Restrictieve longziekte: Chronische longaandoening met hoest

Een restrictieve longaandoening is een vorm van een chronische longziekte. Bij restrictieve longziekten zijn de longen niet in de mogelijkheid om zich tijdens het inademen uit te zetten. Dit komt door een probleem in (intrinsiek) of buiten (extrinsiek) de longen. Hoesten, kortademigheid en een piepende ademhaling zijn enkele kenmerken van deze longziekte. Meestal is dit type chronische longaandoeningen niet te genezen, maar met medicatie en andere therapieën, zijn de symptomen vaak wel onder controle te krijgen. In veel gevallen geldt dat een optimale longgezondheid de progressie van de symptomen vermindert waardoor de kwaliteit van leven verhoogt.

• Vormen van chronische longziekten
• Soorten restrictieve longziekten
• Symptomen: Hoest en piepende ademhaling
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling van langdurige longziekte
• Prognose van chronische longaandoening
• Preventie: Optimale gezondheid van longen

Vormen van chronische longziekten

In grote lijnen zijn drie typen chronische (langdurige) longaandoeningen bekend:

1. obstructieve longziekte
2. restrictieve longziekte
3. gemengde longziekte

Obstructieve longziekte

Bij een obstructieve longziekte is het voor de patiënt niet mogelijk om de lucht goed uit te longen uit te ademen. Voorbeelden hiervan zijn:

• astma (chronische ontsteking van de luchtwegen in de longen)
• bronchiëctasieën (verwijde en geïrriteerde luchtwegen)
• chronische bronchitis (aanhoudende ontsteking van de luchtpijpvertakkingen)
• COPD (chronisch obstructief longlijden)
• emfyseem (longaandoening met kortademigheid en hoesten)
• mucoviscidose (taaislijmziekte met verstopping van organen)

Restrictieve longaandoening

Een restrictieve longaandoening heeft betrekking op de inademing; de longen zijn namelijk niet in staat om zich volledig uit te zetten waardoor onvoldoende zuurstof bij de inademing wordt opgenomen. Patiënten gaan hierdoor ook minder dan normaal uitademen, hetgeen een teken is van een verminderde longcapaciteit of een verminderd longvulume. Patiënten moeten hierdoor frequenter ademen om aan de zuurstofbehoeften te voorzien. Meestal zijn restrictieve longziekten progressief; de symptomen verergeren met andere woorden in de loop van de tijd.

Gemengde longziekte

Bij een gemengde longaandoening, die minder vaak voorkomt, zijn kenmerken van zowel obstructieve en restrictieve longziekten aanwezig. Een gemengde longziekte komt het meest voor bij patiënten met chronische obstructief longlijden (COPD) die ook lijden aan congestief hartfalen (slecht rondpompen van bloed door het hart).

Soorten restrictieve longziekten

Restrictieve longziekten zijn intrinsiek of extrinsiek.

Intrinsieke restrictieve longaandoeningen

Bij intrinsieke restrictieve longaandoeningen is een interne afwijking aanwezig, wat zorgt voor een versteviging, ontsteking en littekenvorming van de longweefsels. Dit gebeurt bij volgende longziekten:

• acute respiratory distress syndrome (ARDS) bij zuigelingen
• een longbloeding
• een longontsteking
• een inflammatoire darmaandoening (ontstekingsaandoening van de darm) zoals colitis ulcerosa (chronische darmziekte met diarree) of de ziekte van Crohn (darmaandoening met diarree en buikpijn)
• fibrose veroorzaakt door radiotherapie
• idiopathische longfibrose (littekenweefsel in de longen zonder bekende oorzaak)
• interstitiële longziekte (littekens en ontsteking in de longen)
• longoedeem (vocht in de longen door linkerhartfalen)
• longkanker
• reumatoïde artritis (ontsteking van gewrichten en organen)
• sarcoïdose (aandoening aan huid, ogen, longen en zenuwstelsel)
• systemische lupus erythematosus
• tuberculose (bacteriële infectie met longproblemen)

