Dysautonomie: Aandoening aan het autonome zenuwstelsel

Naar schatting lijden wereldwijd zeventig miljoen mensen aan dysautonomie. Dysautonomie (autonome dysfunctie) is een aandoening waarbij het autonome zenuwstelsel niet goed werkt. Hierdoor werken het hart, de blaas, de darmen, de zweetklieren, de pupillen en de bloedvaten niet goed. Dysautonomie heeft vele oorzaken zoals bijvoorbeeld de ziekte van Parkinson of diabetes mellitus (suikerziekte). Angst, oogproblemen, en urine- en darmstoornissen zijn enkele mogelijke tekenen van dysautonomie. De diagnose van deze aandoening is moeilijk te stellen, en vraagt veelal een multidisciplinaire aanpak. Een symptomatische en ondersteunende behandeling is beschikbaar voor het verlichten van de symptomen.

• Autonome zenuwstelsel
• Sympathisch zenuwstelsel
• Parasympathisch zenuwstelsel
• Oorzaken van dysautonomie
• Symptomen
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van autonome dysfunctie
• Prognose van neurologische aandoening

Autonome zenuwstelsel

Het autonome zenuwstelsel is een onderdeel van het perifere zenuwstelsel. Het autonome zenuwstelsel is verantwoordelijk voor de onbewuste lichaamsfuncties, zoals de hartslag, de spijsvertering en de ademhalingspatronen. Het bestaat uit twee delen met name het sympathische systeem en het parasympathische systeem. Normaal gesproken zijn de parasympathische en sympathische componenten van het autonome zenuwstelsel in perfecte balans.

Sympathisch zenuwstelsel

Het sympathische zenuwstelsel controleert de vecht- of vluchtreacties van het lichaam: een snelle hartfrequentie, een verhoogde ademhaling en een verhoogde bloedtoevoer naar de spieren die willen vluchten van gevaar of stress. Het sympathische systeem bereidt mensen met andere woorden voor op actie.

Parasympathisch zenuwstelsel

Het parasympathische zenuwstelsel vertraagt de hartslag en helpt bijvoorbeeld bij de spijsvertering. Het parasympathische systeem zorgt met andee woorden voor ontspanning en rust.

Oorzaken van dysautonomie

Bij patiënten met dysautonomie verliest het autonome zenuwstelsel het evenwicht en gaan de parasympathische of sympathische systemen op ongepaste wijze op bepaalde tijdstippen domineren.

Autonome dysfunctie is mogelijk te wijten zijn aan erfelijke of degeneratieve neurologische ziekten (primaire dysautonomie) zoals bij familiale dysautonomie. Mogelijk ontstaat de aandoening ook als gevolg van een beschadiging van het autonome zenuwstelsel door een verworven aandoening of een letsel (secundaire dysautonomie). De meest voorkomende oorzaken van dysautonomie zijn onder meer:

• alcoholisme
• amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen)
• chemotherapie
• Chiari-misvorming
• chirurgie
• chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie
• coeliakie (maag- en darmproblemen door het eten van gluten)
• colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree)
• craniocervicale instabiliteit
• diabetes mellitus (suikerziekte) en prediabetes (alarmsignaal van diabetes)
• een chirurgie of verwonding waarbij zenuwen zijn betrokken
• een fysiek trauma
• een ruggenmergletsel
• een zwangerschap
• het antifosfolipidensyndroom (aandoening met bloedstolsels in slagaders)
• het Eaton-Lambert-syndroom (auto-immuunziekte)
• het Ehlers-Danlos-syndroom (ziekte met symptomen aan huid en gewrichten)
• het Guillain-Barré-syndroom (zwakte en pijn door zenuwschade)
• het paraneoplastisch syndroom
• hiv en aids
• mastocytose (huidaandoening met ophoping van mestcellen)
• multiple sclerose (chronische auto-immuunaandoening)
• multiple systeematrofie
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• sarcoïdose (aandoening met symptomen aan ogen, longen, huid en zenuwstelsel)
• syndroom van Sjögren (auto-immuunaandoening met droge ogen, droge mond en droge keel)
• systemische lupus erythematosus (auto-immuunziekte)
• toxiciteit (vincristine)
• vitaminetekorten
• ziekte van Charcot-Marie-Tooth (aandoening met aantasting van perifere zenuwen)
• ziekte van Crohn (aandoening met diarree en buikpijn)
• ziekte van Lyme (bacteriële infectie veroorzaakt door een tekenbeet)
• ziekte van Parkinson (neurologische aandoening met bevingen)
• zware metaalvergiftiging

