Lemierre-syndroom: Bacteriële infectie met keelontsteking

Het syndroom van Lemierre is een ernstige bacteriële infectie die begint als een keelontsteking. Deze ontsteking breidt zich echter uit naar een belangrijke bloedvat, waarna bloedvergiftiging en bloedstolsels ontstaan. Deze potentieel levensbedreigende aandoening veroorzaakt diverse symptomen zoals hoofdpijn, rillingen en longontsteking. Dringende medische hulp is essentieel om de overlevingskansen te verhogen. De behandeling bestaat uit verschillende soorten antibiotica en soms is een chirurgische ingreep noodzakelijk.

• Epidemiologie Lemierre-syndroom
• Oorzaken: Verspreiding van bacteriële infectie in keel
• Risicofactoren van ernstige keelontsteking
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via antibiotica en chirurgie
• Prognose van syndroom van Lemierre
• Complicaties van ziekte
• Preventie en bewustzijn

Epidemiologie Lemierre-syndroom

Het syndroom van Lemierre is een zeldzame ziekte die wereldwijd jaarlijks 3,6 op 1 miljoen mensen treft. Iedereen kan door deze ziekte worden getroffen, maar vooral mensen jonger dan dertig jaar lopen het meeste risico. De ziekte kwam vaak voor tot de jaren 1960, waarna het aantal gevallen afnam. Sinds de jaren 1990 is er echter weer een toename zichtbaar. Diagnoses worden het vaakst gesteld in de late winter en vroege lente.

Oorzaken: Verspreiding van bacteriële infectie in keel

Het syndroom van Lemierre ontstaat meestal door een bacteriële infectie in de keel. Soms begint de infectie in de oren, neus of andere delen van het hoofd. De bacteriën verspreiden zich vervolgens naar de binnenste jugulaire ader, een belangrijk bloedvat dat de hersenen verbindt met het hart en de longen. Van daaruit komt de infectie in de bloedbaan terecht, wat leidt tot geïnfecteerde bloedstolsels die zich door het lichaam verspreiden en schade aan andere organen veroorzaken. Bij ongeveer 90% van de patiënten is Fusobacterium necrophorum de veroorzaker. Deze normaal goedaardige bacterie bevindt zich in de maag, dikke darm, dunne darm en keel, maar kan bij snelle verspreiding schade aanrichten.

Andere bacteriën die het Lemierre-syndroom kunnen veroorzaken, zijn onder andere:

• Bacteroides
• Eikenella
• Peptostreptococcus
• Porphyromonas
• Prevotella
• Proteus
• Staphylococcus aureus (stafylokokkenbacterie)
• Streptococcus pyogenes

Anno juli 2024 is de precieze oorzaak van de bacteriële verspreiding onbekend. Andere keelziekten kunnen het afweersysteem verzwakken, waardoor bacteriën gemakkelijker door het lichaam kunnen bewegen, zoals bij een keelontsteking of klierkoorts. De verspreiding van de infectie kan ook versnellen bij overmatig gebruik van antibiotica, omdat bacteriën dan sterker worden. Daarom schrijven artsen minder snel antibiotica voor, wat het gemakkelijker maakt voor bacteriën om zich te verspreiden.

Risicofactoren van ernstige keelontsteking

Keelpijn, klierkoorts of een hogere luchtweginfectie zijn risicofactoren voor het Lemierre-syndroom.

Daarnaast zijn er nog enkele andere risicofactoren voor het syndroom van Lemierre:

• Verzwakt immuunsysteem
• Diabetes
• Nierziekte
• Recent gebruik van intraveneuze medicatie

Niet altijd zijn echter risicofactoren aanwezig, want gezonde mensen krijgen mogelijk ook te maken met het Lemierre-syndroom.

Symptomen

Een van de eerste symptomen van het Lemierre-syndroom is keelpijn die langer dan vijf dagen aanhoudt. Andere vroege symptomen zijn spierzwakte, vermoeidheid, koorts en piekkoorts. Het syndroom kan ook een gezwollen nek en nekpijn (aan één zijde) veroorzaken, die begint bij het oor en zich naar beneden verspreidt, waardoor het stemgeluid verandert.

Naarmate de ziekte vordert, kunnen extra symptomen optreden zoals:

• Bloed ophoesten (zelden)
• Braken
• Diarree
• Een gele huidskleur
• Verlies van eetlust
• Ernstige hoofdpijn
• Hoesten
• Misselijkheid
• Pijn tijdens het ademen
• Pijn (gewrichtspijn), zwelling (gezwollen gewrichten) en stijfheid van de gewrichten, zoals in de knieën of heupen
• Rillingen
• Tandpijn

Diagnose en onderzoeken

Alarmtekens

In een aantal gevallen is medisch advies noodzakelijk:

• De keelpijn verbetert niet met een gewone antibioticakuur.
• De symptomen houden langer aan dan verwacht.
• De symptomen zijn ernstig.

