Heerfordt-syndroom: Sarcoïdose met bijkomende symptomen
Dit relatief zeldzame neurologische syndroom kenmerkt zich door sarcoïdose in combinatie met koorts, uveïtis anterior, zwelling van de oorspeekselklier en lymfeklieren. Daarnaast treedt soms gezichtszenuwverlamming op. Het vertoont gelijkenissen met het syndroom van Von Mikulicz. In 1909 beschreef de Deens oogarts Christian Frederik Heerfordt het syndroom gelijknamige syndroom. In 1937 koppelde de Zweedse internist Jan Gösta Waldenström sarcoïdose aan het syndroom.
Synoniemen Heerfordt-syndroom
Het Heerfordt-syndroom is gekend onder een aantal synoniemen:
- Febris uveoparotidea
- Heerfordt-Mylius-syndroom
- Heerfordt-Waldenström-syndroom
- Waldenström uveoparotitis
- Neuro-uveoparotitis syndroom
- Uveoparotid koorts
Epidemiologie aandoening
In het totaal hebben ongeveer 5% van de sarcoïdosepatiënten neurologische problemen door het Heerfordt-syndroom. De exacte prevalentie is echter onbekend, omdat alleen geïsoleerde meldingen bestaan. Wel is bekend dat meer Afro-Afrikanen dan blanken lijden aan het syndroom. Voorts hebben meer vrouwen dan mannen het syndroom, en het presenteert zich vaker bij jongeren tussen twintig en veertig jaar.
Oorzaken syndroom van Heerfordt
De oorzaak van het Heerfordt-syndroom is nog onbekend. Het syndroom is mogelijk erfelijk, maar meer informatie hierover is niet geweten. Verder wetenschappelijk onderzoek is nodig.

Pijn op de borst komt voor bij het Heerfordt-syndroom /
Bron: Pexels, PixabaySymptomen: Sarcoïdose, oren, ogen, gezicht
Sarcoïdose is een granulomateuze ziekte met onduidelijke oorsprong waarbij een patiënt zich gewoonlijk presenteert met
hoesten,
kortademigheid,
pijn op de borst,
koorts,
gewichtsverlies,
gewrichtspijn en
erythema nodosum (acuut ontstane
pijnlijke rode onderhuidse zwelling met pijnlijke
knobbeltjes). Bij het Heerfordt Waldenström-syndroom ontstaan hierbij nog extra symptomen met name zwelling van oorspeekselklier, de oogaandoening
uveitis anterior (oogontsteking van straallichaam en iris),
gezwollen lymfeklieren, koorts en facialisparese (gezichtszenuwverlamming, ook gekend als “
Bell's palsy”).
Oren
De zwelling aan de oorspeekselklier treedt aan één of beide kanten op, al is het in 3/4de van de gevallen bilateraal. De patiënt lijdt aan een uitgebreide, pijnloze, gezwollen parotis en soms zijn de
speeksel- en traanklieren eveneens aangetast. De patiënt heeft hierdoor mogelijk een droge mond (
xerostomie) of mondinfecties of
tandbederf als gevolg van een verminderde speekselafscheiding.
Ogen
Bij uveïtis anterior is het
oogbindvlies besmet waardoor de patiënt een
wazig gezichtsvermogen,
gezwollen oogleden heeft, last heeft van
fotofobie (lichtschuwheid),
rode ogen heeft,
vlekjes ziet en/of
oogpijn heeft. De pupillen van de patiënt zijn verder vernauwd (
miosis). Cataract,
glaucoom,
glasvochtbloeding,
netvliesloslating,
maculaoedeem, diplopie (
dubbelzien),
oogzenuwatrofie en blindheid als gevolg van een macula aandoening zijn mogelijke oogcomplicaties.
Koorts
Koortsaanvallen of
nachtzweten treden op, mogelijk in combinatie met gewichtsverlies en
hoofdpijn.
Gezicht
Gezichtszenuwverlamming is mogelijk, maar is geen primair symptoom van het syndroom.
Bijkomende symptomen
Tot slot is het Heerfordt-syndroom een vorm van
neurosarcoïdose. Mogelijk heeft de patiënt daarbij nog andere afwijkingen zoals
oftalmoplegie, geen pupilreflexen, een
waterhoofd (te veel hersen- en ruggenmergvocht in de schedel), doofheid, aanvallen, slechte werking van de hypofyse, steriele
meningitis (hersenvliesontsteking met hoofdpijn, koorts en een
stijve nek) en andere hersenzenuwletsels.
Diagnose en onderzoeken
Aan de hand van de primaire symptomen stelt de arts een diagnose. Eventueel doet hij een
bloedonderzoek waaruit blijkt dat de ACE verhoogd zijn (Angiotensine Converterend Enzyme). Voorts neemt de arts enkele biopten, vooral bij zwelling van oorspeekselklier en de
lymfeklieren om een
lymfoom uit te sluiten. De oogarts doet voorts een
uitgebreid oogonderzoek via
oftalmoscopie waarbij hij uveïtis anterior opspoort. Eventueel maakt hij een
MRI-scan.
Behandeling van aandoening
De patiënt krijgt
corticosteroïden en
immunosuppressiva voorgeschreven waardoor reeds na enkele dagen tot maanden een verbetering van de symptomen optreedt. Uiteraard moet de patiënt
regelmatig een oogarts bezoeken om de uveïtis op te volgen. Deze is namelijk mogelijk bedreigend voor het gezichtsvermogen, en daarom neemt hij hiervoor
topische of systemische corticosteroïden.
Soms is een chirurgische ingreep vereist om mogelijke complicaties van uveïtis van staar of glasvochttroebelingen te behandelen. Het risico op glaucoom verhoogt bij uveïtis. Dit beoordeelt de oogarts via
tonometrie en
gonioscopie. Daarom heeft een aanzienlijk aantal patiënten met het Heerfordt-syndroom een
drainage-implant of
trabeculectomie nodig.
Voorts is een grondig onderzoek van het hart, de borst, de huid, de ogen, de gewrichten, de buik, de lymfeklieren, het zenuwstelsel, de speekselklieren en de bovenste luchtwegen vereist bij alle patiënten met verdenking op sarcoïdose om de volledige omvang van de ziekte te detecteren.
Prognose
De prognose is bij iedereen anders, maar over het algemeen treedt een verbetering van de symptomen op na de behandeling. Het is wel nodig om een snelle en adequate behandeling te krijgen om (blijvende) complicaties te voorkomen.