Asplenie en hyposplenie: Afwezige of slecht werkende milt

Sommige patiënten hebben geen milt of slechts een beperkt werkende milt (asplenie of hyposplenie). Dit kan aangeboren zijn of later in het leven ontstaan. Omdat de milt samenwerkt met het afweersysteem om ziekteverwekkers af te weren, verhoogt een (bijna) afwezige miltfunctie de kans op infecties. Diverse levensbedreigende infecties kunnen optreden, zoals infecties aan de luchtwegen, longen, hersenvliezen en bloed. Preventieve behandelingen en voorzorgsmaatregelen zijn essentieel voor patiënten zonder (goed werkende) milt. Bij de minste tekenen van een infectie is een snelle en agressieve behandeling met antibiotica en ondersteunende therapie noodzakelijk om het leven van de patiënt te redden.

• Functie van de milt
• Oorzaken van asplenie en hyposplenie
• Aangeboren
• Verworven
• Soorten ziekteverwekkers
• Symptomen van een infectie
• Diagnose en onderzoeken
• Voorzorgsmaatregelen bij niet- of slecht werkende milt
• Informatie geven over slecht werkende of afwezige milt
• Immunisatie
• Antibiotica
• Buitenlandse reizen
• Behandeling van infecties bij (gedeeltelijk) afwezige miltfunctie
• Directe behandeling met antibiotica
• Stand by-antibiotica
• Dierenbeten
• Omgaan met asplenie en hyposplenie
• Begrip van de aandoeningen
• Belang van preventieve maatregelen
• Praktische tips voor het omgaan met asplenie en hyposplenie
• Begrijp de rol van de milt en de gevolgen van asplenie of hyposplenie
• Werk samen met je arts voor een preventief zorgplan
• Neem maatregelen om infecties te voorkomen
• Ken de symptomen van infecties en zoek onmiddellijk medische hulp
• Vaccinaties en antibiotica: een essentieel preventieplan
• Pas je levensstijl aan voor een gezonde omgeving
• Informeer je omgeving over je aandoening
• Denk aan reisvoorbereidingen
• Misvattingen rond asplenie en hyposplenie
• Asplenie en hyposplenie hebben geen invloed op het immuunsysteem
• Mensen zonder milt hebben geen verhoogd risico op ernstige infecties
• De lever neemt alle functies van de milt over
• Asplenie leidt niet tot problemen met de bloedkwaliteit
• Een miltverwijdering heeft geen invloed op de rest van het lichaam
• Asplenie en hyposplenie veroorzaken geen andere gezondheidsproblemen
• Er is geen speciale medische opvolging nodig voor mensen zonder milt

Functie van de milt

Wanneer ziekteverwekkers in de bloedbaan terechtkomen, verwijdert de milt deze organismen. De milt is verantwoordelijk voor de productie van antilichamen en activeert lymfocyten, wat essentieel is voor het bestrijden van infecties. Bij een slecht werkende of afwezige milt (bijvoorbeeld door een splenectomie = chirurgische verwijdering van de milt) kan het lichaam deze infecties minder goed bestrijden. Dit verhoogt de kans op levensbedreigende infecties, vooral bij kinderen onder de zestien jaar, of bij patiënten met aandoeningen zoals sikkelcelanemie of coeliakie (maag- of darmproblemen door het eten van gluten).

Oorzaken van asplenie en hyposplenie

De slechte of afwezige miltfunctie kan aangeboren zijn of later in het leven ontstaan. De milt werkt niet goed doordat één of meer afwijkingen aanwezig zijn door:

• de grootte (splenomegalie, atrofie)
• de locatie (zwervende milt)
• de vorm (spleten, inkepingen, lobben)
• een diffuse ziekte (infarct, depositie van zware metalen, peliose)
• meerdere letsels (trauma, infecties, nieuwvormingen, opslagstoornissen)
• meerdere milten aanwezig
• radiotherapie aan de milt
• solitaire letsels (cysten, lymfangiomen, hemangiomen, hamartomen)

Aangeboren

Bij de volgende aandoeningen werkt de milt vanaf de geboorte minder goed of niet:

