omgaan met bijschildklierkanker
• Chirurgie en nazorg
• Calcium- en vitamine D-supplementen

Anatomie van bijschildklieren

De structuur van de bijschildklieren
De bijschildklieren zijn doorgaans vier kleine, ovale klieren die zich aan de achterzijde van de schildklier bevinden, hoewel soms extra klieren aanwezig zijn. Deze klieren produceren het parathyroïdhormoon (PTH), een essentieel hormoon dat de calcium- en fosforbalans in het lichaam reguleert. PTH wordt vrijgegeven wanneer calciumspiegels in het bloed dalen, en het verhoogt de calciumspiegel door invloed uit te oefenen op botresorptie, calciumopname in de darmen en calciumterugwinning door de nieren. Een bijschildklierkankergezwel verstoort deze balans door overmatige hoeveelheden PTH te produceren, wat leidt tot hypercalciëmie, een gevaarlijk hoge calciumspiegel in het bloed.

Effecten van tumorontwikkeling op de functie van de bijschildklieren
Wanneer een tumor zich in een van de bijschildklieren ontwikkelt, leidt dit vaak tot ongecontroleerde PTH-productie, wat resulteert in hypercalciëmie. Dit kan leiden tot diverse gezondheidsproblemen zoals botafbraak, spierzwakte, vermoeidheid, en complicaties in de nierfunctie. Omdat bijschildklierkanker meestal langzaam groeit en lastig te detecteren is, wordt de diagnose vaak pas gesteld als hypercalciëmiesymptomen zich voordoen of als calcium- en PTH-waarden uitzonderlijk hoog zijn. Door hun kleine omvang en verborgen locatie kunnen afwijkingen in de bijschildklieren moeilijk te identificeren zijn zonder specifieke medische beeldvorming en bloedonderzoek.

Epidemiologie

Incidentie en prevalentie van bijschildklierkanker
Bijschildklierkanker is extreem zeldzaam, met een geschatte incidentie van minder dan 1 per miljoen mensen per jaar wereldwijd. De ziekte wordt het vaakst gediagnosticeerd bij volwassenen, meestal tussen de 40 en 60 jaar oud, en treft mannen en vrouwen in gelijke mate, hoewel sommige studies een licht hogere prevalentie bij vrouwen suggereren vanwege een hogere algemene prevalentie van bijschildklieraandoeningen bij hen. Het merendeel van de gevallen wordt ontdekt in ontwikkelde landen, waar er betere toegang is tot diagnostische tests die hypercalciëmie kunnen detecteren.

Genetische en erfelijke invloeden
Hoewel bijschildklierkanker vaak sporadisch voorkomt, zijn er aanwijzingen dat genetische syndromen zoals multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) of het hyperparathyreoïdie-kanker syndroom de kans op deze vorm van kanker kunnen verhogen. Mensen met een familiegeschiedenis van hyperparathyreoïdie of endocriene neoplasieën hebben mogelijk een verhoogd risico op de ziekte. Onderzoek naar genetische markers en erfelijkheid is nog steeds in ontwikkeling, en er is meer onderzoek nodig om de rol van genetische predispositie beter te begrijpen.

Oorzaken van kanker in weefsels van bijschildklier

Genetische veranderingen

Bij bijschildklierkanker ontstaan, net zoals bij andere kankervormen, celveranderingen. De celgroei en celdeling gebeurt ongecontroleerd, en vervolgens vormt zich een tumor. Veelal ontstaat bijschildklierkanker tijdens het leven; de zogenaamde ‘somatische mutaties’ (celveranderingen) zijn bijgevolg niet erfelijk. Bij schildklierkankercellen zijn er somatische mutaties in veel verschillende genen mogelijk.

Minder vaak spelen genetische veranderingen in alle cellen van het lichaam een rol bij de totstandkoming van bijschildklierkanker. Deze genetische veranderingen (kiembaanmutaties) erft een patiënt meestal van een ouder. Bij patiënten met kiembaanmutaties ontstaat niet altijd meteen kanker; niet-genetische factoren spelen namelijk ook een rol.

Mutaties in het CDC73-gen komen voor bij zo’n zeventig procent van de patiënten met bijschildklierkanker. Bij ongeveer een derde van de aangetaste patiënten die in dit gen veranderingen hebben, is de mutatie geërfd van een ouder en zijn deze veranderingen aanwezig in alle cellen van het lichaam. Bij patiënten die lijden aan bijschildklierkanker met CDC73-genmutaties, heeft de kanker zeven keer meer kans om uit te zaaien (metastaseren) dan bijschildklierkanker bij aangetaste personen zonder CDC73-genmutaties. Patiënten met CDC73-genmutaties lopen ook een hoger risico op een herhaling van de kanker en hebben een lagere overlevingskans vergeleken met patiënten zonder CDC73-genmutaties. Minder vaak zijn andere genmutaties aanwezig.

