Hypopituïtarisme: Gebrek aan hormonen door hypofyse

De hypofyse (glandula pituitaria) in de hersenen produceert een aantal hormonen of chemicaliën die vrijkomen in het bloed. Deze hormonen zijn belangrijk voor de werking van andere klieren in het lichaam. Bij hypopituïtarisme is de hypofyse niet in staat om één of meer van deze hormonen te produceren of produceert de hypofyse onvoldoende van deze hormonen. Hierdoor ontstaan diverse soorten symptomen, zoals bijvoorbeeld problemen met de bloeddruk, groei of voortplanting. Meestal zijn levenslang medicijnen nodig voor het behandelen van de ernstige endocriene aandoening.

• Terminologie van hypopituïtarisme
• Functie van hypofyse
• Oorzaken
• Tumor
• Aangeboren aandoeningen
• Verworven aandoeningen
• Medicijnen
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van gebrek aan hormoon of hormonen
• Onderliggend probleem
• Hormoonvervangende therapie
• Opvolgen
• Noodgevallen
• Prognose van onvoldoende hormoon of hormonen in het lichaam

Terminologie van hypopituïtarisme

Artsen gebruiken soms de term Multiple Hypofyse Hormoon Deficiëntie (MPHD) om aan te geven dat de hypofyse twee of meer van deze hormonen niet meer produceert. Wanneer de hypofyse geen enkel hormoon produceert, is sprake van ‘panhypopituïtarisme’.

Functie van hypofyse

De hypofyse is een kleine, boonvormige klier die zich aan de basis van de hersenen bevindt. Deze is via een steeltje bevestigd met de hypothalamus, het hersengebied dat de werking van de hypofyse controleert. De hypofyse zorgt voor de vrijgave van diverse hormonen zoals:

• het adrenocorticotroop hormoon (ACTH): Dit hormoon stimuleert de bijnier om cortisol vrij te geven; cortisol helpt de bloeddruk en de bloedsuikerspiegel te handhaven. Bij een tekort ontstaat bijnierinsufficiëntie (ziekte van Addison)
• het antidiuretisch hormoon (ADH): ADH regelt het waterverlies door de nieren. Bij een tekort ontstaat diabetes insipidus, wat zich kenmerkt door grote hoeveelheden plassen (polyurie) en veel drinken (polydipsie).
• het follikelstimulerend hormoon (FSH): FSH regelt de seksuele functie en vruchtbaarheid bij mannen en vrouwen.
• het groeihormoon (GH): Het groeihormoon stimuleert de groei van weefsels en botten.
• het luteïniserend hormoon (LH): Dit hormoon regelt de seksuele functie en vruchtbaarheid bij mannen en vrouwen
• het schildklierstimulerend hormoon (TSH): TSH stimuleert de schildklier om hormonen af te geven die het metabolisme van het lichaam beïnvloeden. Bij een tekort ontstaat hypothyreoïdie (een te weinig actieve schildklier)
• oxytocine: Oxytocine stimuleert de baarmoeder om tijdens de bevalling samen te trekken en daarnaast stimuleert het hormoon de borsten om melk af te geven
• prolactine: Prolactine stimuleert de ontwikkeling van de vrouwelijke borst en de melkproductie.

Oorzaken

Bij hypopituïtarisme is de hypofyse niet in staat om één of meer hormonen aan te maken, of anders is de geproduceerde hoeveelheid van deze hormonen verlaagd. Een gebrek aan een hormoon leidt tot een verlies van functie in de klier of het orgaan dat het hormoon controleert. Wanneer bijvoorbeeld TSH (het schildklierstimulerend hormoon) afwezig is, is de normale schildklierwerking aangetast. Diverse oorzaken zijn bekend voor het gebrek aan hormonen, al is de arts af en toe niet in staat om de exacte oorzaak te achterhalen.

Tumor

Hypopituïtarisme is meestal te wijten aan een goedaardige hypofysetumor, hypothalamustumor of hersentumor (in de regio van de hypothalamus). De verminderde activiteit van de hypofyse ontstaat door de directe druk van de tumormassa op de normale hypofyse of door de effecten van een hersenoperatie of radiotherapie die artsen gebruiken voor de behandeling van de tumor.