• erfelijke sferocytose (bloedaandoening met geelzucht, bloedarmoede en een vergrote milt)
• het Majeed-syndroom (ziekte met symptomen aan bloed, bot en huid)
• het Stormorken-syndroom (aandoening met afwijkingen aan bloed, ogen en spieren)
• het Wiskott-Aldrich-syndroom (ziekte met problemen met bloedstolling en huid)
• myelofibrose (beenmergaandoening met tekort van bloedcellen)
• sikkelcelanemie (bloedaandoening van rode bloedcellen)
• syndroom van Felty (aandoening met afwijkingen aan bloed, gewrichten en milt)
• thalassemie (bloedziekte: tekort aan hemoglobine leidt tot bloedarmoede)
• ziekte van Tangier (aandoening met symptomen aan bloed en tonsillen)

Verworven

Bij de volgende aandoeningen kan de arts de milt mogelijk verwijderen (splenectomie), wat leidt tot een afwezige miltfunctie:

• haarcelleukemie (bloedkanker met overmatige, harige B-cellen)
• hemolytische anemie (voortijdige afbraak van rode bloedcellen)
• myelofibrose (beenmergaandoening met tekort aan bloedcellen)
• splenomegalie (vergrote milt door infecties of ziekte)
• trombocytopenie (bloedaandoening met tekort aan bloedplaatjes)
• trombocytose (bloedaandoening met verhoogd aantal bloedplaatjes)

Soorten ziekteverwekkers

De afwezigheid of defecte werking van de milt gaat gepaard met een verhoogd risico op fulminante (levensbedreigende) bacteriële infecties, vooral met gekapselde bacteriën. Streptococcus pneumoniae (longontsteking) komt het vaakst voor, maar Haemophilus influenzae type B (luchtwegontsteking) en Neisseria meningitidis (hersenvliesontsteking) komen ook vaak voor bij volwassenen. Andere organismen omvatten Staphylococcus aureus, Salmonella-soorten en Pseudomonas aeruginosa. Bij zuigelingen jonger dan zes maanden zijn gramnegatieve enterische organismen, zoals Klebsiella-soorten en [I]Escherichia coli, de meest voorkomende pathogenen.

Symptomen van een infectie

Patiënten met een afwezige of slechte miltfunctie kunnen verschillende ernstige infecties ontwikkelen, zoals meningokokkenziekte, sepsis (bloedvergiftiging) en/of meningitis (ontsteking van de ruggenmerg- en hersenvliezen), longontsteking, of botontsteking (osteomyelitis). Tekenen van een mogelijke infectie bij deze patiënten zijn onder andere:

• koorts met rillingen
• keelpijn
• buikpijn
• hoest met een acuut begin
• ernstige hoofdpijn
• malaria (infectieziekte met koorts, geelzucht en zwakte)
• babesiose (infectieziekte door besmette teek)
• bepaalde virale infecties

Hoe jonger de patiënt met een afwezige of beperkte miltfunctie, des te groter het risico op een ernstige infectie. Bij een van deze tekenen moet de patiënt onmiddellijk contact opnemen met de arts. Vroege diagnose en behandeling zijn cruciaal om ernstige infecties te voorkomen.

Diagnose en onderzoeken

De milt kan normaal, vergroot of niet voelbaar zijn. De grootte van de milt is niet bruikbaar als indicator voor de miltfunctie. De vermindering of afwezigheid van de miltfunctie wordt vastgesteld door speciale bloedonderzoeken. Een echografie met Doppler (beeldvormend onderzoek van bloedvaten), een CT-scan, MRI-scan en radionucleotide lever- en miltscan zijn tevens belangrijk om de miltstructuur te visualiseren.

Voorzorgsmaatregelen bij niet- of slecht werkende milt

Patiënten zonder (goed werkende) milt moeten extra voorzorgsmaatregelen nemen omdat ze extra vatbaar zijn voor infecties.

Informatie geven over slecht werkende of afwezige milt

Patiënten zonder (goed werkende) milt moeten altijd een medische status (pasje, ketting, armband) bij zich dragen, zodat zorgverleners direct op de hoogte zijn in geval van een noodsituatie. Zorgverleners moeten altijd op de hoogte zijn van de afwezigheid of slechte werking van de milt bij medische behandelingen of ingrepen.

