Gangreen van Fournier: Weefselversterf van & rond genitaliën

Gangreen van Fournier is een ernstige aandoening waarbij het lichaamsweefsel van de geslachtsorganen en het omliggende gebied afsterft (necrose). Dit komt meestal door een belemmerde bloedstroom of een infectie. Patiënten ervaren pijn en zwelling in het genitale gebied. De arts start onmiddellijk een agressieve behandeling met antibiotica en voert vaak meerdere operaties uit om de verspreiding van de infectie te stoppen. De vooruitzichten zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en de ernst van de ziekte, maar de mortaliteit is vrij hoog. De aandoening is vernoemd naar Jean Fournier, een Franse dermatoloog (1832–1915) die de ziekte voor het eerst in de medische literatuur beschreef in 1883.

• Synoniemen
• Mechanisme
• Epidemiologie van de aandoening
• Oorzaken van gangreen van Fournier
• Risicofactoren van weefselversterf in het genitale gebied
• Risicogroepen
• Symptomen: Pijn en vieze geur aan en rond de genitaliën
• Alarmsymptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via antibiotica en chirurgie
• Dringende behandeling
• Bij een stabiele infectie
• Hyperbare zuurstoftherapie
• Prognose van afstervende weefsels
• Impact op de kwaliteit van leven
• Complicaties
• Preventie

Synoniemen

Gangreen van Fournier is ook bekend als:

• Fasciitis necroticans volgens Fournier
• Fournier gangreen
• Necrotiserende fasciitis van perineum en scrotum
• Peracute gangreneuze bacteriële cellulitis van het scrotum
• Perineaal gangreen
• Scrotaal gangreen

Mechanisme

Gangreen van Fournier is een zeldzame, maar ernstige vorm van necrotiserende fasciitis die zich meestal manifesteert in het perineum, de geslachtsorganen en de buik. Het mechanisme achter deze aandoening is complex en wordt gekarakteriseerd door een versnelde infectie die snel weefsel afbreekt door de werking van bacteriën en andere micro-organismen. Het proces wordt vaak aangedreven door een combinatie van infectie, verminderde bloedtoevoer en een snel voortschrijdend ontstekingsproces.

Micro-organismen en infectie
Gangreen van Fournier wordt vaak veroorzaakt door een polymicrobiële infectie. Dit betekent dat een verscheidenheid aan bacteriën betrokken is, waaronder zowel aerobe als anaerobe bacteriën. De meest voorkomende veroorzakers zijn onder andere Escherichia coli, Bacteroides en Clostridium species. Deze bacteriën komen vaak uit de darmflora, wat verklaart waarom de aandoening vaak wordt gezien in gevallen met onderliggende aandoeningen zoals diabetes mellitus, alcoholmisbruik, of verwondingen aan de genitale en anorectale regio.

Verminderde doorbloeding en ischemie
Een ander belangrijk mechanisme bij gangreen van Fournier is verminderde bloeddoorstroming (ischemie), wat resulteert in een afname van de zuurstofvoorziening naar het getroffen weefsel. Door de verminderde circulatie kunnen de bacteriën zich snel verspreiden, wat leidt tot weefselnecrose. De combinatie van infectie en ischemie leidt tot de progressieve dood van huid, spieren en onderliggend weefsel.

Systeemische ontstekingsreactie en septische shock
De infectie kan snel escalerende systemische effecten veroorzaken, zoals sepsis en septische shock. De ernstige ontstekingsreactie van het lichaam op de infectie resulteert in de vrijlating van cytokinen, die verder bijdragen aan het weefselbeschadiging en de progressie van het gangreen. De ontstekingsreactie kan leiden tot orgaanfalen, wat de prognose van de patiënt aanzienlijk verergert.

Epidemiologie van de aandoening

Gangreen van Fournier is zeldzaam. Mannen zijn tien keer vaker aangetast dan vrouwen door deze vorm van gangreen (afsterven van weefsel met veranderingen aan de huid). Meestal treft de ziekte mannen tussen de vijftig en zestig jaar. Soms krijgen vrouwen en zeer sporadisch ook kinderen te maken met de ziekte. Volgens Simpto.nl krijgen in Nederland jaarlijks tien tot vijftien patiënten de diagnose van weefselversterf van en rond de genitaliën.

