Lemierre-syndroom: Bacteriële infectie met keelontsteking

Het syndroom van Lemierre is een bacteriële infectie die een keelontsteking veroorzaakt. Deze ontsteking breidt zich echter uit naar een belangrijk bloedvat, waarna vervolgens een bloedvergiftiging en bloedstolsels tot stand komen. Deze potentieel ernstige aandoening veroorzaakt tal van symptomen, zoals hoofdpijn, rillingen en een longontsteking. Dringende medische hulp is vereist om de overlevingskansen te verhogen. De behandeling bestaat uit diverse soorten antibiotica, maar af en toe is ook een chirurgische ingreep vereist.

• Epidemiologie Lemierre-syndroom
• Oorzaken: Verspreiding van bacteriële infectie in keel
• Risicofactoren van ernstige keelontsteking
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via antibiotica en chirurgie
• Prognose van syndroom van Lemierre
• Complicaties van ziekte

Epidemiologie Lemierre-syndroom

Het syndroom van Lemierre is een zeldzame ziekte die wereldwijd jaarlijks 3,6 op 1 miljoen patiënten treft. De ziekte treft mogelijk iedereen, maar mensen jonger dan dertig jaar zijn het vaakst aangetast. Verder kwam de ziekte vaak voor tot de jaren 1960 om daarna af te nemen. De ziekte is echter sinds 1990 weer in een opmars. De diagnose van de ziekte gebeurt voorts het vaakst in de late winter en de vroege lente.

Oorzaken: Verspreiding van bacteriële infectie in keel

Het syndroom van Lemierre vloeit meestal voort uit een bacteriële infectie in de keel. Minder vaak begint de infectie in de oren, de neus of andere gebieden in het hoofd. De bacteriën verspreiden zich vervolgens naar de binnenste jugulaire ader, een belangrijk bloedvat dat de hersenen verbindt met het hart en de longen. Van daaruit komt de infectie in de bloedbaan terecht, waardoor geïnfecteerde bloedstolsels ontstaan die door het lichaam reizen. De geïnfecteerde bloedstols veroorzaken vervolgens schade aan andere organen. Bij ongeveer 90% van de patiënten is de Fusobacterium necrophorum de oorzaak van de infectie. Deze normaal gezien goedaardige bacterie bevindt zich in de maag, de dikke darm, de dunne darm en de keel maar veroorzaakt schade indien deze zich snel verspreidt.

Andere bacteriën leiden mogelijk ook tot het Lemierre-syndroom, waaronder:

• Bacteroides
• Eikenella
• Peptostreptococcus
• Porphyromonas
• Prevotella
• Proteus
• Staphylococcus aureus (stafylokokkenbacterie)
• Streptococcus pyogenes

Anno oktober 2020 is de oorzaak van de bacteriële verspreiding niet gekend. Mogelijk verzwakken andere keelziekten het afweersysteem waardoor de bacteriën gemakkelijker in het lichaam kunnen bewegen. Voorbeelden hiervan zijn een keelontsteking of klierkoorts. De verspreiding van de infectie vindt voorts sneller plaats bij het overmatig gebruik van antibiotica omdat bacteriën dan uiteindelijk sterker worden. Hierdoor schrijven artsen minder snel antibiotica voor. Het is bijgevolg voor de bacteriën dan weer gemakkelijker om zich te verspreiden door het lichaam.

Risicofactoren van ernstige keelontsteking

Keelpijn, klierkoorts of een hogere luchtweginfectie zijn risicofactoren voor het Lemierre-syndroom. Niet altijd zijn echter risicofactoren aanwezig, want gezonde mensen krijgen mogelijk ook te maken met het Lemierre-syndroom.

Symptomen

Een van de eerste symptomen van het Lemierre-syndroom is keelpijn die langer dan vijf dagen aanhoudt. Ook spierzwakte, vermoeidheid, koorts of piekkoorts komen tot stand. Het syndroom van Lemierre brengt tevens mogelijk een gezwollen nek en nekpijn (aan één zijde) met zich mee. De nekpijn start bij het oor en verspreidt zich vervolgens naar beneden. Hierdoor klinkt het stemgeluid luider of juist meer gedempt.

Naarmate de ziekte vordert, komen extra symptomen tot stand zoals bijvoorbeeld:

• bloed ophoesten (zelden)
• braken
• diarree
• een gele huidskleur
• een verlies van eetlust
• ernstige hoofdpijn
• hoesten
• misselijkheid
• pijn tijdens het ademen
• pijn (gewrichtspijn), zwelling (gezwollen gewrichten) en stijfheid van de gewrichten, zoals in de knieën of heupen
• rillingen
• tandpijn

Diagnose en onderzoeken

Alarmtekens

In een aantal omstandigheden is medisch advies noodzakelijk:

• de keelpijn verbetert niet met een gewone antibioticakuur of
• de symptomen houden langer aan dan verwacht of
• de symptomen zijn ernstig.

