Asplenie en hyposplenie: Afwezige of slecht werkende milt

Sommige patiënten hebben geen milt of geen werkende miltfunctie (asplenie), of slechts een beperkt werkende milt (hyposplenie). Hiermee komen ze ter wereld of anders komt dit later in het leven tot stand. Omdat de milt ziekteverwerkers afweert en hiervoor samenwerkt met het afweersysteem, verhoogt een (bijna) afwezige miltfunctie de kansen op een infectie. Diverse levensbedreigende infecties komen mogelijk tot stand, zoals aan de luchtwegen, de longen, de hersenvliezen en het bloed. Een preventieve behandeling en enkele voorzorgsmaatregelen zijn nodig voor patiënten die geen (goed werkende) milt hebben. Bij de minste tekenen van een infectie is een snelle en agressieve behandeling met antibiotica en ondersteunende therapie nodig om het leven van de patiënt te redden.

• Functie van de milt
• Oorzaken van asplenie en hyposplenie
• Aangeboren
• Verworven
• Soorten ziekteverwekkers
• Symptomen van een infectie
• Diagnose en onderzoeken
• Voorzorgsmaatregelen bij niet- of slecht werkende milt
• Informatie geven over slecht werkende of afwezige milt
• Immunisatie
• Antibiotica
• Buitenlandse reizen
• Behandeling van infecties bij (gedeeltelijk) afwezige miltfunctie
• Directe behandeling met antibiotica
• Stand by-antibiotica
• Dierenbeten

Functie van de milt

Wanneer ziekteverwekkers in de bloedbaan terechtkomen, verwijdert de milt deze organismen. Een milt zorgt namelijk voor de productie van antilichamen en activeert lymfocyten, hetgeen nodig is om infecties te bestrijden. Bij een slecht werkende of afwezige milt (bijvoorbeeld door een splenectomie = chirurgische verwijdering van de milt), is het lichaam bijgevolg niet meer (zo goed) in staat om een infectie te bestrijden. Hierdoor verhoogt de kans op een levensbedreigende infectie. Een infectie komt dan het snelst tot stand bij kinderen onder de zestien jaar, of bij patiënten met andere aandoeningen zoals sikkelcelanemie of coeliakie (maag- of darmproblemen door het eten van gluten).

Oorzaken van asplenie en hyposplenie

De slechte of afwezige miltfunctie komt aangeboren of later in het leven pas tot stand.

De milt werkt niet meer (goed) doordat één of meer afwijkingen aanwezig zijn door:

• de grootte (splenomegalie, atrofie)
• de locatie (zwervende milt)
• de vorm (spleten, inkepingen, lobben)
• een diffuse ziekte (infarct, depositie van zware metalen, peliose)
• meerdere letsels (trauma, infecties, nieuwvormingen, opslagstoornissen)
• meerdere milten aanwezig
• radiotherapie aan de milt
• solitaire letsels (cysten, lymfangiomen, hemangiomen, hamartomen)

Aangeboren

Bij volgende aandoeningen werkt de milt vanaf de geboorte minder goed of niet:

• erfelijke sferocytose (bloedaandoening met geelzucht, bloedarmoede en een vergrote milt)
• het Majeed-syndroom (ziekte met symptomen aan bloed, bot en huid)
• het Stormorken-syndroom (aandoening met afwijkingen aan bloed, ogen en spieren).
• het Wiskott-Aldrich-syndroom (ziekte met problemen met bloedstolling en huid)
• myelofibrose (beenmergaandoening met tekort van bloedcellen)
• sikkelcelanemie (bloedaandoening van rode bloedcellen)
• syndroom van Felty (aandoening met afwijkingen aan bloed, gewrichten, milt)
• thalassemie (bloedziekte: tekort aan hemoglobine leidt tot bloedarmoede)
• ziekte van Tangier (aandoening met symptomen aan bloed en tonsillen)

Verworven

Bij volgende aandoeningen moet de arts mogelijk de milt verwijderen (splenectomie), en ontstaat bijgevolg een afwezige miltfunctie.

• haarcelleukemie (bloedkanker met overmatige, harige B-cellen)
• hemolytische anemie (voortijdige afbraak rode bloedcellen)
• myelofibrose (beenmergaandoening met tekort van bloedcellen)
• splenomegalie (vergrote milt door infecties of ziekte)
• trombocytopenie (bloedaandoening met tekort aan bloedplaatjes)
• trombocytose (bloedaandoening met verhoogd aantal bloedplaatjes)

Soorten ziekteverwekkers

De afwezige of defecte miltfunctie gaat gepaard met een hoog risico op fulminante (levensbedreigende) bacteriële infecties, vooral met gekapselde bacteriën. Streptococcus pneumonie (longontsteking) komt het vaakst voor, maar Haemophilus influenzae type B (luchtwegontsteking) en Neisseria meningitides (hersenvliesontsteking) komen ook vaak voor bij volwassenen. Andere organismen omvatten Staphylococcus aureus, Salmonella-soorten en Pseudomonas aeruginosa. Bij zuigelingen jonger dan zes maanden zijn gramnegatieve enterische organismen zoals Klebsiella-soorten en Escherichia coli de meest voorkomende pathogenen.

Symptomen van een infectie

Vele mogelijke infecties zijn mogelijk zoals een meningokokkenziekte, sepsis (bloedvergiftiging) en/of meningitis (ontsteking van de ruggenmerg- en hersenvliezen), een longontsteking, een botontsteking (osteomyelitis). Tekenen van een mogelijke infectie die bij patiënten met een afwezige of slechte miltfunctie aanwezig zijn, omvatten onder andere koorts met rillingen, keelpijn, buikpijn of hoest met een acuut begin en ernstige hoofdpijn. Verder zijn malaria (infectieziekte met koorts, geelzucht en zwakte), babesiose (infectieziekte door besmette teek) en bepaalde virale infecties ook ernstiger bij patiënten met asplenie of hyposplenie. Des te jonger patiënten zijn met een afwezige of beperkte miltfunctie, des te groter het risico op een ernstige infectie. Als één van deze tekenen aanwezig is, moet de patiënt onmiddellijk contact opnemen met de arts, die verdere onderzoeken uitvoert en een behandeling inzet. Des te eerder de arts de diagnose stelt en een behandeling inzet, des te minder kans op een ernstige infectie.

