Hepatische encefalopathie: symptomen, oorzaken & behandeling

Hepatische encefalopathie (HE) is een functionele hersenaandoening die wordt veroorzaakt door een functionele leveraandoening. De oorzaak van de onderliggende leverfunctiestoornis kan variëren en vereist medische behandeling. Het is een potentieel omkeerbare hersendisfunctie die het gevolg is van onvoldoende leverontgifting. Dit is het gevolg van acuut leverfalen of chronische leverziekte (bijvoorbeeld levercirrose). Dit leidt vooral tot toenemende concentraties van verschillende typen neurotoxische stoffen in het lichaam die de zenuwen beschadigen. Ammoniak speelt hierbij een belangrijke rol. Dit kan tot zowel stoornissen van het bewustzijn als van het spier- en bewegingsapparaat leiden. In ernstige gevallen kan hepatische encefalopathie dodelijk zijn.

• Wat is hepathische encefalopathie?
• Vóórkomen
• Oorzaken
• Ammoniakvergiftiging
• Mogelijke oorzaken
• Symptomen van hepatische encefalopathie
• Verschijnselen
• Stadium 1
• Stadium 2
• Stadium 3
• Stadium 4
• Onderzoek en diagnose
• Behandeling van hepatische encefalopathie
• Vezelrijk en gezond dieet
• Lactulose
• Medicatie
• Prognose
• Complicaties
• Preventie
• Leverziekte
• Virale leverontsteking

Wat is hepathische encefalopathie?

Hepatische encefalopathie duidt op een disfunctie van het centrale zenuwstelsel (dit omvat de hersenen en het ruggenmerg), die wordt veroorzaakt door een onvoldoende ontgiftingsfunctie van de lever. Dit komt voornamelijk door acuut of chronisch leverfalen, maar kan ook therapeutisch worden veroorzaakt door de plaatsing van een shunt tussen de poortader en de vena jugularis, die wordt gebruikt om de poortaderdruk te verminderen.

Vóórkomen

Er zijn anno 2024 onvoldoende gegevens over het vóórkomen van hepatische encefalopathie in Nederland. Dit geldt met name voor subklinische vormen. De prevalentie van de ziekte bij patiënten met levercirrose wordt geschat op 30-45%. Bij gehospitaliseerde patiënten met cirrose wordt de diagnose echter in minder dan 15% van de gevallen gesteld.

Oorzaken

Ammoniakvergiftiging

Hepatische encefalopathie is voornamelijk te wijten aan ammoniakvergiftiging. In de zogenaamde ureumcyclus (een cyclisch proces van ureumvorming uit koolstofdioxide en ammoniak) wordt het gif dat wordt gevormd tijdens de afbraak van eiwitten gewoonlijk door de lever ontgift nadat het door het darmslijmvlies is opgenomen en naar de lever is getransporteerd. Omdat de lever vanwege zijn beperkte functie niet meer in staat is om ammoniak efficiënt te ontgiften, neemt de ammoniakconcentratie in het bloed toe en bereikt deze de hersenen in een hoge concentratie. Het is anno 2024 nog steeds onduidelijk wat de exacte metabole processen in de hersenen zijn die tot verminderde hersenfuncties leiden. Er wordt echter aangenomen dat de ammoniak in de hersenen wordt omgezet in glutamine door zogenaamde astrocyten, gespecialiseerde cellen in het centraal zenuwstelsel (CZS), die onder meer belangrijke taken hebben in het metabolisme tussen de neuronen en het bloed. Dit leidt dan tot een zwelling van de astrocyten en schaadt de transmissie van de zenuwprikkel, aangezien de astrocyten ook een centrale rol spelen bij de uitwisseling van boodschapperstoffen uit de hersenen.

Mogelijke oorzaken

Hepatische encefalopathie treedt vooral op bij ernstig leverfalen, zoals chronische leverziekten of levercirrose. Daarnaast is er meestal sprake van één of meerdere factoren die HE kunnen uitlokken:

• infecties of ontstekingen, zoals bijvoorbeeld een longontsteking
• nierproblemen
• ernstige uitdroging, bijvoorbeeld na braken of diarree
• hypoxie of lage zuurstofniveaus
• recente operatie of trauma
• alcohol- en drugsgebruik
• medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken
• te veel eiwitten eten
• een bloeding in het maag-darmkanaal
• trage dikke darm functie (obstipatie)
• medicijnen die je centrale zenuwstelsel onderdrukken, zoals benzodiazepinen
• verstoorde elektrolytenbalans, vooral een afname van kalium na braken of diuretica (plaspillen)

Symptomen van hepatische encefalopathie

Verschijnselen

Typische symptomen van hepatische encefalopathie zijn:

• slechte concentratie
• vermoeidheid
• lusteloosheid
• tremor
• verminderd bewustzijn
• verwardheid

De symptomen van hepatische encefalopathie zijn onderverdeeld in vier stadia.

Stadium 1

In de eerste fase ervaart de patiënt een slechte concentratie, prikkelbaarheid en een verhoogde slaapbehoefte. Gebrek aan drive en verstrooidheid leiden er vaak toe dat familieleden vermoeden dat het een depressieve stemming is.

