Guillain-Barré syndroom: Zwakte en pijn door zenuwschade

Het Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een aandoening die de zenuwen van de ledematen en het lichaam aantast. Meestal wordt deze aandoening voorafgegaan door een infectie. Het belangrijkste symptoom is spierzwakte. Patiënten met deze ziekte worden vaak in het ziekenhuis behandeld om complicaties te voorkomen. Met de juiste behandeling herstellen de meeste patiënten volledig, hoewel het hersteltraject vaak lang kan zijn en een langdurig ziekenhuisverblijf kan vereisen. Diverse complicaties kunnen optreden. Het syndroom werd voor het eerst beschreven door de artsen Guillain en Barré in 1916.

• Synoniemen Guillain-Barré-syndroom
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling Guillain-Barré-syndroom
• Prognose Guillain-Barré-syndroom
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen Guillain-Barré-syndroom

Het Guillain-Barré-syndroom (GBS) is ook bekend onder de volgende synoniemen:

• Acute inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie (AIDP)
• Polyradiculoneuropathie

Epidemiologie

Het Guillain-Barré-syndroom (GBS) is een zeldzame maar ernstige aandoening van het perifere zenuwstelsel, gekarakteriseerd door plotselinge spierzwakte of verlamming. GBS komt wereldwijd voor, met een jaarlijkse incidentie van ongeveer 1-2 gevallen per 100.000 mensen, hoewel de frequentie kan variëren afhankelijk van de geografische locatie en populatie.

Prevalentie en incidentie

De prevalentie van het Guillain-Barré-syndroom is relatief laag, maar de incidentie is niet geheel constant en kan fluctueren afhankelijk van epidemieën van infectieziekten, zoals de seizoensgebonden griep. De incidentie is het hoogst bij volwassenen tussen de 30 en 50 jaar, maar het kan op elke leeftijd optreden, inclusief bij kinderen en ouderen. Mannen hebben over het algemeen een licht verhoogd risico ten opzichte van vrouwen.

Geografische variabiliteit

GBS komt overal ter wereld voor, maar sommige studies suggereren dat de incidentie hoger kan zijn in tropische en subtropische regio's, waar infecties zoals Zika en andere virale ziekten vaker voorkomen. Er zijn ook aanwijzingen dat de incidentie in landen met een hoge vaccinatiegraad mogelijk lager is door de afname van vaccingerelateerde gevallen van het Guillain-Barré-syndroom.

Seizoensgebonden fluctuaties

De incidentie van GBS vertoont vaak seizoensgebonden fluctuaties, vooral na virale infecties zoals de griep. Er zijn gevallen van GBS die optreden na infecties met het Epstein-Barr-virus, de ademhalingsvirusinfectie en recentelijk ook na infectie met het Zikavirus, wat de variabiliteit van het syndroom in verband met infecties benadrukt.

Mechanisme

Het Guillain-Barré-syndroom wordt gekarakteriseerd door een acute ontsteking van de perifere zenuwen, die leidt tot progressieve spierzwakte en in sommige gevallen verlamming. De exacte oorzaak is nog niet volledig begrepen, maar het wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, waarbij het immuunsysteem de zenuwen aanvalt.

Auto-immuunreactie

Het mechanisme achter GBS wordt voornamelijk toegeschreven aan een abnormale immuunrespons op een eerdere infectie. Het immuunsysteem produceert antilichamen die, in plaats van de infectie te bestrijden, per ongeluk de zenuwen aanvallen, wat leidt tot demyelinisatie (beschadiging van de beschermende laag om zenuwen) en ontsteking van de perifere zenuwen. Dit kan resulteren in zwakte, gevoelloosheid en verlamming.

Virale en bacteriële infecties als triggers

De meeste gevallen van GBS worden voorafgegaan door een infectie, vaak een virale of bacteriële infectie. De meest voorkomende triggers zijn infecties met het cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, influenzavirus, of zelfs een gastro-intestinale infectie veroorzaakt door de bacterie Campylobacter jejuni. Na deze infecties wordt de immuunrespons vaak overgeactiveerd, wat leidt tot de ontwikkeling van GBS.

Demyelinisatie en axonale schade

In het geval van GBS kunnen de zenuwen worden beschadigd door demyelinisatie (verlies van myeline, de beschermende laag rond zenuwvezels), wat leidt tot verstoring van zenuwimpulsen. Dit proces kan verder gaan en de zenuwvezels zelf beschadigen, wat resulteert in axonale schade. De ernst van de symptomen hangt af van de mate van demyelinisatie en axonale schade.