Oorzaken van gangreen van Fournier

De aandoening is een vorm van necrotiserende fasciitis, een ernstige aandoening die snel zachte weefsels (spieren, zenuwen en bloedvaten) kan vernietigen. Gangreen van Fournier ontstaat door een gebrek aan bloedstroom of door een infectie (meestal bacterieel, soms viraal of schimmels). Deze ziekteverwekkers komen het lichaam binnen via een huidwond. In sommige gevallen is de oorzaak onduidelijk, maar meestal veroorzaken de volgende aandoeningen, infecties en omgevingsfactoren de ziekte:

• Brandwonden
• Diverticulitis
• Anorectaal abces (verzameling van pus rond anus en rectum)
• Besnijdenis
• Blaasontsteking (cystitis)
• Chirurgische incisie (insnijding)
• Hysterectomie (chirurgische verwijdering van de baarmoeder)
• Inflammatoire darmaandoening
• Insectenbeet
• Piercing in het genitale gebied
• Urineweginfectie
• Hidradenitis suppurativa (chronische huidziekte)
• Penisimplantaten
• Rectale kanker

Risicofactoren van weefselversterf in het genitale gebied

De volgende aandoeningen en omgevingsfactoren verhogen het risico op gangreen van Fournier:

• Alcoholmisbruik
• Diabetes mellitus (suikerziekte)
• Hiv-infectie
• Trauma aan het genitale gebied
• Uiterste leeftijd
• Verzwakt immuunsysteem
• Gebruik van corticosteroïden, immunosuppressiva, en chemotherapie
• Leukemie
• Levercirrose
• Morbide obesitas (ernstige obesitas)
• Systemische lupus erythematosus (auto-immuunaandoening)
• Ondervoeding
• Ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)

Risicogroepen

Gangreen van Fournier komt voor bij patiënten van alle leeftijden, maar er zijn verschillende risicofactoren die het ontstaan van de aandoening bevorderen. De meeste gevallen worden aangetroffen bij mannen, met name diegenen met onderliggende chronische aandoeningen die de immuniteit of de bloedcirculatie beïnvloeden.

Diabetes mellitus
Patiënten met diabetes mellitus vormen een risicogroep voor het ontwikkelen van gangreen van Fournier, vanwege hun verhoogde risico op infecties en verminderde circulatie naar de perifere weefsels. Diabetes kan leiden tot een verzwakt immuunsysteem en neuropathie, waardoor infecties gemakkelijker het lichaam kunnen binnendringen en zich snel kunnen verspreiden.

Alcoholmisbruik
Patiënten met alcoholmisbruik lopen een verhoogd risico op gangreen van Fournier, omdat alcoholgebruik kan leiden tot immunosuppressie, een verhoogde vatbaarheid voor infecties, en vasculaire problemen. Dit draagt bij aan de snelle progressie van de aandoening. Bovendien zijn alcoholmisbruik en slecht gewoontes in hygiëne vaak in verband gebracht met de ontwikkeling van perineale infecties.

Immuunsysteemstoornissen en ondervoeding
Patiënten met verminderde immuniteit, bijvoorbeeld als gevolg van hiv-infectie of chemotherapie, hebben een verhoogd risico op infecties zoals gangreen van Fournier. Ondervoeding kan eveneens bijdragen aan een zwakker immuunsysteem, wat de kans op het ontwikkelen van ernstige infecties verhoogt.

Symptomen: Pijn en vieze geur aan en rond de genitaliën

Bij gangreen van Fournier ontstaat een infectie in de testikels, de penis of het perineum (gebied tussen balzak en anus bij mannen en tussen anus en vulva bij vrouwen). Het weefselversterf breidt zich erg snel (binnen enkele uren) uit naar de dijen, de buik en de borst. In het beginstadium voelt de patiënt zich ongemakkelijk. De patiënt ervaart vervolgens matige pijn (bijvoorbeeld testikelpijn) en zwelling met blaarvorming in de geslachtsdelen of het genitale gebied. Het getroffen huidweefsel heeft tevens een onaangename geur en de kleur verandert van rood naar zwart. Andere symptomen zijn anemie (bloedarmoede), koorts, koude rillingen en uitdroging (dehydratie). Zonder behandeling verergeren deze symptomen, en ook de pijn neemt toe. Hierdoor ontstaat ook een rotte geur van stervend weefsel. Wanneer de necrose (weefselversterf) vergevorderd is, neemt de pijn af omdat de gevoelszenuwen dan afgestorven zijn.