Stadium 2

Stadium twee van hepatische encefalopathie wordt gekenmerkt door desoriëntatie en een vertraging van de bewegingen van de patiënt, evenals een lichte tremor in de handen. Mensen reageren vertraagd op vragen en het spreken wordt vertraagd (als gevolg van vertraagde informatieverwerking).

Stadium 3

In de derde fase van hepatische encefalopathie treden er sterkere bewustzijnsstoornissen op. Er is een volledig verlies van oriëntatie in plaats en tijd en verwardheid. Lopen is moeilijk voor de getroffenen en de spraak van de patiënt is nu verward, onduidelijk en onsamenhangend. De pijnprikkel wordt met vertraging waargenomen en de spieren van de patiënt zijn gespannen.

Stadium 4

In het laatste, vierde stadium van hepatische encefalopathie bevindt de patiënt zich in coma (vroeger werd wel gesproken over een 'levercoma') en reageert niet meer op spraak- of pijnprikkels. Eerst is er spierstijfheid, later is er een volledig verlies van spierspanning.

Onderzoek en diagnose

Hepatische encefalopathie is altijd gebaseerd op een ernstige leverfunctiestoornis. Omdat de symptomen van hepatische encefalopathie aan het begin van de ziekte niet verschillen van andere hersenaandoeningen (encefalopathieën), moet de lever altijd worden gecontroleerd bij bovengenoemde symptomen. Het ammoniakgehalte in het bloed kan een indicatie zijn voor de ziekte, maar er moet ook op worden gewezen dat normale waarden nog steeds worden gemeten bij 10% van de getroffenen, zelfs bij een levercoma.

Daarnaast moet een uitgebreide analyse van de bloed- en leverwaarden worden uitgevoerd die op leverfalen kunnen duiden. Om andere hersenziekten uit te sluiten, moet een schedel-CT of MRI en een EEG worden uitgevoerd. Psychometrische testmethoden spelen ook een belangrijke rol bij de diagnose van hepatische encefalopathie om de symptomen te onderscheiden van andere neurofysiologische aandoeningen.

Behandeling van hepatische encefalopathie

Bij hepatische encefalopathie moet de onderliggende ziekte en het verhoogde ammoniakgehalte worden behandeld. Ook wordt er gekeken naar uitlokkende factoren, zoals: alcoholisme en drugsgebruik, bepaalde medicijnen, overmatige eiwitinname (zoals vaak wordt gedaan door bodybuilders), of infecties en gastro-intestinale bloedingen.

Vezelrijk en gezond dieet

Patiënten met levercirrose worden over het algemeen geadviseerd om een ​​vezelrijk, gezond en uitgebalanceerd dieet te volgen. Voorheen werd dikwijls een eiwitbeperking in de voeding voorgeschreven. Aangezien veel patiënten met een chronische leverziekte in een slechte voedingstoestand verkeren wordt dit anno 2024 niet meer aanbevolen. Afzien van alcohol en andere verslavende stoffen is vanzelfsprekendheid en lichaamsbeweging kan de lever helpen zichzelf te herstellen.

Lactulose

Om het ammoniakgehalte in het bloed te verlagen, wordt lactulose, een synthetische suiker, gebruikt om melkzuurproducerende bacteriën in de darmflora te ondersteunen. De toename van melkzuurproducerende bacteriën zorgt ervoor dat ammoniakvormende bacteriën in de darmflora worden onderdrukt. Antibiotica kunnen ook worden voorgeschreven tegen de ammoniakvormende bacteriën.

Medicatie

Daarnaast kunnen medicijnen worden gebruikt om de ureumcyclus te ondersteunen, evenals medicijnen die de glutaminesynthese stimuleren. Het toedienen van elektrolyten kan eventuele tekorten compenseren.

Prognose

Mensen met chronische hepatische encefalopathie hebben een gunstigere prognose dan mensen met de acute versie van de aandoening. De mate van herstel neemt toe als je wordt behandeld voordat de aandoening verergert, dus in een vroegtijdig stadium.

Complicaties

Complicaties die kunnen optreden zijn onder meer:

• uitstulping van de hersenen (herniatie)
• hersenzwelling
• orgaanfalen

Preventie

Leverziekte

De beste manier om hepatische encefalopathie te voorkomen, is door te voorkomen dat je getroffen wordt door een leverziekte of deze adequaat te behandelen. Je kunt het risico op het krijgen van een leveraandoening verkleinen door de volgende maatregelen:

• drink geen alcohol of slechts in zeer beperkte mate
• vermijd vetrijk voedsel
• zorg voor een gezond gewicht en handhaaf dit
• deel geen besmette naalden

Virale leverontsteking

Om te voorkomen dat je virale hepatitis krijgt:

• was je handen goed na het gebruik van de badkamer of het verschonen van een luier
• deel geen besmette naalden.
• vermijd nauw contact met mensen die virale hepatitis hebben
• laat je vaccineren tegen hepatitis A en hepatitis B

Lees verder

• Alcoholische hepatitis: symptomen, oorzaken en behandeling
• Acuut leverfalen: symptomen, oorzaken, behandeling, prognose
• Leverfalen: symptomen oorzaak, behandeling en prognose
• Hepatitis of leverontsteking: symptomen en behandeling
• Leverschade: symptomen, oorzaken & gevolgen schade aan lever