Lymfocytopenie: Tekort aan lymfocyten (witte bloedcellen)

Lymfocytopenie (lymfopenie) duidt op een tekort aan lymfocyten in het bloed. Lymfocyten zijn een soort witte bloedcellen die essentieel zijn voor een normale functie van het immuunsysteem. Lymfocyten worden samen met andere soorten bloedcellen in het beenmerg geproduceerd. Lymfocyten helpen het lichaam tegen infecties te beschermen. Een laag aantal lymfocyten verhoogt het risico op infecties. Diverse aandoeningen, infecties en omgevingsfactoren leiden mogelijk tot een gebrek aan lymfocyten. Een patiënt ervaart doorgaans geen teken als gevolg van lymfopenie, maar wel kampt hij met symptomen die afkomstig zijn van de onderliggende oorzaak. De arts behandelt de eventuele infectie en/of het onderliggend probleem.

• Oorzaken van lymfopenie
• Aangeboren
• Verworven
• Soorten van gebrek aan soort witte bloedcellen
• B-lymfocytopenie
• NK-lymfocytopenie
• T-lymfocytopenie
• Symptomen: Verhoogd risico op infecties
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van tekort aan lymfocyten
• Prognose van verlaagd aantal lymfocyten
• Complicaties van lymfocytopenie

Oorzaken van lymfopenie

Een verlaagd aantal lymfocyten ontstaat omdat:

• de lymfocyten vast komen te zitten in de milt of lymfeklieren. Lymfocyten passeren normaalgesproken deze organen via het bloed.
• het lichaam niet genoeg lymfocyten aanmaakt
• het lichaam voldoende lymfocyten aanmaakt, maar ze vernietigd worden

Een combinatie van deze drie oorzaken is ook mogelijk. Lymfocytopenie ontstaat bij de geboorte of komt later in het leven tot uiting als gevolg van diverse ziekten of omgevingsfactoren.

Aangeboren

Af en toe komen baby’s ter wereld met lymfocytopenie. Dit gebeurt bijvoorbeeld wanneer ze lijden aan:

• ataxia-telangiectasia
• DiGeorge-afwijking
• ernstige gecombineerde immunodeficiëntie
• het Wiskott-Aldrich-syndroom (problemen met de bloedstolling en de huid)

Verworven

De meest voorkomende oorzaak van lymfocytopenie zijn verworven:

• alcoholmisbruik
• auto-immuunaandoeningen: het Sjögren-syndroom (droge ogen, droge mond en droge keel), multiple sclerose, myasthenia gravis (symptomen aan gezicht, ledematen en ogen), reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen), sarcoïdose (aandoening met symptomen aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel), systemische lupus erythematosus
• bloedaandoeningen: aplastische anemie (bloedarmoede door beenmergfalen) en lymfoproliferatieve aandoeningen
• een trauma (zoals hartfalen) en chirurgie (zoals een hart-bypassoperatie)
• ernstige stress
• grote doses straling
• idiopathische CD4-positieve T-lymfocytopenie
• infecties: een verkoudheid, het toxisch shock syndroom, hiv, histoplasmose (schimmelinfectie met longproblemen), influenza (griep), malaria, sepsis (bloedvergiftiging), tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen), tyfus (bacteriële infectie door besmette insectenbeet), virale hepatitis (leverontsteking)
• intense of langdurige lichamelijke inspanning (vanwege de cortisolafgifte)
• kanker: Sommige soorten kanker die zich hebben verspreid (metastasen) naar het beenmerg, zoals leukemie of een late fase van de ziekte van Hodgkin (kanker van lymfesysteem), veroorzaken ook lymfocytopenie.
• maag- en darmaandoeningen: amyloïdose (afzettingen van amyloïde in weefsels en organen), coeliakie (maag- en darmproblemen door het eten van gluten), een zinktekort, inflammatoire darmaandoeningen (ontstekingsaandoeningen van de darm), zoals de ziekte van Crohn of colitis ulcerosa, regionale enteritis
• medicatie: chemotherapie (cytotoxische middelen of immunosuppressiva), corticosteroïden, opioïden, bisfosfonaten (medicatie bij botaandoeningen), …
• nierziekten zoals nierfalen
• voedingsproblemen: ondervoeding, anorexia nervosa

Soorten van gebrek aan soort witte bloedcellen

Volgende soorten lymfocytepenie zijn mogelijk:

B-lymfocytopenie

B-lymfocyten zorgen voor de productie van antilichamen en signaaleiwitten. Deze zorgen ervoor dat toxines (gifstoffen), bacteriën en virussen gemarkeerd of aangevallen kunnen worden. Bij B-lymfocytopenie zijn er te weinig B-lymfocyten, maar mogelijk een normaal aantal andere lymfocyten. Het veroorzaakt en manifesteert zich als een humorale immuundeficiëntie. Dit is meestal het resultaat van het gebruik van medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva). Bij een tekort aan B-cellen ontstaan meer schadelijke en verschillende soorten infecties.

