Gangreen van Fournier: Weefselversterf van & rond genitaliën

Gangreen van Fournier is een aandoening waarbij het lichaamsweefsel van de geslachtsorganen en het gebied daarrond afsterft (necrose). Door een belemmerde bloedstroom of een infectie ervaart de patiënt pijn en zwelling in het genitale gebied. De arts start een snelle en agressieve behandeling met antibiotica en voert vaak meerdere operaties uit om de verspreiding van de infectie te doen stoppen. De vooruitzichten zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt en de ernst van de ziekte, maar de mortaliteit is vrij hoog. De aandoening is vernoemd naar Jean Fournier, een Frans dermatoloog (1832–1915) die de ziekte voor het eerst in de medische literatuur beschreef in 1883.

• Synoniemen
• Epidemiologie van aandoening
• Oorzaken van gangreen van Fournier
• Risicofactoren van weefselversterf van genitale gebied
• Symptomen: Pijn en vieze geur aan en rond genitaliën
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling via antibiotica en chirurgie
• Dringende behandeling
• Bij een stabiele infectie
• Prognose van afstervende weefsels
• Preventie
• Complicaties

Synoniemen

Gangreen van Fournier kennen artsen ook als:

• fasciitis necroticans volgens Fournier
• Fournier gangreen
• necrotiserende fasciitis van perineum en scrotum
• peracute gangreneuze bacteriële cellulitis van het scrotum
• perineaal gangreen
• scrotaal gangreen

Epidemiologie van aandoening

Gangreen van Fournier is zeldzaam. Mannen zijn tien keer vaker aangetast dan vrouwen door deze vorm van gangreen (afsterven van weefsel met wijzigingen aan de huid). Meestal treft de ziekte mannen tussen de vijftig en zestig jaar. Af en toe krijgen vrouwen en zeer sporadisch ook kinderen ook te maken met de ziekte. Volgens Simpto.nl krijgen in Nederland jaarlijks tien à vijftien patiënten de diagnose van het weefselversterf van en rond de genitaliën.

Oorzaken van gangreen van Fournier

De aandoening is een vorm van necrotiserende fasciitis, een ernstige aandoening die vaak snel zachte weefsels doodt (spieren, zenuwen en bloedvaten). Gangreen van Fournier komt tot stand door een gebrek aan bloedstroming of anders door een bacteriële infectie (meestal), virale infectie of schimmelinfectie. Deze ziekteverwekkers treden het lichaam binnen via een huidwonde. In een aantal gevallen is de arts niet in staat om de oorzaak van de aandoening vast te stellen, maar meestal veroorzaken volgende aandoeningen, infecties en omgevingsfactoren de ziekte:

• brandwonden
• diverticulitis
• een anorectaal abces (verzameling van pus rond anus en rectum)
• een besnijdenis
• een blaasontsteking (cystitis)
• een chirurgische incisie (insnijding)
• een hysterectomie (chirurgische verwijdering van baarmoeder)
• een inflammatoire darmaandoening
• een insectenbeet
• een piercing aan het genitale gebied
• een urineweginfectie
• hidradenitis suppurativa (chronische huidziekte)
• penisimplantaten
• rectale kanker

Risicofactoren van weefselversterf van genitale gebied

Volgende aandoeningen en omgevingsfactoren zijn geen duidelijke oorzaak van gangreen van Fournier, maar ze verhogen wel de kans op het krijgen van de aandoening:

• alcoholmisbruik
• diabetes mellitus (suikerziekte)
• een hiv-infectie
• een trauma aan het genitale gebied
• een uiterste leeftijd
• een verzwakt immuunsysteem
• het gebruik van corticosteroïden (krachtige ontstekingsremmers die het immuunsysteem onderdrukken), immunosuppressiva (immuunsysteem onderdrukkende medicijnen, bijvoorbeeld gegeven na een orgaantransplantatie) en chemotherapie (voor de behandeling van kanker)
• leukemie
• levercirrose
• morbide obesitas (complicaties door ernstige obesitas)
• systemische lupus erythematosus (auto-immuunaandoening)
• ondervoeding
• ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)

Symptomen: Pijn en vieze geur aan en rond genitaliën

Bij gangreen van Fournier ontstaat een infectie in de testikels, de penis of het perineum (gebied tussen balzak en anus bij man en gebied tussen anus en vulva bij een vrouw). Het weefselversterf breidt zich erg snel (binnen enkele uren) uit naar de dijen, de buik en de borst. In het beginstadium voelt de patiënt zich ongemakkelijk. De patiënt ervaart vervolgens matige pijn (bijvoorbeeld testikelpijn) en zwelling met blaarvorming in de geslachtsdelen of het genitale gebied. Het getroffen huidweefsel heeft tevens een onaangename geur en de kleur wijzigt van rood naar zwart. Andere symptomen zijn anemie (bloedarmoede), koorts, koude rillingen en uitdroging (dehydratie). Deze symptomen blijven onbehandeld verergeren, en ook de pijn neemt toe. Hierdoor ontstaat ook een rotte geur van stervend weefsel. Een afname van pijn volgt wanneer de necrose (weefselversterf) vergevorderd is; de gevoelszenuwen zijn dan namelijk afgestorven.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek
Een arts bevraagt de patiënt eerst over de aanwezige symptomen. Hij doorloopt tevens de medische geschiedenis van de patiënt en voert daarna een grondig lichamelijk onderzoek uit. Het aanraken van het getroffen gebied veroorzaakt een krakend, knallend of knetterend geluid wat bekend staat als ‘crepitaties’ (crepitus). Dit geluid is te wijten aan de wrijving van gas en weefsels die tegen elkaar aan bewegen.

