Acanthosis nigricans: Verdikte en verkleurde huid

Acanthosis nigricans (AN) is een huidaandoening waarbij de patiënt een abnormaal verhoogde kleuring (hyperpigmentatie) en verdikking (hyperkeratose) van de huid heeft. Dit vindt vooral plaats bij huidplooien, zoals in de nek en lies en onder de armen (oksels). De huidziekte bestaat in een goedaardige (benigne) en kwaadaardige (maligne) vorm. De aangeboren (erfelijke) vorm van de aandoening is meestal goedaardig terwijl de kwaadaardige vorm optreedt bij volwassen patiënten. De behandeling is vooral gericht op het verminderen van de symptomen. De ziekte valt te voorkomen door het nastreven van een gezonde levensstijl en een goed gewicht.

• Epidemiologie acanthosis nigricans
• Oorzaken huidaandoening: Aangeboren of verworven
• Vormen: Goedaardige en kwaadaardige acanthosis nigricans
• Symptomen huid: Verkleurde en verdikte huid
• Diagnose en onderzoeken
• Behandeling hyperkeratose en hyperpigmentatie

Epidemiologie acanthosis nigricans

Acanthosis nigricans is een vrij veel voorkomende aandoening die zich presenteert op elke leeftijd. Veel goedaardige vormen ontwikkelen zich tijdens de kindertijd en pubertijd, terwijl het ontstaan van kwaadaardige acanthosis nigricans meestal optreedt bij volwassenen die ouder zijn dan veertig jaar. Hierop bestaan wel uitzonderingen. De frequentie van acanthosis nigricans is niet bekend. De ziekte komt het meest voor bij patiënten van Afrikaanse afkomst. Mannen en vrouwen zijn tot slot in gelijke aantallen getroffen.

Oorzaken huidaandoening: Aangeboren of verworven

Aangeboren

Soms is de oorzaak erfelijk; de patiënt heeft de aandoening dan via een autosomaal dominant overervingspatroon geërfd van een ouder.

Volgende syndromen en aandoeningen gaan gepaard met de erfelijke vorm van acanthosis nigricans:

• acromegalie
• Alström telangiectasieën
• Bartter syndroom
• Beare-Stevenson syndroom
• Bloom-syndroom
• Capozucca-syndroom
• chondrodystrofie met dwerggroei
• Costello-syndroom
• dermatomyositis
• familiale pijnappelklier hypertrofie
• fenylketonurie (afwijkingen aan hersenen en lichaam)
• gigantisme (overmatige groei door hypofysetumor in hersenen)
• goedaardige encefalopathie (hersenziekte)
• Hashimoto-thyroïditis (chronische ontsteking van de schildklier vooral bij vrouwen, veroorzaakt door auto-immunisatie tegen thyroglobuline)
• Hirschowitz-syndroom
• hypofyse hypogonadisme (onvoldoende ontwikkeling van geslachtsklieren)
• Lawrence-Moon-Bardet-syndroom
• Lawrence-Seip syndroom
• lipoatrofe diabetes mellitus
• lupoide hepatitis
• lupus erythematosus
• piramidebaan degeneratie
• het Prader-Willi-syndroom
• pseudoacromegalie
• Rud-syndroom
• sclerodermie (opbouw van littekenweefsel in huid en organen)
• Stein-Leventhal syndroom
• syndroom van Crouzon
• type A-syndroom (HAIR-AN-syndroom)
• Werner-syndroom
• ziekte van Wilson (koperstapeling in lever en hersenen)

Verworven

Aandoeningen
De medisch gerelateerde factoren waardoor acanthosis nigricans tot uiting komt, omvatten diabetes en obesitas (zwaarlijvigheid). Bij deze aandoeningen ontstaat te veel insuline in de bloedstroom. Hierdoor vermenigvuldigen normale huidcellen zich. In deze cellen zit meer melanine bij patiënten met een donkere huidskleur. Dit resulteert in een donkere huidvlek die meer kleur heeft dan de omliggende huid. De huidaandoening is met andere woorden een voorspellende factor voor diabetes. Ook aandoeningen van de hypofyse, een laag gehalte aan schildklierhormonen en aandoeningen van de bijnieren, zoals de ziekte van Addison (onvoldoende productie van hormonen door bijnieren), zijn soms de oorzaak van deze huidziekte.