Aandoeningen

Bijschildklierkanker komt sneller voor bij patiënten met enkele zeldzame genetische syndromen zoals:

• het familiaire geïsoleerde hyperparathyreoïdie (overactieve bijschildklier)
• het hyperparathyreoïdie-kaaktumorsyndroom
• multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1)
• Niet-genetische factoren dragen eveneens bij aan het risico op bijschildklierkanker zoals een voorgeschiedenis van hyperparathyreoïdie met chronisch nierfalen, schildklierkanker en eerdere radiotherapie in de nek.

Overervingspatroon

Meestal is bijschildklierkanker niet het gevolg van erfelijke genetische factoren. Deze kanker is geassocieerd met somatische mutaties die tijdens het leven van een patiënt ontstaan en niet in de familie aanwezig zijn. Bij een kiembaanmutatie (wel erfelijk) is de overervingswijze meestal autosomaal dominant. Eén kopie van het gewijzigde gen in elke cel is dan al voldoende is de kans op het ontwikkelen van bijschildklierkanker te verhogen. De kans om de kanker te erven is hierbij groter, maar dit betekent niet dat de persoon ook effectief bijschildklierkanker krijgt.

Risicofactoren van bijschildklierkanker

Genetische risicofactoren
Bijschildklierkanker kan worden beïnvloed door genetische predispositie, vooral bij patiënten met kiembaanmutaties zoals in het CDC73-gen, wat een verhoogd risico op de ontwikkeling van bijschildklierkanker met zich meebrengt.

Omgevingsfactoren
Omgevingsfactoren, zoals blootstelling aan hoge niveaus van straling (bijvoorbeeld door eerdere radiotherapie in de nek), kunnen ook bijdragen aan het risico op het ontwikkelen van bijschildklierkanker.

Symptomen: Vaak verhoging van calcium in het bloed

De kanker vindt plaats in één van de vier bijschildklieren. De bijschildklieren bevinden zich in de nek en scheiden het parathyreoïd hormoon af, dat de afgifte van calcium in het bloed bevordert. De patiënt voelt mogelijk een knobbeltje in de nek bij dit type kanker.

Verhoogd parathyreoïd hormoon en calcium

Bij negentig procent van de patiënten is sprake van verhoogde waarden van het parathyreoïd hormoon (hyperparathyreoïdie) en van calcium (hypercalciëmie) in het bloed. De kanker is dan ‘hormonaal functioneel’ omdat de bijschildklieren te veel hormoon produceren.

Veel patiënten met hormonaal functionele bijschildklierkanker ontwikkelen een hypercalcemische crisis. De calciumspiegels in het bloed zijn dan erg hoog. Hierdoor ontwikkelen zich neurologische problemen zoals stemmingswisselingen en neerslachtigheid. Hypercalciëmie als gevolg van bijschildklierkanker gaat gepaard met één of meer van de volgende symptomen:

• aanhoudende pijn in de rug (chronische rugpijn)
• aanhoudende pijn in de zij
• afzettingen van calcium in de nieren (nefrocalcinose) leidend tot de vorming van nierstenen (nefrolithiasis)
• botpijn
• botverlies en verhoogd risico op botbreuken (door osteoporose)
• braken
• buikpijn
• constipatie
• een hoge bloeddruk (hypertensie)
• een verhoogde urineproductie (polyurie)
• een verlies van eetlust
• gewichtsverlies
• maagzweren
• meer dorst (polydipsie)
• misselijkheid
• pancreatitis (een ontsteking van de alvleesklier met buikpijn)
• problemen om helder te denken
• spierzwakte
• vermoeidheid / kankervermoeidheid
• zwakte

Normale hormonale waarden

Bij circa tien procent van de patiënten zijn de niveaus van het parathyreoïd hormoon en het calcium normaal; dan is sprake van ‘hormonaal niet-functionele bijschildklierkanker’. De symptomen van hormonaal niet-functionele bijschildklierkanker zijn gerelateerd aan de tumor die de nabijgelegen structuren in de nek blokkeert. Volgende symptomen treden hierdoor op:

• een schorre stem
• kortademigheid (dyspnoe)
• moeite met spreken (dysartrie)
• slikproblemen (dysfagie)
• een vergroting van de klier

Bij hormonale niet-functionele bijschildklierkanker is de kanker mogelijk verder gevorderd wanneer klachten optreden. De klachten zijn vaak ernstig en kunnen met uitzaaiingen gepaard gaan.

Alarmsymptomen van bijschildklierkanker

De symptomen van bijschildklierkanker variëren afhankelijk van de mate van progressie van de ziekte. Alarm symptomen die wijzen op een meer geavanceerde ziekte zijn onder andere:

• een groeiend knobbeltje in de nek
• aanhoudende pijn in de botten
• plotselinge of aanzienlijke veranderingen in stem of slikvermogen
• neurologische symptomen zoals verwardheid, ernstige vermoeidheid of mentale veranderingen

Diagnose en onderzoeken

Bij de diagnose van bijschildklierkanker wordt rekening gehouden met de medische geschiedenis en de symptomen van de patiënt. Volgende onderzoeken kunnen worden uitgevoerd:

Fysiek onderzoek
Een arts kan de nek onderzoeken op gezwollen klieren of andere afwijkingen. Bijschildklierkanker kan soms gepalpeerd worden als een knobbeltje in de nek.