Diagnostisch onderzoek
Om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten, zijn beeldvormende onderzoeken zoals een echografie, een CT-scan en/of een röntgenfoto nodig. Verder is een bloedonderzoeknodig om een mogelijke infectie op te sporen, evenals de bloedstolling te controleren.

Differentiële diagnose
Andere aandoeningen die in eerste instantie lijken op gangreen van Fournier zijn onder andere:

• balanitis (ontsteking van de eikel)
• cellulitis (huidinfectie met rode en gezwollen huid)
• epididymitis (pijnlijke ontsteking van de bijbal)
• gasgangreen (bacteriële infectie met ophoping van gas)
• hydrocele
• orchitis (ontsteking van de teelbal)
• pyoderma gangrenosum (huidaandoening met pijnlijke huidzweren)
• testiculaire torsie

Behandeling via antibiotica en chirurgie

Dringende behandeling

Een onmiddellijke agressieve behandeling is nodig. Een snelle behandeling biedt namelijk de meeste kansen op een goed herstel, terwijl onbehandeld mogelijk ernstige complicaties ontstaan. De arts geeft de patiënt intraveneus (via een ader) antibiotica. Daarna voert hij een operatie uit om het dode en stervende weefsel te verwijderen zodat de infectie zich niet verder verspreidt. Deze operatietechniek is gekend als een ‘chirurgisch debridement’. Gemiddeld genomen heeft een patiënt drie à vier operaties (debridementen) nodig om de infectie een halt toe te roepen. Bij ernstige gangreen van Fournier moet de arts mogelijk de penis of de testikels gedeeltelijk of zelfs geheel verwijderen.

Bij een stabiele infectie

Mogelijk is reconstructieve chirurgie vereist indien de infectie stabiel is. Verder moet de arts soms een colostomie uitvoeren, waarbij hij een nieuwe blijvende uitmonding van de dikke darm maakt, zodat de ontlasting de darmen kan verlaten via de buik (stoma) / colostoma (kunstmatige opening in dikke darm). Voorts is mogelijk een suprapubische katheter (katheter boven de schaamstreek) nodig zodat urine het lichaam kan verlaten. Sommige patiënten hebben hyperbare zuurstoftherapie nodig. Hierbij krijgen ze zuivere zuurstof toegediend terwijl ze zich in een kamer onder druk bevinden. Dit vermindert de bloedvatschade en herstelt het genezingsproces. Is gangreen van Fournier tot stand gekomen als gevolg van een verwonding, dan is een tetanusinjectie vereist.

Prognose van afstervende weefsels

Naar schatting twintig tot veertig procent van de patiënten met gangreen van Fournier komen te overlijden als gevolg van complicaties, al zijn de sterftecijfers mogelijk nog hoger. Hoe ouder een patiënt en hoe complexer de gezondheidstoestand is, des te groter de kans dat ze ernstige bijwerkingen ervaren van gangreen van Fournier. Het is dan ook van vitaal belang om zonder aarzeling in een vroeg stadium hulp te zoeken zodat artsen nog pogingen kunnen ondernemen om de verspreiding van de infectie te remmen.

Preventie

Enkele tips zorgen ervoor dat mensen minder snel gangreen van Fournier ontwikkelen. Diabetici controleren regelmatig de geslachtsorganen en omliggende gebieden op wonden of tekenen van een infectie, evenals op zwelling of een vieze afscheiding. Zwaarlijvige mensen verliezen best gewicht. Roken of op tabak kauwen zijn afgeraden. Deze beschadigen namelijk de bloedvaten, waardoor de bloedcirculatie aangetast is. Om het risico op infecties te verminderen, is het verstandig om open wonden met water en zeep te wassen en deze daarna droog en schoon te houden totdat ze genezen zijn.

Complicaties

De symptomen zijn uiteindelijk dodelijk indien de patiënt niet snel genoeg behandeling zoekt en krijgt. Een ernstige infectie verspreidt zich naar de diepere weefsels. Dit veroorzaakt een ontsteking van de bloedvatbekledingen, wat in medische termen bekend staat als ‘obliteratieve endarteritis’. Door de ontsteking krijgt de patiënt te maken met kleine bloedstolsels. Hierdoor is de bloedstroom afgesloten en beginnen de weefsels af te sterven. De dood van weefsel maakt bacteriën en necrotische weefselbijproducten in de bloedbaan vrij. Hierdoor ontstaat een ontstekingsreactie in het lichaam die leidt tot een septische shock (complicatie van sepsis sepsis met lage bloeddruk) waarbij het lichaam de bloeddruk niet kan handhaven en de organen stoppen met werken. Een septische shock leidt vaak tot de dood. Tussen de start van de symptomen en de dood zit gemiddeld 72 uur.

Lees verder

• Necrotiserende fasciitis: Necrose door vleesetende bacterie
• Gangreen: Afsterven van weefsel met wijzigingen aan de huid