Wilmstumor: Vorm van nierkanker bij kinderen met buikpijn

Een Wilmstumor (nefroblastoom, nephroblastoma) is een vorm van nierkanker die vooral voorkomt bij jonge kinderen en zelden op oudere leeftijd. Een opgezette buik, een verlies van eetlust en constipatie zijn enkele symptomen van de aandoening. Voor het stellen van de diagnose en het bepalen van het kankerstadium, zijn meerdere onderzoeken vereist. Diverse behandelingsmogelijkheden zijn nodig bij een Wilmstumor. Meestal kent de tumor een vrij goede prognose. M. Wilms, een Duits chirurg (1867–1918), beschreef voor het eerst de gelijknamige aandoening in de medische literatuur.

• Epidemiologie nefroblastoom
• Oorzaken Wilmstumor
• Symptomen: Buikpijn
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling tumor in nieren
• Prognose vorm van nierkanker is goed
• Complicaties kanker in nieren
• Preventie aandoening niet mogelijk

Epidemiologie nefroblastoom

Nierkanker bij kinderen komt het vaakst voor in de vorm van een Wilmstumor. De ziekte is de vierde meest voorkomende vorm van kanker bij kinderen. Een Wilmstumor komt meestal bij kinderen tot achtjarige leeftijd voor, al zijn oudere kinderen en volwassenen af en toe ook getroffen. Meestal krijgen kinderen de diagnose rond driejarige leeftijd. Jongens en meisjes zijn even vaak getroffen door een Wilmstumor. Verdere epidemiologische gegevens zijn in de geraadpleegde medische literatuur niet gevonden.

Oorzaken Wilmstumor

Bij een Wilmstumor gaan abnormale cellen in het lichaam zich ongecontroleerd delen en vermenigvuldigen. Waarom dit precies gebeurt, is niet geweten, maar wel spelen genetische factoren een rol. Zo komt een Wilmstumor in ongeveer 1,5 procent van de kinderen in de familie voor, zoals een (tweeling)broer- of zus. Daarnaast dragen omgevingsfactoren bij aan de totstandkoming van deze vorm van nierkanker.

Genetische factoren

Sommige kinderen komen ter wereld met een genetische aandoening of een andere afwijking waardoor het risico op het ontwikkelen van deze tumor verhoogd is. Dit is bijvoorbeeld het geval bij volgende aandoeningen:

• acanthosis nigricans (verdikte en verkleurde huid)
• aniridie (ontbreken van de iris in het oog)
• een Burkitt-lymfoom (snelgroeiende kanker in lymfocyten)
• cryptorchisme (niet-ingedaalde teelballen)
• hemihypertrofie (een aandoening waarbij een zijde van het lichaam duidelijk groter is dan de andere kant)
• het Russell-Silver-syndroom (ontwikkelingsstoornis)
• het syndroom van Beckwith-Wiedemann (een groeistoornis waarbij het lichaam en de organen vergroot zijn)
• het syndroom van Budd-Chiari (afsluiting van leverader)
• het WAGR-syndroom
• hypospadie (uitmonding van de plasbuis aan de onderkant van de penis)
• macrodactylie (abnormaal grote vingers en/of tenen)
• microcefalie (te klein hoofd door aandoeningen of infecties)

Omgevingsfactoren

Mensen met een zwarte huidskleur zijn vaker aangetast door een nefroblastoom. Het gebruik van bepaalde geneesmiddelen of de blootstelling aan chemische middelen leidt mogelijk ook sneller tot de ziekte. Tot slot zijn een aantal infecties mogelijk geassocieerd met een Wilmstumor.

Symptomen: Buikpijn

De symptomen van een Wilmstumor zijn vrij algemeen en duiden vaak op andere kinderkwalen, waardoor de diagnose niet altijd eenvoudig is. Deze vaste tumor is meestal in één nier te vinden maar in 4% van de gevallen zijn beide nieren getroffen. De tumor presenteert zich als een abdominale massa (zwelling in de buik) wat vaak (maar zeker in het beginstadium niet altijd) gepaard gaat met buikpijn, een opgezet gevoel, ongemak, diarree, constipatie en een verlies van eetlust. Zelden treedt bloed in de urine (hematurie) op of verschijnt gekleurde urine. Koorts, braken, misselijkheid en een hoge bloeddruk (hypertensie) zijn andere algemene symptomen die gepaard gaan met deze niertumor. De tumor vergroot vrij snel waardoor de patiënt geleidelijk verslechtert.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

De arts voert een lichamelijk onderzoek van het kind uit en bekijkt de familiegeschiedenis van dit type nierkanker. Volgende beeldvormende- en andere onderzoeken zijn nuttig voor het opsporen van een Wilmstumor alsook om te kijken in welk stadium de nierkanker zich bevindt. Dit is nodig zodat de arts een goede behandeling in kan zetten:

• een bloedonderzoek
• een röntgenfoto van de buik
• een CT-scan
• een echografie van de buik
• een MRI-scan
• een urineonderzoek

Differentiële diagnoses

• een neuroblastoom (kanker uitgaande van zenuwcellen bij kinderen)
• een polycystische nierziekte
• een rhabdomyosarcoom (kanker in spierweefsel bij kinderen)

Behandeling tumor in nieren

De meeste kinderen krijgen een combinatie van behandelingen, waaronder een nefrectomie (chirurgische verwijdering van (een deel van) de nier), chemotherapie en radiotherapie. De totale behandelduur is vrij lang (ongeveer een half jaar), waardoor zowel de ouders als het kind vaak goede, professionele begeleiding nodig hebben.

Prognose vorm van nierkanker is goed

De behandeling van een Wilmstumor is meestal vrij effectief. De vijfjaarsoverleving bedraagt ongeveer 90%.

Complicaties kanker in nieren

Soms ontstaan wel complicaties als gevolg van een Wilmstumor, zoals metastasen (uitzaaiingen van de tumor in andere organen). Uitzaaiingen in de longen (longmetastasen), in de lever (levermetastasen), de hersenen (hersenmetastasen) en de botten (botmetastasen) zijn mogelijk bij deze vorm van nierkanker. Een meer agressieve behandeling is nodig wanneer verre metastasen gebeuren. Soms ontstaat een hoge bloeddruk en schade aan de nieren als gevolg van de tumor of de behandeling zelf. Chemotherapie, radiotherapie en chirurgie gaan namelijk ook gepaard met bijwerkingen. Soms komt de kanker ook terug, meestal binnen het jaar nadat de behandeling beëindigd is.

Preventie aandoening niet mogelijk

Een Wilmstumor is niet te voorkomen. Wanneer een Wilmstumor bij een broer of zus is vastgesteld, is het nuttig om regelmatig een echografie te laten nemen van de nieren van het kind om zo vroegtijdig de tumor op te sporen.

Lees verder

• Niercelcarcinoom (nierkanker): Tumor in nier met pijn in zij
• Nierfalen: Verminderde of afwezige nierfunctie
• Kankerpijn: Oorzaken & types pijn en soorten pijnmedicatie
• Herhaling kanker (recidief): Soorten, risicofactoren en tips