Heerfordt-syndroom: Sarcoïdose met bijkomende symptomen

Dit relatief zeldzame neurologische syndroom kenmerkt zich door sarcoïdose in combinatie met koorts, uveïtis anterior, zwelling van de oorspeekselklier en lymfeklieren. Daarnaast treedt soms gezichtszenuwverlamming op. Het vertoont gelijkenissen met het syndroom van Von Mikulicz. In 1909 beschreef de Deens oogarts Christian Frederik Heerfordt het syndroom gelijknamige syndroom. In 1937 koppelde de Zweedse internist Jan Gösta Waldenström sarcoïdose aan het syndroom.

• Synoniemen Heerfordt-syndroom
• Epidemiologie aandoening
• Oorzaken syndroom van Heerfordt
• Symptomen: Sarcoïdose, oren, ogen, gezicht
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van aandoening
• Prognose

Synoniemen Heerfordt-syndroom

Het Heerfordt-syndroom is gekend onder een aantal synoniemen:

• Febris uveoparotidea
• Heerfordt-Mylius-syndroom
• Heerfordt-Waldenström-syndroom
• Waldenström uveoparotitis
• Neuro-uveoparotitis syndroom
• Uveoparotid koorts

Epidemiologie aandoening

In het totaal hebben ongeveer 5% van de sarcoïdosepatiënten neurologische problemen door het Heerfordt-syndroom. De exacte prevalentie is echter onbekend, omdat alleen geïsoleerde meldingen bestaan. Wel is bekend dat meer Afro-Afrikanen dan blanken lijden aan het syndroom. Voorts hebben meer vrouwen dan mannen het syndroom, en het presenteert zich vaker bij jongeren tussen twintig en veertig jaar.

Oorzaken syndroom van Heerfordt

De oorzaak van het Heerfordt-syndroom is nog onbekend. Het syndroom is mogelijk erfelijk, maar meer informatie hierover is niet geweten. Verder wetenschappelijk onderzoek is nodig.

Symptomen: Sarcoïdose, oren, ogen, gezicht

Sarcoïdose is een granulomateuze ziekte met onduidelijke oorsprong waarbij een patiënt zich gewoonlijk presenteert met hoesten, kortademigheid, pijn op de borst, koorts, gewichtsverlies, gewrichtspijn en erythema nodosum (acuut ontstane pijnlijke rode onderhuidse zwelling met pijnlijke knobbeltjes). Bij het Heerfordt Waldenström-syndroom ontstaan hierbij nog extra symptomen met name zwelling van oorspeekselklier, de oogaandoening uveitis anterior (oogontsteking van straallichaam en iris), gezwollen lymfeklieren, koorts en facialisparese (gezichtszenuwverlamming, ook gekend als “Bell's palsy”).

Oren

De zwelling aan de oorspeekselklier treedt aan één of beide kanten op, al is het in 3/4de van de gevallen bilateraal. De patiënt lijdt aan een uitgebreide, pijnloze, gezwollen parotis en soms zijn de speeksel- en traanklieren eveneens aangetast. De patiënt heeft hierdoor mogelijk een droge mond (xerostomie) of mondinfecties of tandbederf als gevolg van een verminderde speekselafscheiding.

Ogen

Bij uveïtis anterior is het oogbindvlies besmet waardoor de patiënt een wazig gezichtsvermogen, gezwollen oogleden heeft, last heeft van fotofobie (lichtschuwheid), rode ogen heeft, vlekjes ziet en/of oogpijn heeft. De pupillen van de patiënt zijn verder vernauwd (miosis). Cataract, glaucoom, glasvochtbloeding, netvliesloslating, maculaoedeem, diplopie (dubbelzien), oogzenuwatrofie en blindheid als gevolg van een macula aandoening zijn mogelijke oogcomplicaties.

Koorts

Koortsaanvallen of nachtzweten treden op, mogelijk in combinatie met gewichtsverlies en hoofdpijn.

Gezicht

Gezichtszenuwverlamming is mogelijk, maar is geen primair symptoom van het syndroom.

Bijkomende symptomen

Tot slot is het Heerfordt-syndroom een vorm van neurosarcoïdose. Mogelijk heeft de patiënt daarbij nog andere afwijkingen zoals oftalmoplegie, geen pupilreflexen, een waterhoofd (te veel hersen- en ruggenmergvocht in de schedel), doofheid, aanvallen, slechte werking van de hypofyse, steriele meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een stijve nek) en andere hersenzenuwletsels.

Diagnose en onderzoeken

Aan de hand van de primaire symptomen stelt de arts een diagnose. Eventueel doet hij een bloedonderzoek waaruit blijkt dat de ACE verhoogd zijn (Angiotensine Converterend Enzyme). Voorts neemt de arts enkele biopten, vooral bij zwelling van oorspeekselklier en de lymfeklieren om een lymfoom uit te sluiten. De oogarts doet voorts een uitgebreid oogonderzoek via oftalmoscopie waarbij hij uveïtis anterior opspoort. Eventueel maakt hij een MRI-scan.

Behandeling van aandoening

De patiënt krijgt corticosteroïden en immunosuppressiva voorgeschreven waardoor reeds na enkele dagen tot maanden een verbetering van de symptomen optreedt. Uiteraard moet de patiënt regelmatig een oogarts bezoeken om de uveïtis op te volgen. Deze is namelijk mogelijk bedreigend voor het gezichtsvermogen, en daarom neemt hij hiervoor topische of systemische corticosteroïden.

Soms is een chirurgische ingreep vereist om mogelijke complicaties van uveïtis van staar of glasvochttroebelingen te behandelen. Het risico op glaucoom verhoogt bij uveïtis. Dit beoordeelt de oogarts via tonometrie en gonioscopie. Daarom heeft een aanzienlijk aantal patiënten met het Heerfordt-syndroom een drainage-implant of trabeculectomie nodig.

Voorts is een grondig onderzoek van het hart, de borst, de huid, de ogen, de gewrichten, de buik, de lymfeklieren, het zenuwstelsel, de speekselklieren en de bovenste luchtwegen vereist bij alle patiënten met verdenking op sarcoïdose om de volledige omvang van de ziekte te detecteren.

Prognose

De prognose is bij iedereen anders, maar over het algemeen treedt een verbetering van de symptomen op na de behandeling. Het is wel nodig om een snelle en adequate behandeling te krijgen om (blijvende) complicaties te voorkomen.