Keratomalacie: Oogaandoening door tekort aan vitamine A
Keratomalacie is een oogaandoening die tot stand komt door een ernstig tekort aan vitamine A. Bij deze oogziekte ontstaat littekenvorming van het hoornvlies en een fibrotische misvorming van de ogen. Vitamine A is belangrijk voor de ooggezondheid om de oogstructuren (hoornvlies en oogbindvlies) goed te onderhouden. Bij keratomalacie vindt onvoldoende absorptie van vitamine A plaats, hetgeen resulteert in oogproblemen. Het hoornvlies is bij keratomalacie namelijk dun en zacht, waardoor er sneller hoornvlieszweren ontstaan. Nachtblindheid en droge ogen zijn kenmerkend bij deze aandoening. Een snelle en agressieve behandeling is nodig om blindheid te voorkomen. De vooruitzichten zijn afhankelijk van de snelheid van de behandeling en de uitgebreidheid van de opgetreden oogschade.- Epidemiologie
- Mechanisme
- Verminderde productie van rhodopsine
- Verstoorde slijmproductie en beschadiging van het hoornvlies
- Fibrotische misvorming van het hoornvlies
- Oorzaken van keratomalacie
- Risicofactoren
- Risicogroepen
- Kinderen met onvoldoende voeding
- Ouderen met verminderde opname van vitamine A
- Patiënten met chronische ziekten en malabsorptie
- Symptomen
- Alarmsymptomen van keratomalacie
- Nachtblindheid
- Droge ogen en irritatie
- Hoornvlieszweren en littekenvorming
- Verlies van zicht en transparantie van het hoornvlies
- Diagnose en onderzoeken
- Behandeling
- Prognose
- Snelle en effectieve behandeling
- Vertraagde behandeling en blijvende schade
- Langdurige vitamine A-tekorten en gezichtsverlies
- Impact van littekenvorming op het hoornvlies
- Prognose bij risicogroepen
- Complicaties
- Preventie
- Praktische tips voor het leven met keratomalacie
- Zorg voor een adequate vitamine A-inname
- Gebruik vitamine A-supplementen bij tekorten
- Houd je ogen goed gehydrateerd
- Raadpleeg een oogarts voor behandeling
- Volg een behandelplan bij ernstige gevallen
- Misvattingen rond keratomalacie
- Keratomalacie komt alleen voor in ontwikkelingslanden
- Vitamine A-tekort leidt alleen tot nachtblindheid
- Keratomalacie kan vanzelf genezen met een beetje vitamine A
- Alleen volwassenen kunnen keratomalacie krijgen
- Keratomalacie kan alleen worden veroorzaakt door een tekort aan vitamine A
- Vitamine A-supplementen kunnen altijd keratomalacie voorkomen
- De behandeling van keratomalacie is eenvoudig en snel
Epidemiologie
Keratomalacie is een relatief zeldzame aandoening die voornamelijk voorkomt in ontwikkelingslanden waar vitamine A-tekort vaker voorkomt. In gebieden zoals Zuid- en Oost-Azië, waar de voeding voornamelijk uit rijst bestaat, is de incidentie hoger. Kinderen zijn bijzonder kwetsbaar voor deze aandoening vanwege hun hogere behoefte aan vitamine A en een vaak ontoereikend dieet.Mechanisme
Keratomalacie is een ernstige oogaandoening die het gevolg is van een ernstig tekort aan vitamine A. Deze vitamine is van essentieel belang voor de gezondheid van de ogen, met name voor het onderhoud en de bescherming van het hoornvlies en het oogbindvlies. Vitamine A speelt een rol bij de normale functie van het epitheelweefsel, wat het hoornvlies bedekt. Een tekort aan vitamine A heeft invloed op deze beschermende functie, waardoor het hoornvlies dunner wordt en kwetsbaarder is voor beschadigingen zoals hoornvlieszweren.Verminderde productie van rhodopsine
Een van de belangrijkste functies van vitamine A in het oog is de productie van rhodopsine, een eiwit in de netvliescellen dat essentieel is voor het gezichtsvermogen, vooral bij zwak licht. Bij een tekort aan vitamine A wordt de productie van rhodopsine verminderd, wat resulteert in nachtblindheid, een van de eerste symptomen van keratomalacie. Nachtblindheid is vaak het begin van de visuele schade bij patiënten, die zich in de vroege stadia vaak pas realiseert wanneer het gezichtsvermogen bij weinig licht vermindert.Verstoorde slijmproductie en beschadiging van het hoornvlies