Extrinsieke restrictieve longaandoeningen
Een extrinsieke restrictieve longziekte resulteert uit problemen met weefsels of structuren buiten de longen (ex = buiten). Dit gebeurt bij verzwakte spieren, beschadigde zenuwen of een versteviging van de weefsels van de borstwand. Enkele van de meest voorkomende aandoeningen die resulteren in extrinsieke restrictieve longaandoeningen zijn:

• ascites (vochtophoping in de buik) door levercirrose (littekenweefsel in de longen) of leverkanker
• een middenrifverlamming
• een middenrifbreuk
• een neuromusculaire aandoening (ziekte die de hersenen en spieren treft), zoals amyotrofe laterale sclerose (ALS), multiple sclerose en spierdystrofie (progressief verlies van spiermassa)
• hartfalen
• kwaadaardige tumoren
• kyfose (een achterwaartse kromming van de wervelkolom)
• myasthenia gravis (aandoening met spierzwakte aan gezicht = gezichtszwakte, ledematen en ogen) of intermitterende spierzwakte
• pleura-effusie (de opbouw van overmatig veel vocht tussen weefsellagen die de longen omringen)
• schade aan de ribben zoals een ribfractuur
• scoliose (zijdelingse kromming van de wervelkolom
• zwaarlijvigheid

Symptomen: Hoest en piepende ademhaling

De klachten van patiënten met een restrictieve longziekte hebben gelijkaardige symptomen, waaronder:

• angst
• een chronisch hoesten, meestal een droge hoest, maar soms (vooral bij chronische bronchitis) gaat dit gepaard met witte sputum (slijm)
• een depressie
• een piepende ademhaling (stridor)
• gewichtsverlies
• het onvermogen om voldoende lucht te krijgen
• kortademigheid, vooral bij inspanning
• pijn op de borst
• vermoeidheid of extreme uitputting zonder duidelijke oorzaak

Diagnose en onderzoeken

Een longfunctietest (spirometrie) is nodig zodat de arts een idee krijgt over de totale longcapaciteit, alsook over de totale hoeveelheid lucht die in de longen komt wanneer een patiënt inademt. Bij een restrictieve longziekte is de totale longcapaciteit verminderd. Voorts wenst de arts informatie over het zuurstofniveau in het bloed. Hiervoor voert hij een pulsoximetrie uit. Naast de longfunctieonderzoeken maakt de arts nog een röntgenfoto van de borstkas (thoraxfoto), waardoor hij een beeld krijgt van het borst- en longgebied. Een CT-scan geeft nog meer gedetailleerde afbeeldingen van het borst- en longgebied. Soms is een bronchoscopie vereist, waarbij de arts een flexibele buis door de neus of de mond plaatst van de patiënt. Deze buis met een camera eraan, verplaatst hij vervolgens naar de luchtwegen van de long voor verder onderzoek. Soms zijn andere onderzoeken nodig, zodat de arts een juiste diagnose kan stellen wat nodig is voor een geschikt behandelplan.

Behandeling van langdurige longziekte

De behandeling is afhankelijk van de oorzaak en het soort restrictieve longziekte. Enkele (combinaties van) behandelingen zijn inzetbaar bij een restrictieve longaandoening. De behandeling richt zich op het elimineren van de oorzaken, het verbeteren van de kwaliteit van het leven, het vertragen van de progressie van de ziekte en het voorkomen van complicaties.

• ademhalingstherapie
• een corrigerende operatie
• een longtransplantatie
• extracorporeale membraan-oxygenatie[/
• longrevalidatie (in een ziekenhuis of een speciaal centrum)
• medicijnen
• stamceltherapie
• ventilatietherapie
• zuurstoftherapie

Longtransplantatie

Tijdens een longtransplantatie verwijdert de arts een zieke long en vervangt hij deze door een gezonde long. Deze operatie biedt veel voordelen maar is ook heel complex. Soms stoot het lichaam van een patiënt namelijk de longen af. De ontvanger moet levenslang immunosuppressiva (medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken) nemen. Hierdoor is de patiënt wel vatbaar voor infecties.

Medicijnen

Enkele vaak voorgeschreven medicijnen voor een restrictieve longaandoening zijn antibiotica, corticosteroïden, chemotherapie, ontstekingsremmers, protonpompremmers (medicijnen die het maagzuur verminderen), … De dosis en duur van de medicijnen hangt af van de ernst van de longziekte. Veel voorkomende bijwerkingen van deze geneesmiddelen zijn een gewichtstoename, haaruitval, kortademigheid, misselijkheid en veranderingen in het denken, de stemming en het gedrag.

