Mucormycose: Schimmelziekte aan sinussen, hersenen en longen

Mucormycose is een zeldzame maar ernstige schimmelinfectie (mycose) waarbij de bloedvatwanden van vooral de sinussen, hersenen en longen worden aangetast. Deze schimmelziekte komt voornamelijk voor bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem. De patiënt ervaart verschillende ernstige symptomen en heeft dan ook een agressieve behandeling nodig om te overleven. Ondanks diverse behandelingen komt een groot deel van de patiënten te overlijden.

• Synoniemen voor mucormycose
• Epidemiologie van ernstige schimmelinfectie
• Oorzaken van de schimmelaandoening
• Risicofactoren voor schimmelziekte
• Risicogroepen
• Symptomen: Longen, sinussen, hersenen en andere lichaamsdelen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling: Agressieve chirurgie
• Prognose van de schimmelziekte
• Complicaties van de ziekte
• Preventie van mucormycose

Synoniemen voor mucormycose

Mucormycose staat ook bekend onder de volgende synoniemen:

• mucormycosis
• zygomycose (verouderde term)
• zygomycosis (verouderde term)

Epidemiologie van ernstige schimmelinfectie

Mucormycose is een zeldzame, maar zeer agressieve schimmelinfectie veroorzaakt door schimmels uit de orde Mucorales, waarbij vooral soorten zoals Rhizopus, Mucor, en Lichtheimia betrokken zijn. De infectie komt wereldwijd voor, maar wordt vaker waargenomen in regio's met een warm en vochtig klimaat. In landen met beperkte toegang tot gezondheidszorg en hoge prevalentie van onbehandelde of slecht beheerde onderliggende aandoeningen, zoals diabetes, is de incidentie vaak hoger. De infectie wordt meestal overgedragen via sporen die zich in de lucht bevinden en het lichaam binnendringen via de ademhaling, wonden, of de spijsvertering.

Regionale variaties

Hoewel mucormycose wereldwijd voorkomt, is de incidentie sterk geconcentreerd in bepaalde regio’s, zoals India, Zuidoost-Azië en delen van het Midden-Oosten. In India, bijvoorbeeld, is er een hogere incidentie van mucormycose, met name onder patiënten met diabetes en COVID-19, wat in de recente jaren heeft geleid tot een stijging van het aantal gevallen.

Invloed van COVID-19-pandemie

Tijdens de COVID-19-pandemie werd mucormycose een toenemend probleem, vooral bij patiënten die langdurig corticosteroïden en immuunsuppressiva kregen toegediend. Deze medicatie, samen met een verzwakt immuunsysteem door COVID-19 zelf, creëerde een gunstige omgeving voor de ontwikkeling van deze infectie. Vooral in India werden tijdens de pandemie duizenden gevallen van mucormycose geregistreerd, wat leidde tot de bijnaam "zwarte schimmel".

Geslachts- en leeftijdsverdeling

Mucormycose kan in principe patiënten van alle leeftijden treffen, maar komt vaker voor bij ouderen en mannen. Dit komt deels doordat oudere patiënten vaker aan onderliggende aandoeningen zoals diabetes lijden en een verzwakt immuunsysteem hebben. Jongeren en kinderen kunnen ook mucormycose ontwikkelen, vooral als zij immuun gecompromitteerd zijn.

Oorzaken van de schimmelaandoening

In rottend organisch materiaal zoals dode planten, bladeren, compost of rottend hout bevinden zich Mucormycetes, de groep van schimmels die mucormycose veroorzaakt. Patiënten raken besmet door contact met de schimmel via de huid door een snede, schaafwonde, brandwond of ander huidletsel (bijvoorbeeld na een operatie). Ook kan de patiënt schimmelsporen inademen, waardoor de schimmel de sinussen en longen binnendringt. Bij inname van schimmelsporen wordt het maagdarmkanaal betrokken. Deze agressieve schimmel kan zich vervolgens naar alle lichaamsdelen verspreiden.