Vitamine A ondersteunt ook de productie van slijm in de ogen, wat belangrijk is voor het behoud van de ooggezondheid. Een tekort aan vitamine A leidt tot een afname van deze slijmproductie, wat het hoornvlies kwetsbaarder maakt. Het hoornvlies wordt droger, wat het risico op zweren vergroot. Bij keratomalacie komt het hoornvlies vaak in een slappe, kwetsbare staat, wat verder bijdraagt aan de ontwikkeling van littekenvorming en fibrose.Fibrotische misvorming van het hoornvlies
Bij ernstig vitamine A-tekort kan het hoornvlies beginnen te vervormen en fibrotisch worden. Dit betekent dat er zich littekenweefsel vormt in plaats van gezond hoornvliesweefsel, wat de transparantie van het hoornvlies aantast. Dit leidt niet alleen tot visuele beperkingen, maar kan uiteindelijk tot blindheid leiden als de aandoening niet snel wordt behandeld.Oorzaken van keratomalacie
Vitamine A is essentieel voor een gezond gezichtsvermogen. De oorzaak van keratomalacie is een vitamine A-deficiëntie (tekort aan vitamine A). Dit tekort komt vooral voor in ontwikkelingslanden waar de voeding niet voldoende vitamine A bevat. De oogafwijking kan ook voortkomen uit langdurige ondervoeding. Systemische aandoeningen en aandoeningen die geassocieerd zijn met een slechte absorptie, opslag of transport van vitamine A zijn ook mogelijke oorzaken van keratomalacie. Het ontstaan van keratomalacie secundair aan deze aandoeningen, wordt vooral gezien in westerse landen. Enkele voorbeelden hiervan zijn:- chronische diarree
- coeliakie (maag- en darmproblemen door het eten van gluten)
- colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree)
- de mazelen (virale infectieziekte met symptomen aan de ogen en huid)
- een galwegobstructie (verstopping van de galwegen)
- een intestinale bypassoperatie
- een leveraandoening zoals levercirrose
- een longontsteking (pneumonie)
- gedeeltelijk aangeboren verstopping van de dunne darm
- giardia (infectie van de dunne darm met diarree en buikkrampen)
- mucoviscidose (taaislijmziekte met verstopping van de organen)
- spruw (schimmelinfectie door gist Candida)
Risicofactoren
Baby's en kleuters onder de armoedegrens, pure veganisten, ondervoede mensen en alcoholisten hebben een verhoogd risico op keratomalacie. Ook patiënten die lijden aan de systemische aandoeningen genoemd bij de oorzaken lopen een hoger risico op deze oogziekte.Risicogroepen
Keratomalacie komt voornamelijk voor in ontwikkelingslanden, waar onvoldoende toegang tot vitamine A-rijke voedingsmiddelen bestaat. Er zijn verschillende risicogroepen die vatbaar zijn voor deze aandoening, waaronder kinderen, ouderen en mensen met bepaalde gezondheidsproblemen die de opname van vitamine A belemmeren.Kinderen met onvoldoende voeding
Kinderen in ontwikkelingslanden die niet genoeg vitamine A-rijke voedingsmiddelen, zoals lever, eieren en groene bladgroenten, krijgen, lopen een verhoogd risico op keratomalacie. Vooral kinderen onder de vijf jaar zijn kwetsbaar, omdat ze in hun vroege jaren een snel groeiende behoefte aan vitamine A hebben. Een ernstig tekort kan leiden tot nachtblindheid en uiteindelijk keratomalacie, wat een belangrijke oorzaak van blindheid in deze leeftijdsgroep is.Ouderen met verminderde opname van vitamine A
