Keratomalacie: Oogaandoening door tekort aan vitamine A

Keratomalacie is een oogaandoening die tot stand komt door een ernstig tekort aan vitamine A. Bij deze oogziekte ontstaat littekenvorming van het hoornvlies en een fibrotische misvorming van de ogen. Vitamine A is belangrijk voor de ooggezondheid om de oogstructuren (hoornvlies en oogbindvlies) goed te onderhouden. Bij keratomalacie vindt onvoldoende absorptie van vitamine A plaats, hetgeen resulteert in oogproblemen. Het hoornvlies is bij keratomalacie namelijk dun en zacht, waardoor er sneller hoornvlieszweren ontstaan. Nachtblindheid en droge ogen zijn kenmerkend bij deze aandoening. Een snelle en agressieve behandeling is nodig om blindheid te voorkomen. De vooruitzichten zijn afhankelijk van de snelheid van de behandeling en de uitgebreidheid van de opgetreden oogschade.

• Epidemiologie
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Epidemiologie

Keratomalacie is een relatief zeldzame aandoening die voornamelijk voorkomt in ontwikkelingslanden waar vitamine A-tekort vaker voorkomt. In gebieden zoals Zuid- en Oost-Azië, waar de voeding voornamelijk uit rijst bestaat, is de incidentie hoger. Kinderen zijn bijzonder kwetsbaar voor deze aandoening vanwege hun hogere behoefte aan vitamine A en een vaak ontoereikend dieet.

Oorzaken

Vitamine A is essentieel voor een gezond gezichtsvermogen. De oorzaak van keratomalacie is een vitamine A-deficiëntie (tekort aan vitamine A). Dit tekort komt vooral voor in ontwikkelingslanden waar de voeding niet voldoende vitamine A bevat. De oogafwijking kan ook voortkomen uit langdurige ondervoeding. Systemische aandoeningen en aandoeningen die geassocieerd zijn met een slechte absorptie, opslag of transport van vitamine A zijn ook mogelijke oorzaken van keratomalacie. Het ontstaan van keratomalacie secundair aan deze aandoeningen, wordt vooral gezien in westerse landen. Enkele voorbeelden hiervan zijn:

• chronische diarree
• coeliakie (maag- en darmproblemen door het eten van gluten)
• colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree)
• de mazelen (virale infectieziekte met symptomen aan de ogen en huid)
• een galwegobstructie (verstopping van de galwegen)
• een intestinale bypassoperatie
• een leveraandoening zoals levercirrose
• een longontsteking (pneumonie)
• gedeeltelijk aangeboren verstopping van de dunne darm
• giardia (infectie van de dunne darm met diarree en buikkrampen)
• mucoviscidose (taaislijmziekte met verstopping van de organen)
• spruw (schimmelinfectie door gist Candida)

Risicofactoren

Baby's en kleuters onder de armoedegrens, pure veganisten, ondervoede mensen en alcoholisten hebben een verhoogd risico op keratomalacie. Ook patiënten die lijden aan de systemische aandoeningen genoemd bij de oorzaken lopen een hoger risico op deze oogziekte.

Symptomen

Ooggerelateerde symptomen

De oogafwijking tast beide ogen aan en veroorzaakt kenmerkende veranderingen in de oogstructuren. In een vroeg stadium van de oogaandoening zijn de traanklieren en het oogbindvlies (conjunctiva) aangetast, wat resulteert in droge ogen (xeroftalmie). Nachtblindheid, waarbij de patiënt vooral ’s nachts slecht ziet bij weinig lichtomstandigheden, is een ander typisch kenmerk van de oogziekte. In een latere fase van het oogprobleem krijgt de patiënt te maken met een troebeler gezichtsvermogen. De hoornvliezen verweken (letterlijke vertaling van keratomalacie) waardoor ook sneller hoornvlieszweren ontstaan. Zelfs een oogperforatie en degeneratieve veranderingen in het oogweefsel zijn soms geassocieerd met keratomalacie. Deze oogafwijkingen resulteren mogelijk in ernstige slechtziendheid en zelfs blindheid.

Bijkomende symptomen

Naast de oogklachten zijn ook andere tekenen mogelijk als gevolg van de vitamine A-deficiëntie. Kinderen kunnen vertraagde mentale en fysieke groei vertonen. Een droge huid, een tekort aan rode bloedcellen (anemie), een abnormale vergroting van de lever (hepatomegalie) en een vergrootte milt (splenomegalie), een verhoogde gevoeligheid voor bepaalde infecties, en/of andere klachten kunnen ook optreden. Kinderen met dit vitaminetekort krijgen vaker te maken met complicaties als gevolg van de mazelen.

