Lemierre-syndroom: Bacteriële infectie met keelontsteking

Het syndroom van Lemierre is een ernstige bacteriële infectie die begint als een keelontsteking. Deze ontsteking breidt zich echter uit naar een belangrijke bloedvat, waarna bloedvergiftiging en bloedstolsels ontstaan. Deze potentieel levensbedreigende aandoening veroorzaakt diverse symptomen zoals hoofdpijn, rillingen en longontsteking. Dringende medische hulp is essentieel om de overlevingskansen te verhogen. De behandeling bestaat uit verschillende soorten antibiotica en soms is een chirurgische ingreep noodzakelijk.

• Epidemiologie Lemierre-syndroom
• Mechanisme
• Oorzaken: Verspreiding van bacteriële infectie in keel
• Risicofactoren van ernstige keelontsteking
• Risicogroepen
• Symptomen
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via antibiotica en chirurgie
• Prognose van syndroom van Lemierre
• Complicaties van ziekte
• Preventie en bewustzijn

Epidemiologie Lemierre-syndroom

Prevalentie van Lemierre-syndroom

Lemierre-syndroom is een zeldzame maar ernstige aandoening die vaak begint met een infectie van de keel, meestal door bacteriën zoals Fusobacterium necrophorum. De aandoening wordt gekarakteriseerd door septische tromboflebitis van de interne halsader (vena jugularis interna) en kan leiden tot ernstige systemische infecties, zoals longembolieën. De prevalentie van Lemierre-syndroom wordt geschat op ongeveer 1 op 1.000.000 per jaar. Het komt meestal voor bij gezonde adolescenten en jonge volwassenen.

Geografische spreiding

Lemierre-syndroom komt wereldwijd voor, hoewel de prevalentie en incidentie per regio kunnen variëren. Het komt vaker voor in geïndustrialiseerde landen, waar de zorg voor en de diagnose van infecties beter toegankelijk zijn. Het is echter niet beperkt tot een specifiek geografisch gebied en kan zich overal voordoen, hoewel het relatief zeldzaam blijft.

Demografische gegevens

Lemierre-syndroom treft meestal jonge volwassenen, met een piek bij personen tussen de 16 en 25 jaar. Er zijn echter ook gevallen gemeld bij kinderen en ouderen. De aandoening komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, hoewel het verschil in incidentie tussen de geslachten relatief klein is.

Mechanisme

Oorzaak van Lemierre-syndroom

Lemierre-syndroom wordt vaak veroorzaakt door een infectie met Fusobacterium necrophorum, een anaërobe bacterie die normaal gesproken in de mond en keel aanwezig is. De infectie begint meestal in de keel, bijvoorbeeld door angina of tonsillitis, en verspreidt zich via de bloedbaan naar de interne halsader, waar het een septische trombose veroorzaakt. Deze trombus kan zich vervolgens door het lichaam verspreiden, wat leidt tot andere infecties zoals longembolieën, septicemie en gewrichtsinfecties.

Sepsis en tromboflebitis

De infectie veroorzaakt sepsis, een levensbedreigende reactie van het lichaam op een infectie. Het treedt op wanneer de infectie zich verspreidt via de bloedbaan naar andere organen. De tromboflebitis (ontsteking van een ader) die wordt veroorzaakt door de infectie kan leiden tot bloedstolsels die zich kunnen verplaatsen naar andere delen van het lichaam, wat de verscheidenheid aan complicaties verklaart, zoals longembolieën of septische artritis.

Systemische verspreiding van infectie

Wanneer de bacterie zich door het lichaam verspreidt, kan het leiden tot ernstige complicaties, zoals septische shock, longembolieën en zelfs de dood. Het vermogen van de bacterie om zich snel door het lichaam te verspreiden maakt Lemierre-syndroom bijzonder gevaarlijk en vereist onmiddellijke medische interventie.

Oorzaken: Verspreiding van bacteriële infectie in keel

Het syndroom van Lemierre ontstaat meestal door een bacteriële infectie in de keel. Soms begint de infectie in de oren, neus of andere delen van het hoofd. De bacteriën verspreiden zich vervolgens naar de binnenste jugulaire ader, een belangrijk bloedvat dat de hersenen verbindt met het hart en de longen. Van daaruit komt de infectie in de bloedbaan terecht, wat leidt tot geïnfecteerde bloedstolsels die zich door het lichaam verspreiden en schade aan andere organen veroorzaken. Bij ongeveer 90% van de patiënten is Fusobacterium necrophorum de veroorzaker. Deze normaal goedaardige bacterie bevindt zich in de maag, dikke darm, dunne darm en keel, maar kan bij snelle verspreiding schade aanrichten.