Ouderen die niet voldoende vitamine A via hun voeding binnenkrijgen, lopen een verhoogd risico op keratomalacie. Dit kan te maken hebben met een verminderde opname van voedingsstoffen in de darm, die vaak gepaard gaat met veroudering, of een verminderde eetlust. Het risico wordt verder verhoogd bij ouderen die bepaalde ziekten hebben, zoals maag-darmproblemen, die de opname van vitamine A belemmeren.Patiënten met chronische ziekten en malabsorptie
Patiënten met aandoeningen zoals coeliakie, de ziekte van Crohn of andere ziekten die de opname van vetten en vetoplosbare vitaminen verstoren, hebben een verhoogd risico op vitamine A-tekort en keratomalacie. Aangezien vitamine A vetoplosbaar is, kunnen deze aandoeningen de absorptie van vitamine A in de darmen verminderen, wat leidt tot een verhoogd risico op oogaandoeningen, waaronder keratomalacie.Symptomen
Ooggerelateerde symptomenDe oogafwijking tast beide ogen aan en veroorzaakt kenmerkende veranderingen in de oogstructuren. In een vroeg stadium van de oogaandoening zijn de traanklieren en het oogbindvlies (conjunctiva) aangetast, wat resulteert in droge ogen (xeroftalmie). Nachtblindheid, waarbij de patiënt vooral ’s nachts slecht ziet bij weinig lichtomstandigheden, is een ander typisch kenmerk van de oogziekte. In een latere fase van het oogprobleem krijgt de patiënt te maken met een troebeler gezichtsvermogen. De hoornvliezen verweken (letterlijke vertaling van keratomalacie) waardoor ook sneller hoornvlieszweren ontstaan. Zelfs een oogperforatie en degeneratieve veranderingen in het oogweefsel zijn soms geassocieerd met keratomalacie. Deze oogafwijkingen resulteren mogelijk in ernstige slechtziendheid en zelfs blindheid.
Bijkomende symptomen
Naast de oogklachten zijn ook andere tekenen mogelijk als gevolg van de vitamine A-deficiëntie. Kinderen kunnen vertraagde mentale en fysieke groei vertonen. Een droge huid, een tekort aan rode bloedcellen (anemie), een abnormale vergroting van de lever (hepatomegalie) en een vergrootte milt (splenomegalie), een verhoogde gevoeligheid voor bepaalde infecties, en/of andere klachten kunnen ook optreden. Kinderen met dit vitaminetekort krijgen vaker te maken met complicaties als gevolg van de mazelen.
Alarmsymptomen van keratomalacie
Keratomalacie is een ernstige oogaandoening die, wanneer niet tijdig behandeld, kan leiden tot permanente schade aan het oog en zelfs tot blindheid. Het herkennen van de alarmsymptomen is van cruciaal belang voor het tijdig stellen van een diagnose en het starten van de benodigde behandeling. Bij deze aandoening kunnen verschillende symptomen optreden die wijzen op een ernstig vitamine A-tekort.Nachtblindheid
Een van de eerste en meest kenmerkende symptomen van keratomalacie is nachtblindheid. Dit verwijst naar een verminderd vermogen om te zien bij weinig licht of in het donker. Aangezien vitamine A essentieel is voor de functie van rhodopsine in het netvlies (een eiwit dat het zicht bij weinig licht mogelijk maakt), veroorzaakt een tekort aan deze vitamine een afname van het gezichtsvermogen in donkere omgevingen.Droge ogen en irritatie
Een ander alarmsymptoom is de aanhoudende droogheid van de ogen. Vitamine A is betrokken bij de productie van slijm in de ogen, wat de ogen hydrateert en beschermt. Bij een tekort aan vitamine A kan de slijmproductie afnemen, wat resulteert in droge ogen, irritatie, jeuk en een gevoel van zandkorrels in de ogen. Dit kan ongemak veroorzaken en de kans op hoornvlieszweren vergroten.Hoornvlieszweren en littekenvorming
In de latere stadia van keratomalacie kunnen hoornvlieszweren ontstaan. Deze zweren zijn beschadigingen van het hoornvlies die zich kunnen ontwikkelen als gevolg van de verzwakte oogstructuren bij een vitamine A-tekort. Het hoornvlies wordt dunner en kwetsbaarder, wat het risico op infecties en littekenvorming vergroot. Wanneer littekenweefsel zich vormt, wordt het hoornvlies ondoorzichtig, wat kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen.Verlies van zicht en transparantie van het hoornvlies