Oorzaken

Infecties

Het Guillain-Barré-syndroom wordt vaak uitgelokt door een infectie. Bij de meeste patiënten verschijnen de symptomen van het Guillain-Barré-syndroom binnen drie weken na de infectie. Enkele infecties die in verband worden gebracht met GBS zijn:

• Campylobacter jejuni (darminfectie die diarree veroorzaakt)
• Dengue: virale infectie door een beet van een geïnfecteerde mug
• Hiv-infectie (zeer zelden)
• Mycoplasma-pneumonie (bacteriële infectie die kan leiden tot hoesten, verkoudheid of longontsteking)
• Cytomegalovirus (veroorzaakt meestal geen symptomen)
• Epstein-Barr-virus (klierkoorts: virale infectie met keelpijn, gezwollen lymfeklieren, vermoeidheid en lichte koorts)
• Influenza A-virus (griep, zeer zelden)
• Zika-virus (milde virale infectie met koorts en andere milde klachten)
• Virale hepatitis E (leverontsteking door virus)

Andere medische factoren

Het Guillain-Barré-syndroom kan ook optreden in de context van andere medische factoren zoals:

• Hodgkin-lymfoom
• Vaccinaties, zoals voor influenza, of andere vaccinaties voor kinderen
• Na chirurgie of trauma

Risicofactoren

Er zijn verschillende risicofactoren die de kans op het ontwikkelen van het Guillain-Barré-syndroom kunnen vergroten. Deze risicofactoren zijn vaak gerelateerd aan infecties, vaccinaties of andere immuunstoornissen.

Virale en bacteriële infecties

De meest voorkomende risicofactoren voor het ontwikkelen van GBS zijn virale en bacteriële infecties. In het bijzonder is Campylobacter jejuni, een bacterie die vaak verantwoordelijk is voor voedselvergiftiging, sterk geassocieerd met de ontwikkeling van GBS. Virale infecties zoals het griepvirus, Epstein-Barr-virus en Zikavirus kunnen ook GBS veroorzaken.

Vaccinatie

Er zijn meldingen van Guillain-Barré-syndroom na vaccinatie, vooral na de griepvaccinatie. Dit is echter zeldzaam, en het voordeel van vaccinatie in de preventie van ernstige infecties weegt vaak op tegen de risico's. Vaccinaties blijven over het algemeen veilig, en gevallen van GBS na vaccinatie zijn uiterst zeldzaam.

Andere immuunstoornissen

Patiënten met een geschiedenis van andere auto-immuunziekten kunnen een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van GBS. Bijvoorbeeld, mensen met een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten zoals lupus of diabetes type 1 kunnen een verhoogde kans hebben op het ontwikkelen van dit syndroom.

Risicogroepen

Er zijn bepaalde patiëntengroepen die vatbaarder zijn voor het ontwikkelen van het Guillain-Barré-syndroom. Deze risicogroepen kunnen worden geïdentificeerd op basis van hun medische geschiedenis of omgevingsfactoren.

Ouderen

Oudere volwassenen hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van GBS, vooral als gevolg van virale infecties of andere onderliggende gezondheidsproblemen. Het herstel van GBS kan langzamer zijn bij ouderen, en ze hebben ook een verhoogd risico op complicaties zoals ademhalingsproblemen of verlamming.

Patiënten met een recente infectie

Patiënten die onlangs een infectie hebben doorgemaakt, vooral met Campylobacter jejuni, het influenzavirus of het Epstein-Barr-virus, lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van GBS. Het risico is het hoogst binnen enkele weken na de infectie.

Patiënten met eerdere auto-immuunziekten

Patiënten die al andere auto-immuunziekten hebben, zoals lupus of reumatoïde artritis, kunnen een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van GBS. Het immuunsysteem van deze patiënten is al gecompromitteerd, wat hen vatbaarder maakt voor auto-immuunreacties die de perifere zenuwen kunnen aantasten.