Andere bacteriën die het Lemierre-syndroom kunnen veroorzaken, zijn onder andere:

• Bacteroides
• Eikenella
• Peptostreptococcus
• Porphyromonas
• Prevotella
• Proteus
• Staphylococcus aureus (stafylokokkenbacterie)
• Streptococcus pyogenes

Anno november 2024 is de precieze oorzaak van de bacteriële verspreiding onbekend. Andere keelziekten kunnen het afweersysteem verzwakken, waardoor bacteriën gemakkelijker door het lichaam kunnen bewegen, zoals bij een keelontsteking of klierkoorts. De verspreiding van de infectie kan ook versnellen bij overmatig gebruik van antibiotica, omdat bacteriën dan sterker worden. Daarom schrijven artsen minder snel antibiotica voor, wat het gemakkelijker maakt voor bacteriën om zich te verspreiden.

Risicofactoren van ernstige keelontsteking

Keelpijn, klierkoorts of een hogere luchtweginfectie zijn risicofactoren voor het Lemierre-syndroom.

Daarnaast zijn er nog enkele andere risicofactoren voor het syndroom van Lemierre:

• Verzwakt immuunsysteem
• Diabetes
• Nierziekte
• Recent gebruik van intraveneuze medicatie

Niet altijd zijn echter risicofactoren aanwezig, want gezonde mensen krijgen mogelijk ook te maken met het Lemierre-syndroom.

Risicogroepen

Gezonde jonge volwassenen

Lemierre-syndroom komt vaak voor bij gezonde jonge volwassenen, vooral bij mensen die een keelinfectie of tonsillitis hebben gehad. De aandoening is vaker aanwezig bij mensen met een acute tonsillitis, maar ook bij mensen die geen significante gezondheidsproblemen vertonen.

Patiënten met een voorgeschiedenis van keelinfecties

Patiënten die een recente geschiedenis hebben van keelinfecties, zoals angina of faryngitis, lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van Lemierre-syndroom. Het is belangrijk voor artsen om patiënten met een keelinfectie goed te monitoren om eventuele tekenen van het syndroom vroegtijdig te herkennen.

Immuungecompromitteerde patiënten

Hoewel de meeste gevallen van Lemierre-syndroom zich voordoen bij anders gezonde individuen, kunnen patiënten met een verzwakt immuunsysteem, zoals mensen met hiv/aids of patiënten die immunosuppressieve medicatie gebruiken, een verhoogd risico lopen. Dit komt doordat hun lichaam minder in staat is om infecties af te weren.

Symptomen

Een van de eerste symptomen van het Lemierre-syndroom is keelpijn die langer dan vijf dagen aanhoudt. Andere vroege symptomen zijn spierzwakte, vermoeidheid, koorts en piekkoorts. Het syndroom kan ook een gezwollen nek en nekpijn (aan één zijde) veroorzaken, die begint bij het oor en zich naar beneden verspreidt, waardoor het stemgeluid verandert.

Naarmate de ziekte vordert, kunnen extra symptomen optreden zoals:

• Bloed ophoesten (zelden)
• Braken
• Diarree
• Een gele huidskleur
• Verlies van eetlust
• Ernstige hoofdpijn
• Hoesten
• Misselijkheid
• Pijn tijdens het ademen
• Pijn (gewrichtspijn), zwelling (gezwollen gewrichten) en stijfheid van de gewrichten, zoals in de knieën of heupen
• Rillingen
• Tandpijn

Alarmsymptomen

Keelpijn en ontsteking

Keelpijn is een veelvoorkomend symptoom in de vroege stadia van Lemierre-syndroom. Dit kan gepaard gaan met roodheid, zwelling en soms een gezwollen tonsil, die typische symptomen zijn van een keelinfectie. Keelpijn kan echter een verontrustend symptoom zijn wanneer het gepaard gaat met andere ernstigere tekenen, zoals koorts en vermoeidheid.

Pijn in de nek of moeite met slikken

Patiënten met Lemierre-syndroom kunnen ernstige pijn in de nek ervaren, vooral in het gebied rond de halsaderen. Dit kan leiden tot moeite met slikken en het voelen van zwelling in de hals. Het is belangrijk om op deze symptomen te letten, aangezien ze kunnen wijzen op een infectie die zich naar de interne halsader verspreidt.

Ademhalingsproblemen en longembolieën

Een van de meest verontrustende symptomen van Lemierre-syndroom is het optreden van ademhalingsproblemen. Dit kan zich uiten als kortademigheid of pijn op de borst, wat kan wijzen op longembolieën die zich ontwikkelen als gevolg van de tromboflebitis. Dit is een ernstige complicatie die onmiddellijke medische zorg vereist.

Koorts en algemene ziekteverschijnselen

Hoge koorts, koude rillingen, en algemene tekenen van systemische infectie zoals vermoeidheid en spierpijn zijn vaak aanwezig bij patiënten met Lemierre-syndroom. Deze symptomen wijzen op de aanwezigheid van sepsis en een verslechterende infectie die snel behandeld moet worden om ernstige complicaties te voorkomen.

Diagnose en onderzoeken

Alarmtekens

In een aantal gevallen is medisch advies noodzakelijk:

• De keelpijn verbetert niet met een gewone antibioticakuur.
• De symptomen houden langer aan dan verwacht.
• De symptomen zijn ernstig.