Een van de laatste alarmsymptomen is het verlies van zicht door schade aan het hoornvlies. De ontwikkeling van littekenweefsel en de verlies van de transparantie van het hoornvlies kunnen het zicht permanent beschadigen, wat uiteindelijk kan leiden tot blindheid. Het herstellen van de schade aan het hoornvlies is tijdsgevoelig, en het behandelen van de vitamine A-tekort moet snel gebeuren om blijvende schade te voorkomen.Diagnose en onderzoeken
OogonderzoekEen grondig oogonderzoek is vereist om keratomalacie op te sporen. Het hoornvlies heeft hierbij een droog, glazig en gerimpeld uiterlijk. Men kan bovendien Bitot-vlekken (witte, schuimende vlekjes) op het oogbindvlies opmerken. De oogarts beoordeelt tevens de oogbewegingen, meet de gezichtsscherpte en voert een gezichtsveldonderzoek en een kleurentest uit. Een spleetlamponderzoek en een netvliesonderzoek zijn nodig om de oogstructuren beter te beoordelen. Hiervoor dient de oogarts mydriatica (pupilverwijdende oogdruppels) toe. Een aanvullend beeldvormend oogonderzoek dat de oogarts soms inzet voor het stellen van de diagnose is een elektroretinografie (radiografisch onderzoek van het netvlies).
Bloedonderzoek
Een bloedonderzoek is nodig om keratomalacie op te sporen. De resultaten van het bloedonderzoek onthullen lagere waarden van plasma retinol en retinol bindende eiwitten, wat kenmerkend is voor een vitamine A-deficiëntie. Tevens zijn de waarden van ijzer en zink vaak abnormaal.
Behandeling
Voor de behandeling van keratomalacie is meestal een agressieve aanpak vereist. De patiënt behandelt de droge ogen door deze voldoende vochtig te houden. Dit gebeurt met kunsttranen (speciale oogdruppels) of met oogzalven. Soms zet de oogarts topische (op de ogen aangebrachte) antibiotica in voor de preventie van keratitis (hoornvliesontsteking). Wanneer aanzienlijk veel hoornvlieszweren aanwezig zijn, is een keratoplastiek (hoornvliestransplantatie) een mogelijke behandeling. De oogarts beoordeelt voor deze behandelingsoptie echter eerst de schade die is opgetreden aan het hoornvlies. Deze procedure heeft namelijk niet altijd een positief verloop, maar anno september 2024 werken oogartsen nog steeds aan een betere techniek voor deze behandeling. Verder behandelt de oogarts de achterliggende vitamine A-deficiëntie door het voorschrijven van hoge doseringen vitamine A in de vorm van vitamine A-supplementen (orale inname van retinoïden), in de vorm van capsules of tabletten. Het toedienen van vitamine A door injecties is een alternatief voor patiënten die niet goed reageren op orale toediening. Bij een ernstige tekort aan vitamine A wordt de behandeling snel gestart. Dit is belangrijk om verdere oogschade te voorkomen en de progressie van keratomalacie te stoppen.Prognose
De prognose van keratomalacie hangt sterk af van de snelheid en effectiviteit van de behandeling. Hoe sneller het tekort aan vitamine A wordt gecorrigeerd, hoe groter de kans op herstel van het gezichtsvermogen en het voorkomen van permanente schade. Het tijdig starten van vitamine A-supplementatie en het behandelen van hoornvlieszweren kunnen helpen om de ooggezondheid te herstellen en verdere schade te voorkomen.Snelle en effectieve behandeling
Wanneer keratomalacie vroeg wordt gediagnosticeerd en effectief wordt behandeld, kan de prognose gunstig zijn. Het snel herstellen van het vitamine A-niveau in het lichaam door middel van supplementen en het behandelen van de hoornvlieszweren zorgt ervoor dat de oogfunctie wordt hersteld. Patiënten die tijdig worden behandeld, kunnen vaak hun gezichtsvermogen behouden en de ontwikkeling van blindheid voorkomen.Vertraagde behandeling en blijvende schade
