Myasthenia gravis: Symptomen aan gezicht, ledematen en ogen

Myasthenia gravis is een neuromusculaire aandoening waarbij de communicatie tussen zenuwen en spieren verstoord is. Deze auto-immuunaandoening veroorzaakt spierzwakte die zich voornamelijk manifesteert in de ogen, het gezicht en de ledematen. Symptomen zoals dubbelzien, spraak- en ademhalingsproblemen en vermoeidheid komen vaak voor. Hoewel de ziekte chronisch is en niet genezen kan worden, zijn er verschillende behandelingsopties beschikbaar die de symptomen aanzienlijk kunnen verminderen en de patiënt een normaal leven kunnen laten leiden.

• Epidemiologie aandoening
• Oorzaken: Auto-immuunreactie tegen Zenuw-Spier Communicatie
• Risicofactoren
• Symptomen: Spierzwakte in gezicht, ledematen en ogen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van myasthenia gravis
• Prognose
• Complicaties
• Preventieve maatregelen bij myasthenia gravis

Epidemiologie aandoening

Myasthenia gravis kan op elke leeftijd voorkomen. Vrouwen jonger dan veertig jaar en mannen ouder dan zestig jaar zijn het vaakst getroffen. De ziekte kent geen voorkeur voor ras of geslacht.

Oorzaken: Auto-immuunreactie tegen Zenuw-Spier Communicatie

Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem ten onrechte gezond weefsel aanvalt. Hierbij produceren antilichamen die de receptoren op de spiercellen blokkeren, waardoor de spieren geen signalen van de zenuwen ontvangen. De precieze oorzaak van deze reactie is onbekend, maar in sommige gevallen is er een verband met tumoren van de thymus, een orgaan van het immuunsysteem.

Risicofactoren

De volgende factoren kunnen de symptomen van myasthenia gravis verergeren:

• Chirurgie
• Bijkomende ziekten zoals virale infecties
• Fel zonlicht
• Bepaalde medicijnen zoals bètablokkers, kinine, kinidinesulfaat, quinidinegluconaat, fenytoïne, bepaalde antibiotica, statines en anesthetica
• Hoge temperaturen
• Immunisatie
• Menstruatie
• Stress
• Vermoeidheid

Symptomen: Spierzwakte in gezicht, ledematen en ogen

Myasthenia gravis veroorzaakt spierzwakte die verergert bij inspanning en verbetert met rust. De symptomen variëren, maar de ledematen, het gezicht en de ogen worden vaak getroffen.

Gezicht

Patiënten vertonen aangezichtsverlamming of zwakte van de gezichtsspieren. Hierdoor zijn gezichtsuitdrukkingen beperkt en kunnen glimlachen of fronsen moeilijk zijn. Zwakte van de nekspieren veroorzaakt vaak een hangend hoofd. Slikproblemen leiden tot stikken en vloeistoffen kunnen bij het drinken in de neus terechtkomen. Kauwproblemen komen ook voor, vooral bij harde voedingsmiddelen. Dit resulteert in frequent kokhalzen, verstikking, globus pharyngeus (brokgevoel in de keel) en/of kwijlen. Heesheid en stemveranderingen door dysartrie (spraakstoornis) zijn eveneens mogelijk. Verzwakte keelspieren en borstwandspieren leiden tot ademhalingsproblemen.

Ledematen

Zwakte in de armen en benen veroorzaakt loopproblemen (waggelen). Traplopen, voorwerpen tillen of opstaan vanuit een zittende positie is bemoeilijkt. Vermoeidheid is een veelvoorkomend symptoom.

Ogen

De oogspieren zijn vaak verzwakt, wat leidt tot dubbelzien (diplopie) en hangende oogleden (ptosis), meestal het eerste symptoom. Patiënten hebben ook moeite met focussen en kunnen oogkasontsteking ontwikkelen.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een grondig neurologisch onderzoek is essentieel. Reflexen zijn normaal, maar spierzwakte, vooral in de oogspieren, is duidelijk aanwezig.