Aangeboren aandoeningen

Enkele aangeboren aandoeningen veroorzaken mogelijk een gebrek aan hormonen. Bij het Prader-Willi-syndroom en Bardet-Biedl-syndroom ontstaat een hypofysehormoondeficiënteie met hypopituïtarisme als gevolg.

Verworven aandoeningen

Af en toe is hypopituïtarisme het gevolg van volgende aandoeningen:

• de dood van een weefselgebied in de hypofyse (hypofyse apoplexie)
• een aneurysma (uitstulping van een deel van een slagader)
• een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met lichamelijke en mentale symptomen)
• een hoofdletsel (hoofdtrauma)
• een infectie zoals meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn en een stijve nek), syfilis (bacteriële infectie veroorzaakt door seksueel contact) of tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)
• een subarachnoïde hemorragie (bloeding onder het spinnenwebvlies in de hersenen)
• ernstig bloedverlies
• genetische mutaties (wijzigingen) resulterend in een verminderde hypofysehormoonproductie
• hemochromatose (te veel ijzer in het lichaam met orgaanschade)
• het Sheehan-syndroom (ernstige bloedingen tijdens de zwangerschap, wat leidt tot weefselsterfte in de hypofyse)
• histiocytose X (abnormale toename van histiocyten, een type immuuncellen)
• lymfocytische hypofysitis (een auto-immuunaandoening die een ontsteking van de hypofyse veroorzaakt)
• sarcoïdose (een ontsteking van verschillende weefsels en organen met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• Wegener-granulomatose (auto-immuunaandoening)

Medicijnen

Bepaalde medicijnen onderdrukken de werking van de hypofyse. De meest voorkomende geneesmiddelen die dit veroorzaken, zijn glucocorticoïden (zoals prednison en dexamethason), die de patiënt inneemt voor de behandeling van ontstekings- en immuunaandoeningen. Ook geneesmiddelen die de patiënt gebruikt voor de behandeling van prostaatkanker (vaak geen symptomen, soms plasproblemen) leiden soms tot een verminderde werking van de hypofyse.

Symptomen

Hypopituïtarisme is vaak een progressieve aandoening waarbij de symptomen heel geleidelijk optreden. Het duurt vaak meerdere maanden tot jaren alvorens de tekenen duidelijk zijn. De klachten zijn variabel omdat deze afhangen van welk hormoon ontbreekt of welke hormonen onvoldoende aanwezig zijn.

• ACTH: bleekheid van de huid (pallor), een laag natriumgehalte in het bloed (hyponatriëmie), gewichtsverlies, vermoeidheid, hoofdpijn, braken, misselijkheid, problemen met de bloedsomloop, spierpijn, hypoglykemie (een verlaagde bloedsuikerspiegel), een lage bloeddruk en duizeligheid bij het rechtstaan (orthostatische hypotensie)
• ADH: verdunde urine, frequent urineren, nachtelijk urineren, overdreven dorstig (polydipsie)
• GH bij kinderen en adolescenten: een kort gestalte, het niet bereiken van normale piekbotmassa, verhoogd lichaamsvet
• GH bij volwassenen: een slechte kwaliteit van leven, een verminderde spier- en botmassa, verhoogd lichaamsvet
• LH en FSH bij mannen: een verlies van geslachtsdrift, erectiestoornissen, impotentie, onvruchtbaarheid (mannelijke onvruchtbaarheid), een verminderde spiermassa en spierkracht, een verminderde botmassa, een verminderde haargroei, fijne rimpels, testiculaire hypotrofie (onderontwikkeling van testikels)
• LH en FSH bij vrouwen: een verlies van libido, een verlies van menstruatie of een verminderde menstruatie, vrouwelijke onvruchtbaarheid, opvliegers, fijne rimpels
• oxytocine: moeilijkheden om borstvoeding te geven
• PRL: onvermogen om borstvoeding te geven
• TSH: constipatie, een droge huid, een gewichtstoename, vermoeidheid, een verhoogde gevoeligheid voor koude of problemen om het warm te krijgen