Immunisatie

Vaccinatie is essentieel voor deze patiënten. Dit moet in goed overleg met de arts gebeuren, aangezien vaccinaties op de juiste intervallen moeten worden gegeven. Het RIVM heeft richtlijnen informatie verstrekt over de vaccinaties voor asplenie.

Antibiotica

Patiënten zonder milt (na een splenectomie) dienen dagelijks preventieve antibiotica te nemen zoals aanbevolen, om ernstige infecties te voorkomen. Dit is noodzakelijk gedurende de eerste twee jaar na de operatie. Kinderen nemen doorgaans preventieve antibiotica tot de leeftijd van vijf jaar. In sommige gevallen is levenslange antibiotica vereist, bijvoorbeeld bij patiënten die snel een pneumokokkeninfectie ontwikkelen. Indien de patiënt moet stoppen met de medicatie, dient hij dit onmiddellijk te melden aan de arts.

Buitenlandse reizen

Bij buitenlandse reizen is medisch advies vereist. De arts zorgt voor de juiste vaccinaties en verstrekt eventuele profylactische antimalariamiddelen. Malaria en meningokokkenziekten treffen patiënten zonder (goed werkende) milt veel zwaarder. Een voorraad extra antibiotica is noodzakelijk voor vroege behandeling van infecties, en de dagelijkse profylactische antibiotica moeten worden voortgezet. Daarnaast is een vertaling van de medische informatie van het pasje van de patiënt nuttig. De patiënt dient preventieve maatregelen te nemen om muggenbeten en tekenbeten te voorkomen (bedekkende kleding, insectenwerende lotion, slapen onder een muskietennet, vermijden van struiken, enzovoort). In sommige gevallen is een noodbehandeling voor malaria ook noodzakelijk.

Behandeling van infecties bij (gedeeltelijk) afwezige miltfunctie

Directe behandeling met antibiotica

Bij tekenen van een infectie is een snelle en agressieve behandeling vereist. Veel patiënten ontwikkelen snel fulminante sepsis en overlijden binnen enkele uren. Alle patiënten met een verminderde of afwezige miltfunctie met een vermoedelijke infectie moeten dringend worden onderzocht: bloedonderzoek, urineonderzoek en indien nodig een lumbale punctie (ruggenprik). De arts start met breedspectrumantibiotica die effectief zijn tegen S. pneumoniae, H. influenzae type B en N. meningitidis. Omdat de infecties vaak levensbedreigend zijn, worden intraveneuze antibiotica toegediend totdat de bacteriologische onderzoeksresultaten beschikbaar zijn. Cefalosporines van de tweede of derde generatie worden vaak als eerste keuze gebruikt. Bij resistentie tegen meerdere geneesmiddelen kan de arts vancomycine toevoegen. Veel patiënten hebben ook ondersteunende zorg nodig.

Stand by-antibiotica

Gezien de potentiële snelle progressie van ernstige bacteriële infecties, adviseren sommige artsen dat patiënten met een slecht werkende of niet-werkende milt toegang krijgen tot stand-by-antibiotica. Deze mogen onmiddellijk worden ingenomen bij het eerste teken van een infectie (koorts, koude rillingen of algemeen ziek gevoel) of na een dierenbeet. Dit is geen vervanging voor het vinden van de oorzaak van de infectie en het vinden van de juiste medicatie, maar kan levensreddend zijn.

Dierenbeten

Patiënten met asplenie of hyposplenie hebben een verhoogd risico op sepsis, shock en meningitis door Capnocytophaga canimorsus (geïnfecteerde beten van honden, katten of knaagdieren). Bij elk trauma is onmiddellijke medische interventie noodzakelijk.

Omgaan met asplenie en hyposplenie

Asplenie en hyposplenie zijn aandoeningen waarbij de milt geheel afwezig is of onvoldoende functioneert. De milt speelt een cruciale rol in het immuunsysteem en het filteren van bloed, waardoor patiënten met deze aandoeningen een verhoogd risico lopen op infecties en andere complicaties.

