Asplenie en hyposplenie: Afwezige of slecht werkende milt

Sommige patiënten hebben geen milt of slechts een beperkt werkende milt (asplenie of hyposplenie). Dit kan aangeboren zijn of later in het leven ontstaan. Omdat de milt samenwerkt met het afweersysteem om ziekteverwekkers af te weren, verhoogt een (bijna) afwezige miltfunctie de kans op infecties. Diverse levensbedreigende infecties kunnen optreden, zoals infecties aan de luchtwegen, longen, hersenvliezen en bloed. Preventieve behandelingen en voorzorgsmaatregelen zijn essentieel voor patiënten zonder (goed werkende) milt. Bij de minste tekenen van een infectie is een snelle en agressieve behandeling met antibiotica en ondersteunende therapie noodzakelijk om het leven van de patiënt te redden.

• Functie van de milt
• Oorzaken van asplenie en hyposplenie
• Aangeboren
• Verworven
• Soorten ziekteverwekkers
• Symptomen van een infectie
• Diagnose en onderzoeken
• Voorzorgsmaatregelen bij niet- of slecht werkende milt
• Informatie geven over slecht werkende of afwezige milt
• Immunisatie
• Antibiotica
• Buitenlandse reizen
• Behandeling van infecties bij (gedeeltelijk) afwezige miltfunctie
• Directe behandeling met antibiotica
• Stand by-antibiotica
• Dierenbeten

Functie van de milt

Wanneer ziekteverwekkers in de bloedbaan terechtkomen, verwijdert de milt deze organismen. De milt is verantwoordelijk voor de productie van antilichamen en activeert lymfocyten, wat essentieel is voor het bestrijden van infecties. Bij een slecht werkende of afwezige milt (bijvoorbeeld door een splenectomie = chirurgische verwijdering van de milt) kan het lichaam deze infecties minder goed bestrijden. Dit verhoogt de kans op levensbedreigende infecties, vooral bij kinderen onder de zestien jaar, of bij patiënten met aandoeningen zoals sikkelcelanemie of coeliakie (maag- of darmproblemen door het eten van gluten).

Oorzaken van asplenie en hyposplenie

De slechte of afwezige miltfunctie kan aangeboren zijn of later in het leven ontstaan. De milt werkt niet goed doordat één of meer afwijkingen aanwezig zijn door:

• de grootte (splenomegalie, atrofie)
• de locatie (zwervende milt)
• de vorm (spleten, inkepingen, lobben)
• een diffuse ziekte (infarct, depositie van zware metalen, peliose)
• meerdere letsels (trauma, infecties, nieuwvormingen, opslagstoornissen)
• meerdere milten aanwezig
• radiotherapie aan de milt
• solitaire letsels (cysten, lymfangiomen, hemangiomen, hamartomen)

Aangeboren

Bij de volgende aandoeningen werkt de milt vanaf de geboorte minder goed of niet:

• erfelijke sferocytose (bloedaandoening met geelzucht, bloedarmoede en een vergrote milt)
• het Majeed-syndroom (ziekte met symptomen aan bloed, bot en huid)
• het Stormorken-syndroom (aandoening met afwijkingen aan bloed, ogen en spieren)
• het Wiskott-Aldrich-syndroom (ziekte met problemen met bloedstolling en huid)
• myelofibrose (beenmergaandoening met tekort van bloedcellen)
• sikkelcelanemie (bloedaandoening van rode bloedcellen)
• syndroom van Felty (aandoening met afwijkingen aan bloed, gewrichten en milt)
• thalassemie (bloedziekte: tekort aan hemoglobine leidt tot bloedarmoede)
• ziekte van Tangier (aandoening met symptomen aan bloed en tonsillen)

Verworven

Bij de volgende aandoeningen kan de arts de milt mogelijk verwijderen (splenectomie), wat leidt tot een afwezige miltfunctie:

• haarcelleukemie (bloedkanker met overmatige, harige B-cellen)
• hemolytische anemie (voortijdige afbraak van rode bloedcellen)
• myelofibrose (beenmergaandoening met tekort aan bloedcellen)
• splenomegalie (vergrote milt door infecties of ziekte)
• trombocytopenie (bloedaandoening met tekort aan bloedplaatjes)
• trombocytose (bloedaandoening met verhoogd aantal bloedplaatjes)

Soorten ziekteverwekkers

De afwezigheid of defecte werking van de milt gaat gepaard met een verhoogd risico op fulminante (levensbedreigende) bacteriële infecties, vooral met gekapselde bacteriën. Streptococcus pneumoniae (longontsteking) komt het vaakst voor, maar Haemophilus influenzae type B (luchtwegontsteking) en Neisseria meningitidis (hersenvliesontsteking) komen ook vaak voor bij volwassenen. Andere organismen omvatten Staphylococcus aureus, Salmonella-soorten en Pseudomonas aeruginosa. Bij zuigelingen jonger dan zes maanden zijn gramnegatieve enterische organismen, zoals Klebsiella-soorten en [I]Escherichia coli, de meest voorkomende pathogenen.