NK-lymfocytopenie

Natural killercellen (natuurlijke killercellen) zijn cellen die verbindingen bevatten zodat ze tumorcellen van kanker en met een virus geïnfecteerde kunnen doden. Bij NK-lymfocytopenie zijn er te weinig natural killercellen, maar een normaal aantal andere lymfocyten. Dit is zeer zeldzaam. Vaak ontstaan ongecontroleerde virale, schimmel- en parasitaire infecties door een gebrek aan natural killercellen.

T-lymfocytopenie

T-lymfocyten zijn eveneens belangrijk, want ze gaan op zoek naar geïnfecteerde cellen of kankercellen en vernietigen deze. Daarnaast communiceren T-lymfocyten met B-lymfocyten. Bij T-lymfocytopenie zijn er te weinig T-lymfocyten, maar normale aantallen van andere lymfocyten. Een gebrek aan T-cellen is meestal het gevolg van een hiv-infectie (resulterend in aids). Een patiënt krijgt bij een tekort te maken met ongecontroleerde virale, schimmel- en parasitaire infecties.

Symptomen: Verhoogd risico op infecties

Lymfocytopenie gaat in de meeste gevallen niet gepaard met tekenen. Wanneer namelijk symptomen verschijnen, zijn deze toe te schrijven aan de geassocieerde onderliggende aandoening. Patiënten met lymfocytopenie hebben bijvoorbeeld vaak last van terugkerende virale, schimmel- of parasitaire infecties. Dit uit zich in bijvoorbeeld een loopneus, gewichtsverlies, gewrichtspijn, hoesten, kleine amandelen, koorts en nachtzweten. De amandelen zijn voorts afwezig of verkleind, hetgeen duidt op een slechtere werking van het immuunsysteem. Huidafwijkingen zoals alopecia (haaruitval), eczeem, pyoderma en telangiectasia zijn andere mogelijke tekenen. Verder zijn er vaak symptomen aanwezig van een onderliggende bloedaandoening, zoals bleekheid, petechiën (kleine, rode, vlakke puntbloedingen op de huid), geelzucht en aften. Patiënten met gezwollen lymfeklieren en een vergrote milt, lijden mogelijk aan een hiv-infectie of een Hodgkin-lymfoom.

Diagnose en onderzoeken

Ongeveer twintig tot veertig procent van alle witte bloedcellen zijn lymfocyten. Een normaal aantal lymfocyten voor volwassenen ligt meestal tussen 1.000 en 4.800 lymfocyten per microliter bloed. Voor kinderen ligt het normale aantal lymfocyten meestal tussen 3.000 en 9.500 lymfocyten per microliter bloed. De term ‘lymfocytopenie’ verwijst naar een telling van minder dan 1.000 lymfocyten per microliter bloed bij volwassenen, of minder dan 3.000 lymfocyten per microliter bloed bij kinderen. Lymfocytopenie diagnosticeert de arts via een volledig bloedonderzoek.

Behandeling van tekort aan lymfocyten

De arts behandelt eventuele bijbehorende infecties en onderliggende oorzaken van lymfocytopenie. Soms dient hij intraveneus (via een ader) of subcutaan (onderhuids) immuunglobuline toe. Dit is vooral geïndiceerd als patiënten lijden aan chronische IgG-deficiëntie, lymfocytopenie en recidiverende infecties. Een hematopoietische stamceltransplantatie is mogelijk inzetboor voor patiënten met aangeboren immunodeficiënties hetgeen dan de ziekte doet genezen.

Prognose van verlaagd aantal lymfocyten

Lymfopenie is mild tot ernstig. Lymfocytopenie die resulteert uit infecties, verdwijnt meestal nadat de infectie is verdwenen. Patiënten met idiopathische CD4 + lymfocytopenie hebben abnormaal lage maar stabiele CD4 + celtellingen hebben, of abnormaal lage en progressief dalende CD4 + celtellingen. Deze laatste vorm is zeer ernstig.

Complicaties van lymfocytopenie

Patiënten met lymfocytopenie kampen vaak met terugkerende infecties of krijgen te maken met infecties met ongewone organismen. Pneumocystis jirovecii, het cytomegalovirus, rubeola en varicella pneumonias leiden vaak tot de dood. Lymfocytopenie is ook een risicofactor voor de ontwikkeling van kanker en voor auto-immuunziekten.