Begrip van de aandoeningen

Asplenie verwijst naar de volledige afwezigheid van de milt, vaak als gevolg van een aangeboren afwijking, trauma of chirurgische verwijdering. Hyposplenie daarentegen duidt op een verminderde functionaliteit van de milt, wat kan voorkomen bij bepaalde bloedziekten of infecties. Het begrijpen van de verschillen tussen deze aandoeningen is essentieel voor een effectieve opvolging.

Belang van preventieve maatregelen

Patiënten met asplenie of hyposplenie moeten extra aandacht besteden aan het voorkomen van infecties. Vaccinaties tegen pneumokokken, meningokokken en Haemophilus influenzae type b zijn essentieel. Daarnaast wordt vaak antibioticaprofylaxe aanbevolen om ernstige bacteriële infecties te voorkomen. Regelmatige medische opvolging is belangrijk om het immuunsysteem te monitoren en tijdig in te grijpen bij complicaties.

Praktische tips voor het omgaan met asplenie en hyposplenie

Begrijp de rol van de milt en de gevolgen van asplenie of hyposplenie

De milt speelt een belangrijke rol in je immuunsysteem door te helpen bij het filteren van bloed en het bestrijden van infecties. Asplenie verwijst naar het volledig ontbreken van een milt, terwijl hyposplenie duidt op een slecht functionerende milt. Beide aandoeningen kunnen het risico op infecties verhogen, aangezien de milt een belangrijke afweerfunctie heeft tegen bepaalde bacteriën en andere ziekteverwekkers. Het is belangrijk om te begrijpen dat je lichaam zich kan aanpassen aan het verlies van deze functie, maar je moet extra voorzichtig zijn om infecties te voorkomen.

Mensen met asplenie of hyposplenie lopen een verhoogd risico op bepaalde ernstige infecties, zoals pneumokokken-, meningokokken- en hemofiele infecties. Het is essentieel om actief te werken aan het versterken van je afweer door vaccinaties, hygiënemaatregelen, en snelle behandeling bij tekenen van infecties.

Werk samen met je arts voor een preventief zorgplan

Als je geen milt hebt of een slecht werkende milt hebt, is het belangrijk om samen te werken met je arts om een preventief zorgplan te ontwikkelen. Dit kan inhouden dat je regelmatig vaccinaties krijgt tegen infecties die specifiek gevaarlijk kunnen zijn bij asplenie of hyposplenie, zoals pneumokokken, meningokokken en influenza. Je arts zal je ook mogelijk antibiotica voorschrijven om infecties te voorkomen, vooral na bepaalde medische ingrepen.

Zorg ervoor dat je je vaccinatieschema strikt volgt, aangezien de bescherming die door vaccins wordt geboden voor asplenie-patiënten cruciaal is om ernstige infecties te voorkomen. Je arts kan je ook adviseren over de noodzaak van aanvullende immunisatie op latere leeftijd, aangezien de effectiviteit van vaccinaties na verloop van tijd kan afnemen.

Neem maatregelen om infecties te voorkomen

Een belangrijke stap in het beheren van asplenie of hyposplenie is het nemen van maatregelen om infecties in het algemeen te voorkomen. Dit omvat het naleven van strikte hygiënepraktijken, zoals regelmatig handen wassen met zeep, het vermijden van nauwe contacten met mensen die ziek zijn, en het goed koken van vlees om te voorkomen dat je bacteriën binnenkrijgt. Vermijd ook gebieden waar je in contact kunt komen met besmet water of voedsel, zoals onhygiënische eet- of drinkomstandigheden tijdens het reizen.

Daarnaast kan het nuttig zijn om in drukke omgevingen, zoals ziekenhuizen, maskers te dragen om te voorkomen dat je in contact komt met ziekteverwekkers. Ook het versterken van je algemene gezondheid door een evenwichtig voedingspatroon, voldoende slaap en regelmatige lichaamsbeweging kan bijdragen aan het versterken van je immuunsysteem.