Symptomen

Hoofdsymptomen

De belangrijkste symptomen van het Guillain-Barré-syndroom zijn spierzwakte en verlies van reflexen. De symptomen beginnen vaak in de voeten en handen en kunnen leiden tot ataxie (problemen met evenwicht en coördinatie). De zwakte verspreidt zich vaak naar de benen en armen en kan leiden tot verlamingsverschijnselen. Bij aantasting van de zenuwen in het hoofd, de nek en de borst kunnen problemen ontstaan met slikken, ademhaling en oogbewegingen. Ooggerelateerde symptomen kunnen onder andere diplopie (dubbelzien), oftalmoplegie (oogspierverlamming) en lagoftalmie (onvermogen om de oogleden volledig te sluiten) omvatten. Patiënten verliezen vaak snel hun reflexen en ervaren tintelingen of gevoelloosheid in de ledematen. Deze symptomen beginnen vaak in de tenen of vingertoppen. Ongeveer 50% van de patiënten ontwikkelt zenuwpijn of diepe spierpijn die verergert bij beweging en 's nachts. Er kan ook aantasting van het autonome zenuwstelsel optreden, wat kan leiden tot problemen met bloeddruk, hartslag, gezichtsvermogen en zweten (zoals anhidrose). Andere symptomen zijn ernstige pijn in de onderrug (lage rugpijn) en verlies van blaascontrole (urine-incontinentie).

Verspreiding van symptomen

De symptomen van zwakte en gevoelsstoornissen verergeren doorgaans geleidelijk en kunnen zich naar andere delen van het lichaam verspreiden. De ernst van de symptomen bereikt vaak een piek binnen één tot vier weken na het begin van de symptomen. In ernstige gevallen kunnen de armen en benen zo zwak zijn dat de patiënt ze niet meer kan gebruiken. De zwakte kan ook de borstspieren aantasten, waardoor ademhalingsondersteuning noodzakelijk kan zijn in een intensive care unit. Bij ernstige slikproblemen kan een gastrostomie nodig zijn, waarbij een kunstmatige verbinding van de maag met de buikwand wordt aangelegd om kunstmatig voeden mogelijk te maken. In mildere gevallen kan de patiënt moeite hebben met lopen en kan een wandelstok nodig zijn. Brandende voeten kunnen ook optreden. Meestal stabiliseren de symptomen na enkele dagen en beginnen ze langzaam te verbeteren, aangezien de beschadigde zenuwen beginnen te genezen. Het volledige herstel kan vaak meerdere maanden duren en varieert per patiënt.

Alarmsymptomen

Alarmsymptomen van het Guillain-Barré-syndroom kunnen wijzen op een ernstige progressie van de ziekte, en onmiddellijke medische hulp is noodzakelijk. Het herkennen van deze symptomen kan helpen om tijdig in te grijpen en de prognose te verbeteren.

Progressieve spierzwakte

De meest opvallende alarmsymptomen van GBS zijn de snelle, progressieve spierzwakte en verlamming die vaak begint in de benen en zich omhoog verspreidt naar de armen en het gezicht. Dit kan leiden tot ernstige ademhalingsproblemen, wat levensbedreigend kan zijn.

Verlies van reflexen

Bij veel patiënten met GBS verdwijnen de diepe peesreflexen (zoals de kniepeesreflex), wat een belangrijk diagnostisch teken is van de ziekte. Dit kan samenhangen met de neurologische schade die optreedt als gevolg van demyelinisatie en zenuwschade.

Ademhalingsproblemen

In ernstige gevallen van GBS kan de verlamming van de ademhalingsspieren optreden, wat leidt tot ademhalingsinsufficiëntie. Dit is een medisch noodgeval dat onmiddellijke interventie vereist om de ademhaling te ondersteunen, vaak met mechanische ventilatie.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De arts voert een grondig lichamelijk onderzoek uit en controleert op zwakte in de armen en benen, afwezigheid van reflexen, en milde gevoelloosheid. De symptomen zijn meestal symmetrisch, wat betekent dat ze gelijkmatig aan beide zijden van het lichaam voorkomen.

Diagnostisch onderzoek

De arts zal de volgende onderzoeken uitvoeren om de diagnose te bevestigen:

• Een lumbale punctie (ruggenprik) om cerebrospinaal vocht te analyseren, dat vaak verhoogde eiwitwaarden en een laag aantal witte bloedcellen vertoont.
• Elektromyografie (EMG) om de elektrische activiteit van de zenuwen te meten, wat een typisch patroon bij GBS laat zien.
• Bloedonderzoek om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten en de algehele gezondheid van de patiënt te controleren.
• Spirometrie en elektrocardiografie (ECG) om de ademhaling en hartfunctie te evalueren en complicaties te monitoren.
• Zenuwgeleidingsonderzoek om de snelheid van zenuwsignalen te meten en de diagnose te ondersteunen.

