InfoNu.nl > Mens en Gezondheid > Ziekten > Bloedziekten: Sikkelcelanemie

Bloedziekten: Sikkelcelanemie

Bloedziekten: Sikkelcelanemie Sikkelcelanemie is het gevolg van een abnormaliteit in de hemoglobine, het pigment in de rode bloedlichaampjes dat zuurstofbindt en van de longen naar de lichaamsweefsels vervoert. Als de hoeveelheid zuurstof die zich aan de abnormale hemoglobine bindt, afneemt, krijgen de bloedlichaampjes een langgerekte sikkelvorm. Deze sikkels zijn stijf en breekbaar en daarom stromen ze niet erg makkelijk door nauwe bloedvaatjes en worden ze vaak te snel weer afgebroken. Sikkelcelanemie komt het meest voor bij mensen van Afrikaanse afkomst en iets minder vaak bij mensen uit het mediterane gebied.

De oorzaken

Sikkelcelanemie wordt door een genetisch defect veroorzaakt waarbij van beide ouders een abnormaal gen wordt geërfd omdat de aandoening recessief is. Als van slechts één ouder een abnormaal gen wordt geërfd, ontstaat sikkelceltrait, meestal zonder symptomen. Behandeling is in dat geval niet nodig. in gemeenschappen waar sikkelcelanemie veel voorkomt, is het voor paren die kinderen willen nemen verstandig om een genetische test te laten doen.

De symptomen

De symptomen zijn erg variabel, zelfs binnen een familie. Bij kinderen en volwassenen komen de algemene symptomen voor:
  • Vermoeidheid en een gevoel van slapte;
  • Bleke huid;
  • Kortademigheid bij lichte inspanning.

Karalterstiek voor sikkelcelanemie is het optreden van duidelijke aanvalllen, de sikkelcelcrisen, waarbij de sikkelvormige rode bloedlichaampjes samenklonteren in kleine bloedvaatjes waardoor de bloedtoevoer naar lichaamsweefsels wordt geblokkeerd. Deze aanvallen kunnen vveroorzaakt worden door een infectie, zware inspanning, uitdroging, hoogte of volledige verdoving. De volgende symptomen van een crisis komen plotseling op:
  • Hevige pijn en zwelling rond de botten en gewrichten, bij kinderen vooral bij handen en voeten;
  • Buikpijn;
  • Pijn in de borst en kortadeemigheid.

Een ernstige sikkelcrisis kan fataal zijn; wie een crisis krijgt, moet onmiddelijk medisch verzorgd worden.

Zijn er complicaties?

Mensen met sikkelcelanemie zijn vatbaarder voor ernstige infecties door bijvoorbeeld pneumokokken en elke infectiekan een crisis oproepen. Als de abnormale rode bloedlichaampjes worden afgebroken ontstaan soms galstenen. De abnormale cellen zorgen ook voor problemen door kleine bloedvaatjes door het hele lichaam te blokkeren en beschadigen en kunnen zo bijvoorbeeld hardnekkige beenzweren en nierschade veroorzaken. Er bestaat ook gevaar voor kortstondige ischemische aanvallen en voor beroerte. Vrouwen met sikkelcelanemie die zwanger worden, hebben een verhoogde kans op een miskraam.

De behandeling

De arts zal de diagnose bevestigen door een bloedmonster te nemen en onder de microscoop naar sikkelcellen te zoeken. Hij of zij kan ook op defecte hemoglobine laten testen. Bij een lichte anemie wordt foliumzuur voorgeschreven, dat nodig is voor de productie van rode bloedlichaampjes. Als de anemie ernstiger is, moet de patiënt langdurig medicijnen nemen om het aantal abnormale cellen te verminderen. Daarnaast moet men continu preventief antibiotica slikken en inge:ent worden tegen infectie door pneumokokken.

Bij een sikkelcrises moet de patiënt onmiddelijk in een ziekenhuis worden opgenomen. Daar wordt hij of zij aan een infuus gelegd om uitdroging te voorkomen en zal de arts pijnstillers, antibiotica tegen onderliggende infecties en bij ernstige anemie ook nog zuurstof geven. Mensen bij wie sikkelcelcrisen blijven erugkeren krijgen een bloedtransfusie waarbij hun bloed deels wordt vervangen door het gezonde bloed van een donor. Soms helpt een beenmergtransplantatiemet beenmerg van een geschikte donor om de ziekte genezen.
© 2007 - 2019 Yasmijn, het auteursrecht (tenzij anders vermeld) van dit artikel ligt bij de infoteur. Zonder toestemming van de infoteur is vermenigvuldiging verboden. Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Gerelateerde artikelen
Bloedarmoede bij kinderen; symptomen,oorzaken en behandelingBloedarmoede bij kinderen; symptomen,oorzaken en behandelingBleekheid van de huid, nagels, lippen en de binnenzijde van de oogleden van uw kind kunnen wijzen op bloedarmoede, ook a…
Wat is sikkelcelanemie?Wat is sikkelcelanemie?De rode bloedcellen zijn heel erg belangrijk voor ons lichaam. Ze vervoeren zuurstof door ons lichaam. Dit doen ze met b…
De gezondheidsrisicotest voor veel voorkomende aandoeningenDe gezondheidsrisicotest voor veel voorkomende aandoeningenDe gezondheidsrisicotest is een test die je online kunt invullen. Met deze test zie je of je een verhoogd risico loopt o…
Auto-immuunziektenAuto-immuunziektenAuto-immuunziekten zijn aandoeningen waarbij het immuunsysteem het eigen lichaamsweefsel aanvalt. Deze aandoening komt v…
De DNA-test: Wat maakt jou uniek?In de media komen DNA-tests vaak aan bod wanneer het over rechtszaken en forensische geneeskunde gaat. Een dief wordt ge…
Bronnen en referenties
  • Inleidingsfoto: Herney, Pixabay

Reageer op het artikel "Bloedziekten: Sikkelcelanemie"

Plaats als eerste een reactie, vraag of opmerking bij dit artikel. Reacties moeten voldoen aan de huisregels van InfoNu.
Meld mij aan voor de tweewekelijkse InfoNu nieuwsbrief
Ik ga akkoord met de privacyverklaring en ben bekend met de inhoud hiervan
Infoteur: Yasmijn
Gepubliceerd: 24-09-2007
Rubriek: Mens en Gezondheid
Subrubriek: Ziekten
Bronnen en referenties: 1
Medische informatie…
Deze informatie is van informatieve aard en geen vervanging voor professioneel medisch advies. Raadpleeg bij medische problemen en/of vragen altijd een arts.
Schrijf mee!