De diagnose van het syndroom van Lemierre kan moeilijk zijn vanwege de zeldzaamheid van de ziekte en de overlap met andere aandoeningen. De arts zal vragen stellen naar de medische voorgeschiedenis en symptomen, en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.

Diagnostisch onderzoek

Voordat antibiotica beschikbaar waren (jaren 1960), was het syndroom van Lemierre een veelvoorkomende ziekte. Sindsdien is het een ‘vergeten ziekte’ geworden, die artsen moeilijk kunnen diagnosticeren. Een bloedonderzoek is nodig om de aanwezigheid van schadelijke bacteriën te bevestigen. Daarna is een CT-scan of een echografie nodig om een bloedstolsel in de binnenste jugulaire ader te identificeren. Een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto) kan bevestigen of de infectie zich naar de longen heeft verspreid.

Behandeling via antibiotica en chirurgie

Medicatie

Bij diagnose start een onmiddellijke en agressieve behandeling met antibiotica. Soms zijn meerdere antibioticakuren nodig, verspreid over meerdere weken. De specifieke bacteriën in het bloed bepalen welke antibiotica nodig zijn. De medicatie wordt vaak direct in de bloedbaan toegediend omdat orale inname niet snel genoeg werkt. Behandeling kan complex zijn als meerdere bacteriën betrokken zijn. In dergelijke gevallen kunnen penicilline of andere gerichte antibiotica nodig zijn. Bloedverdunners kunnen mogelijk ook het herstel bespoedigen, hoewel dit anno oktober 2020 niet wetenschappelijk bewezen is.

Chirurgie

Bij ernstige symptomen is vaak een chirurgische ingreep nodig. Door de infectie ontstaan abcessen in de nek, het hoofd, de longen en/of de hersenen. Deze met pus gevulde zakjes moeten worden gedraineerd (pus afvoeren).

Prognose van syndroom van Lemierre

Wanneer patiënten snel na de diagnose medische hulp krijgen, is de overlevingskans goed. De klachten verbeteren vaak enkele dagen na de start van de antibioticakuur. De meeste patiënten herstellen binnen drie tot zes weken. Het ziektepatroon is vaak ernstiger dan de symptomen doen vermoeden en klachten kunnen aanhouden nadat de initiële keelontsteking is verdwenen. Niet alle patiënten zoeken tijdig hulp, wat de prognose kan verslechteren. Het is daarom belangrijk om bij symptomen van keelpijn, koorts of ademhalingsproblemen een arts te raadplegen.

Complicaties van ziekte

Zonder behandeling ontwikkelt een patiënt met het syndroom van Lemierre meestal één of meer complicaties.

Longontsteking

Bij een longontsteking (pneumonie) kunnen de volgende klachten optreden:

• Een klamme huid of overmatig zweten (hyperhidrose)
• Een piepende ademhaling (stridor)
• Een snelle of ondiepe ademhaling
• Een stekende pijn op de borst

Meningitis

Een hersenvliesontsteking kan ook een complicatie van het Lemierre-syndroom zijn. Symptomen zijn onder andere:

• Een gezwollen hoofd
• Een aanval
• Een beroerte (onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen met mentale en fysieke symptomen)
• Een stijve nek
• Prikkelbaarheid
• Verwardheid

Sepsis

Sepsis is eveneens een mogelijke complicatie. Bij sepsis raken de organen ontstoken door bacteriën in het bloed. Symptomen van sepsis omvatten:

• Ademhalingsproblemen
• Buikpijn
• Duizeligheid
• Lage bloeddruk (hypotensie)
• Onregelmatige hartslag (aritmieën)
• Onsamenhangende spraak
• Verhoogde hartslag (tachycardie)
• Hallucinaties
• Hoge koorts
• Kortademigheid
• Rillingen
• Vermoeidheid
• Verwardheid
• Vlekken van verkleurde huid
• Weinig plassen (oligurie)

Ook osteomyelitis (botinfectie) en het acute respiratory distress syndrome (ARDS) zijn mogelijke complicaties van de infectieziekte.

Preventie en bewustzijn

Hoewel er geen vaccin is tegen het syndroom van Lemierre, zijn er stappen om het risico op het ontwikkelen van de ziekte te verkleinen:

• Behandel keelontstekingen en andere bovenste luchtweginfecties snel en effectief met antibiotica zoals voorgeschreven door de arts.
• Voorkom overmatig gebruik van antibiotica. Antibiotica doden niet alleen schadelijke bacteriën, maar ook nuttige bacteriën die het lichaam tegen infecties beschermen.
• Praktiseer goede mondhygiëne. Poets de tanden twee keer per dag en gebruik flosdraad om bacteriën in de mond te verwijderen.
• Vermijd contact met mensen die ziek zijn.

Een vroege diagnose en behandeling van het syndroom van Lemierre zijn cruciaal om complicaties en sterfte te voorkomen. Bij symptomen die kunnen wijzen op het syndroom van Lemierre, is het belangrijk om onmiddellijk medische hulp te zoeken.

Lees verder

• Keelontsteking (faryngitis): Oorzaken van ontsteking keel
• Keelpijn: Oorzaken van pijn aan keel (pijnlijke keel)