Restrictieve longziekte: Chronische longaandoening met hoest

Een restrictieve longaandoening is een type chronische longziekte waarbij de longen niet goed in staat zijn om zich uit te zetten tijdens het inademen. Dit kan veroorzaakt worden door problemen binnen de longen zelf (intrinsiek) of door problemen buiten de longen (extrinsiek). Symptomen zoals hoesten, kortademigheid en piepende ademhaling zijn kenmerkend voor deze aandoeningen. Hoewel restrictieve longaandoeningen doorgaans niet volledig te genezen zijn, kunnen medicatie en andere therapieën de symptomen vaak goed onder controle houden. In veel gevallen kan een optimale longgezondheid de progressie van de symptomen vertragen en de kwaliteit van leven verbeteren.

• Anatomie longen en relatie tot restrictieve longziekte
• Epidemiologie
• Mechanisme
• Oorzaken
• Risicofactoren
• Risicogroepen
• Vormen van chronische longziekten
• Soorten restrictieve longziekten
• Symptomen: Hoest en piepende ademhaling
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van restrictieve longziekten
• Prognose van chronische longaandoeningen
• Complicaties van restrictieve longaandoeningen
• Preventie: Optimale gezondheid van de longen

Anatomie longen en relatie tot restrictieve longziekte

Anatomie van de longen

De longen zijn twee sponsachtige organen die zich bevinden in de borstkas, rechts en links van het hart. Ze bestaan uit verschillende structuren, waaronder de luchtpijp (trachea), bronchiën, bronchiolen en alveoli (longblaasjes). De luchtpijp vertakt zich in twee hoofdbronchiën, die verder vertakken in kleinere bronchiën en bronchiolen. De bronchiolen eindigen in de alveolen, waar de gaswisseling tussen zuurstof en kooldioxide plaatsvindt. De longen zijn omgeven door de pleura, een dunne membranen laag die bescherming biedt en het ademhalingsproces faciliteert door de wrijving te verminderen.

Longfunctie en ademhaling

De longen zijn essentieel voor het inademen van zuurstof en het uitademen van kooldioxide, een proces dat gaswisseling wordt genoemd. Zuurstof wordt door de alveolen opgenomen in het bloed, terwijl kooldioxide, een afvalproduct van cellulaire ademhaling, uit het bloed wordt verwijderd en uitgeademd. De longen werken samen met het hart, dat zuurstofrijk bloed naar het lichaam pompt, en de spieren van de ademhaling, die zorgen voor de beweging van lucht in en uit de longen. De beweging van de longen wordt geregeld door de borstkas en het diafragma, die zich uitzetten en samentrekken om lucht in en uit de longen te laten stromen.

Relatie van de longen tot restrictieve longziekte

Restrictieve longziekten, waaronder fibrose en andere longbeschadigingen, belemmeren de normale longfunctie door de longweefsels te verstijven of te verzwakken. Dit resulteert in een beperkte ademcapaciteit, waarbij de longen niet voldoende kunnen uitzetten en inkrimpen om de benodigde hoeveelheid lucht in en uit te ademen. Bij restrictieve longziekten wordt de elasticiteit van de longen verminderd, wat het moeilijk maakt om voldoende lucht te verdrijven. Hierdoor hebben patiënten met deze aandoeningen vaak moeite met diep ademhalen en vertonen ze symptomen zoals kortademigheid en vermoeidheid bij inspanning.

Epidemiologie

Prevalentie van restrictieve longziekten

Restrictieve longziekten komen wereldwijd voor en kunnen zowel bij volwassenen als kinderen optreden. Volgens recente gegevens varieert de prevalentie van restrictieve longziekten, afhankelijk van het type aandoening en de populatie. Fibrose van de longen, een veel voorkomende oorzaak van restrictieve longziekten, heeft een prevalentie van ongeveer 1 op de 2.000 mensen in de algemene bevolking. Andere aandoeningen, zoals interstitiële longziekten, kunnen de prevalentie verhogen, vooral bij ouderen. De incidentie van restrictieve longziekten neemt toe met de leeftijd, en sommige studies hebben aangetoond dat ouderen een verhoogd risico hebben om een restrictieve longziekte te ontwikkelen.

Leeftijd en geslacht als risicofactoren

De prevalentie van restrictieve longziekten is vaak hoger bij ouderen, die vatbaarder zijn voor aandoeningen zoals longfibrose en andere degeneratieve longziekten. Bovendien komt longfibrose vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, hoewel dit verschil in de loop der jaren kleiner wordt. Andere risicogroepen omvatten mensen met een voorgeschiedenis van roken of langdurige blootstelling aan schadelijke stoffen, zoals asbest of sigarettenrook.

