Hypopituïtarisme: Gebrek aan hormonen door hypofyse

De hypofyse (glandula pituitaria) in de hersenen produceert een aantal hormonen of chemicaliën die vrijkomen in het bloed. Deze hormonen zijn belangrijk voor de werking van andere klieren in het lichaam. Bij hypopituïtarisme is de hypofyse niet in staat om één of meer van deze hormonen te produceren of produceert de hypofyse onvoldoende van deze hormonen. Hierdoor ontstaan diverse soorten symptomen, zoals bijvoorbeeld problemen met de bloeddruk, groei of voortplanting. Meestal zijn levenslang medicijnen nodig voor het behandelen van de ernstige endocriene aandoening.

• Terminologie van hypopituïtarisme
• Functie van hypofyse
• Oorzaken
• Tumor
• Aangeboren aandoeningen
• Verworven aandoeningen
• Medicijnen
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling
• Prognose
• Complicaties
• Preventie

Terminologie van hypopituïtarisme

Artsen gebruiken soms de term Multiple Hypofyse Hormoon Deficiëntie (MPHD) om aan te geven dat de hypofyse twee of meer van deze hormonen niet meer produceert. Wanneer de hypofyse geen enkel hormoon produceert, is sprake van ‘panhypopituïtarisme’.

Functie van hypofyse

De hypofyse is een kleine, boonvormige klier die zich aan de basis van de hersenen bevindt. Deze is via een steeltje bevestigd met de hypothalamus, het hersengebied dat de werking van de hypofyse controleert. De hypofyse zorgt voor de vrijgave van diverse hormonen zoals:

• het adrenocorticotroop hormoon (ACTH): Dit hormoon stimuleert de bijnier om cortisol vrij te geven; cortisol helpt de bloeddruk en de bloedsuikerspiegel te handhaven. Bij een tekort ontstaat bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison)
• het antidiuretisch hormoon (ADH): ADH regelt het waterverlies door de nieren. Bij een tekort ontstaat diabetes insipidus, wat zich kenmerkt door grote hoeveelheden plassen (polyurie) en veel drinken (polydipsie).
• het follikelstimulerend hormoon (FSH): FSH regelt de seksuele functie en vruchtbaarheid bij mannen en vrouwen.
• het groeihormoon (GH): Het groeihormoon stimuleert de groei van weefsels en botten.
• het luteïniserend hormoon (LH): Dit hormoon regelt de seksuele functie en vruchtbaarheid bij mannen en vrouwen
• het schildklierstimulerend hormoon (TSH): TSH stimuleert de schildklier om hormonen af te geven die het metabolisme van het lichaam beïnvloeden. Bij een tekort ontstaat hypothyreoïdie (een te weinig actieve schildklier)
• oxytocine: Oxytocine stimuleert de baarmoeder om tijdens de bevalling samen te trekken en daarnaast stimuleert het hormoon de borsten om melk af te geven
• prolactine: Prolactine stimuleert de ontwikkeling van de vrouwelijke borst en de melkproductie.

Oorzaken

Bij hypopituïtarisme is de hypofyse niet in staat om één of meer hormonen aan te maken, of anders is de geproduceerde hoeveelheid van deze hormonen verlaagd. Een gebrek aan een hormoon leidt tot een verlies van functie in de klier of het orgaan dat het hormoon controleert. Wanneer bijvoorbeeld TSH (het schildklierstimulerend hormoon) afwezig is, is de normale schildklierwerking aangetast. Diverse oorzaken zijn bekend voor het gebrek aan hormonen, al is de arts af en toe niet in staat om de exacte oorzaak te achterhalen.

Tumor

Hypopituïtarisme is meestal te wijten aan een goedaardige hypofysetumor, hypothalamustumor of hersentumor (in de regio van de hypothalamus). De verminderde activiteit van de hypofyse ontstaat door de directe druk van de tumormassa op de normale hypofyse of door de effecten van een hersenoperatie of radiotherapie die artsen gebruiken voor de behandeling van de tumor.

Aangeboren aandoeningen

Enkele aangeboren aandoeningen veroorzaken mogelijk een gebrek aan hormonen. Bij het Prader-Willi-syndroom en Bardet-Biedl-syndroom ontstaat een hypofysehormoondeficiëntie met hypopituïtarisme als gevolg.