Alarmsymptomen

Gangreen van Fournier kan snel verergeren en vereist onmiddellijke medische aandacht. Het herkennen van alarmsymptomen is cruciaal voor een tijdige diagnose en behandeling. De symptomen beginnen vaak lokaal en kunnen snel uitmonden in systemische verschijnselen die de prognose ernstig kunnen beïnvloeden.

Ernstige pijn en zwelling in het perineum of genitaliën
Een van de eerste symptomen van gangreen van Fournier is plotselinge, ernstige pijn en zwelling in het perineum of de genitaliën. Deze pijn kan snel verergeren en is vaak een indicatie van de progressie van de infectie. De zwelling is meestal lokaal, maar kan zich uitbreiden naar de omliggende gebieden, zoals de buik of dijen.

Huidverkleuring en necrose
Naarmate de infectie zich ontwikkelt, kan de huid in het getroffen gebied een veranderde kleur vertonen, vaak van rood naar paars of zwart. Dit is een teken van weefselnecrose en duidt op de snelle dood van huid- en onderliggend weefsel. Het aangetaste gebied kan ook blaren of gasvorming vertonen, die het gevolg zijn van de activiteit van anaerobe bacteriën.

Systeemische symptomen van sepsis
Gangreen van Fournier kan snel overgaan in sepsis, wat een levensbedreigende situatie is. Symptomen van sepsis zijn onder andere koorts, tachycardie (versnelde hartslag), hypotensie (lage bloeddruk), verwarring of desoriëntatie en een algemeen gevoel van ziekte. Deze symptomen zijn een aanwijzing dat de infectie zich door het lichaam verspreidt en organen mogelijk worden aangetast.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Een arts bevraagt de patiënt eerst over de aanwezige symptomen. Hij doorloopt tevens de medische geschiedenis van de patiënt en voert daarna een grondig lichamelijk onderzoek uit. Het aanraken van het getroffen gebied veroorzaakt een krakend, knallend of knetterend geluid dat bekendstaat als ‘crepitaties’ (crepitus). Dit geluid is te wijten aan de wrijving van gas en weefsels die tegen elkaar aan bewegen.

Diagnostisch onderzoek
Om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten, zijn beeldvormende onderzoeken zoals een echografie, een CT-scan en/of een röntgenfoto nodig. Verder is een bloedonderzoek nodig om een mogelijke infectie op te sporen en om de bloedstolling te controleren.

Differentiële diagnose
Andere aandoeningen die in eerste instantie lijken op gangreen van Fournier zijn onder andere:

• Balanitis (ontsteking van de eikel)
• Cellulitis (huidinfectie met rode en gezwollen huid)
• Epididymitis (pijnlijke ontsteking van de bijbal)
• Gasgangreen (bacteriële infectie met ophoping van gas)
• Hydrocele (vochtophoping in de balzak)
• Orchitis (ontsteking van de teelbal)
• Pyoderma gangrenosum (huidaandoening met pijnlijke huidzweren)
• Testiculaire torsie (draaiing van de teelbal)

Behandeling via antibiotica en chirurgie

Dringende behandeling

Een onmiddellijke agressieve behandeling is nodig. Een snelle behandeling biedt namelijk de meeste kans op herstel, terwijl onbehandeld ernstige complicaties kunnen ontstaan. De arts geeft de patiënt intraveneus (via een ader) antibiotica. Daarna voert hij een operatie uit om het dode en stervende weefsel te verwijderen zodat de infectie zich niet verder verspreidt. Deze operatietechniek staat bekend als een ‘chirurgisch debridement’. Gemiddeld genomen heeft een patiënt drie à vier operaties (debridementen) nodig om de infectie een halt toe te roepen. Bij ernstige gangreen van Fournier moet de arts mogelijk de penis of de testikels gedeeltelijk of zelfs geheel verwijderen.