Risicofactoren voor schimmelziekte

Aandoeningen en medische problemen die gepaard gaan met mucormycose zijn onder meer:

• AIDS
• Brandwonden of ander huidtrauma
• Een lymfoom
• Een orgaantransplantatie of een stamceltransplantatie
• Slechte voeding (ondervoeding)
• Het gebruik van sommige medicijnen
• Langdurig gebruik van corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers)
• Leukemie
• Metabole acidose
• Neutropenie (verlaagd aantal neutrofielen, een type witte bloedcellen)
• Illegaal drugsgebruik via injecties
• Slecht geregelde diabetes mellitus
• Te veel ijzer in het lichaam

Risicogroepen

De infectie treft vooral mensen met een verzwakt immuunsysteem, en er zijn verschillende risicogroepen die extra kwetsbaar zijn voor het ontwikkelen van mucormycose.

Patiënten met diabetes mellitus

Diabetes, vooral wanneer het slecht beheerd is, is een van de belangrijkste risicofactoren voor mucormycose. Hoge bloedglucosespiegels, samen met ketoacidose, creëren een omgeving waarin de schimmel zich sneller kan vermenigvuldigen en verspreiden. Patiënten met diabetes hebben ook vaak een verzwakte immuunrespons, wat hen extra vatbaar maakt voor infecties.

Patiënten met immuunsuppressieve therapieën

Patiënten die immuunsuppressiva gebruiken, zoals corticosteroïden, chemotherapie of medicijnen na orgaantransplantatie, lopen een groter risico op mucormycose. Deze medicijnen onderdrukken het immuunsysteem, waardoor het lichaam minder goed in staat is om schimmelsporen af te weren.

Patiënten met hematologische aandoeningen

Mucormycose komt relatief vaak voor bij patiënten met hematologische maligniteiten zoals leukemie en lymfoom. Deze patiënten hebben door hun ziekte en behandelingen een verzwakt immuunsysteem en kunnen snel geïnfecteerd raken wanneer zij aan schimmelsporen worden blootgesteld.

COVID-19-patiënten

Tijdens de COVID-19-pandemie bleek dat COVID-19-patiënten met een verzwakt immuunsysteem of met een voorgeschiedenis van steroïdengebruik een hoger risico hadden op het ontwikkelen van mucormycose. COVID-19 tast de longen en het immuunsysteem aan, en wanneer dit gecombineerd wordt met hoge doseringen van corticosteroïden, kan dit het risico op mucormycose aanzienlijk vergroten.

Patiënten met langdurige ziekenhuisopname

Langdurige opname in het ziekenhuis, vooral op de intensive care, kan het risico op mucormycose vergroten door blootstelling aan medische apparatuur zoals beademingsapparaten, katheters en intraveneuze lijnen, die als ingang voor infecties kunnen dienen.

Symptomen: Longen, sinussen, hersenen en andere lichaamsdelen

Normaal gesproken vertonen patiënten met een gezond immuunsysteem weinig tot geen symptomen. Patiënten met een verzwakt immuunsysteem lopen echter een hoger risico op infectie. De ernst, uitgebreidheid en locatie van de symptomen variëren per patiënt. De schimmel tast vooral de longen, sinussen en hersenen aan, maar ook andere lichaamsdelen zoals de huid, het maagdarmkanaal en de nieren kunnen aangetast zijn.

Longen
Wanneer de longen zijn betrokken, ontstaat pulmonale mucormycose. Deze vorm komt het vaakst voor bij patiënten met kanker of bij patiënten die een orgaan- of stamceltransplantatie hebben ondergaan. De patiënt ontwikkelt een longontsteking (pneumonie: ontsteking van de onderste luchtwegen) die snel verergert en zich uitbreidt naar de borstholte, het hart en de hersenen. Symptomen zijn koorts, kortademigheid, pijn op de borst, hoesten en soms bloed ophoesten (hemoptoe of hemoptyse).