Afhankelijk van het onderliggend probleem zijn nog meerdere symptomen mogelijk, bijvoorbeeld problemen met het gezichtsvermogen indien een hersentumor aanwezig is rond de hypothalamus. Het plotseling optreden van ernstige hoofdpijn, braken, een verlies van het gezichtsvermogen, schedelverlamming (hersenzenuwen III, IV of VI), hypotensie (een verlaagde bloeddruk), een shock zijn enkele tekenen van hypofyse-apoplexie.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De arts bevraagt de patiënt over een recente hoofdwonde, radiotherapie aan het hypofysegebied of andere aanwezige aandoeningen of problemen. Daarna zijn diverse onderzoeken nodig:

• een bloedonderzoek
• een dynamisch onderzoek
• een MRI-scan van de hersenen
• een oogonderzoek

Differentiële diagnose
De diagnose van hypopituïtarisme mist de arts soms omdat hij de symptomen toewijst aan andere vergelijkbare aandoeningen zoals:

• het Kallmann-syndroom (afwezige puberteit en reukzin) en idiopathisch hypogonadotroop hypogonadisme (onvoldoende ontwikkeling van de geslachtsklieren)
• hypofyse-macroadenomen
• hyponatriëmie
• hypothyreoïdie
• septo-optische dysplasie (onderontwikkeling van oogzenuw)
• type I polyglandulair auto-immuun syndroom
• type II polyglandulair auto-immuun syndroom
• type III polyglandulair auto-immuun syndroom

Behandeling van gebrek aan hormoon of hormonen

Onderliggend probleem

De arts behandelt het onderliggend probleem van hypopituïtarisme. Dit leidt namelijk veelal tot een volledig of gedeeltelijk herstel van de normale productie van hypofysehormonen door het lichaam.

Hormoonvervangende therapie

De arts zet bovendien substitutietherapie in (hormoonvervangende therapie) in voor de behandeling van de endocriene aandoening. De doseringen zijn hetzelfde met de hoeveelheden die het lichaam zou moeten produceren. Vaak is een levenslange behandeling vereist met hormoonvervangende medicijnen.

Hormoonvervangende medicijnen zijn bijvoorbeeld:

• corticosteroïden: Deze via de mond ingenomen medicijnen vervangen de bijnierhormonen die het lichaam niet produceert door een tekort aan adrenocorticotroop hormoon (ACTH)
• levothyroxine: Dit medicijn vervangt een tekort aan schildklierhormoonniveaus veroorzaakt door een lage of gebrekkige TSH-productie.
• geslachtshormonen: Mannen krijgen testosteron in de vorm van een huidpleister, een gel of een injectie. Bij vrouwen is oestrogeen of een combinatie van oestrogeen en progesteron nodig, wat bestaat in de vorm van pillen, gels of pleisters.
• groeihormoon (somatropine): De arts geeft het groeihormoon via een injectie onder de huid, wat nodig is voor het bevorderen van de groei.
• LH en SFH: Bij vruchtbaarheidsproblemen dient de arts een injectie met LH (luteïniserend hormoon) FSH (follikelstimulerend hormoon) toe voor de stimulatie van de eisprong bij vrouwen en de productie van zaadcellen bij mannen.

Opvolgen

Een endocrinoloog volgt de hormoonwaarden in het bloed op en past eventueel doseringen aan bij afwijkingen in het lichaam of wanneer de patiënt klachten ervaart. Bij onder andere een zwangerschap, gewichtswijzigingen, de griep, een operatie, diarree, braken, een tandheelkundige ingreep moet de arts soms wijzigingen in de dosering aanbrengen. Een patiënt krijgt soms buiten een bloedonderzoek nog een CT-scan of MRI-scan om eventuele hersentumoren of andere medische problemen te controleren.

Noodgevallen

Patiënten dragen het best een medische waarschuwingsarmband of een ketting en hebben steeds een speciale medische kaart of een andere vorm van een identificatie op zak. Hierop staat vermeld dat een patiënt in noodgevallen bepaalde medicijnen nodig heeft.

Prognose van onvoldoende hormoon of hormonen in het lichaam

De patiënt neemt veelal levenslang medicatie om de gezondheidsproblemen als gevolg van een tekort aan één of meer hormonen op te vangen, tenzij de arts in staat is om het onderliggend probleem om te keren.

Lees verder

• Endocriene stoornissen: Aandoeningen aan endocriene klieren
• Hypofyseadenoom: Goedaardig gezwel in hypofyse van hersenen
• Hypofysetumoren: Tumor in hypofyse met veel symptomen