Symptomen van een infectie

Patiënten met een afwezige of slechte miltfunctie kunnen verschillende ernstige infecties ontwikkelen, zoals meningokokkenziekte, sepsis (bloedvergiftiging) en/of meningitis (ontsteking van de ruggenmerg- en hersenvliezen), longontsteking, of botontsteking (osteomyelitis). Tekenen van een mogelijke infectie bij deze patiënten zijn onder andere:

• koorts met rillingen
• keelpijn
• buikpijn
• hoest met een acuut begin
• ernstige hoofdpijn
• malaria (infectieziekte met koorts, geelzucht en zwakte)
• babesiose (infectieziekte door besmette teek)
• bepaalde virale infecties

Hoe jonger de patiënt met een afwezige of beperkte miltfunctie, des te groter het risico op een ernstige infectie. Bij een van deze tekenen moet de patiënt onmiddellijk contact opnemen met de arts. Vroege diagnose en behandeling zijn cruciaal om ernstige infecties te voorkomen.

Diagnose en onderzoeken

De milt kan normaal, vergroot of niet voelbaar zijn. De grootte van de milt is niet bruikbaar als indicator voor de miltfunctie. De vermindering of afwezigheid van de miltfunctie wordt vastgesteld door speciale bloedonderzoeken. Een echografie met Doppler (beeldvormend onderzoek van bloedvaten), een CT-scan, MRI-scan en radionucleotide lever- en miltscan zijn tevens belangrijk om de miltstructuur te visualiseren.

Voorzorgsmaatregelen bij niet- of slecht werkende milt

Patiënten zonder (goed werkende) milt moeten extra voorzorgsmaatregelen nemen omdat ze extra vatbaar zijn voor infecties.

Informatie geven over slecht werkende of afwezige milt

Patiënten zonder (goed werkende) milt moeten altijd een medische status (pasje, ketting, armband) bij zich dragen, zodat zorgverleners direct op de hoogte zijn in geval van een noodsituatie. Zorgverleners moeten altijd op de hoogte zijn van de afwezigheid of slechte werking van de milt bij medische behandelingen of ingrepen.

Immunisatie

Vaccinatie is essentieel voor deze patiënten. Dit moet in goed overleg met de arts gebeuren, aangezien vaccinaties op de juiste intervallen moeten worden gegeven. Het RIVM heeft richtlijnen informatie verstrekt over de vaccinaties voor asplenie.

Antibiotica

Patiënten zonder milt (na een splenectomie) dienen dagelijks preventieve antibiotica te nemen zoals aanbevolen, om ernstige infecties te voorkomen. Dit is noodzakelijk gedurende de eerste twee jaar na de operatie. Kinderen nemen doorgaans preventieve antibiotica tot de leeftijd van vijf jaar. In sommige gevallen is levenslange antibiotica vereist, bijvoorbeeld bij patiënten die snel een pneumokokkeninfectie ontwikkelen. Indien de patiënt moet stoppen met de medicatie, dient hij dit onmiddellijk te melden aan de arts.

Buitenlandse reizen

Bij buitenlandse reizen is medisch advies vereist. De arts zorgt voor de juiste vaccinaties en verstrekt eventuele profylactische antimalariamiddelen. Malaria en meningokokkenziekten treffen patiënten zonder (goed werkende) milt veel zwaarder. Een voorraad extra antibiotica is noodzakelijk voor vroege behandeling van infecties, en de dagelijkse profylactische antibiotica moeten worden voortgezet. Daarnaast is een vertaling van de medische informatie van het pasje van de patiënt nuttig. De patiënt dient preventieve maatregelen te nemen om muggenbeten en tekenbeten te voorkomen (bedekkende kleding, insectenwerende lotion, slapen onder een muskietennet, vermijden van struiken, enzovoort). In sommige gevallen is een noodbehandeling voor malaria ook noodzakelijk.

Behandeling van infecties bij (gedeeltelijk) afwezige miltfunctie

Directe behandeling met antibiotica

Bij tekenen van een infectie is een snelle en agressieve behandeling vereist. Veel patiënten ontwikkelen snel fulminante sepsis en overlijden binnen enkele uren. Alle patiënten met een verminderde of afwezige miltfunctie met een vermoedelijke infectie moeten dringend worden onderzocht: bloedonderzoek, urineonderzoek en indien nodig een lumbale punctie (ruggenprik). De arts start met breedspectrumantibiotica die effectief zijn tegen S. pneumoniae, H. influenzae type B en N. meningitidis. Omdat de infecties vaak levensbedreigend zijn, worden intraveneuze antibiotica toegediend totdat de bacteriologische onderzoeksresultaten beschikbaar zijn. Cefalosporines van de tweede of derde generatie worden vaak als eerste keuze gebruikt. Bij resistentie tegen meerdere geneesmiddelen kan de arts vancomycine toevoegen. Veel patiënten hebben ook ondersteunende zorg nodig.

Stand by-antibiotica

Gezien de potentiële snelle progressie van ernstige bacteriële infecties, adviseren sommige artsen dat patiënten met een slecht werkende of niet-werkende milt toegang krijgen tot stand-by-antibiotica. Deze mogen onmiddellijk worden ingenomen bij het eerste teken van een infectie (koorts, koude rillingen of algemeen ziek gevoel) of na een dierenbeet. Dit is geen vervanging voor het vinden van de oorzaak van de infectie en het vinden van de juiste medicatie, maar kan levensreddend zijn.

Dierenbeten

Patiënten met asplenie of hyposplenie hebben een verhoogd risico op sepsis, shock en meningitis door Capnocytophaga canimorsus (geïnfecteerde beten van honden, katten of knaagdieren). Bij elk trauma is onmiddellijke medische interventie noodzakelijk.

Lees verder

• Splenectomie: Chirurgische verwijdering van de milt
• Splenomegalie: Vergrote milt door infecties of ziekte