Geografische variatie

De prevalentie van restrictieve longziekten varieert ook op basis van geografische locatie, vooral wanneer bepaalde omgevingsfactoren een rol spelen. In gebieden waar mensen meer worden blootgesteld aan stof, chemische stoffen of vervuiling, is de incidentie van longziekten hoger. In ontwikkelde landen is er een grotere aandacht voor de diagnose en behandeling van restrictieve longziekten, wat heeft geleid tot hogere rapportages van prevalentie in vergelijking met minder ontwikkelde regio's.

Mechanisme

Pathofysiologie van restrictieve longziekten

Restrictieve longziekten worden gekarakteriseerd door een afname van de longcapaciteit en een vermindering van de hoeveelheid lucht die de longen kunnen bevatten. De pathofysiologie van deze aandoeningen kan variëren, maar in veel gevallen wordt de structuur van de longen verstoord door littekenvorming, ontsteking of vervangend bindweefsel. Bij fibrose, bijvoorbeeld, wordt gezond longweefsel vervangen door niet-functioneel bindweefsel, wat leidt tot een stijfheid van de longen en een verminderde ademhalingscapaciteit. Bij andere aandoeningen, zoals sarcoïdose, kan de ontsteking van de longen leiden tot een verminderde elasticiteit en het vermogen om lucht efficiënt te verplaatsen.

Effecten op de gaswisseling

Restrictieve longziekten belemmeren niet alleen de capaciteit van de longen om uit te zetten, maar ook de effectiviteit van de gaswisseling. Het verzwakte longweefsel kan de efficiëntie van zuurstofopname en kooldioxideverwijdering verminderen. Dit leidt vaak tot lage zuurstofniveaus in het bloed (hypoxemie) en een ophoping van kooldioxide (hypercapnie), wat kan resulteren in symptomen zoals kortademigheid, vermoeidheid en verhoogde ademhalingsfrequentie.

Aandoeningen die restrictieve longziekten veroorzaken

Een aantal aandoeningen kunnen restrictieve longziekten veroorzaken, waaronder interstitiële longziekten, longfibrose, pneumoconiose (stoflongziekte), sarcoïdose, en bepaalde auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (SLE). Bij al deze aandoeningen kan er een verharding of verdikking van het longweefsel optreden, wat de longen minder flexibel maakt en de ademhaling beperkt.

Oorzaken

Longfibrose

Longfibrose is een van de meest voorkomende oorzaken van restrictieve longziekten. Het is een aandoening waarbij gezond longweefsel geleidelijk wordt vervangen door littekenweefsel, waardoor de longen minder elastisch worden en hun vermogen om zuurstof op te nemen wordt verminderd. De oorzaak van longfibrose is vaak onbekend, hoewel genetische factoren en blootstelling aan schadelijke stoffen zoals stof, asbest of sigarettenrook een rol kunnen spelen.

Auto-immuunziekten

Auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, sclerodermie en reumatoïde artritis kunnen de longen aantasten, waarbij ontstekingen leiden tot beschadiging van het longweefsel. Dit kan resulteren in littekenvorming en een vermindering van de ademhalingscapaciteit. De behandeling van deze aandoeningen kan helpen om de progressie van longschade te vertragen.

Blootstelling aan schadelijke stoffen

Blootstelling aan schadelijke stoffen, zoals asbest, stof of sigarettenrook, is een belangrijke oorzaak van restrictieve longziekten. Deze stoffen kunnen leiden tot chronische ontsteking en schade aan het longweefsel, wat uiteindelijk resulteert in fibrose of andere vormen van longbeschadiging. Werknemers in risicosectoren zoals de bouw of de mijnbouw kunnen een verhoogd risico lopen op het ontwikkelen van restrictieve longziekten door langdurige blootstelling aan schadelijke stoffen.

Risicofactoren

Roken

Roken is een van de grootste risicofactoren voor de ontwikkeling van restrictieve longziekten. De schadelijke stoffen in sigarettenrook kunnen het longweefsel beschadigen en leiden tot aandoeningen zoals longfibrose en chronische obstructieve longziekte (COPD). Rokers hebben een verhoogd risico op longschade, zelfs als ze geen duidelijke symptomen vertonen.