Diagnose en onderzoeken

De milt is normaal, groot of niet-voelbaar. De grootte van de milt is bijgevolg niet bruikbaar als indicator voor de miltfunctie. De vermindering of afwezigheid van de miltfunctie is te diagnosticeren door middel van speciale bloedonderzoeken. Een echografie met Doppler (beeldvormend onderzoek van bloedvaten), een CT-scan, MRI-scan en radionucleotide lever- en miltscan zijn tevens belangrijk om de miltstructuur te visualiseren.

Voorzorgsmaatregelen bij niet- of slecht werkende milt

Enkele voorzorgsmaatregelen zijn vereist bij patiënten die geen of een slecht werkende miltfunctie hebben, omdat ze extra vatbaar zijn voor een infectie.

Informatie geven over slecht werkende of afwezige milt

Patiënten zonder (goed werkende) milt dragen best steeds een medische status (pasje, ketting, armband) met zich mee, zodat eventuele zorgverleners meteen op de hoogte zijn bij een mogelijke noodsituatie. Zorgverstrekkers moeten voor een medische behandeling of ingreep altijd op de hoogte zijn van de missende of slecht werkende milt.

Immunisatie

Het is verstandig om zich te laten vaccineren. Dit doet de patiënt steeds in goed overleg met de arts, want deze vaccinaties moet hij krijgen met de juiste intervallen. De RIVM heeft richtlijnen opgesteld inzake de vaccinaties voor asplenie..

Antibiotica

Wanneer patiënten geen milt hebben doordat deze is weggenomen, nemen ze dagelijks preventieve antibiotica zoals aanbevolen om ernstige infecties te voorkomen. Na een splenectomie is dit gedurende de eerste twee jaar na de operatie nodig. Kinderen nemen verder preventief antibiotica tot de leeftijd van vijf jaar. In sommige gevallen is levenslange antibiotica vereist, bijvoorbeeld bij patiënten die zeer snel een pneumokokkeninfectie (infectie veroorzaakt door pneumokokkenbacterie) ontwikkelen. Moet de patiënt de medicatie stopzetten, dan moet hij dit onmiddellijk melden aan de arts.

Buitenlandse reizen

Als buitenlandse reizen vereist zijn, is medisch advies verplicht. De arts zorgt dan voor de juiste vaccinaties en verstrekt eventuele profylactische antimalariamiddelen. Malaria en meningokokkenziekten treffen patiënten zonder (goed werkende) milt namelijk veel zwaarder dan anderen. Een voorraad extra antibiotica is altijd nodig voor de vroege behandeling van infecties, terwijl de patiënt steeds de dagelijkse profylactische antibiotica moet verderzetten. Verder is een vertaling nodig van de medische informatie van het pasje van de patiënt. De patiënt neemt bovendien preventieve maatregelen voor het voorkomen van muggenbeten en tekenbeten (bedekkende kledij dragen, insectenwerende lotion gebruiken, slapen onder een muskietennet, niet in de struiken lopen, …). Een noodbehandeling voor malaria is tot slot soms ook nuttig.

Behandeling van infecties bij (gedeeltelijk) afwezige miltfunctie

Directe behandeling met antibiotica

Bij tekenen van een infectie is een snelle en agressieve behandeling vereist. Veel patiënten ontwikkelen snel fulminante sepsis en overlijden binnen enkele uren. Alle patiënten met een verminderde of afwezige miltfunctie met een vermoedelijke infectie moeten dringend en snel een onderzoek krijgen: bloedonderzoek, urine nderzoek en indien nodig een lumbale punctie (ruggenprik). De arts zet daarna breedspectrumantibiotica in die effectief is tegen S. pneumoniae, H. influenzae type B en N. meningitidis. Doordat de infecties meestal levensbedreigend zijn, start de arts met intraveneuze (via een ader toegediend) antibiotica totdat de bacteriologische onderzoeksresultaten beschikbaar zijn. Cefalosporines van de tweede generatie of derde generatie zijn mogelijk de eerste keuzes. Als resistentie tegen meerdere geneesmiddelen een probleem is, moet de arts vancomycine (ander antibioticum) toevoegen. Bovendien hebben veel patiënten ondersteunende zorg nodig.

Stand by-antibiotica

Door de potentiële snelle progressie van een ernstige bacteriële infectie, adviseren sommige artsen dat patiënten met een slecht werkende of niet werkende milt toegang krijgen tot stand-by-antibiotica. Deze mag de patiënt dan meteen innemen bij het eerste teken van een infectie (koorts, koude rillingen of een algemeen ziek gevoel) of na een dierenbeet. Dit is geen vervanging voor de zoektocht naar de oorsprong van de infectie en de zoekt naar de juiste medicatie, maar is mogelijk wel levensreddend.

Dierenbeten

Patiënten met asplenie of hyposplenie hebben een verhoogd risico op sepsis, een shock en meningitis als gevolg van Capnocytophaga canimorsus (geïnfecteerde beten van honden, katten of knaagdieren). Bij elk trauma is bijgevolg een onmiddellijke medische interventie nodig.

Lees verder

• Splenectomie: Chirurgische verwijdering van de milt
• Splenomegalie: Vergrote milt door infecties of ziekte