Verworven aandoeningen

Af en toe is hypopituïtarisme het gevolg van volgende aandoeningen:

• de dood van een weefselgebied in de hypofyse (hypofyse apoplexie)
• een aneurysma (uitstulping van een deel van een slagader)
• een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met lichamelijke en mentale symptomen)
• een hoofdletsel (hoofdtrauma)
• een infectie zoals meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn en een stijve nek), syfilis (bacteriële infectie veroorzaakt door seksueel contact) of tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• een subarachnoïde hemorragie (bloeding onder het spinnenwebvlies in de hersenen)
• ernstig bloedverlies
• genetische mutaties (wijzigingen) resulterend in een verminderde hypofysehormoonproductie
• hemochromatose (te veel ijzer in het lichaam met orgaanschade)
• het Sheehan-syndroom (ernstige bloedingen tijdens de zwangerschap, wat leidt tot weefselsterfte in de hypofyse)
• histiocytose X (abnormale toename van histiocyten, een type immuuncellen)
• lymfocytische hypofysitis (een auto-immuunaandoening die een ontsteking van de hypofyse veroorzaakt)
• sarcoïdose (een ontsteking van verschillende weefsels en organen met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• Wegener-granulomatose (auto-immuunaandoening)

Medicijnen

Bepaalde medicijnen onderdrukken de werking van de hypofyse. De meest voorkomende geneesmiddelen die dit veroorzaken, zijn glucocorticoïden (zoals prednison en dexamethason), die de patiënt inneemt voor de behandeling van ontstekings- en immuunaandoeningen. Ook geneesmiddelen die de patiënt gebruikt voor de behandeling van prostaatkanker (vaak geen symptomen, soms plasproblemen) leiden soms tot een verminderde werking van de hypofyse.

Symptomen

Hypopituïtarisme is vaak een progressieve aandoening waarbij de symptomen heel geleidelijk optreden. Het duurt vaak meerdere maanden tot jaren alvorens de tekenen duidelijk zijn. De klachten zijn variabel omdat deze afhangen van welk hormoon ontbreekt of welke hormonen onvoldoende aanwezig zijn.

• ACTH: bleekheid van de huid (pallor), een laag natriumgehalte in het bloed (hyponatriëmie), vermoeidheid, misselijkheid, braken en gewichtverlies, lage bloeddruk (hypotensie), een tekort aan bijnierschorshormonen, een verminderde weerstand tegen infecties en spierzwakte (myopathie)
• ADH: Veel dorst, frequent urineren, uitdroging, verwardheid, vermoeidheid en verstoorde elektrolytenbalans
• FSH en LH: Bij mannen kunnen symptomen ontstaan zoals een verminderd libido, erectiestoornissen, verminderd sperma en borstvorming (gynecomastie). Bij vrouwen kunnen symptomen ontstaan zoals onregelmatige menstruatie of het ontbreken van menstruatie (amenorroe), verminderde vruchtbaarheid en verminderd libido. Ook kunnen vrouwen symptomen van menopauze ontwikkelen bij jonge leeftijd
• GH: Bij kinderen kan een tekort aan groeihormoon leiden tot een vertraagde groei en een korte lengte. Bij volwassenen kan een tekort aan groeihormoon leiden tot vermoeidheid, gewichtstoename, een verminderd gevoel van welzijn, en veranderingen in vetverdeling (toename van vet rond de buik en een afname van vet in andere delen van het lichaam).
• TSH: Symptomen van een tekort aan schildklierhormonen zijn vermoeidheid, gewichtstoename, traagheid, koude intolerantie, haaruitval, en een droge huid. Bij kinderen kan een tekort aan schildklierhormonen leiden tot een vertraagde ontwikkeling en groeiachterstand
• Prolactine: Bij vrouwen kan een verhoogd prolactine niveau leiden tot melkafscheiding (galactorroe) en onregelmatige menstruatie. Bij mannen kan een verhoogd prolactine niveau leiden tot verminderd libido en erectiestoornissen
• Oxytocine: Problemen met borstvoeding en een verminderde baarmoedercontractie tijdens de bevalling kunnen optreden bij een tekort aan oxytocine

Alarmsymptomen

Bij symptomen die wijzen op een ernstige aandoening, zoals een plotselinge hoofdpijn, visusstoornissen, veranderingen in bewustzijn, of andere acute klachten, moet onmiddellijk medische hulp worden ingeroepen. Deze symptomen kunnen wijzen op ernstige complicaties zoals een bloeding in de hypofyse of een snelgroeiende tumor.