Blootstelling aan milieuverontreiniging

Langdurige blootstelling aan milieuverontreiniging, zoals fijnstof of industriële chemicaliën, kan ook bijdragen aan de ontwikkeling van restrictieve longziekten. Mensen die in stedelijke gebieden wonen of werken in fabrieken kunnen een verhoogd risico lopen op longbeschadiging door verontreinigende stoffen in de lucht.

Genetische aanleg

Er is bewijs dat genetische factoren een rol kunnen spelen in de ontwikkeling van restrictieve longziekten, vooral bij aandoeningen zoals idiopathische longfibrose. Familieleden van mensen met longfibrose hebben een verhoogd risico om de aandoening te ontwikkelen, wat suggereert dat genetische aanleg een belangrijke risicofactor kan zijn.

Risicogroepen

Ouderen

Ouderen vormen een risicogroep voor restrictieve longziekten vanwege de veroudering van het longweefsel en een vermindering van de longfunctie naarmate ze ouder worden. Het risico neemt toe naarmate men ouder wordt, vooral bij mensen die lange tijd aan schadelijke stoffen zijn blootgesteld.

Mensen met een voorgeschiedenis van blootstelling aan schadelijke stoffen

Werknemers in sectoren zoals de mijnbouw, de bouw of de scheepvaart, waar ze worden blootgesteld aan asbest, stof of andere schadelijke stoffen, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van restrictieve longziekten. Ook mensen die langdurig roken of blootgesteld worden aan passief roken, lopen een verhoogd risico.

Vormen van chronische longziekten

Chronische longaandoeningen worden doorgaans ingedeeld in drie hoofdtypen:

1. obstructieve longziekte
2. restrictieve longziekte
3. gemengde longziekte

Obstructieve longziekte

Bij een obstructieve longziekte is het moeilijk om lucht effectief uit de longen te ademen. Voorbeelden van obstructieve longziekten zijn:

• Astma (chronische ontsteking van de luchtwegen)
• Bronchiëctasieën (verwijde en geïrriteerde luchtwegen)
• Chronische bronchitis (langdurige ontsteking van de luchtpijpvertakkingen)
• COPD (chronisch obstructieve longziekte)
• Emfyseem (longziekte gekenmerkt door kortademigheid en hoesten)
• Mucoviscidose (taaislijmziekte met verstopping van organen)

Restrictieve longaandoening

Bij restrictieve longaandoeningen is de longcapaciteit verminderd, wat betekent dat de longen niet volledig kunnen uitzetten tijdens het inademen. Dit leidt tot een verminderde opname van zuurstof en kan resulteren in frequenter ademen om aan de zuurstofbehoeften te voldoen. Deze aandoeningen zijn meestal progressief, wat betekent dat de symptomen in de loop van de tijd verergeren.

Gemengde longziekte

Een gemengde longziekte, die minder vaak voorkomt, vertoont kenmerken van zowel obstructieve als restrictieve longziekten. Dit type longziekte wordt vaak gezien bij patiënten met COPD die ook last hebben van congestief hartfalen (onvoldoende bloedcirculatie door het hart).

Soorten restrictieve longziekten

Restrictieve longziekten kunnen onderverdeeld worden in intrinsiek en extrinsiek.

Intrinsieke restrictieve longaandoeningen

Intrinsieke restrictieve longaandoeningen worden gekenmerkt door interne afwijkingen die leiden tot versteviging, ontsteking en littekenvorming van het longweefsel. Voorbeelden zijn:

• Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) bij zuigelingen
• Longbloeding
• Longontsteking
• Inflammatoire darmaandoeningen (ontstekingen in de darm) zoals colitis ulcerosa (chronische darmontsteking) of de ziekte van Crohn (chronische darmontsteking met diarree en buikpijn)
• Fibrose veroorzaakt door radiotherapie
• Idiopathische longfibrose (littekenweefsel in de longen zonder bekende oorzaak)
• Interstitiële longziekte (littekens en ontsteking in het longweefsel)
• Longoedeem (vochtophoping in de longen door linkerhartfalen)
• Longkanker
• Reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• Sarcoïdose (aandoening van huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• Systemische lupus erythematosus
• Tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)

Extrinsieke restrictieve longaandoeningen

Extrinsieke restrictieve longaandoeningen ontstaan door problemen met weefsels of structuren buiten de longen. Voorbeelden zijn:

• Ascites (vochtophoping in de buik), vaak door levercirrose of leverkanker
• Middenrifverlamming
• Middenrifbreuk
• Neuromusculaire aandoeningen (ziekten die de hersenen en spieren aantasten), zoals amyotrofische laterale sclerose (ALS), multiple sclerose en spierdystrofie (progressief verlies van spiermassa)
• Hartfalen
• Kwaadaardige tumoren
• Kyfose (achterwaartse kromming van de wervelkolom)
• Myasthenia gravis (spierzwakte die het gezicht, ledematen en ogen aantast) of intermitterende spierzwakte
• Pleura-effusie (vochtophoping tussen de pleuralaag en de longen)
• Schade aan de ribben, zoals een ribfractuur
• Scoliose (zijdelingse kromming van de wervelkolom)
• Zwaarlijvigheid

Symptomen: Hoest en piepende ademhaling

Patiënten met restrictieve longziekten ervaren vaak symptomen zoals:

• Angst
• Een chronisch hoest, meestal een droge hoest, maar soms (vooral bij chronische bronchitis) vergezeld van witte sputum (slijm)
• Depressie
• Een piepende ademhaling (stridor)
• Gewichtsverlies
• Het onvermogen om voldoende lucht binnen te krijgen
• Kortademigheid, vooral bij inspanning
• Pijn op de borst
• Vermoeidheid of extreme uitputting zonder duidelijke oorzaak

Diagnose en onderzoeken

Om een diagnose te stellen van een restrictieve longziekte, zal een arts verschillende onderzoeken uitvoeren:

• Een longfunctietest, zoals spirometrie, om de totale longcapaciteit en de luchtvolume die in de longen komt tijdens het inademen te meten. Bij restrictieve longziekten is de totale longcapaciteit verminderd.
• Een pulsoximetrie om het zuurstofniveau in het bloed te meten.
• Een röntgenfoto van de borstkas (ook wel thoraxfoto genoemd) om een beeld te krijgen van de borst- en longregio.
• Een CT-scan voor gedetailleerdere afbeeldingen van de borst en longen.
• Een bronchoscopie, waarbij een flexibele buis met een camera door de neus of mond in de luchtwegen wordt ingebracht voor verder onderzoek.
• Andere onderzoeken kunnen nodig zijn, afhankelijk van de symptomen en de vermoedelijke diagnose, om een geschikt behandelplan te bepalen.

Behandeling van restrictieve longziekten

De behandeling van een restrictieve longziekte is afhankelijk van de oorzaak en het type aandoening. Doelen van de behandeling zijn het elimineren van de oorzaak, het verbeteren van de levenskwaliteit, het vertragen van de ziekteprogressie en het voorkomen van complicaties. Enkele behandelingsopties zijn:

• Ademhalingstherapie
• Correctieve chirurgie
• Longtransplantatie
• Extracorporeale membraan-oxygenatie (ECMO)
• Longrevalidatie (in een ziekenhuis of gespecialiseerd centrum)
• Medicijnen
• Stamceltherapie
• Ventilatietherapie
• Zuurstoftherapie

Longtransplantatie

Bij een longtransplantatie verwijdert de arts een zieke long en vervangt deze door een gezonde long. Deze complexe operatie kan aanzienlijke voordelen bieden, maar ook risico's met zich meebrengen. Het lichaam kan de nieuwe longen afstoten, waardoor de patiënt levenslang immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) moet nemen. Dit verhoogt de kans op infecties.

Medicijnen

Veelvoorkomende medicijnen voor restrictieve longziekten zijn antibiotica, corticosteroïden, chemotherapie, ontstekingsremmers en protonpompremmers (medicijnen die het maagzuur verminderen). De dosering en duur van de medicatie zijn afhankelijk van de ernst van de aandoening. Mogelijke bijwerkingen zijn gewichtstoename, haaruitval, kortademigheid, misselijkheid en veranderingen in denken, stemming en gedrag.

Ventilatietherapie

Ventilatietherapie ondersteunt de ademhaling door middel van een ventilator die zuurstof in de longen helpt. Dit kan via een buis in de keel of met een hogedrukmasker. Deze therapie wordt vaak gebruikt bij ernstige restrictieve longaandoeningen.

Extracorporeale membraan-oxygenatie (ECMO)

Wanneer traditionele behandelingen niet effectief zijn, kan extracorporeale membraan-oxygenatie (ECMO) worden toegepast. Dit houdt in dat zuurstof direct aan het bloed wordt toegevoegd via een membraan, waarna het bloed weer in het lichaam wordt teruggebracht. ECMO wordt meestal in het ziekenhuis uitgevoerd en kan ernstige complicaties met zich meebrengen. Het is daarom alleen indicatief voor patiënten met ernstige restrictieve longziekten waarbij andere behandelingen niet voldoende zijn.