Als keratomalacie echter niet op tijd wordt behandeld, kunnen er blijvende beschadigingen aan het hoornvlies optreden, zoals littekenvorming en verlies van transparantie. Dit kan resulteren in een permanent verlies van zicht, wat vaak het geval is bij patiënten die niet snel vitamine A-suppletie krijgen of die geen toegang hebben tot adequate medische zorg. Blinde patiënten kunnen afhankelijk zijn van hulpmiddelen zoals eenhoornvliestransplantaties om het gezichtsvermogen gedeeltelijk te herstellen.Langdurige vitamine A-tekorten en gezichtsverlies
In gevallen van langdurige vitamine A-tekorten, vooral in ontwikkelingslanden waar de toegang tot behandelingen beperkt kan zijn, kan keratomalacie leiden tot onomkeerbare blindheid. Het risico op complicaties neemt toe naarmate het vitamine A-tekort langer aanhoudt, wat het belang van preventieve maatregelen en vroege interventie benadrukt.Impact van littekenvorming op het hoornvlies
Littekenvorming op het hoornvlies als gevolg van keratomalacie kan blijvende visuele beperking veroorzaken, zelfs na behandeling van het vitamine A-tekort. In sommige gevallen kan een hoornvliestransplantatie noodzakelijk zijn om het gezichtsvermogen gedeeltelijk te herstellen. Echter, niet alle patiënten zullen volledig herstellen, vooral als de schade aan het hoornvlies ernstig is.Prognose bij risicogroepen
De prognose is minder gunstig bij risicogroepen zoals jonge kinderen, ouderen en patiënten met onderliggende aandoeningen die de opname van vitamine A beïnvloeden. Deze groepen lopen een groter risico op langdurige vitamine A-tekorten en dus een slechtere prognose bij het ontwikkelen van keratomalacie. Het vroegtijdig verstrekken van vitamine A-supplementen aan deze risicogroepen kan de uitkomst verbeteren en blindheid voorkomen.Complicaties
Wanneer keratomalacie niet tijdig wordt behandeld, kunnen ernstige complicaties optreden. Deze omvatten:- Perforatie van het hoornvlies, wat kan leiden tot verlies van het gezichtsvermogen
- Blindheid door ernstige schade aan het hoornvlies
- Schade aan andere structuren van het oog door verwaarlozing of niet-adequate behandeling
- Verhoogd risico op infecties en bijkomende oogziekten door verminderde weerstand van het hoornvlies
- Infecties kunnen zich uitbreiden en leiden tot sepsis (bloedvergiftiging)
Preventie
De preventie van keratomalacie richt zich vooral op het voorkomen van vitamine A-tekort door een adequaat dieet. Dit kan worden bereikt door:- Het bevorderen van een gevarieerd dieet met voldoende vitamine A
- Het stimuleren van de consumptie van voedingsmiddelen die rijk zijn aan vitamine A, zoals groene bladgroenten, wortelen, lever, en eieren
- Voorzorgen bij risicogroepen zoals kinderen en zwangere vrouwen, door het geven van vitamine A-supplementen bij een verhoogd risico op tekorten
- Bij voedingsonderzoek in risicogroepen (kinderen in ontwikkelingslanden, patiënten met darm- of leverziekten) kunnen richtlijnen en supplementen worden verstrekt om vitamine A-tekorten te voorkomen
- Monitoring en behandeling van ziekten die verband houden met een verhoogd risico op vitamine A-deficiëntie
- Voorkomen van ondervoeding door het bieden van hulp en programma’s gericht op voedselvoorziening en voedingseducatie
- Zorg voor tijdige vaccinatie tegen de mazelen in risicogroepen, omdat de mazelen vaak samen met vitamine A-deficiëntie voorkomt
Het is belangrijk om bij klachten of symptomen onmiddellijk medische hulp te zoeken voor een tijdige diagnose en behandeling van keratomalacie om ernstige complicaties te voorkomen.