Ventilatietherapie

Een ventilator is een toestel wat de longen helpt om zuurstof in te nemen. Bij de patiënt is een buis in de keel geplaatst, of anders krijgt hij een hogedrukmasker om de ademhaling te ondersteunen. Ventilatietherapie is vooral inzetbaar bij patiënten met een ernstige restrictieve longaandoening.

Extracorporale membraan-oxygenatie

Ventilatietherapie is niet altijd en bij iedereen mogelijk. De arts zet daarom mogelijk 'extracorporale membraan-oxygenatie' in, ook gekend als 'extracorporale gaswisseling'. Hierbij krijgt het bloed direct zuurstof. De arts verwijdert hiervoor bloed via een grote ader. Vervolgens gaat het bloed naar een membraan dat zuurstof geeft, en dan gaat het bloed weer terug naar het lichaam. Deze therapie vindt plaats in het ziekenhuis en geeft mogelijk ernstige complicaties. Daarom is de therapie enkel inzetbaar voor patiënten met een ernstige restrictieve longziekte waarbij traditionele behandelingen niet effectief of niet inzetbaar zijn.

Stamceltherapie

Een stamceltherapie is een levensverlengende behandeling waarbij de arts de longen injecteert met stamcellen. Deze cellen zijn in staat om in de longcellen te groeien waardoor weer gezonde longcellen ontstaan. Deze behandeling is anno oktober 2020 nog experimenteel.

Zuurstoftherapie

De belangrijkste behandeling voor een restrictieve longziekte is ondersteunende zuurstoftherapie. Hierdoor krijgen patiënten voldoende zuurstof via de neus, zelfs als de longen niet volledig kunnen uitzetten. Deze behandeling met zuurstof gebeurt soms enkel 's nachts of na een inspanning, terwijl anderen vrijwel altijd zuurstof nodig hebben. Soms geeft zuurstoftherapie wel bijwerkingen zoals een droge neus, een droge keel, hoofdpijn, huidirritatie en vermoeidheid. Zeer sporadisch krijgt de patiënt ook te veel zuurstof. Daarnaast is zuurstof ontvlambaar, dus de patiënt moet wel oppassen dat hij niet gaat roken of een kaars gaat aansteken in de buurt van een zuurstoftank.

Prognose van chronische longaandoening

Een groot deel van de letsels aan de longen is onomkeerbaar, maar dankzij de behandelingen is het vaak wel mogelijk om de symptomen of gevolgen van restrictieve longziekten te verminderen. Hoe meer de longziekte gevorderd is, hoe slechter de vooruitzichten zijn. In sommige gevallen is de oorzaak van het longprobleem wel goed te verbeteren, bijvoorbeeld bij overgewicht of scoliose. De progressie van de ziekte vertraagt hierdoor of keert dan zelfs om. Wanneer echter een longaandoening aanwezig is, is het niet altijd eenvoudig om de ziekte te behandelen, waardoor een patiënt sneller komt te overlijden. De levensverwachting hangt echter af van verschillende factoren, zoals de ernst van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, recente luchtweginfecties en de hoeveelheid ingeademde lucht.

Preventie: Optimale gezondheid van longen

Niet altijd is een restrictieve longziekte te voorkomen, maar volgende tips zorgen voor een optimale gezondheid van de longen. Hierdoor vermindert de progressie van de klachten waardoor de kwaliteit van leven verhoogt.

• een evenwichtige en voedzame voeding consumeren
• gewicht verliezen bij overgewicht
• omgevingen met toxines, irriterende stoffen of allergenen (uitlokkende stoffen) vermijden (deze verergeren mogelijk eveneens de reeds aanwezige symptomen)
• stoppen met roken
• stress verminderen, door bijvoorbeeld ontspanningstechnieken of meditatie
• voldoende en regelmatige lichaamsbeweging uitoefenen

Lees verder

• Hoesten: Oorzaken, soorten en behandeling van kuchen