Stamceltherapie

Stamceltherapie is een opkomende behandeling waarbij stamcellen worden geïnjecteerd in de longen om beschadigd weefsel te herstellen en gezonde longcellen te regenereren. Deze therapie is anno augustus 2024 nog steeds in experimentele fase.

Zuurstoftherapie

Zuurstoftherapie is een belangrijke behandeling voor restrictieve longziekten. Het voorziet de patiënt van extra zuurstof via de neus, wat noodzakelijk kan zijn bij verminderde longcapaciteit. Dit kan continu of alleen tijdens specifieke activiteiten, zoals 's nachts of na inspanning, nodig zijn. Bijwerkingen van zuurstoftherapie kunnen onder andere een droge neus, droge keel, hoofdpijn, huidirritatie en vermoeidheid zijn. Overmatig zuurstofgebruik is zeldzaam, maar kan optreden. Omdat zuurstof brandbaar is, dient men voorzichtig te zijn met roken of het gebruik van open vuur nabij zuurstoftanks.

Prognose van chronische longaandoeningen

De vooruitzichten voor patiënten met restrictieve longaandoeningen variëren. Hoewel veel longbeschadigingen onomkeerbaar zijn, kunnen behandelingen vaak de symptomen verlichten en de progressie van de ziekte vertragen. De ernst van de aandoening, de leeftijd van de patiënt, recente luchtweginfecties en de hoeveelheid ingeademde lucht spelen een rol in de levensverwachting. In gevallen waar de oorzaak van de aandoening behandelbaar is, zoals bij overgewicht of scoliose, kan de progressie van de ziekte worden vertraagd of zelfs omgekeerd.

Complicaties van restrictieve longaandoeningen

Pulmonale hypertensie

• Omschrijving: Verhoogde bloeddruk in de longslagaders.
• Gevolgen: Kan leiden tot hartfalen of verergering van de symptomen van restrictieve longaandoeningen. Symptomen zijn kortademigheid, vermoeidheid en pijn op de borst.
• Behandeling: Medicijnen zoals endothelineremmers, prostacyclines en nitraten, of zuurstoftherapie.

Longinfecties

• Omschrijving: Bacteriële, virale of schimmelinfecties die de longen aantasten.
• Gevolgen: Kunnen de symptomen verergeren en het herstel bemoeilijken. Symptomen zijn koorts, hoesten met slijm, en ademhalingsmoeilijkheden.
• Behandeling: Antibiotica, antivirale middelen of antischimmelmiddelen, afhankelijk van de oorzaak.

Longkanker

• Omschrijving: Tumoren die ontstaan in de longen.
• Gevolgen: Kan leiden tot ernstige ademhalingsproblemen, pijn op de borst, en gewichtsverlies. Risico’s kunnen verhoogd worden door de chronische ontsteking en littekenvorming in de longen.
• Behandeling: Chirurgie, chemotherapie, bestraling, en immunotherapie.

Verminderde longfunctie

• Omschrijving: Verdere afname van de longcapaciteit en gasuitwisseling.
• Gevolgen: Verhoogde kortademigheid, vermoeidheid, en een verminderde kwaliteit van leven. Kan het dagelijks functioneren en fysieke activiteit beperken.
• Behandeling: Continu gebruik van medicatie en therapieën zoals longrevalidatie en zuurstoftherapie.

Acuut ademhalingsfalen

• Omschrijving: Ernstige vermindering van de longfunctie, waardoor het lichaam niet genoeg zuurstof kan opnemen of kooldioxide kan afvoeren.
• Gevolgen: Kan leiden tot levensbedreigende omstandigheden zoals zuurstoftekort en verzuring van het bloed.
• Behandeling: Intensieve zorg, mechanische ventilatie en behandeling van de onderliggende oorzaak.

Preventie: Optimale gezondheid van de longen

Hoewel niet altijd te voorkomen, kunnen de volgende maatregelen bijdragen aan een betere longgezondheid en het verminderen van de voortgang van restrictieve longziekten:

• Een evenwichtige en voedzame voeding
• Gewicht verliezen bij overgewicht
• Omgevingen met toxines, irriterende stoffen of allergenen vermijden, aangezien deze symptomen kunnen verergeren
• Stoppen met roken
• Stress verminderen door ontspanningstechnieken of meditatie
• Voldoende en regelmatige lichaamsbeweging

Lees verder

• Hoesten: Oorzaken, soorten en behandeling van kuchen