Kanker
Volgende soorten kanker gaan gepaard met de verworven vorm:

• alvleesklierkanker (tumor in alvleesklier met symptomen van geelzucht en buikpijn)
• baarmoederkanker (abnormale vaginale bloedingen)
• blaaskanker
• borstkanker
• darmkanker
• eierstokkanker
• een Hodgkin-lymfoom (kanker van lymfesysteem met vergrote lymfeklieren, koorts en vermoeidheid)
• een non-Hodgkin lymfoom (kanker in lymfocyten van immuunsysteem met vergrote lymfeklieren en algemene symptomen)
• endeldarmkanker
• feochromocytoom
• galblaaskanker
• galwegkanker
• leverkanker
• longkanker
• lymfoom
• maagkanker
• mycose fungoides
• nierkanker
• prostaatkanker
• schildklierkanker
• slokdarmkanker (slikproblemen en problemen met eten)
• teelbalkanker
• Wilmstumor (vorm van nierkanker bij kinderen met buikpijn)

Medicatie
Bepaalde geneesmiddelen resulteren eveneens in de huidziekte. Enkele voorbeelden hiervan omvatten menselijke groeihormonen, orale anticonceptiva (via de mond ingenomen anticonceptiepil), schildkliermedicijnen en zelfs bepaalde bodybuilding-supplementen. Al deze geneesmiddelen veranderen het insulinegehalte.

Vormen: Goedaardige en kwaadaardige acanthosis nigricans

Goedaardige vorm

Goedaardige acanthosis nigricans treedt op als een primaire, geïsoleerde aandoening. Dit staat bekend als de erfelijke, goedaardige vorm. De symptomen zijn dan soms zichtbaar tijdens de geboorte, maar meestal komen deze pas tot uiting in de kindertijd of de puberteit. De huidveranderingen ontwikkelen zich langzaam om dan te verergeren in de adolescentie. Uiteindelijk stabiliseren of verbeteren zelfs de symptomen. Bij sommige getroffen patiënten is de huidafwijkingen slechts aan één zijde van het lichaam zichtbaar. Goedaardige acanthosis nigricansis is soms ook het gevolg van medicatiegebruik.

Kwaadaardige vorm

Bij sommige patiënten gaat de aandoening samen met een tumor, waardoor deze vorm gekend is als "maligne acanthosis nigricans". Deze vorm van de aandoening komt het meest voor bij volwassenen boven de veertig jaar. De onderliggende oorzaak is vaak een adenocarcinoom (kwaadaardig kliergezwel), in het bijzonder van de maag of de darm, de alvleesklier, de baarmoeder, de longen, het ovarium, de blaas, de borst of de prostaat. In zeldzame gevallen is een lymfoom (kanker van het lymefestelsel) de oorzaak van de huidaandoening. Bij patiënten met maligne acanthosis nigricans zijn de huidveranderingen meestal uitgebreider en ernstiger dan bij de benigne (= goedaardige) acanthosis nigricans. De huid is verdikt, ongewoon ruw en droog en/of jeukend. De aangetaste huidgebieden zijn erg geïrriteerd. Daarnaast zijn de pigmentveranderingen meer uitgesproken. Maligne acanthosis nigricans is vaak geassocieerd met betrokkenheid van de slijmvliezen en afwijkingen van het mondgebied (orale regio). Daarnaast ontstaan vaak wratachtige verdikkingen rond de ogen, ongewone broze nagels, verdikte handpalmen, haaruitval en/of andere symptomen.