Sinussen en hersenen

De schimmel kan zich verspreiden naar de sinussen en hersenen, wat in medische termen bekend staat als een rinocerebrale infectie. Deze vorm komt het vaakst voor bij patiënten met ongecontroleerde diabetes. Symptomen beginnen met een sinusinfectie, gepaard gaande met donkere korstvorming in de neusholten, hoofdpijn, koorts, rode huid boven de sinussen, sinuspijn en congestie (verstopte sinussen). Vervolgens kunnen de zenuwen die uit de hersenen komen zwellen, wat leidt tot bloedstolsels die bloedvaten naar de hersenen blokkeren. Dit kan resulteren in gezwollen ogen die uitsteken naar voren (exoftalmie) en gedragsveranderingen.

Huid

De patiënt kan cutane mucormycose oplopen door een huidletsel. Vooral immuunverzwakte patiënten zijn getroffen. Op de huid ontstaan pijnlijke, verharde plekken met zwarte vlekken in het midden.

Maagdarmkanaal

Mucormycose kan ook voorkomen in het maagdarmkanaal, bekend als gastro-intestinale mucormycose. Vooral zuigelingen jonger dan één maand en jonge kinderen zijn getroffen. Symptomen zijn bloed in de ontlasting, buikpijn, diarree, misselijkheid, overgeven en bloed braken.

Nieren

Wanneer de nieren zijn aangetast door mucormycose, ervaren patiënten koorts en pijn in de bovenbuik of rug.

Alarmsymptomen

Mucormycose kan zich op verschillende manieren manifesteren, afhankelijk van de aangetaste lichaamsdelen. Het tijdig herkennen van de alarmsymptomen is essentieel om snelle medische opvolging en behandeling te garanderen.

Sinus- en neussymptomen

Mucormycose begint vaak in de sinussen en kan zich vervolgens verspreiden naar het oog en de hersenen. Vroege symptomen zijn onder andere zwelling van het gezicht, pijn rond de sinussen, een verstopte neus en neusbloedingen. Zwarte necrotische laesies kunnen zichtbaar zijn aan de binnenkant van de neus of mond, wat een ernstig alarmsymptoom is en onmiddellijke medische zorg vereist.

Oog- en gezichtsproblemen

Wanneer mucormycose zich verspreidt naar de oogkas, kunnen patiënten last krijgen van gezichtsproblemen, zoals wazig zien, dubbelzien, pijn rond de ogen, en gezwollen oogleden. In ernstige gevallen kan de infectie leiden tot verlies van gezichtsvermogen of zelfs verlies van het oog zelf.

Longsymptomen

Pulmonale mucormycose komt voor bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem en manifesteert zich vaak met symptomen zoals koorts, hoesten (soms met bloed), kortademigheid en pijn op de borst. Deze symptomen lijken op andere luchtweginfecties, maar een snelle achteruitgang kan wijzen op mucormycose en vereist snelle opvolging.

Huidinfecties

Cutane mucormycose kan optreden na trauma, zoals brandwonden of chirurgische wonden. De huidinfectie manifesteert zich als een rode, gezwollen, pijnlijke laesie die snel zwart kan worden door necrose. Huidmucormycose moet onmiddellijk worden behandeld om verdere verspreiding naar andere weefsels te voorkomen.

Systemische symptomen

In vergevorderde gevallen kan mucormycose zich via de bloedbaan verspreiden, wat kan leiden tot ernstige systemische symptomen zoals koorts, verwardheid, orgaanfalen en uiteindelijk een septische shock. Systemische mucormycose is levensbedreigend en vereist snelle behandeling en intensieve zorg.

De uitgebreide beschrijvingen hierboven benadrukken de ernst van mucormycose en het belang van tijdige herkenning en medische opvolging om de ernstige gevolgen van deze infectie te beperken.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

Een arts of KNO-arts onderzoekt de patiënt grondig en merkt symptomen zoals koorts, sinuspijn, hoofdpijn en een gezwollen oog op. Daarnaast verzamelt de arts informatie over de symptomen en de medische geschiedenis van de patiënt.

Diagnostisch onderzoek

Afhankelijk van de symptomen kan de arts een CT-scan of een MRI-scan uitvoeren. Een definitieve diagnose wordt gesteld via een biopsie.