Bij een stabiele infectie

Mogelijk is reconstructieve chirurgie vereist indien de infectie stabiel is. Verder moet de arts soms een colostomie uitvoeren, waarbij hij een nieuwe blijvende uitmonding van de dikke darm maakt, zodat de ontlasting de darmen kan verlaten via de buik (stoma). Voorts is mogelijk een suprapubische katheter (katheter boven de schaamstreek) nodig zodat urine het lichaam kan verlaten. Sommige patiënten hebben hyperbare zuurstoftherapie nodig. Hierbij krijgen ze zuivere zuurstof toegediend terwijl ze zich in een kamer onder druk bevinden. Dit vermindert de bloedvatschade en herstelt het genezingsproces. Is gangreen van Fournier ontstaan als gevolg van een verwonding, dan is een tetanusinjectie vereist.

Hyperbare zuurstoftherapie

Hyperbare zuurstoftherapie (HBOT) is een aanvullende behandeling die bij gangreen van Fournier wordt gebruikt. Hierbij wordt de patiënt in een drukcabine geplaatst en ademt hij zuivere zuurstof in. Deze behandeling verhoogt het zuurstofgehalte in het bloed, waardoor de genezing van het geïnfecteerde weefsel wordt bevorderd en verdere weefselschade wordt verminderd. Hoewel HBOT niet altijd standaard wordt toegepast, kan het in sommige gevallen bijdragen aan een betere prognose.

Prognose van afstervende weefsels

Naar schatting twintig tot veertig procent van de patiënten met gangreen van Fournier overlijdt als gevolg van complicaties, al kunnen de sterftecijfers nog hoger zijn. Hoe ouder de patiënt en hoe complexer de gezondheidstoestand, des te groter de kans op ernstige bijwerkingen van gangreen van Fournier. Het is dan ook van vitaal belang om in een vroeg stadium hulp te zoeken zodat artsen de verspreiding van de infectie kunnen remmen.

Impact op de kwaliteit van leven

Gangreen van Fournier heeft een aanzienlijke impact op de kwaliteit van leven van patiënten. Naast de fysieke pijn en ongemakken, kunnen de noodzakelijke chirurgische ingrepen leiden tot blijvende veranderingen in het lichaam, zoals littekens en verlies van functionaliteit van de genitaliën. Dit kan psychologische gevolgen hebben, waaronder depressie en angst. Daarom is psychosociale ondersteuning een belangrijk aspect van de behandeling en nazorg voor patiënten die herstellen van gangreen van Fournier.

Complicaties

De symptomen zijn uiteindelijk dodelijk als de patiënt niet snel genoeg behandeling zoekt en krijgt. Een ernstige infectie verspreidt zich naar de diepere weefsels en veroorzaakt een ontsteking van de bloedvatbekledingen, bekend als ‘obliteratieve endarteritis’. Hierdoor ontstaan kleine bloedstolsels die de bloedstroom afsluiten, wat leidt tot afstervend weefsel. Dit stervende weefsel maakt bacteriën en necrotische weefselbijproducten vrij in de bloedbaan, wat een ontstekingsreactie in het lichaam veroorzaakt. Dit leidt tot een septische shock (complicatie van sepsis met lage bloeddruk) waarbij het lichaam de bloeddruk niet kan handhaven en de organen stoppen met werken. Een septische shock leidt vaak tot de dood. Tussen het begin van de symptomen en de dood zit gemiddeld 72 uur.

Preventie

Enkele tips om gangreen van Fournier te voorkomen zijn:

• Diabetici controleren regelmatig de geslachtsorganen en omliggende gebieden op wonden, tekenen van infectie, zwelling of vieze afscheiding.
• Zwaarlijvige mensen proberen gewicht te verliezen.
• Roken of op tabak kauwen wordt afgeraden, omdat dit de bloedvaten beschadigt en de bloedcirculatie aantast.
• Om het risico op infecties te verminderen, is het verstandig om open wonden met water en zeep te wassen en deze daarna droog en schoon te houden totdat ze genezen zijn.

Lees verder

• Necrotiserende fasciitis: Necrose door vleesetende bacterie
• Gangreen: Afsterven van weefsel met wijzigingen aan de huid