Bloedonderzoek
Bloedtesten kunnen worden uitgevoerd om de niveaus van calcium, parathyreoïdhormoon en andere relevante stoffen te controleren. Hypercalciëmie en verhoogde niveaus van parathyreoïdhormoon kunnen wijzen op bijschildklierkanker.

Beeldvorming
Beeldvormende onderzoeken zoals echografie, CT-scans, MRI of SPECT-scans kunnen worden gebruikt om de omvang en locatie van de tumor te bepalen. Beeldvorming helpt ook bij het identificeren van eventuele uitzaaiingen.

Biopsie
Een biopsie kan worden uitgevoerd om een definitieve diagnose te stellen. Tijdens de biopsie wordt een klein monster weefsel uit de tumor genomen en onderzocht op kankercellen.

Behandeling van bijschildklierkanker

De behandeling van bijschildklierkanker hangt af van de aard en het stadium van de kanker. Mogelijke behandelingen zijn:

Chirurgie
De meest gebruikelijke behandeling voor bijschildklierkanker is een chirurgische ingreep waarbij de aangetaste bijschildklier of bijschildklieren worden verwijderd. Soms worden ook aangrenzende weefsels verwijderd.

Medicijnen
Medicijnen kunnen worden voorgeschreven om hypercalciëmie te beheersen. Dit kan onder andere bisfosfonaten of calcitonine omvatten.

Radiotherapie
In sommige gevallen kan radiotherapie worden toegepast, vooral als de kanker zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid.

Opvolging
Na de behandeling is regelmatige opvolging noodzakelijk om te controleren op eventuele terugkeer van de kanker. Dit kan onder andere bestaan uit vervolgonderzoeken en bloedtesten.

Prognose van bijschildklierkanker

De prognose van bijschildklierkanker varieert afhankelijk van verschillende factoren zoals het stadium van de ziekte, de aanwezigheid van uitzaaiingen, en de respons op behandeling. Over het algemeen is bijschildklierkanker relatief behandelbaar, maar de kanker heeft de neiging om terug te keren. De vijfjaarsoverleving voor patiënten met bijschildklierkanker kan variëren van ongeveer 50% tot 80%, afhankelijk van de stadia en de respons op de behandeling.

Complicaties

Complicaties van bijschildklierkanker kunnen zijn:

• Terugkeer van de kanker (recidief)
• Metastasen naar andere organen zoals de longen of botten
• Hypercalciëmie die niet goed beheersbaar is met medicatie
• Postoperatieve complicaties zoals infectie of bloeding

Preventie

Er zijn geen gegarandeerde manieren om bijschildklierkanker te voorkomen, maar het risico kan mogelijk worden verminderd door:

• Regelmatige controle en screening bij personen met een verhoogd risico, zoals mensen met een familiaire aanleg voor bijschildklierkanker
• Vroegtijdige behandeling van hyperparathyreoïdie en andere aandoeningen die het risico kunnen verhogen
• Vermijden van onnodige blootstelling aan straling in de nekregio

Praktische tips voor het omgaan met bijschildklierkanker

Bijschildklierkanker is een zeldzame vorm van kanker die invloed heeft op de klieren die de calciumspiegel in je lichaam reguleren. De aandoening kan leiden tot zowel lichamelijke als emotionele uitdagingen, maar met de juiste behandelingen en maatregelen kun je een goede kwaliteit van leven behouden.

Chirurgie en nazorg

De meeste gevallen van bijschildklierkanker vereisen een operatie om de aangetaste klieren te verwijderen. Na de operatie is het belangrijk om te letten op je herstel. Zorg ervoor dat je voldoende rust neemt en de instructies van je arts volgt voor wondverzorging.

Na de operatie kan het zijn dat je calciumspiegels in je bloed nauwlettend moeten worden gevolgd. Het is belangrijk om regelmatig bloedonderzoeken te laten doen en je arts op de hoogte te houden van je symptomen, vooral als je last hebt van spierkrampen of tintelingen.

Calcium- en vitamine D-supplementen

Omdat de bijschildklieren verantwoordelijk zijn voor het reguleren van calcium, kan de operatie ervoor zorgen dat je calciumspiegels uit balans raken. Je arts kan je adviseren om calcium- en vitamine D-supplementen in te nemen om je calciumspiegel op peil te houden. Het is belangrijk om deze supplementen onder medisch toezicht in te nemen en ervoor te zorgen dat je regelmatig je bloedwaarden laat controleren.

Blijf goed letten op je voeding, vooral op het innemen van voldoende calciumrijke voeding, zoals zuivelproducten, groene bladgroenten en noten. Je arts kan je helpen met specifieke voedingsaanpassingen om de werking van de bijschildklieren te ondersteunen.

Lees verder

• Hypercalciëmie: Verhoogd calciumgehalte van het bloed
• Hyperparathyroïdie: Overactieve bijschildklier
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips
• Bijschildklierhyperplasie: Vergroting van bijschildklieren