Diagnostisch Onderzoek
Diverse onderzoeken bevestigen de diagnose, waaronder:

• Bloedonderzoek
• CT-scan van de borstkas om tumoren op te sporen
• Elektromyografie (meting van elektrische spieractiviteit)
• Longfunctieonderzoek
• MRI-scan van de borstkas
• Zenuwgeleidingsonderzoek

Differentiële diagnose

Myasthenia gravis kan lijken op andere aandoeningen. Mogelijke differentiële diagnoses zijn:

• Amyotrofische Laterale Sclerose (ALS)
• Basilaire arterie trombose
• Botulisme
• Chronische Myeloïde Leukemie (CML)
• Depressie
• Longembolie
• Myocardinfarct
• Hersenstamgliomen
• Kearns-Sayre Syndroom
• Syndroom van Lambert-Eaton
• Tolosa-Hunt Syndroom
• Mitochondriale cytopathieën
• Mitochondriale Myopathieën
• Multiple Sclerose
• Neurosarcoïdose
• Oculofaryngeale Spierdystrofie
• Polymyositis
• Spelonkachtige sinus syndromen
• Zenuwzwakte

Behandeling van myasthenia gravis

Myasthenia gravis kan niet worden genezen, maar de symptomen kunnen worden verlicht. Leefstijladviezen zoals voldoende rust, vermijden van stress en warmte helpen de symptomen te beheersen. Plotselinge aanvallen van spierzwakte vereisen soms ademhalingstherapie in het ziekenhuis. In ernstige gevallen kan een plasmaferese helpen, waarbij antilichamen uit het bloed worden verwijderd. Een andere optie is de intraveneuze toediening van immunoglobuline. Een operatie om de thymus te verwijderen (thymectomie) kan langdurige remissie veroorzaken. Oogproblemen kunnen worden behandeld met een ooglapje, een prismabril of een oogspiercorrectie. Fysiotherapie helpt de spierkracht te verbeteren, vooral bij ademhalingsproblemen.

Prognose

Hoewel myasthenia gravis niet te genezen is, zijn langdurige remissies mogelijk. Patiënten kunnen moeite hebben met dagelijkse activiteiten, maar met de juiste behandeling kunnen velen een normaal leven leiden. Vrouwen met myasthenia gravis kunnen zwanger worden, maar prenatale zorg is essentieel. Baby's van moeders met de ziekte kunnen tijdelijk zwak zijn, maar erven de ziekte meestal niet.

Complicaties

Myasthenia gravis kan levensbedreigend zijn als ademhalingsproblemen optreden (myasthene crisis). Patiënten lopen ook een verhoogd risico op andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus.

Preventieve maatregelen bij myasthenia gravis

Hoewel myasthenia gravis niet volledig te voorkomen is vanwege de auto-immune aard van de aandoening, kunnen bepaalde maatregelen helpen om de ernst van de symptomen te verminderen en exacerbaties te voorkomen. Hieronder volgen enkele preventieve strategieën.

Vermijden van triggers

Identificeer en vermijd factoren die exacerbaties kunnen uitlokken, zoals:

• Stress
• Infecties en ziekten
• Fel zonlicht en hoge temperaturen
• Bepaalde medicatie zoals bètablokkers, kinine, kinidinesulfaat, quinidinegluconaat, fenytoïne, bepaalde antibiotica, statines en anesthetica
• Overmatige fysieke inspanning

Gezonde leefstijl

Een gezonde leefstijl kan bijdragen aan het verminderen van symptomen:

• Regelmatige, lichte lichaamsbeweging om spierkracht op te bouwen zonder overbelasting
• Gezonde en evenwichtige voeding om het immuunsysteem te ondersteunen
• Voldoende rust en slaap om vermoeidheid te verminderen

Stressmanagement

Stress kan een belangrijke trigger zijn voor exacerbaties. Effectieve stressmanagementtechnieken zijn:

• Yoga en meditatie
• Ademhalingsoefeningen
• Mindfulness
• Regelmatige ontspanning

Regelmatige medische controle

Het is essentieel om regelmatig medische controles te ondergaan om de aandoening onder controle te houden:

• Periodieke bezoeken aan de neuroloog
• Regelmatige bloedonderzoeken om de niveaus van antilichamen te monitoren
• Longfunctieonderzoeken om ademhalingsproblemen vroegtijdig op te sporen

Vaccinatie

Vaccinatie tegen infectieziekten kan helpen bij het voorkomen van secundaire infecties die de symptomen kunnen verergeren. Overleg met een arts welke vaccins veilig zijn.

Ondersteuning en educatie

Ondersteuning van familie, vrienden en zorgverleners, evenals educatie over de aandoening, kan helpen bij het effectief omgaan met de ziekte. Deelname aan patiëntenverenigingen kan ook nuttig zijn.

Door deze preventieve maatregelen te volgen, kunnen patiënten met myasthenia gravis de frequentie en ernst van exacerbaties verminderen, waardoor hun kwaliteit van leven verbetert.

Lees verder

• Zwakte in gezicht (gezichtszwakte): Oorzaken van zwak gelaat