De diagnose van het syndroom van Lemierre kan moeilijk zijn vanwege de zeldzaamheid van de ziekte en de overlap met andere aandoeningen. De arts zal vragen stellen naar de medische voorgeschiedenis en symptomen, en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.

Diagnostisch onderzoek

Voordat antibiotica beschikbaar waren (jaren 1960), was het syndroom van Lemierre een veelvoorkomende ziekte. Sindsdien is het een ‘vergeten ziekte’ geworden, die artsen moeilijk kunnen diagnosticeren. Een bloedonderzoek is nodig om de aanwezigheid van schadelijke bacteriën te bevestigen. Daarna is een CT-scan of een echografie nodig om een bloedstolsel in de binnenste jugulaire ader te identificeren. Een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) kan bevestigen of de infectie zich naar de longen heeft verspreid.

Behandeling via antibiotica en chirurgie

Medicatie

Bij diagnose start een onmiddellijke en agressieve behandeling met antibiotica. Soms zijn meerdere antibioticakuren nodig, verspreid over meerdere weken. De specifieke bacteriën in het bloed bepalen welke antibiotica nodig zijn. De medicatie wordt vaak direct in de bloedbaan toegediend omdat orale inname niet snel genoeg werkt. Behandeling kan complex zijn als meerdere bacteriën betrokken zijn. In dergelijke gevallen kunnen penicilline of andere gerichte antibiotica nodig zijn. Bloedverdunners kunnen mogelijk ook het herstel bespoedigen, hoewel dit anno oktober 2020 niet wetenschappelijk bewezen is.

Chirurgie

Bij ernstige symptomen is vaak een chirurgische ingreep nodig. Door de infectie ontstaan abcessen in de nek, het hoofd, de longen en/of de hersenen. Deze met pus gevulde zakjes moeten worden gedraineerd (pus afvoeren).

Prognose van syndroom van Lemierre

Wanneer patiënten snel na de diagnose medische hulp krijgen, is de overlevingskans goed. De klachten verbeteren vaak enkele dagen na de start van de antibioticakuur. De meeste patiënten herstellen binnen drie tot zes weken. Het ziektepatroon is vaak ernstiger dan de symptomen doen vermoeden en klachten kunnen aanhouden nadat de initiële keelontsteking is verdwenen. Niet alle patiënten zoeken tijdig hulp, wat de prognose kan verslechteren. Het is daarom belangrijk om bij symptomen van keelpijn, koorts of ademhalingsproblemen een arts te raadplegen.

Complicaties van ziekte

Zonder behandeling ontwikkelt een patiënt met het syndroom van Lemierre meestal één of meer complicaties.

Longontsteking

Bij een longontsteking (pneumonie) kunnen de volgende klachten optreden:

• Een klamme huid of overmatig zweten (hyperhidrose)
• Een piepende ademhaling (stridor)
• Een snelle of ondiepe ademhaling
• Een stekende pijn op de borst

Meningitis

Een hersenvliesontsteking kan ook een complicatie van het Lemierre-syndroom zijn. Symptomen zijn onder andere:

• Een gezwollen hoofd
• Een aanval
• Een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en fysieke symptomen)
• Een stijve nek
• Prikkelbaarheid
• Verwardheid

Sepsis

Sepsis is eveneens een mogelijke complicatie. Bij sepsis raken de organen ontstoken door bacteriën in het bloed. Symptomen van sepsis omvatten:

• Ademhalingsproblemen
• Buikpijn
• Duizeligheid
• Lage bloeddruk (hypotensie)
• Onregelmatige hartslag (aritmieën)
• Onsamenhangende spraak
• Verhoogde hartslag (tachycardie)
• Hallucinaties
• Hoge koorts
• Kortademigheid
• Rillingen
• Vermoeidheid
• Verwardheid
• Vlekken van verkleurde huid
• Weinig plassen (oligurie)

Ook osteomyelitis (botinfectie) en het acute respiratory distress syndrome (ARDS) zijn mogelijke complicaties van de infectieziekte.

Preventie en bewustzijn

Hoewel er geen vaccin is tegen het syndroom van Lemierre, zijn er stappen om het risico op het ontwikkelen van de ziekte te verkleinen:

• Behandel keelontstekingen en andere bovenste luchtweginfecties snel en effectief met antibiotica zoals voorgeschreven door de arts.
• Voorkom overmatig gebruik van antibiotica. Antibiotica doden niet alleen schadelijke bacteriën, maar ook nuttige bacteriën die het lichaam tegen infecties beschermen.
• Praktiseer goede mondhygiëne. Poets de tanden twee keer per dag en gebruik flosdraad om bacteriën in de mond te verwijderen.
• Vermijd contact met mensen die ziek zijn.

Een vroege diagnose en behandeling van het syndroom van Lemierre zijn cruciaal om complicaties en sterfte te voorkomen. Bij symptomen die kunnen wijzen op het syndroom van Lemierre, is het belangrijk om onmiddellijk medische hulp te zoeken.

Lees verder

• Keelontsteking (faryngitis): Oorzaken van ontsteking keel
• Keelpijn: Oorzaken van pijn aan keel (pijnlijke keel)