Differentiële diagnose

De symptomen van GBS kunnen vergelijkbaar zijn met andere aandoeningen, wat de volgende differentiële diagnoses omvat:

• Botulisme (ernstige infectieziekte door toxine van een bacterie)
• Cauda equina-syndroom (zenuwschade met rugpijn) en conus medullaris syndroom
• Chronische inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie
• Metabole myopathieën
• Multiple sclerose (chronische neurologische auto-immuunaandoening)
• Myasthenia gravis (chronische auto-immuunaandoening met spierzwakte)
• Nutritionele neuropathie
• Vasculitische neuropathie
• Ziekte van Lyme (bacteriële infectie door tekenbeet)
• Zware metaaltoxiciteit

Behandeling Guillain-Barré-syndroom

De behandeling van het Guillain-Barré-syndroom richt zich op het stabiliseren van de patiënt en het verlichten van symptomen. Omdat de aandoening snel kan verergeren en de ademhaling en hartfunctie kan beïnvloeden, is ziekenhuisopname vaak noodzakelijk. Behandelingen kunnen onder andere omvatten:

• Immunoglobuline-injecties of plasmaferese (plasma-uitwisseling). Beide behandelingen zijn effectief, maar immunoglobuline-injecties worden vaak geprefereerd vanwege de eenvoudiger toediening.
• Gebruik van bloedverdunners en speciale elastische kousen om diep veneuze trombose te voorkomen.
• Pijnstilling voor het verlichten van symptomen.
• Fysiotherapie en ergotherapie om de functionaliteit en mobiliteit te verbeteren.

Prognose Guillain-Barré-syndroom

Ongeveer 80% van de patiënten herstelt binnen zes tot twaalf maanden, hoewel een langdurig ziekenhuisverblijf en revalidatie vaak nodig zijn. Een kleiner percentage van de patiënten behoudt enkele symptomen zoals zwakte, spieratrofie, moeite met lopen of pijn. Circa 5% van de patiënten overlijdt aan complicaties zoals ernstige ademhalingsproblemen, hartritmestoornissen of infecties. In zeldzame gevallen kan het Guillain-Barré-syndroom terugkeren.

Complicaties

Mogelijke complicaties van het Guillain-Barré-syndroom omvatten:

• Ademhalingsproblemen
• Blijvende gevoelloosheid
• Hart- en bloeddrukproblemen
• Pijn
• Darm- en blaasfunctieproblemen
• Bloedstolsels
• Decubitus (doorligwonden)
• Het Guillain-Barré-syndroom kan af en toe terugkeren, hoewel dit zeldzaam is.

Preventie

Algemene preventie

Er is momenteel geen specifieke manier om het Guillain-Barré-syndroom (GBS) te voorkomen, omdat de oorzaak vaak een infectie is waarvan het verloop moeilijk te voorspellen is. Echter, de volgende algemene maatregelen kunnen helpen om de kans op infecties te verkleinen die mogelijk tot GBS kunnen leiden:

• Hygiëne: Handen regelmatig wassen met zeep en water kan helpen om de verspreiding van infecties te voorkomen.
• Vaccinaties: Hoewel vaccinaties zoals die voor influenza niet direct GBS voorkomen, kunnen ze wel de kans op virale infecties die GBS kunnen triggeren verminderen. Bespreek vaccinaties met een arts om te bepalen welke geschikt zijn voor jouw situatie.
• Gezonde levensstijl: Het handhaven van een gezonde levensstijl met een evenwichtig voedingspatroon, regelmatige lichaamsbeweging, en voldoende slaap kan bijdragen aan een sterk immuunsysteem dat beter in staat is om infecties te bestrijden.
• Vroegtijdige behandeling van infecties: Het tijdig en effectief behandelen van infecties zoals Campylobacter jejuni en andere bacteriële of virale infecties kan mogelijk het risico op het ontwikkelen van GBS verminderen. Raadpleeg een arts bij symptomen van ernstige infecties.

Specifieke preventie na vaccinaties of infecties

In het geval van vaccinaties of infecties die potentieel geassocieerd zijn met GBS, is het belangrijk om het volgende in overweging te nemen:

• Volg medische adviezen: Na vaccinaties of bij het doormaken van infecties is het cruciaal om medisch advies te volgen en symptomen nauwlettend in de gaten te houden.
• Rapporteer ongewone symptomen: Als na vaccinatie of een infectie symptomen zoals extreme spierzwakte of gevoelsveranderingen optreden, moet dit onmiddellijk met een arts worden besproken om een vroegtijdige diagnose en behandeling mogelijk te maken.

Hoewel specifieke preventie van GBS niet altijd mogelijk is, kan het nemen van algemene gezondheidsmaatregelen bijdragen aan een betere bescherming tegen mogelijke uitlokkende infecties.