Ken de symptomen van infecties en zoek onmiddellijk medische hulp

Bij asplenie of hyposplenie is het van groot belang om snel te reageren op symptomen van een infectie. Omdat je immuunsysteem minder goed in staat is om infecties te bestrijden, kunnen zelfs milde symptomen snel escaleren. Symptomen zoals koorts, rillingen, koude rillingen, huiduitslag, ernstige pijn, of verwarring kunnen wijzen op een infectie en moeten onmiddellijk worden gemeld aan een arts. Wees altijd alert op deze signalen en zoek direct medische hulp als je denkt dat je een infectie hebt.

Het kan ook nuttig zijn om een noodplan te hebben voor het geval je een infectie ontwikkelt. Dit plan moet duidelijke instructies bevatten over wanneer je een arts moet raadplegen of wanneer je naar de spoedeisende hulp moet gaan, vooral als je koorts hebt of andere ernstige symptomen ervaart.

Vaccinaties en antibiotica: een essentieel preventieplan

Zoals eerder vermeld, moeten mensen met asplenie of hyposplenie regelmatig gevaccineerd worden tegen infecties die gevaarlijk kunnen zijn voor hen. De belangrijkste vaccins zijn die tegen pneumokokken, meningokokken en influenza. Het is ook belangrijk om een meningokokkenvaccin te overwegen, vooral voor kinderen of mensen die veel reizen. Je arts zal je waarschijnlijk een vaccinatieschema voorstellen dat je levenslang moet volgen, met herhalingsvaccins om de effectiviteit van de bescherming te waarborgen.

In sommige gevallen kan het nodig zijn om bij risicovolle situaties (zoals een infectie in je omgeving) preventief antibiotica te nemen. Dit kan helpen om infecties te voorkomen voordat ze zich ontwikkelen, vooral als je milt volledig afwezig is of niet goed functioneert. Zorg ervoor dat je altijd een voorraad antibiotica hebt en weet hoe je ze moet gebruiken in geval van nood.

Pas je levensstijl aan voor een gezonde omgeving

Omdat je immuunsysteem minder goed in staat is om infecties te bestrijden, is het belangrijk om een omgeving te creëren die bevorderlijk is voor een goede gezondheid. Dit kan inhouden dat je je huis regelmatig schoonmaakt en desinfecteert, vooral in gebieden waar ziekteverwekkers zich kunnen ophopen, zoals de keuken en badkamer. Het vermijden van onveilige omgevingen, zoals besmet water of besmet voedsel, is essentieel om infecties te voorkomen.

In sociale situaties is het belangrijk om rekening te houden met je kwetsbaarheid. Als je naar een drukke plaats gaat, zoals een concert of een evenement, kan het nuttig zijn om voorzorgsmaatregelen te nemen, zoals het dragen van een masker of het vermijden van contact met mensen die ziek lijken. Overweeg om contact met mensen die ziekteverschijnselen vertonen zoveel mogelijk te vermijden om te voorkomen dat je in aanraking komt met potentiële infecties.

Informeer je omgeving over je aandoening

Het kan nuttig zijn om je omgeving, zoals vrienden, familie, en collega's, bewust te maken van je aandoening. Dit helpt hen om te begrijpen dat je vatbaarder bent voor infecties en dat ze hun gedrag moeten aanpassen als ze ziek zijn. Het kan ook betekenen dat je hen moet informeren over de symptomen van infecties en wat je moet doen als je ziek wordt.

Je kunt ook een medische armband dragen die aangeeft dat je asplenie of hyposplenie hebt, zodat in noodgevallen medische hulpverleners snel de juiste behandeling kunnen bieden. Deze armband kan helpen om misverstanden te voorkomen en ervoor zorgen dat je snel de juiste zorg ontvangt.

Denk aan reisvoorbereidingen

Als je van plan bent om te reizen, vooral naar landen met minder goede sanitaire voorzieningen, is het van groot belang om extra voorzorgsmaatregelen te nemen. Zorg ervoor dat je de juiste vaccinaties hebt gekregen voordat je vertrekt en neem een reisverzekering die medische zorg dekt in geval van een infectie. Het kan ook verstandig zijn om medicijnen en antibiotica mee te nemen voor het geval je ziek wordt tijdens je reis.