Diagnostisch onderzoek
Voordat antibiotica bestonden (jaren 1960), was het syndroom van Lemierre een vaak voorkomende ziekte. Omdat sindsdien de ziekte bijna niet meer voorkomt, is het Lemierre-syndroom een ‘vergeten ziekte’, die artsen moeilijk kunnen diagnosticeren. Een bloedonderzoek is nodig om de aanwezigheid van schadelijke bacteriën te bevestigen. Vervolgens is een CT-scan of een echografie nodig waarbij de arts een bloedstolsel in de binnenste jugulaire ader identificeert. Een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) is inzetbaar om de eventuele verspreiding van de infectie naar de longen te bevestigen.

Behandeling via antibiotica en chirurgie

Medicatie

Vanaf de diagnose gebeurt een onmiddellijke en agressieve behandeling met antibiotica. Soms zijn meerdere antibioticakuren nodig die verspreid zijn over meerdere weken. De soort bacteriën in het bloed geven een idee over het soort antibiotica die nodig zijn. De arts dient de medicatie vaak rechtstreeks in de bloedbaan toe. Wanneer de patiënt de medicijnen namelijk oraal (via de mond) inneemt, gebeurt de reactie van de medicijnen niet snel genoeg. Het behandelen van deze ziekte is niet altijd eenvoudig. Soms is het syndroom van Lemierre veroorzaakt door een ander type bacterie en soms zijn meerdere infecties aanwezig. In deze gevallen behandelt de arts de patiënt met penicilline of een andere reeks gerichte antibiotica. Mogelijk helpen bloedverdunners eveneens om het herstel te bespoedigen, maar dit is anno oktober 2020 niet wetenschappelijk bewezen.

Chirurgie

Wanneer patiënten reeds ernstige symptomen hebben, is vaak een chirurgische ingreep nodig. In de nek, het hoofd, de longen en/of de hersenen ontstaan door de infectie namelijk abcessen. Dit zijn met pus gevulde zakjes waarin bacteriën zich hebben opgehoopt. De chirurg moet deze abcessen draineren (pus afvoeren).

Prognose van syndroom van Lemierre

Wanneer patiënten snel na de diagnose medische hulp krijgen, is de overlevingskans goed. De klachten verbeteren reeds enkele dagen nadat de antibioticakuur gestart is. Normaal gezien herstellen de meeste patiënten daarna binnen de drie tot zes weken. Vaak is het ziektepatroon ernstiger dan de symptomen doen uitschijnen, en daarnaast houden de klachten ook aan nadat de aanvankelijke keelontsteking verdwenen is. Niet alle patiënten zoeken met de tekenen hulp, hetgeen resulteert in een slechte prognose. Het is daarom belangrijk om bij symptomen van keelpijn, koorts of ademhalingsproblemen steeds een arts te raadplegen.

Complicaties van ziekte

Zonder behandeling ontwikkelt een patiënt met het syndroom van Lemierre meestal één of meer complicaties.

Longontsteking
Bij een longontsteking (pneumonie) ontstaan volgende klachten:

• een klamme huid of overmatig zweten (hyperhidrose)
• een piepende ademhaling (stridor)
• een snelle of ondiepe ademhaling
• een stekende pijn op de borst

Meningitis

Ook een hersenvliesontsteking komt mogelijk voor als complicatie van het Lemierre-syndroom. Hierbij horen volgende tekenen:

• een gezwollen hoofd
• een aanval
• een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en fysieke symptomen)
• een stijve nek
• prikkelbaarheid
• verwardheid

Sepsis

Sepsis is eveneens één van de mogelijke complicaties. Bij sepsis zijn de organen ontstoken omdat ze bacteriën in het bloed bestrijden. Symptomen van sepsis omvatten:

• ademhalingsproblemen
• buikpijn
• duizeligheid
• een lage bloeddruk (hypotensie)
• een onregelmatige hartslag (aritmieën)
• een onsamenhangende spraak
• een verhoogde hartslag (tachycardie)
• hallucinaties
• hoge koorts
• kortademigheid
• rillingen
• vermoeidheid
• verwardheid
• vlekken van verkleurde huid
• weinig plassen (oligurie)

Ook osteomyelitis (botinfectie) en het acute respiratory distress syndrome (ARDS) zijn nog mogelijke complicaties van de infectieziekte.

Lees verder

• Keelontsteking (faryngitis): Oorzaken van ontsteking keel
• Keelpijn: Oorzaken van pijn aan keel (pijnlijke keel)