Diagnose en onderzoeken

Om hypopituïtarisme te diagnosticeren, zijn verschillende onderzoeken nodig. Deze onderzoeken helpen de arts om vast te stellen welk hormoon ontbreekt en de oorzaak van de aandoening te identificeren.

• Fysiek onderzoek: De arts kan symptomen zoals groeiachterstand, veranderingen in de huid, of tekenen van spierzwakte onderzoeken.
• Bloedonderzoek: Bloedmonsters worden genomen om de niveaus van verschillende hormonen in het lichaam te meten. Dit helpt om te bepalen welke hormonen ontbreken of onvoldoende aanwezig zijn.
• Afbeeldingsonderzoek: MRI-scan of CT-scan van de hersenen kan worden uitgevoerd om eventuele tumoren of andere afwijkingen van de hypofyse te identificeren.
• Stimulatie- of suppressietests: Deze tests meten hoe goed de hypofyse reageert op hormoonstimuli of -remmers.
• Biopsie: In zeldzame gevallen kan een biopsie van de hypofyse nodig zijn om de aard van een tumor te bepalen.

Behandeling

De behandeling van hypopituïtarisme is gericht op het aanvullen van de ontbrekende hormonen en het behandelen van de onderliggende oorzaak indien mogelijk.

• Hormonale vervangingsbehandeling: Hormonen worden vervangen door medicatie die oraal wordt ingenomen, geïnjecteerd of via andere methoden toegediend. De precieze behandeling hangt af van het type hormoon dat ontbreekt. Bijvoorbeeld, schildklierhormonen kunnen worden vervangen met levothyroxine, groeihormonen kunnen worden vervangen met recombinant groeihormoon, en bijnierschorshormonen kunnen worden vervangen met hydrocortison.
• Behandeling van de onderliggende oorzaak: Als de oorzaak van hypopituïtarisme een tumor is, kan de behandeling chirurgie, bestraling of medicatie omvatten om de tumor te verwijderen of te verkleinen.
• Ondersteuning en monitoring: Regelmatige controles en bloedonderzoeken zijn noodzakelijk om de voortgang van de behandeling te volgen en om ervoor te zorgen dat de hormoonspiegels op peil blijven.

Prognose

De prognose van hypopituïtarisme hangt af van de oorzaak, de ernst van de hormonale tekorten, en hoe goed de aandoening wordt behandeld. Met een juiste diagnose en een goede behandeling kunnen veel mensen met hypopituïtarisme een normaal leven leiden. Langdurige opvolging en behandeling zijn echter vaak noodzakelijk om hormonale niveaus stabiel te houden en om eventuele complicaties te voorkomen.

Complicaties

Onbehandeld hypopituïtarisme kan leiden tot ernstige complicaties, waaronder:

• Onvoldoende groei en ontwikkeling: Bij kinderen kan dit resulteren in groeiachterstand en vertraagde ontwikkeling.
• Hart- en vaatziekten: Onvoldoende hormonen kunnen bijdragen aan een verhoogd risico op hart- en vaatziekten, zoals hoge bloeddruk en cholesterolproblemen.
• Problemen met de vruchtbaarheid: Zowel mannen als vrouwen kunnen moeite hebben om zwanger te raken of een zwangerschap te behouden.
• Psychologische gevolgen: Depressie, angst en andere mentale gezondheidsproblemen kunnen ontstaan door de hormonale onbalans en de effecten van de aandoening op de algehele gezondheid.

Preventie

Hoewel sommige oorzaken van hypopituïtarisme niet te voorkomen zijn, zoals aangeboren aandoeningen, kunnen sommige risicofactoren verminderd worden door:

• Vermijden van hoofdletsel: Beschermende maatregelen en veiligheid in risicovolle situaties kunnen hoofdletsels helpen voorkomen.
• Regelmatige medische controles: Vroegtijdige opsporing van aandoeningen die hypopituïtarisme kunnen veroorzaken, zoals tumoren, kan helpen bij het voorkomen van complicaties.
• Behandelen van onderliggende aandoeningen: Tijdige en effectieve behandeling van aandoeningen zoals infecties en auto-immuunziekten kan helpen om hypopituïtarisme te voorkomen.

Lees verder

• Endocriene stoornissen: Aandoeningen aan endocriene klieren
• Hypofyseadenoom: Goedaardig gezwel in hypofyse van hersenen
• Hypofysetumoren: Tumor in hypofyse met veel symptomen