Daarnaast moet je altijd een lijst van belangrijke contactnummers bij de hand hebben, zoals die van je arts, en zorg ervoor dat je een kopie van je medische gegevens hebt, zodat artsen snel kunnen reageren als je in een andere omgeving medische hulp nodig hebt.

Misvattingen rond asplenie en hyposplenie

Asplenie en hyposplenie verwijzen naar een afwezige of slecht functionerende milt. De milt speelt een cruciale rol in het immuunsysteem door bacteriën en beschadigde bloedcellen uit de bloedbaan te filteren. Het ontbreken of slecht functioneren van de milt brengt risico’s met zich mee, maar er bestaan veel misvattingen over de ernst en gevolgen van deze aandoeningen.

Asplenie en hyposplenie hebben geen invloed op het immuunsysteem

De milt is een belangrijk orgaan voor de immuunrespons. Zonder een goed werkende milt hebben patiënten een verhoogd risico op ernstige infecties, vooral door ingekapselde bacteriën zoals pneumokokken en meningokokken. Vaccinaties en preventieve maatregelen zijn daarom essentieel om infecties te voorkomen.

Mensen zonder milt hebben geen verhoogd risico op ernstige infecties

Patiënten met asplenie of hyposplenie lopen een aanzienlijk hoger risico op levensbedreigende infecties, zoals sepsis. Dit komt doordat de milt normaal gesproken bepaalde bacteriën effectief verwijdert. Preventieve vaccinaties, zoals tegen pneumokokken, en soms langdurige antibioticaprofylaxe worden aanbevolen om het risico op ernstige ziekenhuisinfecties te verminderen.

De lever neemt alle functies van de milt over

Hoewel de lever enkele functies van de milt kan overnemen, zoals de afbraak van oude rode bloedcellen, is dit geen volledige compensatie. De specifieke immuunfunctie van de milt, met name de verwijdering van ingekapselde bacteriën, kan niet volledig door andere organen worden overgenomen. Hierdoor blijven patiënten met asplenie vatbaar voor infecties.

Asplenie leidt niet tot problemen met de bloedkwaliteit

De afwezigheid van de milt kan leiden tot afwijkingen in het bloedbeeld. Omdat de milt normaal beschadigde rode bloedcellen en trombocyten verwijdert, kunnen patiënten zonder milt een verhoogd aantal bloedplaatjes hebben, wat de kans op trombose vergroot. Regelmatige bloedonderzoeken zijn daarom noodzakelijk om afwijkingen tijdig op te sporen.

Een miltverwijdering heeft geen invloed op de rest van het lichaam

Naast het immuunsysteem heeft de milt invloed op andere lichaamsprocessen. De verhoogde kwetsbaarheid voor infecties, veranderingen in de bloedcirculatie en het risico op trombose tonen aan dat het verlies van de milt niet zonder gevolgen is. Patiënten met asplenie kunnen daarnaast problemen krijgen met de afbraak van oude rode bloedcellen, wat een belasting kan vormen voor andere organen zoals de lever en het beenmerg.

Asplenie en hyposplenie veroorzaken geen andere gezondheidsproblemen

Naast infectiegevoeligheid kunnen patiënten ook last krijgen van andere complicaties, zoals verhoogde vatbaarheid voor huidinfecties en problemen met de afbraak van bloedcellen. Ook kan een slecht functionerende milt een rol spelen bij auto-immuunziekten en verhoogde ontstekingsreacties in het lichaam.

Er is geen speciale medische opvolging nodig voor mensen zonder milt

Patiënten met asplenie of hyposplenie hebben regelmatige medische controles nodig om hun gezondheid te bewaken. Vaccinaties, profylactische antibiotica en snelle behandeling van infecties zijn cruciaal. Daarnaast kan aanvullend onderzoek zoals beeldvormende onderzoeken soms nodig zijn om complicaties vroegtijdig op te sporen.

Lees verder

• Splenectomie: Chirurgische verwijdering van de milt
• Splenomegalie: Vergrote milt door infecties of ziekte