Symptomen

De talrijke symptomen van dysautonomie variëren sterk per patiënt. Mogelijke symptomen omvatten:

• angst
• bloeddrukproblemen: een lage bloeddruk, orthostatische hypotensie (plotselinge duizeligheid bij het rechtstaan)
• chronische vermoeidheid
• maag en darmen: constipatie, darmincontinentie, een verlies van eetlust, gastro-oesofageale reflux (symptomen van brandend maagzuur)
• duizeligheid/vertigo en flauwvallen/syncope
• een versnelde hartslag, een vertraagde hartslag of een onregelmatige hartslag
• gevoelloosheid, tintelingen, pijn en zwakte (paresthesieën)
• hersenmist (geheugenverlies en concentratieproblemen)
• impotentie (bij mannen)
• inspanningsintolerantie
• migraine (aanvallen van een aura en/of eenzijdige hoofdpijn)
• misselijkheid
• niet kunnen zweten (anhidrose)
• oogproblemen: tunnelzicht, een gezichtsvelddefect, wazig zien of dubbelzien
• overactieve zintuigen, vooral bij blootstelling aan licht (fotofobie) en geluid (fonofobie)
• pijn op de borst
• plasproblemen: frequent urineren, urine-incontinentie of urineretentie (blaas niet volledig kunnen ledigen)
• slapeloosheid
• slikproblemen
• tremoren (bevingen)

Diagnose en onderzoeken

Diagnostisch onderzoek
De arts noteert de tekenen en voert daarna een grondig lichamelijk onderzoek uit. Hij meet de bloeddruk en hartslag terwijl de patiënt plat ligt en ook nadat de patiënt ten minste drie minuten rechtstaat. Daarnaast zijn een reeks speciale testen nodig. Vaak is ook een multidisciplinaire aanpak nodig waarbij diverse specialisten samenwerken om de diagnose te kunnen stellen.

Differentiële diagnose
De symptomen worden mogelijk toegeschreven aan een andere ziekten zoals onder andere:

• een vasovagale of neurocardiogene syncope
• fibromyalgie (chronische ziekte met pijn en vermoeidheid)
• het chronisch vermoeidheidssyndroom (aandoening met aanhoudende vermoeidheid)
• het prikkelbare darmsyndroom (aandoening met symptomen van diarree en obstipatie)
• het tachycardiesyndroom
• paniekaanvallen

Behandeling van autonome dysfunctie

De behandeling van dysautonomie is soms moeilijk omdat de patiënt mogelijk aan veel verschillende symptomen lijdt. Er is anno oktober 2020 geen genezing beschikbaar voor patiënten met autonome dysfunctie. Secundaire vormen verbeteren met de behandeling van de onderliggende ziekte. In veel gevallen is de behandeling van primaire dysautonomie symptomatisch en ondersteunend. Vaak is een combinatie van medicijnen vaak nodig om individuele symptomatische klachten te behandelen. Indien sprake is van een auto-immuunneuropathie zet de arts een immunomodulerende therapie in. Is diabetes mellitus de oorzaak, dan is het belangrijk om de bloedsuiker goed onder controle te houden. Wanneer de patiënt lijdt aan spijsverteringsproblemen zoals gastro-oesofageale reflux, dan zet de arts protonpompremmers en H2-receptorantagonisten in. Ook voor de behandeling van darm- en plasproblemen en zweetstoornissen zijn medicijnen beschikbaar. De behandeling van orthostatische hypotensie bestaat uit de verhoging van het hoofdeinde van het bed, een waterbolus (snelle intraveneuze infusie van water), een zoutrijke voeding en geneesmiddelen zoals fludrocortisone en midodrine. Veel patiënten zijn tot slot gebaat met fysiotherapie en/of ergotherapie.

Prognose van neurologische aandoening

De prognose van dysautonomie hangt van verschillende factoren af. De ziekte is bij sommige patiënten acuut en omkeerbaar, zoals bij het Guillain-Barré-syndroom, maar is bij andere patiënten chronisch en progressief. Patiënten met chronische, progressieve, gegeneraliseerde dysautonomie als gevolg van een degeneratie van het centrale zenuwstelsel, zoals bij de ziekte van Parkinson of multiple systeematrofie, hebben over het algemeen een slechtere langetermijnprognose. Dysautonomie is dan mogelijk fataal als gevolg van een longontsteking, acuut ademhalingsfalen of een plotselinge hartaanval.

Lees verder

• Familiale dysautonomie: Progressieve neurologische ziekte