Mucormycose (agressieve schimmelinfectie) in oog (oogkas)

Ongeveer 1,7 gevallen per miljoen inwoners per jaar loopt de zeldzame aandoening 'mucormycose' (zygomycose) op. Mucormycose is een agressieve schimmelinfectie die vooral de sinussen en de longen maar ook de huid, de maag, de darmen, de nieren en de ogen treft. De schimmel infecteert doorgaans enkel patiënten met een verzwakt immuunsysteem. Enkele kenmerken van deze infectieziekte zijn hangende oogleden, pijn rond de oogkas en een verminderd gezichtsvermogen. De arts zet zo snel mogelijk na de diagnose schimmeldodende medicijnen in. Zonder een medische behandeling breidt de schimmelinfectie zich namelijk snel uit naar de hersenen hetgeen meestal een slechte prognostische factor is.

• Schimmelinfecties in het oog
• Mucormycose
• Oorzaken en risicofactoren van schimmelinfectie in het oog
• Symptomen van mucormycose in de ogen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling met schimmeldodende medicijnen
• Complicaties van agressieve schimmel
• Prognose van infectieziekte in oogkas

Schimmelinfecties in het oog

Hoewel een verscheidenheid aan schimmels de oogkas mogelijk binnendringen, vormen de belangrijkste organismen die een oogkasontsteking veroorzaken onder meer de soorten Rhizopus, Mucor, Absidia en Aspergillus (aspergillose). Omdat de oogkas zich vlak bij de sinussen bevindt, zijn schimmelinfecties aan de oogkas meestal het gevolg van een verspreide sinusitis veroorzaakt door schimmels. Soms dringt het organisme ook rechtstreeks de oogkas binnen, en dit gebeurt dan na een oogletsel. Soms gebeurt de verspreiding ook via de bloedbaan als gevolg van een infectie op een andere, verdere plaats in het lichaam.

Mucormycose

De schimmel die de ziekte veroorzaakt is wijdverbreid. Deze bevindt zich in de bodem en in rottende planten. De blootstelling aan de agressieve schimmel via een huidletsel of inademing gebeurt dan ook snel. Wel lopen haast uitsluitend patiënten met een slecht werkend afweersysteem de infectie op. De agressieve schimmel tast de darmen, de huid, de hersenen, de longen, de maag, de nieren, de ogen en/of de sinussen aan.

Oorzaken en risicofactoren van schimmelinfectie in het oog

Zwak immuunsysteem

Patiënten met een goed werkend immuunsysteem zijn zelden getroffen door een ooginfectie die geassocieerd is met mucormycose. De infectie is meestal het gevolg van kolonisatie van de nasale (neus) en orale (mond) slijmvliezen door de schimmelsporen die zich verspreiden naar de sinusbijholten en de oogkas.

Risicofactoren van mucormycose in de ogen

Mucormycose is een acute schimmelinfectie veroorzaakt door de schimmelsoorten Rhizopus, Mucor en Absidia. Meestal is de schimmel aanwezig bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem wat het gevolg is van:

• bloedkanker zoals leukemie of de ziekte van Kahler (kanker van plasmacellen met botpijn)
• brandwonden
• chemotherapie (voor de behandeling van kanker)
• diabetes mellitus (suikerziekte) en diabetische ketoacidose, de belangrijkste risicofactor voor de ziekte
• een beenmergtransplantatie
• een behandeling met deferoxamine, medicijn voor de behandeling van hemochromatose, een bloedziekte waarbij ijzeropstapeling gebeurt
• een behandeling met meerdere bloedtransfusies
• hiv of aids
• intraveneus (via een ader) drugsgebruik
• langdurig gebruik van corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers) of andere immunosuppressiva (geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken)
• metabole acidose
• neutropenie (verlaagd aantal neutrofielen = soort witte bloedcellen)
• ondervoeding

Symptomen van mucormycose in de ogen

De tijd tussen de blootstelling aan de schimmel en het tot uiting komen van de symptomen (incubatieperiode) bedraagt bij mucormycose vijf tot zestien dagen maar in de medische literatuur zijn ook patiënten bekend waarbij de klachten sneller of later optreden. Meestal treden eerst niet-specifieke tekenen op waarna zeer snel oogproblemen tot stand komen.

Beginnende, niet-specifieke symptomen
De klinische presentatie van een ooginfectie die veroorzaakt is door mucormycose is meestal acuut. Niet-specifieke symptomen zijn:

• (bloederige) slijmen uit de neus
• aangezichtspijn
• benauwdheid
• een algemeen ziek gevoel (malaise)
• een gevoelige sinus
• een loopneus
• een neusbloeding (epistaxis)
• een verstopte neus
• hoofdpijn
• koorts

Late symptomen
Late, ooggerelateerde symptomen treden op wanneer de schimmelinfectie aan de ogen de zenuwen en bloedvaten van de oogkas is binnengedrongen. Dit gebeurt zeer snel, vaak zelfs binnen een dag. Deze symptomen komen hierbij tot uiting:

• chemosis (zwelling van het oogbindvlies)
• dubbelzien (diplopie)
• een verminderd gezichtsvermogen of het volledig verlies van het gezichtsvermogen
• een zwelling en ontsteking rond de oogkas (periorbitaal oedeem)
• gevoelsverlies aan het hoornvlies (de cornea)
• oftalmoplegie (oogspierverlamming)
• periorbitale pijn (pijn rond de oogkas)
• proptosis (uitpuilende ogen)
• ptosis (hangende oogleden)
• roodheid rond de ogen
• wazig zien
• zwelling rond de ogen
• zwelling van het gezicht

Het organisme dringt mogelijk de bloedvaten binnen, waardoor een verstopping / afsluiting ontstaat (vasculaire occlusie) wat leidt tot ischemische weefselnecrose (afsterven van weefsel als gevolg van zuurstoftekort). Een weefselinfarct en necrose veroorzaken ook de typische zwartgekleurde eschara (dood stukje weefsel) op de mond, het nasale septum (neustussenschot) en de gezichtshuid, hetgeen meestal late symptomen van de infectie zijn. Een invasie en occlusie van de centrale retinale arterie (netvliesslagader) of choroïdale vasculatuur (vaatstelsel van het vaatvlies) is verantwoordelijk voor het vroege en ernstige visuele verlies.

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek

Een CT-scan of MRI-scan van de oogkas en sinusbijholten is geïndiceerd bij patiënten met niet-gecontroleerde diabetische of bij patiënten met een verzwakt immuunsysteem met een acute aanvang van oogspierverlamming, uitpuilende ogen en een verminderd gezichtsvermogen om mucormycose uit te sluiten. De bevestiging van de diagnose gebeurt door een biopsie uit escharamateriaal of door het wegnemen van een stukje weefsel bij de sinusbijholten of oogkas.

Differentiële diagnose

Schimmelinfecties van de oogkas zijn relatief zeldzaam en bootsen mogelijk andere infectieuze, ontstekings- en neoplastische oogkasproblemen na, zoals orbitale cellulitis (huidinfectie rond de ogen met pijnlijke, rode en gezwollen huid), orbitale aspergillose (schimmelinfectie met longproblemen), een orbitale pseudotumor (oogkasaandoening met zwelling van de weefsels), een mucocele invasie, een schildklieroogziekte (oogziekte van Graves), een oogkastumor en een traankliertumor. Af en toe is de diagnose hierdoor vertraagd.

Behandeling met schimmeldodende medicijnen

Orbitale mucormycose vereist een snelle medische behandeling met antimycotica (schimmeldodende medicijnen). De arts dient dit intraveneus (via een ader) toe. Diverse medicijnen zijn beschikbaar. Één van deze medicijnen is mogelijk giftig voor de nieren (nefrotoxisch) en daarom is een goede monitoring van de nierfuncties nodig. Een uitgebreid chirurgisch debridement (wondtoilet: dood weefsel verwijderen) is nodig bij de meeste patiënten om het necrotische weefsel te verwijderen. Door het wondtoilet zijn de antifungale medicijnen (geneesmiddelen tegen schimmels) ook in staat zijn om het lichaam binnen te dringen. De chirurgische procedure varieert van een drainage van de betrokken sinussen tot een radicale orbitale exenteratie (operatie waarbij de chirurg de gehele oogkas ledigt). Wanneer voorts neurologische schade is opgetreden, is een dringende neurochirurgische raadpleging nodig. Hyperbarische zuurstoftherapie is ook effectief bij de behandeling van mucormycose. Hierdoor vermindert namelijk de lokale acidose (te hoge zuurgraad van het bloed) die de schimmelgroei bevordert. Het is tot slot belangrijk om de onderliggende aandoeningen (zoals diabetische ketoacidose of systemische immunosuppressie) te behandelen om de infectie ook onder controle te krijgen.

Complicaties van agressieve schimmel

Soms verspreidt de ziekte zich van de sinus naar de oogkas en naar de hersenen. Wanneer de neus, de oogkas en de hersenen aangetast zijn, loopt dit onbehandeld veelal dodelijk af. Een vroege diagnose en snelle behandeling zijn essentieel om (levensbedreigende) complicaties van de ziekte te verminderen.

Prognose van infectieziekte in oogkas

Mucormycose is zeker in een vroeg stadium moeilijk te diagnosticeren omdat patiënten vaak kampen met niet-specifieke symptomen. Ook verwart de arts de schimmelinfectie die het oog aantast snel met andere aandoeningen. Meestal is het bij de diagnose en behandeling dan al te laat om het gezichtsvermogen of het oog van patiënt te redden. Maar ook het leven van de patiënt is dan vaak in gevaar, zelfs met een agressieve behandeling. De ziekte is snel progressief en daardoor is mucormycose (die het oog aantast) geassocieerd met een hoog sterftecijfer. Ongeveer 20 tot 80% van de patiënten met deze schimmelinfectie komen te overlijden.

Lees verder

• Mucormycose: Schimmelziekte aan sinussen, hersenen en longen
• Ooginfecties door bacteriën, schimmels en virussen