Differentiële diagnose

Mucormycose lijkt op het klinisch beeld van de volgende ziekten:

• Aspergillose (schimmelinfectie met longproblemen)
• Cellulitis (huidinfectie met pijnlijke, rode en gezwollen huid)
• Colonobstructie (verstopping in de darm met buikpijn en braken)
• Longembolie (afsluiting van een slagader in de longen)
• Miltvuur (antrax: symptomen aan huid, longen, maag en darmen)
• Nocardiose
• Sinusitis

Behandeling: Agressieve chirurgie

Bij mucormycose is het cruciaal om de patiënt zo snel mogelijk te opereren. Hierbij verwijdert de chirurg alle dode en geïnfecteerde weefsels, wat soms leidt tot medische complicaties zoals verlies van smaakvermogen of verwijdering van delen van de neus of het oog. Deze vorm van chirurgie is bijzonder agressief, maar zonder dergelijke ingrepen zijn de overlevingskansen aanzienlijk kleiner. Naast chirurgie neemt de patiënt antischimmelmiddelen via een ader (intraveneuze antimycotica). Nadat de infectie onder controle is, schakelt de patiënt over naar een ander geneesmiddel.

Prognose van de schimmelziekte

De prognose voor patiënten met mucormycose is slecht, zelfs na agressieve behandeling. Dit hangt af van de betrokken geïnfecteerde delen en de algemene gezondheid van de patiënt, maar over het algemeen overlijdt 50-85% van de patiënten aan deze schimmelziekte.

Complicaties van de ziekte

Soms treft de schimmel de ogen, wat kan leiden tot blindheid wanneer de oogzenuw is betrokken. Andere complicaties zijn stolling of verstopping van de bloedvaten van de hersenen of longen, zenuwschade en de dood.

Preventie van mucormycose

Hoewel mucormycose moeilijk te voorkomen is vanwege de alomtegenwoordige aard van de schimmels in de omgeving, kunnen bepaalde maatregelen het risico op infectie verkleinen, vooral bij immuungecompromitteerde patiënten.

Algemene preventieve maatregelen

• Vermijd direct contact met rottend organisch materiaal zoals compost, bladeren en hout.
• Draag beschermende kleding en handschoenen bij het werken met aarde of tuinieren.
• Gebruik maskers die goed aansluiten en geschikt zijn voor het filteren van schimmelsporen bij activiteiten zoals tuinieren, schoonmaken van stofrijke ruimtes of bij bouwwerkzaamheden.
• Zorg voor een goede wondverzorging en hygiëne om huidletsels te voorkomen of snel te behandelen.
• Vermijd gebieden met veel stof en schimmel, zoals bouwplaatsen of plekken met veel rottend materiaal.

Medische preventieve maatregelen

• Controleer en behandel onderliggende aandoeningen zoals diabetes om deze goed gereguleerd te houden.
• Beperk het gebruik van corticosteroïden en andere immunosuppressieve medicijnen indien mogelijk.
• Zorg voor een goede voeding om ondervoeding te voorkomen.
• Monitor regelmatig de bloedglucosespiegels bij patiënten met diabetes en pas de medicatie aan indien nodig.
• Voer regelmatige medische controles uit bij patiënten met verhoogd risico, zoals degenen die chemotherapie ondergaan, een orgaantransplantatie hebben gehad of HIV/AIDS hebben.

Omgevingsaanpassingen

• Houd de binnenlucht zo schoon mogelijk door regelmatig te ventileren en gebruik van luchtreinigers met HEPA-filters.
• Reinig en onderhoud regelmatig airconditioningsystemen en luchtbevochtigers om schimmelgroei te voorkomen.
• Voorkom ophoping van vocht in woonruimtes, bijvoorbeeld door lekkages snel te repareren en vochtige gebieden goed te ventileren.

Door deze preventieve maatregelen te volgen, kunnen immuungecompromitteerde patiënten hun risico op het oplopen van mucormycose aanzienlijk verkleinen. Regelmatige medische controles en aanpassingen in de leefomgeving spelen hierbij een cruciale rol.

Lees verder

• Mucormycose (agressieve schimmelinfectie) in oog (oogkas)
• Schimmel huidinfecties: Huidinfectie door schimmels
• Infecties aan hoofdhuid: Oorzaken, symptomen en behandeling