Symptomen huid: Verkleurde en verdikte huid

Bij hyperpigmentatie is de huid is meer verkleurd. Dit uit zich in de ontwikkeling van grijsachtig bruin of zwart pigment op de huid. Tevens is de huid verdikt (hyperkeratose) waardoor de huid een ruw of droog uiterlijk heeft. De meest getroffen gebieden zijn de zijkanten en de achterkant van de nek, onder de armen (oksels), de lies, en de anale / genitale regio. Soms zijn de gebieden met vouwen ook aangetast, zoals achter de knieën, tegenover de ellebogen, onder de borsten en / of de navel (umbilicus). Deze gebieden zijn bedekt met relatief kleine, verhoogde, "wratten", wat resulteert in een bijzondere, fluwelen textuur. Door de toenemende verdikking van de huid, zijn de huidlijnen meer geaccentueerd, is het huidoppervlak ongewoon gekreukt of geribbeld en ontstaan grotere, wratachtige gebieden.

Diagnose en onderzoeken

Lichamelijk onderzoek

De diagnose van de huidziekte gebeurt op basis van een grondig klinisch onderzoek, de identificatie van de karakteristieke fysieke bevindingen, een volledig vraaggesprek, de bevraging van het medicatiegebruik en de eventuele familiale geschiedenis van de ziekte, en diverse gespecialiseerde onderzoeken.

Diagnostisch onderzoek

Een bloedonderzoek en een urineonderzoek zijn nodig om de diagnose te bevestigen. Het bepalen van het type van acanthosis nigricans is mogelijk dankzij een huidbiopt. De arts onderzoekt nadien het weefselmonster via de microscoop.

Differentiële diagnose

Symptomen van volgende aandoeningen lijken op op deze van acanthosis nigricans. De vergelijkingen zijn daarom nuttig voor een differentiële diagnose:

• atopische dermatitis (atopisch eczeem: huidziekte met jeuk)
• candidiasis (schimmelinfectie door gist Candida die mogelijk het bloed, de geslachtsorganen, de huid, de mond, de keel en/of de nagels aantast)
• chronische oppervlakkige schilferende dermatitis (huidontsteking)
• erythrasma (huidinfectie met roodbruine plekken in huidplooi)
• giant melanocytaire nevi
• hemochromatose (ijzerstapelingsziekte met orgaanschade)
• het Gougerot-Carteaud syndroom
• hypertrofische ouderdomswrat (goedaardige, pijnloze gezwellen op de huid)
• ichthyosis hystrix (huidziekte die gepaard gaat met een droge, schilferende huid)
• lineaire epidermale naevus
• nevus van Becker (donkere moedervlek met dikke haren)
• parapsoriasis (kleine of grote plaques met huidletsels)
• pellagra (vorm van ondervoeding met tekort aan niacine)
• pemphigus vegetans
• tinea corporis (lichaamsschimmel: ringvormige huiduitslag)
• ziekte van Addison
• ziekte van Dowling-Degos (huidziekte met symptomen aan vouwen en plooien)

Behandeling hyperkeratose en hyperpigmentatie

Bij de behandeling van de patiënt werken meerdere artsen en zorgverstrekkers samen waaronder o.a. een pediater (kinderarts), een internist, een dermatoloog, een endocrinoloog, een medisch oncoloog, een radiotherapeut, een chirurg, een diëtist en/of andere professionals. De arts past hormoonvervangende therapie toe voor patiënten met bepaalde endocriene stoornissen. Wanneer de huidaandoening het gevolg is van het gebruik van een geneesmiddel, stopt de patiënt hiermee in overleg met de arts. Bij patiënten met diabetes zijn mogelijk voedingsaanpassingen nodig in combinatie met het regelen van de glucosespiegel. Ook orale medicatie, insuline substitutietherapie; en/of andere maatregelen zijn vereist. Obese patiënten verliezen best voldoende gewicht zodat huidsymptomen verbeteren. De pigmentveranderingen zijn wel blijvend en progressief. Bij de kwaadaardige vorm verwijdert de chirurg de tumor, krijgt de patiënt chemotherapie, radiotherapie, en/of andere behandelingsvormen.

Lees verder

• Hyperkeratose (verhoorning huid): Vormen van verdikte huid