Diagnose en onderzoeken

Oogonderzoek

Een grondig oogonderzoek is vereist om keratomalacie op te sporen. Het hoornvlies heeft hierbij een droog, glazig en gerimpeld uiterlijk. Men kan bovendien Bitot-vlekken (witte, schuimende vlekjes) op het oogbindvlies opmerken. De oogarts beoordeelt tevens de oogbewegingen, meet de gezichtsscherpte en voert een gezichtsveldonderzoek en een kleurentest uit. Een spleetlamponderzoek en een netvliesonderzoek zijn nodig om de oogstructuren beter te beoordelen. Hiervoor dient de oogarts mydriatica (pupilverwijdende oogdruppels) toe. Een aanvullend beeldvormend oogonderzoek dat de oogarts soms inzet voor het stellen van de diagnose is een elektroretinografie (radiografisch onderzoek van het netvlies).

Bloedonderzoek

Een bloedonderzoek is nodig om keratomalacie op te sporen. De resultaten van het bloedonderzoek onthullen lagere waarden van plasma retinol en retinol bindende eiwitten, wat kenmerkend is voor een vitamine A-deficiëntie. Tevens zijn de waarden van ijzer en zink vaak abnormaal.

Behandeling

Voor de behandeling van keratomalacie is meestal een agressieve aanpak vereist. De patiënt behandelt de droge ogen door deze voldoende vochtig te houden. Dit gebeurt met kunsttranen (speciale oogdruppels) of met oogzalven. Soms zet de oogarts topische (op de ogen aangebrachte) antibiotica in voor de preventie van keratitis (hoornvliesontsteking). Wanneer aanzienlijk veel hoornvlieszweren aanwezig zijn, is een keratoplastiek (hoornvliestransplantatie) een mogelijke behandeling. De oogarts beoordeelt voor deze behandelingsoptie echter eerst de schade die is opgetreden aan het hoornvlies. Deze procedure heeft namelijk niet altijd een positief verloop, maar anno september 2024 werken oogartsen nog steeds aan een betere techniek voor deze behandeling. Verder behandelt de oogarts de achterliggende vitamine A-deficiëntie door het voorschrijven van hoge doseringen vitamine A in de vorm van vitamine A-supplementen (orale inname van retinoïden), in de vorm van capsules of tabletten. Het toedienen van vitamine A door injecties is een alternatief voor patiënten die niet goed reageren op orale toediening. Bij een ernstige tekort aan vitamine A wordt de behandeling snel gestart. Dit is belangrijk om verdere oogschade te voorkomen en de progressie van keratomalacie te stoppen.

Prognose

Bij een snelle diagnose en behandeling van keratomalacie is de prognose gunstig. Als de aandoening vroegtijdig wordt behandeld met vitamine A-supplementen en, indien nodig, met chirurgie (hoornvliestransplantatie), kunnen veel patiënten volledig herstellen van de oogaandoening. Indien er echter sprake is van aanzienlijke schade aan het hoornvlies of ernstige complicaties ontstaan, kan de behandeling minder succesvol zijn en blijven er mogelijk langdurige visuele problemen bestaan.

Complicaties

Wanneer keratomalacie niet tijdig wordt behandeld, kunnen ernstige complicaties optreden. Deze omvatten:

• Perforatie van het hoornvlies, wat kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen
• Blindheid door ernstige schade aan het hoornvlies
• Schade aan andere structuren van het oog door verwaarlozing of niet-adequate behandeling
• Verhoogd risico op infecties en bijkomende oogziekten door verminderde weerstand van het hoornvlies
• Infecties kunnen zich uitbreiden en leiden tot sepsis (bloedvergiftiging)

• Preventie

• De preventie van keratomalacie richt zich vooral op het voorkomen van vitamine A-tekort door een adequaat dieet. Dit kan worden bereikt door:
• Het bevorderen van een gevarieerd dieet met voldoende vitamine A
• Het stimuleren van de consumptie van voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamine A, zoals groene bladgroenten, wortelen, lever, en eieren
• Voorzorgen bij risicogroepen zoals kinderen en zwangere vrouwen, door het geven van vitamine A-supplementen bij een verhoogd risico op tekorten
• Bij voedingsonderzoek in risicogroepen (kinderen in ontwikkelingslanden, patiënten met darm- of leverziekten) kunnen richtlijnen en supplementen worden verstrekt om vitamine A-tekorten te voorkomen
• Monitoring en behandeling van ziekten die verband houden met een verhoogd risico op vitamine A-deficiëntie
• Voorkomen van ondervoeding door het bieden van hulp en programma’s gericht op voedselvoorziening en voedingseducatie
• Zorg voor tijdige vaccinatie tegen de mazelen in risicogroepen, omdat de mazelen vaak samen met vitamine A-deficiëntie voorkomt
• Het is belangrijk om bij klachten of symptomen onmiddellijk medische hulp te zoeken voor een tijdige diagnose en behandeling van keratomalacie om ernstige complicaties te voorkomen.



Lees verder

• Oogproblemen bij tekort vitamine A (vitamine A-deficiëntie)
• Hoornvlieszweer (cornea ulcus): Oogaandoening
• Vitamine A-deficiëntie: Tekort van vitamine A